癫痫综合征的临床和脑电图特点

如：Dravet综合征
四、特殊综合征Special syndromes
如：热性惊厥
Febrile
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根据起病年龄排列的癫痫综合征
儿童期
热性惊厥附加症（FS+）（可以在婴儿期起病） Panaylotopoulos综合征 肌阵挛失张力癫痫（以前称肌阵挛站立不能性癫痫） 伴中央颞区棘波的良性癫痫（BECTS） 常染色体显性遗传夜间额叶癫痫（ADNFLE） 晚发性儿童枕叶癫痫（Gastaut型） 肌阵挛失神癫痫 Lennox-Gastaut综合征 伴睡眠期持续棘慢波的癫痫性脑病（CSWS） Landau-Kleffner综合征（LKS） 儿童失神癫痫（CAE）
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痉挛发作期EEG特点
发作期：高峰失律消失，表现为广泛性1.52Hz高波幅慢波或棘慢波爆发，或广泛性低电 压快波
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诊断要点
1岁以内起病（90%） 痉挛发作（spasm） EEG发作期间为高峰失律 常伴智力、运动发育落后
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治疗
病因学治疗 促肾上腺皮质激素 抗癫痫药：妥泰、丙戊酸、氯硝西泮、左乙拉
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婴儿痉挛症
（West综合征）
病因
结构性/代谢性：约占80%
先天性脑发育畸形
神经皮肤综合征（结节性硬化等）
围产期因素（产伤、缺氧、颅内出血）
中枢神经系统感染等
遗传代谢病（苯丙酮尿症等）
遗传性
17-20%的患儿由STXBP1、ARX和CDKL5基 因突变导致
病因不明
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如：难治性枕叶癫痫
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癫痫和癫痫综合征的国际分类 （ILAE，1989）
二、全面性癫痫综合征Generalized epileptic syndromes
1、特发性（年龄相关性起病）
如：儿童失神癫痫
2、症状性
如：婴儿痉挛症
3、隐源性
如：未找到明确病因的婴儿痉挛症
三、不能确定是部分性或全面性发作的癫痫综合征
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癫痫综合征 （epileptic syndrome）
概念：由一组临床和脑电特征所组成的特定的癫 痫现象。
每一种癫痫综合征具有特定的发病年龄、发作类 型和脑电图（EEG）特点。
在明确癫痫及其发作类型后，应尽早给出癫痫综 合征的诊断。
癫痫综合征的明确诊断对于选择合适抗癫痫药及 判断预后具有重要意义。
癫痫综合征 的临床和脑电图特点
张月华 北京大学第一医院儿科
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提纲
癫痫综合征的概念 根据起病年龄排列的癫痫综合征 癫痫综合征的临床和脑电图特点
大田原综合征、婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合征 Dravet综合征 小儿良性癫痫伴中央颞区棘波、Panaylotopoulos综合征 儿童失神癫痫、少年肌阵挛癫痫
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根据起病年龄排列的癫痫综合征
Epilepsia，2010：51（4）：676-685
新生儿期 良性家族新生儿癫痫 早期肌阵挛脑病 大田原综合征
婴儿前期 婴儿游走性部分性癫痫 West综合征 婴儿肌阵挛癫痫（以前称婴儿良性肌阵挛癫痫） 良性婴儿癫痫 良性家族性婴儿癫痫 Dravet综合征 非进展性疾病中的肌阵挛脑病
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根据起病年龄排列的癫痫综合征
青少年—成年期
青少年失神癫痫（JAE） 青少年肌阵挛癫痫（JME） 仅有全面强直—阵挛发作的癫痫 伴有听觉特征的常染色体显性遗传部分性发作（ADPEAF） 其他家族性颞叶癫痫
与年龄无特殊关系
伴有可变的灶性家族性局灶性癫痫（儿童至成人） 反射性癫痫 进行性肌阵挛癫痫（PME）
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大田原综合征
又称为Ohtahara综合征 常见病因为静止性的脑结构异常，如脑穿通畸形
、半侧巨脑征、Aicardi综合征、无脑回畸形及皮 层局灶性发育异常等 少数患儿由STXBP1、APX基因突变导致 临床特点
3个月内发病 频繁的、难以控制的强直痉挛发作，也可由部 分性发作
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癫痫综合征分类
1989年国际抗癫痫联盟（ILAE）癫痫综合征分类： 主要结合发作类型和病因进行分类
2001年ILAE癫痫综合征的分类：结合发作类型、病 因、发病年龄将癫痫综合征分组
2010年ILAE癫痫综合征的分类：依据发病年龄排列
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癫痫的临床诊断思路
① 发作性症状：癫痫？ ② 癫痫发作类型？ ③ 癫痫综合征？ ④ 癫痫的病因？
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癫痫综合征的国际分类 （ILAE，1989）
一、部分性癫痫综合征Partial epileptic syndromes 1、特发性（idiopatihic）：年龄相关性起病
如：小儿良性癫痫伴中央颞区棘波 2、症状性（ symptomatic ）
如：病毒性脑炎引起的颞叶癫痫 3、隐源性（cryptogenic）：推测是症状性，但尚未发现病因
临床表现
发病年龄：90%在1岁以内起病，高峰年龄46个月
发作表现：痉挛发作（spasm） 发育落后：90%以上起病后有智力、运动发
育停滞或倒退 可伴其他神经系统异常：如脑性瘫痪、小头
畸形、脑积水
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发作间期EEG特点
发作间期 背景活动为高峰失律-在弥漫性不规则中、
高波幅混合慢波上，夹杂大量杂乱多灶性棘波 、尖波，左右不对称、不同步，完全失去正常 EEG节律
目前已被ILAE认可的癫痫综合征有近30种 常见癫痫综合征的临床和脑电图特点
大田综合征、婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合征 Dravet综合征 小儿良性癫痫伴中央颞区棘波、Panayiotopoulos综合征 儿童失神癫痫、少年肌阵挛癫痫
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诊断要点
3个月内发病 频繁的、难以控制的强制痉挛发作 EEG醒睡各期呈爆发-抑制图形 智力运动发育落后
西坦、拉莫三嗪 生酮饮食 手术治疗
ppt课件Hale Waihona Puke Baidu
Lennox-Gastaut综合征
病因：多为继发性，由不同病因引起，约60%可 找到病因（病因与婴儿痉挛症相似）；约30% 以上找不到病因，可能为隐源性或特发性
EEG特征
发作间期
周期性爆发——抑制，醒睡各期持续存在。特征 为高波幅和爆发波和低平波交替出现。爆发波持 续1-3秒，包括高波幅慢波夹杂棘波和尖波。抑制 期持续2-5秒，爆发与抑制规律出现，每一周期为 5-10秒。
发作期
强直痉挛发作时表现为高波幅慢波爆发，而后弥 漫性低电压。
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癫痫综合征