铁代谢和临床检测项目
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每天吸收 1-2 mg
血红蛋白
(65 %)
丢失
? 胃肠的上皮 ? 皮肤脱屑 ? 血液
活性铁 (15 %)
10%肌红蛋白
5%酶 过氧化氢酶 过氧化物酶
细胞色素
铁运输 (0.1 %)
转铁蛋白
贮存铁 (20%)铁蛋白, 含铁血黄素
贫血
定义
血液中血红蛋白 (Hb) 浓度 ( 男性<132g/L, 女性<117g/L) 通常伴有
?准确和持续的进行铁储存状 态的评估。
? TSAT =血清铁 x 100 / TIBC 现在，可以直接检测 EPO，
? 可能不能准确区别
sTfR受体是检出滥用 EPO
的最佳标志物。
血常规
? RBC & Hb ? MCV ? MCH & MCHC ? RDW ? RBC直方图
? WBC ? PLT
RBC & Hb
特别高
低
正常 或偏高 正常 或偏高
铁代谢疾病
铁缺乏: 主要是肾病和营养不良 第1步 : 储存铁缺乏：铁蛋白↓ 第2步 : 功能性铁缺乏：sTfR ↑ ? 红细胞生成铁缺乏 ( 血红蛋白过少, 小红细胞) ? 铁缺乏贫血 ( 血红蛋白↓ )
铁分布失调：慢性病贫血 如：感染、慢性炎症、和肿瘤， 铁蛋白↑ 因急性相反应，不能指示铁状态
铁的分布
小肠 小肠粘膜
食物
10-15 mg/ 天
吸收 1mg天/
功能性铁
贮存铁
组织 肌红蛋白
血液
酶 500mg
转铁蛋白
4 mg
25 mg
铁丢失
1 mg/ 天
上皮细胞, 血液丢失
红细胞
铁蛋白
2500 mg
1000 mg
25 mg
铁在体内的总量
4 - 5 g (~50 mg/kg)
3,5 - 4 g (~35 mg/kg)
溶血
?地中海贫血
小红细胞症
RBC 计数增加
?微血管病
有家族史
观察血涂片上裂红细胞和 RBC 碎片
HUS/TT综P 合征（溶血尿毒综合征） vs. DIC （弥散性 血管内凝血） vs. 机械阀（Mechanical Valve）
? 自身免疫（热溶血）
球形红细胞 Coomb试验阳性（抗人球蛋白试验）
? MCH：每个红细胞所含血红蛋白 ? MCHC： 每升红细胞所含血红蛋白
反映红细胞内容 减少成为低色素
RDW----离散度
? 非常重要，在结合上述指标判断贫血原因 时
? 反映红细胞大小的均一性 ? RDW－CV ? 11-14% ? 缺点：MCV对计算结果的影响
案例
? 52岁,女,发热，乏力2月入院，因发现贫血 要求会诊
? 营养不良的主要病因首先是缺铁，其次是缺少维生素 B12。 可见，发病地域如此之广，妇女患病数字如此之大，十分 惊人，值得重视。防治营养不良性贫血，已成为世界性关 注的问题。
铁代谢中最重要的蛋白
平均浓度.
促红细胞生长素（ EPO） ≈ 50 mg/L
铁蛋白 结合珠蛋白
≈ 100 μg/L ≈ 2 g/L
铁代谢和临床检测项目
复兴医院检验科 张岩
铁: 用途最多的生命金属
它的部分作用:
? 可逆氧载体 - 血红蛋白和肌红蛋白
? 呼吸系统蛋白和酶的电子可逆载体 - 铁-硫蛋白 ( 复合物I, II, III)
- 细胞色素 ( 复合物III, 细胞色素 c) - 细胞色素 c 氧化酶 ( 复合物IV)
还原酶的催化中心 - 生物分子的氧化 ( 细胞色素 P450s, 氧化还原酶） - 去除活跃的氧化物 ( 过氧化氢酶、过氧化物歧化酶 ) - 产生活跃的氧化物 ( 吞噬细胞氧化酶 ) - 产生活跃的氮化物 ( 一氧化氮合成酶 )
? 查体：贫血貌，余（－） ? 血常规：如图
< 20 < 20
< 12
< 12
< 12
< 12
123 - 153 140 - 175
> 120 > 150
> 120 > 150
< 120 < 150
2.0 – 4.0
3.6 – 3.8
> 3.8
>> 3.8
储存铁缺乏 储存铁缺乏 储存铁缺乏
运送铁缺乏 运送铁缺乏
血红蛋白铁缺乏
铁缺乏 / 过量 血清铁、转铁蛋白、铁蛋白
肾损害使EPO缺乏 妊娠
脾功能亢进 急性和慢性出血 溶血 放疗、化疗剂量 依赖性损害
贫血
维生素B12、 叶酸、和铁缺乏
肿瘤转移
急性出血
恶性淋巴瘤
遗传缺陷
骨髓浸润的 传染性和炎症疾病
贫血的分类
动态分类
– 增生不足 – 无效性红细胞生成
– 溶血 – 失血
增生不足性贫血
?缺铁性贫血 ?慢性病贫血 ?再生障碍性贫血和单纯红细胞发育不全 ?铅中毒 ?脊髓病性贫血（骨髓被非骨髓成分替代） ?肾病 ?甲状腺病 ?营养不良
? 红细胞数下降 ? 红细胞压积下降
( 男性< 40%, 女性< 36%)
后果
? 贫血是功能性的失调，使血液 向组织供氧不足，影响完整的 代谢功能。
? 确定贫血的病因，对于进行 正确治疗很重要。
贫血的症状
?非特异性反映组织缺氧：
?疲劳 用力时呼吸困难 心悸 头痛 烦燥，反映迟钝 皮肤苍白
贫血的原因
肌红蛋白 含铁血黄素 可溶性转铁蛋白受体 转铁蛋白
≈ 50 μg/L ≈ 10 mg/L
≈ 2 mg/L ≈ 3 g/L
% 总量
1.0 0.002
39.3 0.001
0.2 0.04 59.5
贫血诊断过程
病史 体征 血液学
贫血
按照红细胞指数 分类
鉴别诊断 ? 血清标志物 ? 其它指标
治疗
贫血标志物
血清 :
? 血液学参数（血红蛋白、血
?铁 ? 铁蛋白 ? 不饱和铁结合力
细胞比容、网织红细胞等） ? 组织铁（如：肝穿刺）
? 转铁蛋白
? 转铁蛋白饱和度
? 可溶性转铁蛋白受体
? 结合珠蛋白
? 维生素 B12 ? 叶酸
?促红细胞生长素
铁饱和度的评估
现有检测项目及其局限性
血清铁 : - 在压力和炎症时降低 - 昼夜变异很大
? 铁蛋白是体内铁贮存的指标，由于显著的生 理节奏影响及血清铁与总体铁非紧密相关， 血清铁测定来评价铁的存贮是不适合的。
? 具有高度敏感性和特异性的血清铁蛋白指标 的测定能发现所有形式的铁缺乏。
铁缺乏
铁蛋白
[ ? g/L]
血红蛋白
[g/L]
转铁蛋白
[mg/L]
参考范围 潜在前
潜在
明显
( 成年人)
20 - 200 20 - 200
? 两者结合可以初步判断红细胞大小 ? RBC×3≈Hb ? 举例：
RBC：2.5×1012/L Hb： 58g/L
MCV—均数
? 反应红细胞平均大小－ －体积 ? 增加：成熟RBC增大/RETs增多/粘互 ? 减少：最常见的4种原因：
IDA、地贫、铁粒幼、慢性病性贫血 红细胞碎片显著增多
MCH & MCHC
? 自身免疫（冷溶血）
多染性细胞增多和网织红细胞增多 血管内溶血
冷凝集试验阳性 血红蛋白尿和含铁血黄素尿
? 世界卫生组织报告指出，第三世界有半数妇女由于营养不 良而患贫血，称为营养性贫血。妇女特别是孕妇发生率可 能要比男性高10倍。
? 除中国外，发展中的国家四亿六千四百万育龄妇女中 (15～ 19岁) ，约有两亿三千万妇女发病，其中印度可能成为世界 上贫血患者最多的国家，其中孕妇约占60%～80％。
缺铁性贫血
缺铁性贫血
? 是指体内贮存铁不足，影响血红蛋白合成所引起 的一种小细胞低色素性贫血。是世界各地包括我 国贫血中最常见的一种。本病发病率甚高，几乎 遍及全球，无论城市或乡村，儿童、成年或老年 人均可发生。
? 据世界卫生组织调查报告，全世界约有 10%～30％ 的人群有不同程度的缺铁。男性发病率约 10％， 女性大于 20％。亚洲发病率高于欧洲。
不饱和铁结合力（总铁结合力） : 很特异，但灵敏度差 转铁蛋白 : 无法区分单纯性缺铁性贫血（ IDA）和
慢性病贫血（ ACD） 铁蛋白: 炎症状态会升高；但是，铁蛋白
> 200 ? g/L 可以排除任何病人的缺铁
? 通常转铁蛋白的量代表铁特异运输能力，而 且在诊断评价中，转铁蛋白测定已大多取代 了铁结合力的测定。
铁过量：遗传性血色素沉着，饮食铁过量 铁蛋白-, sTfR n - ↓
治疗导则
铁的需求
? Hb < 110g/L, TSAT <20%, 和/或 铁蛋白 < 100 mg/L
? 开始使用rHuEP进O 行铁补充 ? 开始使用IV 铁
监视铁状态 – TSAT
?CRF 和透析病人的铁代谢 已经改变
?为了对EPO有最佳的反应， 需要合适的铁储存
100 200 300 400 500
参考范围 铁缺乏
感染和肿瘤贫血 肾病综合征 血色素沉着 溶血性贫血
血清铁 [mg?/0.L01] 血清转铁蛋白[g/L?0].01 血清铁蛋白 [μg/L]
增生不足性贫血的实验室评估
Fe
铁缺乏 低
慢性病贫血 低
再生障碍性 高 贫血
UIBC 铁蛋白
高 (>300) 低
慢性病贫血
?“过量细胞素的释放”
(感染、炎症、和肿瘤）
?病理生理学
RBC 寿命短 对RBC 前期细胞的直接抑制 因肾病造成红细胞生成素缺乏，使 EPO水平相对
减少 铁的有效性降低
无效性红细胞生成
?B12 和叶酸缺乏
大红细胞症 血清内水平降低 同型半胱氨酸升高
?脊髓病性症状
血小板和白细胞性质变态 骨髓表现
每天吸收 1-2 mg
血红蛋白
(65 %)
丢失
? 胃肠的上皮 ? 皮肤脱屑 ? 血液
活性铁 (15 %)
10%肌红蛋白
5%酶 过氧化氢酶 过氧化物酶
细胞色素
铁运输 (0.1 %)
转铁蛋白
贮存铁 (20%)铁蛋白, 含铁血黄素
贫血
定义
血液中血红蛋白 (Hb) 浓度 ( 男性<132g/L, 女性<117g/L) 通常伴有
?准确和持续的进行铁储存状 态的评估。
? TSAT =血清铁 x 100 / TIBC 现在，可以直接检测 EPO，
? 可能不能准确区别
sTfR受体是检出滥用 EPO
的最佳标志物。
血常规
? RBC & Hb ? MCV ? MCH & MCHC ? RDW ? RBC直方图
? WBC ? PLT
RBC & Hb
特别高
低
正常 或偏高 正常 或偏高
铁代谢疾病
铁缺乏: 主要是肾病和营养不良 第1步 : 储存铁缺乏：铁蛋白↓ 第2步 : 功能性铁缺乏：sTfR ↑ ? 红细胞生成铁缺乏 ( 血红蛋白过少, 小红细胞) ? 铁缺乏贫血 ( 血红蛋白↓ )
铁分布失调：慢性病贫血 如：感染、慢性炎症、和肿瘤， 铁蛋白↑ 因急性相反应，不能指示铁状态
铁的分布
小肠 小肠粘膜
食物
10-15 mg/ 天
吸收 1mg天/
功能性铁
贮存铁
组织 肌红蛋白
血液
酶 500mg
转铁蛋白
4 mg
25 mg
铁丢失
1 mg/ 天
上皮细胞, 血液丢失
红细胞
铁蛋白
2500 mg
1000 mg
25 mg
铁在体内的总量
4 - 5 g (~50 mg/kg)
3,5 - 4 g (~35 mg/kg)
溶血
?地中海贫血
小红细胞症
RBC 计数增加
?微血管病
有家族史
观察血涂片上裂红细胞和 RBC 碎片
HUS/TT综P 合征（溶血尿毒综合征） vs. DIC （弥散性 血管内凝血） vs. 机械阀（Mechanical Valve）
? 自身免疫（热溶血）
球形红细胞 Coomb试验阳性（抗人球蛋白试验）
? MCH：每个红细胞所含血红蛋白 ? MCHC： 每升红细胞所含血红蛋白
反映红细胞内容 减少成为低色素
RDW----离散度
? 非常重要，在结合上述指标判断贫血原因 时
? 反映红细胞大小的均一性 ? RDW－CV ? 11-14% ? 缺点：MCV对计算结果的影响
案例
? 52岁,女,发热，乏力2月入院，因发现贫血 要求会诊
? 营养不良的主要病因首先是缺铁，其次是缺少维生素 B12。 可见，发病地域如此之广，妇女患病数字如此之大，十分 惊人，值得重视。防治营养不良性贫血，已成为世界性关 注的问题。
铁代谢中最重要的蛋白
平均浓度.
促红细胞生长素（ EPO） ≈ 50 mg/L
铁蛋白 结合珠蛋白
≈ 100 μg/L ≈ 2 g/L
铁代谢和临床检测项目
复兴医院检验科 张岩
铁: 用途最多的生命金属
它的部分作用:
? 可逆氧载体 - 血红蛋白和肌红蛋白
? 呼吸系统蛋白和酶的电子可逆载体 - 铁-硫蛋白 ( 复合物I, II, III)
- 细胞色素 ( 复合物III, 细胞色素 c) - 细胞色素 c 氧化酶 ( 复合物IV)
还原酶的催化中心 - 生物分子的氧化 ( 细胞色素 P450s, 氧化还原酶） - 去除活跃的氧化物 ( 过氧化氢酶、过氧化物歧化酶 ) - 产生活跃的氧化物 ( 吞噬细胞氧化酶 ) - 产生活跃的氮化物 ( 一氧化氮合成酶 )
? 查体：贫血貌，余（－） ? 血常规：如图
< 20 < 20
< 12
< 12
< 12
< 12
123 - 153 140 - 175
> 120 > 150
> 120 > 150
< 120 < 150
2.0 – 4.0
3.6 – 3.8
> 3.8
>> 3.8
储存铁缺乏 储存铁缺乏 储存铁缺乏
运送铁缺乏 运送铁缺乏
血红蛋白铁缺乏
铁缺乏 / 过量 血清铁、转铁蛋白、铁蛋白
肾损害使EPO缺乏 妊娠
脾功能亢进 急性和慢性出血 溶血 放疗、化疗剂量 依赖性损害
贫血
维生素B12、 叶酸、和铁缺乏
肿瘤转移
急性出血
恶性淋巴瘤
遗传缺陷
骨髓浸润的 传染性和炎症疾病
贫血的分类
动态分类
– 增生不足 – 无效性红细胞生成
– 溶血 – 失血
增生不足性贫血
?缺铁性贫血 ?慢性病贫血 ?再生障碍性贫血和单纯红细胞发育不全 ?铅中毒 ?脊髓病性贫血（骨髓被非骨髓成分替代） ?肾病 ?甲状腺病 ?营养不良
? 红细胞数下降 ? 红细胞压积下降
( 男性< 40%, 女性< 36%)
后果
? 贫血是功能性的失调，使血液 向组织供氧不足，影响完整的 代谢功能。
? 确定贫血的病因，对于进行 正确治疗很重要。
贫血的症状
?非特异性反映组织缺氧：
?疲劳 用力时呼吸困难 心悸 头痛 烦燥，反映迟钝 皮肤苍白
贫血的原因
肌红蛋白 含铁血黄素 可溶性转铁蛋白受体 转铁蛋白
≈ 50 μg/L ≈ 10 mg/L
≈ 2 mg/L ≈ 3 g/L
% 总量
1.0 0.002
39.3 0.001
0.2 0.04 59.5
贫血诊断过程
病史 体征 血液学
贫血
按照红细胞指数 分类
鉴别诊断 ? 血清标志物 ? 其它指标
治疗
贫血标志物
血清 :
? 血液学参数（血红蛋白、血
?铁 ? 铁蛋白 ? 不饱和铁结合力
细胞比容、网织红细胞等） ? 组织铁（如：肝穿刺）
? 转铁蛋白
? 转铁蛋白饱和度
? 可溶性转铁蛋白受体
? 结合珠蛋白
? 维生素 B12 ? 叶酸
?促红细胞生长素
铁饱和度的评估
现有检测项目及其局限性
血清铁 : - 在压力和炎症时降低 - 昼夜变异很大
? 铁蛋白是体内铁贮存的指标，由于显著的生 理节奏影响及血清铁与总体铁非紧密相关， 血清铁测定来评价铁的存贮是不适合的。
? 具有高度敏感性和特异性的血清铁蛋白指标 的测定能发现所有形式的铁缺乏。
铁缺乏
铁蛋白
[ ? g/L]
血红蛋白
[g/L]
转铁蛋白
[mg/L]
参考范围 潜在前
潜在
明显
( 成年人)
20 - 200 20 - 200
? 两者结合可以初步判断红细胞大小 ? RBC×3≈Hb ? 举例：
RBC：2.5×1012/L Hb： 58g/L
MCV—均数
? 反应红细胞平均大小－ －体积 ? 增加：成熟RBC增大/RETs增多/粘互 ? 减少：最常见的4种原因：
IDA、地贫、铁粒幼、慢性病性贫血 红细胞碎片显著增多
MCH & MCHC
? 自身免疫（冷溶血）
多染性细胞增多和网织红细胞增多 血管内溶血
冷凝集试验阳性 血红蛋白尿和含铁血黄素尿
? 世界卫生组织报告指出，第三世界有半数妇女由于营养不 良而患贫血，称为营养性贫血。妇女特别是孕妇发生率可 能要比男性高10倍。
? 除中国外，发展中的国家四亿六千四百万育龄妇女中 (15～ 19岁) ，约有两亿三千万妇女发病，其中印度可能成为世界 上贫血患者最多的国家，其中孕妇约占60%～80％。
缺铁性贫血
缺铁性贫血
? 是指体内贮存铁不足，影响血红蛋白合成所引起 的一种小细胞低色素性贫血。是世界各地包括我 国贫血中最常见的一种。本病发病率甚高，几乎 遍及全球，无论城市或乡村，儿童、成年或老年 人均可发生。
? 据世界卫生组织调查报告，全世界约有 10%～30％ 的人群有不同程度的缺铁。男性发病率约 10％， 女性大于 20％。亚洲发病率高于欧洲。
不饱和铁结合力（总铁结合力） : 很特异，但灵敏度差 转铁蛋白 : 无法区分单纯性缺铁性贫血（ IDA）和
慢性病贫血（ ACD） 铁蛋白: 炎症状态会升高；但是，铁蛋白
> 200 ? g/L 可以排除任何病人的缺铁
? 通常转铁蛋白的量代表铁特异运输能力，而 且在诊断评价中，转铁蛋白测定已大多取代 了铁结合力的测定。
铁过量：遗传性血色素沉着，饮食铁过量 铁蛋白-, sTfR n - ↓
治疗导则
铁的需求
? Hb < 110g/L, TSAT <20%, 和/或 铁蛋白 < 100 mg/L
? 开始使用rHuEP进O 行铁补充 ? 开始使用IV 铁
监视铁状态 – TSAT
?CRF 和透析病人的铁代谢 已经改变
?为了对EPO有最佳的反应， 需要合适的铁储存
100 200 300 400 500
参考范围 铁缺乏
感染和肿瘤贫血 肾病综合征 血色素沉着 溶血性贫血
血清铁 [mg?/0.L01] 血清转铁蛋白[g/L?0].01 血清铁蛋白 [μg/L]
增生不足性贫血的实验室评估
Fe
铁缺乏 低
慢性病贫血 低
再生障碍性 高 贫血
UIBC 铁蛋白
高 (>300) 低
慢性病贫血
?“过量细胞素的释放”
(感染、炎症、和肿瘤）
?病理生理学
RBC 寿命短 对RBC 前期细胞的直接抑制 因肾病造成红细胞生成素缺乏，使 EPO水平相对
减少 铁的有效性降低
无效性红细胞生成
?B12 和叶酸缺乏
大红细胞症 血清内水平降低 同型半胱氨酸升高
?脊髓病性症状
血小板和白细胞性质变态 骨髓表现