特发性门静脉高压1例
特发性门静脉高压症预后及其影响因素
特发性门静脉高压症预后及其影响因素杨凯奇;陈世耀【期刊名称】《实用肝脏病杂志》【年(卷),期】2018(021)003【总页数】4页(P332-335)【关键词】特发性门静脉高压症;预后;并发症【作者】杨凯奇;陈世耀【作者单位】200032 上海市复旦大学附属中山医院消化科;200032 上海市复旦大学附属中山医院消化科【正文语种】中文特发性门静脉高压（idiopathicportal hyperten-sion，IPH）是一种临床罕见的疾病，其特点为长期肝内窦前性门静脉压力增高，不伴肝硬化或者其他肝脏疾病。
肝组织病理学表现为广泛的非特异性改变。
IPH的病因不明，可能包括免疫因素、反复感染、毒物或药物、高凝状态和遗传因素等。
通常，IPH患者伴有门静脉高压症（portal hypertension，PH）的症状和体征，如脾肿大、血小板减少症和静脉曲张出血（variceal bleeding，VB）[1]。
此外，IPH可能会伴有其他并发症，包括腹水、肝性脑病（HE）、门静脉血栓形成（portal vein thrombosis，PVT），甚至肝衰竭[2]。
IPH曾经被认为是一个相对良性的疾病，5 a生存率几乎为100%[1]。
但关于预后的研究结果报告差异却较大，部分研究显示一些IPH患者远期预后不良[2-4]。
1 IPH的自然病程和远期预后在IPH患者的自然病程中，肝脏逐渐出现萎缩，但多数情况下这一过程可以保持相对稳定，不出现进展，患者的肝储备功能维持良好。
研究显示IPH患者的生存曲线介于相应年龄的健康人和肝硬化患者之间[5]。
Sarin SK et al发现在成功消除静脉曲张后，IHP患者2 a和5 a生存率接近100%[6]。
近年，关于IPH患者远期结局的研究之间出现了分歧（表1）[2，3，7，8]。
研究显示一些 IPH 患者远期结局很差，出现严重的肝功能失代偿，需要肝移植，甚至出现多器官功能衰竭死亡[2-4]。
门静脉高压的病因分类
引起门静脉高压的病因分类门静脉高压（portal hypertetion）是由于门静脉血流受阻，使门静脉压力持续超过1.33～1.59kPa而引起的征候群。
一般可分为四型：（1）肝前型：病因有先天性门静脉发育畸形，如：门脉闭锁、狭窄等；后天性有门静脉炎、门静脉或脾静脉受肿瘤压迫或腔内阻塞；门静脉或脾静脉血栓形成，血流淤滞阻塞等。
发病率低于总门脉高压的5%。
（2）肝内型：主要有各种类型的晚期肝硬化所致，也可见于慢性重型肝炎、肝纤维化等。
约占门脉高压症的90%。
（3）肝后型：主要由肝静脉排血受阻所致，成为Budd-chiari syndrome（布加氏综合征），主要原因是下腔静脉与肝静脉在胚胎期由于畸形连接或存在Eustachian膜。
也有血栓组塞或静脉炎、肝癌或肝硬化外压所致。
（4）特发性门静脉高压：病因不详。
可能与肝内门静脉硬化症、或是胶体在狄氏间隙沉积有关。
注：特发性门脉高压（IPH）是一组有脾脏肿大、脾功能亢进和门静脉高压，但无明确的肝硬化和肝外门脉阻塞的临床综合征。
IPH诊断要点：1、需除外肝硬化、肝外门脉阻塞和肝静脉阻塞、血液疾病、寄生虫病等。
2、主要症状：A、脾大；B、门脉高压症状（呕血）和侧支循环形成（腹壁浅静脉怒张）；C、贫血。
3、诊断是可参考的检查：血液检查：有一项以上血流有形成分的减少（骨髓像见幼稚细胞增多）。
肝功能检查：正常或轻度异常。
X线吞钡或胃镜检查：可见食管-胃底静脉曲张。
腹部B超：脾肿大、脾静脉增宽；肝实质无异常；多普勒超声见门脉主干增宽，有血流量增多的趋势。
腹部CT和肝放射性核素扫描：脾脏肿大、肝脏无明显异常。
（1）肝静脉导管法证实肝静脉无阻塞、肝静脉楔压正常或略高，肝静脉游离压正常或略高。
逆行门脉造影：肝内门静脉分支显影不良。
肝静脉造影：可见肝静脉支相互吻合并呈垂柳状。
门脉造影：肝内门静脉分支走行异常和分之异常为多见，肝外门脉无阻塞。
门静脉测压有升高。
腹腔镜检查：肝表面无硬化表现，但可见较大结节（隆起或凹陷），呈波浪状。
特发性门静脉高压症
特发性门静脉高压症
李有柱;谭毓铨
【期刊名称】《肝胆外科杂志》
【年(卷),期】1996(4)4
【摘要】特发性门静脉高压症李有柱，谭毓铨（白求恩医科大学第一临床学院普外科长春１３００２１）门静脉高压症是一种临床常见的综合征。
大体可分为肝前性、肝性、肝后性。
特发性门静脉高压症（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎ－ｓｉｏｎＩＰＨ）是一种原因不...
【总页数】1页(P222)
【作者】李有柱;谭毓铨
【作者单位】白求恩医科大学第一临床学院普外科
【正文语种】中文
【中图分类】R657.34
【相关文献】
1.特发性门静脉高压症的影像学诊断 [J],
2.特发性门静脉高压症肝移植1例报告 [J], 马博;张雨;张晓雪;杨倩倩;陈庆灵;温晓玉;金清龙
3.特发性门静脉高压症13例临床诊治分析 [J], 赵德希;张绍庚;洪智贤;余灵祥;刁广浩
4.特发性非肝硬化门静脉高压症诊治进展 [J], 陈功海;王广川;张春清
5.慢性乙型肝炎合并特发性门静脉高压症1例报告 [J], 朱芳;张振江;袁玲;裴兵
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门静脉高压
手术治疗
（1）经颈静脉肝内门体静脉分流术。 （2）门体分流术：脾肾分流术；肠系膜上静脉－
下腔静脉侧侧吻合术；限制性门腔静脉侧侧分流 术；远端脾肾静脉分流术。
（3）贲门周围血管离断术. （4）脾切除术：脾切除作为上述各种相应手术的
附加步骤可以采用，慎用于单纯为改善脾功能亢 进患者。
（5）原位肝移植：治疗终末期肝病合并门静脉高 压症、食管胃底静脉曲张出血的方法之一，需严 格掌握适应症。
高
直肠上静脉 直肠静脉丛 直肠下静脉
髂内静脉
胸腹壁静脉
肝门静脉 附脐静脉 脐周静脉网
食管静脉丛
压 时
胃左静脉
直
脾静脉
肠
静
肠系膜下静脉
脉
曲
髂总静脉 下腔静脉
下腔静脉 腹壁浅静脉
直肠上静脉 髂总静脉
张 破 裂
髂内静脉
导
直肠静脉丛
直肠下静脉
致
便
血
③通过脐周静脉网形成肝门静脉系的附脐静脉与上腔静脉系的胸腹壁静脉 和腹壁上静脉或与下腔静脉系的腹壁浅静脉和腹壁下静脉之间的交通。
头臂静脉
肝 门
上腔静脉
静 脉
食管静脉丛
高 压
胃左静脉
时
脾静脉
食 管
肠系膜下静脉
静 脉
曲
直肠上静脉
张 破
髂总静脉
裂
髂内静脉
导 致
直肠下静脉
呕
血
。
②通过直肠静脉丛形成肝门静脉系的直肠上静脉与下腔静脉系的
•
直肠下静脉和肛静脉之间的交通。
肝
肝门静脉 肠系膜下静脉
锁骨下静脉 胸外侧静脉
门
头臂静脉
静 脉
门静脉高压
疾病名：门静脉高压英文名：portal hypertension缩写：别名：门静脉高血压；门静脉血压过高；门脉高压；门脉高压症；门静脉高压症ICD号：K76.6分类：肝胆外科概述：门静脉高压是指由门静脉系统压力升高所引起的一系列临床表现，是一个临床病症，为各种原因所致门静脉血循环障碍的临床综合表现，而不是一种单一的疾病，所有能造成门静脉血流障碍和(或)血流量增加，均能引起门脉高压症。
所以门静脉高压病人在临床上往往表现出门静脉高压和原发病的症状。
门静脉高压表现有脾脏肿大、食管胃底静脉曲张和腹水，常常伴发脾功能亢进、上消化道大出血、门体分流性脑病和自发性细菌性腹膜炎等，而原发病的症状则随疾病的不同而异。
正常人的门静脉压力波动范围较大，为0.981～1.47kPa(7.4～11.0mmHg)，但在1.862kPa(14.0mmHg)以内时，仍可以是正常。
当门静脉压力超过2.45 kPa(18.3mmHg)或高出下腔静脉压1.47kPa(11.0mmHg)以上时，便可诊断为门静脉高压；若用间接方法测量，当脾髓压超过2.27kPa(17.0mmHg)或肝静脉楔入压(WHVP)高出下腔静脉压0.533kPa(4.0mmHg)以上时，同样可以诊断为门静脉高压症。
流行病学：据1982年全国普外科学术会议3500例资料分析，肝内型门脉高压症共占97.81%，而肝外型仅占2.19%。
1998年，黄筵庭等汇总全国13个省市的24所医院共施行门静脉高压手术的9980例资料。
其流行病学资料是：乙型肝炎表面抗原阳性的占71.86%，阴性占28.14%。
肝内型占97.06%，其中坏死性占75.74%，血吸虫性占15.38%，酒精性占2.97%，胆汁性占1.62%；肝外型占2.94%。
从乙肝表面抗原和肝脏病理可见，国内肝硬化仍以肝内型的坏死后性和血吸虫病性肝硬化为主，乙型肝炎仍是国内肝硬化的主要原因。
门静脉高压症合并肝癌近年来受到重视，本次调查的8327例中有肝癌205例，占2.46%，明显高于普通人群，说明乙型肝炎与肝癌之间的密切关系。
特发性门脉高压临床分析
［ 中图分类号 ］Ｒ ９ ５７
［ 献标识码 ］Ｂ 文
之 为 热 带 脾 肿 大 、肝 内 门 脉 硬 化 症 、非 其 远 期 预 后 较 肝 硬 化 门 脉 高 压 为 佳 本 病 主要死 因是食管 胃底静脉 曲张破裂 出 血 ，因 此 治 疗 出 血 和 预 防 复 发 是 关 键 问 题 。 对 于 无 肝 功 能 衰 竭 者 首 选 手 术 治
于 １ 前 施 行 过 脾 切 除 和 贲 门 周 围 血 ０年
［ ． Ｃｉ Ｐｔｏ １９ ，４ （ ：２６一 Ｊ Ｊ ｌ ａ ｌ ９０ ３ ３） ０ ｎ ｈ
ｌ ０．
常 ，无假 小叶形成 ｌ 。
ＩＨ 的诊 断 ：常 由 于 对 ＩＨ 认 识 不 Ｐ Ｐ
［ ２］Ｔ ｋｓｉ ｏｕｈ ｅ Ｋ， ＹｍａｃｉＫ，Ｈ ｙｓｉＮ ｅ ｇ ａ ｕｈ ａａｈ ｔ
现将 四ＪＩ 学华 西 医 院 １９ Ｉ 大 ９ ６～２０ ０ １年 间诊 断的 １ ０例 特发 性 门脉 高 压报 告 如
下：
为有 机砷等毒性 物质及 细胞 毒性药物 可 以引起 本病ｕ ；也 有人认为全 身或腹 腔 感染 与 本 病 有 一 定 关 系 ；Ｔｋｓｉ ｏｕｈ ｅ ｋ ｇ 等 Ｊ 察到 ＩＨ患 者的免疫球 蛋 白水平 观 Ｐ 增高 ，自身抗体及 Ｔ细胞 活性 增高 ，因 此认 为持续 的免疫 异常或 自身免疫反应
得 了较 好 的 效 果 。 本 组 Nhomakorabea 人 ７ 采 用 断 例
水 、黄疸 ，昏迷 等病史 。肝 功能检查 基 本正常 ，胃镜 检查 ８ 为食管并 胃底静 例 脉曲张 （ 重度 ５例 ，中度 ３例 ） 例 为 ，２ 重度食管静脉 曲张 。术 中测门静脉压 力
平 均 ３ ｃ Ｈ ０，肝 脏 外 观 正 常 。肝 外 门 ７ｍ ２
特发性非硬化性门静脉高压症1例报道及文献复习
肝脏!"!!年!月第!#卷第!期病例报道特发性非硬化性门静脉高压症$例报道及文献复习李莉!孙双双金银鹏!傅青春!!作者单位!!"$&")!复旦大学附属上海市公共卫生临床中心肝病中心关键词 !特发性非硬化性门静脉高压症*肝硬化*食管胃底静脉曲张!!患者#女性#&%岁#农民#因-下肢水肿伴皮肤黄染$个月.于!"!"年*月)日入住我科%患者于!"!"年)月初无明显诱因出现双下肢轻度水肿#伴皮肤&巩膜黄染#因无其他不适症状伴随未行治疗#直至!"!"年)月!'日就诊当地医院#上腹增强=5及:29提示!肝内多发占位#肝硬化#脾肿大#腹腔积液#门脉海绵样变#食管下段及胃底静脉曲张*甲胎蛋白正常#肝功能!5;&%!&$4#"7.%)+*0;&%!$*4%"7.%)+#@D A !$'"I )+#予保肝&退黄&利尿等处理#为进一步治疗转诊我科%既往有高血压病史'年#予以缬沙坦每日$片控制血压尚可%无糖尿病#否认肝炎及其他传染病史#否认长期服用肝损伤药物史#无饮酒史#无肿瘤家族史%入院查体!神志清#皮肤&巩膜轻度黄染#未见肝掌及蜘蛛痣#浅表淋巴结无肿大#颈静脉无充盈及怒张#肝3颈静脉回流征阴性#全腹平软#无压痛及反跳痛#肝肋下及剑突下未及#脾肋下可及"平脐$#质软#表面光滑#腹部移动性浊音阴性#双下肢无浮肿*心肺查体未见异常%余查体未见明显异常%辅助检查!肝功能5;&%("4'"7.%)+&0;&%$)4'"7.%)+&@D A $')I )+&665#*I )+&+0B %$"I )+&白蛋白'!F )+&球蛋白%"F )+*=)#("7.%)+*血糖&血脂正常*血常规!Q ;=$"4%(/$"*)+&B G $%$F )+&A +5%!"/$"*)+&?)"4&8%炎症指标!1<2&=2A 及A =5均正常*凝血功能项!A 5$(4)/&9?2$4%'*030"4(%"F)7+*蛋白<"4!8#蛋白=("8*免疫球蛋白!9F @'4!(F )+&9F 6$%4&"F )7+&9F :!4%&F)+*铜兰蛋白正常*甲&乙&丙&丁&戊型肝炎病毒均阴性*梅毒&B 9H 阴性*自身免疫性疾病抗体阴性*9F 6'正常*M @?=@及,@?=@"3$*肿瘤指标!@*A &=1@&=@$**正常*胸部=5!未见异常*上腹部:2增强!"$$肝脏散在分布异常强化#考虑早期B ==或不典型增生结节可能*"!$肝硬化#脾肿大#肝内门静脉及门静脉主干纤细#门静脉海绵样变#腹腔积液*"%$肝右叶异常灌注#脾脏局灶性梗塞%胃镜!食管静脉中3重度曲张#胃底静脉曲张#十二指肠球部溃疡#慢性胃炎%入院后给予多烯磷脂酰胆碱保肝#熊去氧胆酸利胆#低分子肝素钙抗凝&氨氯地平降血压#A A 9抑酸等综合治疗#患者肝占位性质及肝硬化原因不明#建议患者行肝脏活组织检查明确原因#经患者及家属知情同意后在;超引导下行活组织检查术#穿刺结节中央及周边共两条组织送检#病理示!肝穿刺标本可见$"余个小叶范围#小叶结构保留#小叶内散在点状坏死#门管区轻度炎症伴轻度界面肝炎%2(#&g:"//.>示门管区纤维呈星芒状增生伴个别纤维间隔形成%B ;/@F "3$#B ;M @F "3$#=.,,()"3$#A ()%/G %L ("3$%=D $*显示门管区小胆管无异常%意见!=B 36!<!"9/E "P *!$#结合临床中年妇女#B ;H 及B =H "3$#请临床检查@?@&<:@&9F6等以除外@9B %注!'(标本均未见肿瘤组织%图!!肝脏增强:29@!B 1未见假小叶*;!7"//.>可见门脉纤维化*=!网染可见门管区纤维呈星芒状增生图D !肝组织免疫组化结果+&&!+=E&>(/(B(,"#.%.F$#*(G4!"!!#H.%4!##?.4!!!患者有肝硬化门静脉高压症的表现#但肝活检病理不支持肝硬化#我们进一步开展了门静脉高压多中心合作和多学科联合诊疗":05$讨论#结合患者巨脾&外周血三系正常&网织红正常#间接胆红素增高为主的黄疸#蛋白<及蛋白=升高#肝穿刺无肝硬化表现#进一步完善A153=5未发现肿瘤证据#因此血液病需考虑#经患者及家属知情同意后行骨髓穿刺术检查#病理示!骨髓增生活跃#巨核细胞增多#纤维组织灶性轻度增生#考虑骨髓增殖性肿瘤":A?#倾向15$#骨髓细胞学提示骨髓增生活跃#血小板多*融合基因U@D3H($#*"+$#:A+3Q&$&+)D "3$*U@D!"+$*流式未见异常免疫表型细胞*最终该患者诊断为!"$$特发性非肝硬化门静脉高压"&-&.,"#E.M>.>M&))E.#&M ,.)#"%E$,()#(>/&.>#9?=A B$*"!$原发性血小板增多症*"%$继发性骨髓纤维化*"'$高血压%治疗上予拜瑞妥抗凝&芦可替尼治疗骨纤维化&缬沙坦降压等%随访至今患者脾脏较前缩小#未见新发血栓形成#未出现过曲张静脉破裂出血#病情较为稳定%讨论!9?=A B是一种排除了肝硬化&由未知原因引起的肝内窦前性门静脉高压#近年来有报道将其命名为-门管3肝窦血管病"A<H0$.%通常不涉及肝细胞损伤#其实质为门静脉细小属支狭窄&闭塞#进而引起微循环障碍及肝脏血流动力学改变#从而导致门静脉高压#曾被称之为特发性门静脉高压症&肝内门静脉硬化&非肝硬化门静脉纤维化等%临床特点以食管胃底静脉曲张&脾大&腹腔积液等门静脉高压症表现为主#肝功能正常或轻度异常%患者就诊主要以消化道出血常见#肝性脑病症状相对少见'$3%(#肝组织学无肝硬化证据%其病因及发病机制尚不明确#且没有统一诊断标准#临床可能误诊为肝硬化门静脉高压%关于9?=A B的病因#目前研究认为可能与脐部或肠道感染&B9H感染&药物和毒物&免疫相关疾病和免疫缺陷&遗传易感性&凝血状态等因素相关''3&(%到目前为止#9?=A B的具体发病机制尚不明确#有研究认为#肝内血管闭塞所致门静脉血流阻力增加和脾大继发门静脉血流增加是导致9?=A B患者门静脉高压的两个主因素*另有报道认为#中小门静脉分支反复形成微血栓#导致了闭塞性门静脉病的发生'(3#(%9?=A B诊断是排除性的#需要结合病史&临床表现&实验室检查&影像学检查及活检病理学检查等#!"$&年欧洲肝病学会肝脏血管病临床实践指南指出#需满足以下条件方可诊断9?=A B!"$$有门静脉高压的临床表现*"!$肝活组织检查排除肝硬化*"%$排除引起肝硬化或非肝硬化门静脉高压的其他肝脏疾病!包括慢性乙型肝炎&慢性丙型肝炎&非酒精性脂肪肝&酒精性脂肪肝&自身免疫性肝炎&遗传性血色素沉着症&Q&%/.>病以及原发性硬化性胆管炎等*"'$排除引起非肝硬化门静脉高压的常见疾病#如先天性肝纤维化&结节病以及血吸虫病*"&$多普勒超声或=5扫描证实门静脉和肝静脉通畅')(%目前尚无9?=A B的治疗指南#有研究表明#采用肝硬化门静脉高压的防治策略治疗9?=A B安全有效'*(%9?=A B的治疗主要是针对门静脉高压的并发症#如上消化道出血&脾大&腹腔积液&肝性脑病&血栓形成等#对于上消化道静脉曲张出血#可采用非选择性/3受体阻滞剂和内镜下套扎术用于静脉曲张出血的一&二级预防*对于急性静脉曲张出血控制失败者#经颈静脉肝内门体分流术可作为救命治疗的一线选择*此外#部分脾栓塞术主要用于治疗脾大及脾功能亢进#可降低食管胃底静脉曲张破裂出血的发生率*9?=A B患者通常发生门静脉血栓#可能由于窦周肝阻力增加#使门脉血流减慢引起#然而是否需要进行抗凝治疗仍存在争议#目前推荐在出现门静脉血栓或者高凝状态时#需要考虑抗凝治疗%本病例发现-下肢水肿伴皮肤黄染.为主要临床表现就诊#相关影像学检查提示肝内多发占位&肝硬化&门静脉高压&门静脉血栓及海绵样变#但肝活检病理无肝硬化表现#因此不支持肝硬化导致门静脉高压的诊断#进而我科组织进行门静脉高压:05讨论#患者巨脾#但外周血三系正常#网织红细胞正常#蛋白<及蛋白=升高#门静脉血栓及海绵样变#亦不能排除血液病#因此进一步行骨髓活检病理检查#最终该患者诊断明确*有研究表明#U@D3H($#*"+$阳性的骨髓增殖性肿瘤患者更易并发血栓栓塞'$"(#因此本例患者予以抗凝及抗骨髓纤维化治疗#随访中发现患者脾脏较前缩小#至今未出现过曲张静脉破裂出血%综上#临床对于此类不明原因肝硬化患者一旦怀疑9?=A B#即需进行肝活检#同时建立:05可能是解决这种少见病的有效方法之一%参!考!文!献'$(!6&.&"<#?")-(%%&<#2&-.%"+#(#"%4="L/(/">-:">"F(7(>#.!.>3M&))E.#&MA.)#"%B$,()#(>/&.>4/=L))6"/#).(>#().%2(,#!"!"#!!!&(4'!(!0";+#<L)">"A#D",L)&"0#(#"%4A.)#"%,)(//L)(&> >.>M&))E.#&M,.)#"%E$,()#(>/&.>!#.7("/L)(.)>.##.7("/L)(4B(,"#.%.F$#!"$*##"!!!!)3!!%"4'%(!+((B#@&>(M E&<#<&>F E:#(#"%4B&/#.%.F&M"%/,(M#)L7.!&-&.,"#E&M>.>M&))E.#&M,.)#"%E$,()#(>/&.>&>%&'()G&.,/&(/!).7-&"%$/&/,"#&(>#/49>#U<L)F A"#E.%#!"$&#!%!'%*3''(4''(!<M E.L#(>U?#6")M&"3A"F">U=#H"%%"0=#(#"%49-&.,"#E&M .>M&))E.#&M,.)#"%E$,()#(>/&.>4B(,"#.%.F$#!"$$#&'!$"#$3$")$4 '&(!<&)"7.%,&N"#<#<(&J.<49-&.,"#E&M>.>3M&))E.#&M,.)# E$,()#(>/&.>4U2")(0&/2(/5)("##!"$(#$!$"3$(4'((!<M E.L#(>U?#H()E(&J U49-&.,"#E&M>.>3M&))E.#&M,.)#"% E$,()#(>/&.>!")('&(N4C),E">(#U2")(0&//#!"$&#$"!(#4'#(!2"J(/E<#:L P L>-@#<L)(P";#(#"%4?.>3M&))E.#&M,.)#"% E$,()#(>/&.>!">&7"F&>F)('&(N E$,()#(>/&.>!">&7"F&>F)('&(N4@G-.72"-&.%"?(NR.)P$#!"$)#'%!$**$3!"$"4')(!1L).,(">@//.M&"#&.>!.)#E(<#L-$.!#E(+&'()41@<+M%&>&M"% ,)"M#&M(F L&-(%&>(/!H"/M L%")-&/("/(/.!#E(%&'()4U B(,"#.%#!"$(#('!$#*3!"!4'*(!<&)"7.%,&N"#<#<(&J.<#:&V L(%2#(#"%49-&.,"#E&MA.)#"% B$,()#(>/&.>!?"#L)"%B&/#.)$">-+.>F35()7C L#M.7(4B(,"#.%.F$#!"$'#&*!!!#(3!!)&4'$"(!夏亮#丁凯阳#骨髓增殖性肿瘤患者U@D!H($#*基因突变与血栓栓塞相关性研究4中华血液学杂志#!""*#%$!&*"3&*%4"收稿日期!!"!$3$$3!"$"本文编辑!钱燕$+(&!+。
特发性门静脉高压症1例报告
１５１７
XYK×ØøLM １ ïIJ
李良涛，武 波，王守乾，王英超
（吉林大学第一医院肝胆胰外二科，长春１３００２１）
关键词：高血压， 门静脉； 诊断； 治疗； 病例报告 中图分类号：Ｒ６５７． ３４ 文献标志码：Ｂ 文章编号： （ ） １００１ － ５２５６ ２０１８ ０７ － １５１７ － ０３
，白球比 ， 。凝血常规： ， ｇ／ Ｌ
０ ９３ ＴＢｉｌ ９． ６ μｍｏｌ ／ Ｌ
ＰＴ １３． ２ ｓ ＰＴＡ
７９％ ，纤维蛋白原１． ８３ ｇ／ Ｌ。腹部彩超提示无腹水。
考虑患者凝血功能异常且ＰＬＴ 较低，行肝穿刺活组织检
重度贫血，血常规提示三系明显降低，行骨髓穿刺提示：缺铁性 （ ） ＩＮＲ １． ， ４２ ＰＴＡ ５７％ ，纤维蛋白原１． ４９ ｇ／ Ｌ。网织红细胞计
贫血。诊断为：门静脉高压，脾功能亢进，经系统保肝，降门静 数：未成熟网织红细胞比率２６． ００％，低荧光网织红细胞比率
脉压治疗后有所好转出院，患者自诉腹胀加重１０ ｄ，为求进一 ７４． ００％ ，高荧光网织红细胞比率１２． ９０％ 。铁代谢：铁７． ３
ＡＳＴ １１７． ７ Ｕ ／ Ｌ
， ，胆碱脂酶 ， ＡＬＴ ８７． ２ Ｕ ／ Ｌ ＡＬＰ １０１． １ Ｕ ／ Ｌ
３８５８ Ｕ ／ Ｌ Ａｌｂ ３５． ５
收 基 作ｄｏｉ稿 金 者：１日 项 简０．期 目 介３９：：：６２李诊吉（９０２／１治良０ｊ林８．１ｉ和涛５ｓ－省ｓＺ０ｎ研（０自３．０１１究８９－然０９）００。１１５科－；－修学）５，２回基男５６日金，． ２主期（０１要２：８２０．从０１０１６７８０事．１－００肝３１０００３胆４－５胰２ＪＣ９脾。）外；吉科林相省关卫疾生病的厅 通信作者：王英超，电子信箱：ｙｉｎｇｃｈａｏ１１１１１＠ ｓｏｈｕ． 。 ｃｏｍ
1例门静脉血栓形成致门脉高压误诊为先天性门静脉畸形
现代医药卫生2009年第25卷第22期儿童或青少年出现门脉高压症伴发上消化道出血临床少见，其病因常为先天性门静脉畸形、特发性门脉高压等导致，但极少数患者可由幼时门静脉炎症致门静脉血栓形成而导致门静脉高压、食管胃底静脉曲张破裂出血，极为罕见，我科收治1例，现报道如下。
1病例介绍患者，女，18岁，因“反复呕血9年，再发5小时”入院。
患者属早产儿，4岁时无明显诱因呕吐大量鲜血及解黑便，在当地医院行相关检查诊断“先天性门静脉狭窄”所致门静脉高压伴上消化道出血。
此后5年，患者多次呕血，均在当地医院保守止血治疗，9岁时因呕血频繁（2~3个月呕血1次），到北京儿童医院检查发现肝门区纤维组织增生粘连明显，仅行“脾肾分流术”。
此后的9年内患者病情稳定，未再呕血。
入院前5小时，患者进食花生后再次出现呕血，量约900ml，同时晕厥1次。
急诊以“上消化道出血原因待查”收住我科。
既往无肝炎病史，未到过血吸虫病流行区，家族中无相似病患。
查体：生命体征平稳，轻度贫血貌，无肝病面容，皮肤、黏膜未见黄染，无肝掌及蜘蛛痣。
心脏肺动脉瓣听诊区可闻及吹风样收缩期杂音，双肺无异常发现。
腹平坦，未见腹壁静脉曲张，腹部可见一约10cm横行陈旧的手术疤痕。
未触及肝脏，肋下2 cm可扪及脾脏下缘，叩诊移动性浊音（-），双下肢无水肿。
实验室检查及其他检查：肝功能属正常。
胃镜发现食管静脉重度曲张，腹部B超肝脏正常，脾脏肿大，门静脉主干显示不清。
患者为早产儿，并有可疑先心病，根据上述临床特点，初步诊断考虑先天性门静脉畸形并门静脉高压症。
上腹部薄层CT扫描结果：门静脉走行迂曲变细，门静脉左支与右支及门静脉主干血栓形成，但门静脉仅有少量血流通过。
食管胃底静脉、脾静脉迂曲，重度扩张，脾大。
肝门部胆管扩张，肝门区可见纤维组织增生。
最后诊断：门静脉血栓形成致门静脉高压伴食管静脉曲张破裂出血。
2讨论当门静脉血流回流受阻，血液瘀滞时，则可引起门静脉系统压力的增高发生门脉高压。
彩色多普勒超声对特发性门静脉高压症的诊断价值
。 临床研 究
彩色多普勒超声对 特发性 门静脉 高压症 的诊 断价值
林学英 林礼务 薛恩生 高 上达 何以 教 林晓东
1摘要】 目的 探讨彩色多普勒超声对特发性门静脉高压症的诊断价值。 方法 应用彩色多 普勒超声对15 例特发性门静脉高压症患者进行检查， 观察肝脏表面 内部回 脾脏大小， 声， 肝门静脉 及分支以及脾静脉等。 结果 二维灰阶超声显示巧例特发性门静脉高压症中1 例均出现不同程度 1 的 肝实质回 声增粗 但均未见表面凹凸不 平表现。 巧例( 15 ， 均见门 / 5) 静脉肝内 分支管壁增厚、 声 回 增强、 管腔狭窄甚至闭塞呈条索状高回声。 例 ‘ 15 伴有门静脉主干及脾静脉迂曲扩张卜 例 3 3/ ) 7 (万巧)伴有门静脉主千 狭窄， 显示门静脉主干管壁增厚、 回声增强， 管腔狭窄。彩色多普勒超声显示 沿狭窄闭塞的肝内门静脉分支走行探及少许断续的点状血流。 例(9/ 1匀 出现门静脉侮绵样变性。 9 结论 彩色多普勒超声显示肝内门静脉分支管壁增厚、 管腔狭窄甚至闭塞的特征性改变及门静脉海 绵样变性等， 可提示为特发性门静脉高压症， 彩色多普勒超声在特发性门静脉高压症诊断上有较高的 临床应用价值。 【 关键词1 门静脉高血压;彩色多普勒超声检查
特发性门静脉高压症是一种肝内门静脉分支发 生闭塞性纤维化及硬化并导致门脉高压， 临床上表
现为 血、 脏 和 脉曲张 贫 脾 肿大 静 的疾病 。 本 J l 在日 和印 较为 发 而国 对 病 见 道， 预 度 高 川， 内 该 少 报 其 后
较肝硬化性门静脉高压明显为好， 因此明确本病诊 断对临床制定适当的治 疗方案有重要的价值。以 往 多根据血管 造影、 肝组织活检与实室检查排除乙 型肝炎病毒感染及血液病等作出诊断， 而应用超声
特发性门静脉高压症1例报告并文献复习
点 ：① 门静脉主干及其 肝 内大分支 有显 著 的血管周 围纤 维化 改变 ，这些血管 内膜增 厚 ，并伴 中层平 滑肌 过度 增生 ，血管 腔偶见狭窄 ，而一 些 门静脉 管腔正 常 ，甚 至扩张 。门静 脉末 梢支可以观察到有两种 纤维化 形式 ：一种是 Ｉ Ｐ Ｈ 的特征 性改
韧 ，颜色 暗红 ，食 管 胃底静脉 曲张 明显 ，腹 腔有少 量 澄清 腹 水 。术后 常规 给予抗 凝治 疗 ，无术 后并 发症 ，随访 至今 ，一 般情况 良好 ，无消化 道 出血、腹水及 肝性 脑病 发生 ，复查 肝
王文虎 王 鲁文 吴 国栋 熊 昌清 黄 顺 东
１ ．荆州市第二人 民医院肝病二科 （ 湖北 荆州 ，４ ３ ４ ０ ０ ０ ） ２ ． 武 汉大学人 民医院感染科
特 发 性 门静 脉 高 压 症 （ Ｉ ｄ ｉ ｏ ｐ ａ ｔ ｈ ｉ ｃ ｐ ｏ ｒ ｔ ａ ｌ ｈ ｙ ｐ ｅ ｒ ｔ ｅ ｎ ｓ ｉ ｏ ｎ ，
・
３ ６ ６・
中西医结合肝病杂志 ２ ０ １ ３年第 ２ ３卷第 ６期
・
病例报告 ・
ｄ ｏ ｉ ：１ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ５ － ０ ２ ６ ４ ． ２ ０ １ ３ ． ０ ６ ． ０ １ ８
特发 性 门静脉 高 压 症 １例 报 告 并 文献 复 习
Ｉ Ｐ Ｈ肝脏组 织学 改 变无 特异 性 ，在不 同 时期 有差 异 ，在 同一肝 脏 的不 同位 置也 有不 同。Ｏ ｋ ｕ ｄ ａ ｒ ｉ ａ等 总结 了以下 ３
患者 ，女性 ，６ ８岁 ，因 “ 间断 右上 腹胀 痛不 适 １月余 ”
入院 。既往有糖尿 病史 １年 ，有胆 囊结 石病 史 ２年余 。有脾
特发性门静脉高压症的诊治体会
ｄ ｒ ｕｅ
特 发 性 门静 脉 高 压 症 （ｄｏ ａ ｉ ｐ ｒ ，ｈ ｐ ｒ ｉｉ ｔ ｃ ｏｔ ｙ ｅ－ ｐ ｈ ￣ ｌ ｔ ｓ ｎ Ｉ Ｈ） 一种 不 伴 有 肝硬 化 并 以长 期 肝 内窦 ｅｉ ， ｎｏ Ｐ 是
师应 该意识 到 “ 不是 所 有 的 静脉 曲张 都 意味 着 肝 硬
ｔ ｎ ２ｐｔ ｎｓ ， ｌｎｃ ｍ ｎ ａ ｉ ｅ ｐｅａ ｖｓｕａ ｄｓｏｎ ｃｏ ｎ ｉａ ｓｌｎｒｎｌ ｈ ｎ（ ａ ｅｔ） ｓｌ ｅｔｍ （ ｉ （ ａ ｅｔ） ｓ ｅｅｔ ｙａｄｃｒ ａ ｐｒ ｈｒｌ ａｃｌｒ ｉ ｎ ｅｔ ｎａｄｄｓ ｌ ｐｅｏｅａ ｓｕｔ １ｐｔ ｎ ，ｐｅ ｃ ｙ １ ｏ ｉ ｐ ｏ ｄｃ ｉ ｃ ｉ ｔ ｉ ｓ ｎ ｏ
隐源性肝硬化 ； 后均经病理证 实为 ＩＨ。７例均行手术 治疗 ： Ｐ ３例行手助腹 腔镜 改 良 Ｓ ｇ ｒ ， ｕ ｉ ａ术 ２例行脾 切除 ＋贲 门周 围血管 ｕ 离断术 ， 例行脾切除 ＋贲 门周 围血管离断 ＋远端脾 肾分流术 ， 例行脾切除术 。术后 随访 ６个月 ～５年 ， １ １ 平均 ２ ３年 ， １例 ． 仅 行脾切除 ＋贲 门周 围血管离断术 的患者术后 １月出现黑便 ， 经保守治疗好转 。结论 失为一种安全 、 有效 、 微创的手术方式。 彩超对 ＩＨ 的诊 断有较高提 示作用 ， Ｐ 但 确诊均需病理证实 ； 手术治疗 ＩＨ效果确切 ， 于伴食管 胃底静脉 重度 曲张及巨脾 的 ＩＨ 患者 ， Ｐ 对 Ｐ 手助 腹腔镜改 良 Ｓｇｕａ 不 ｕｉｒ 术
门静脉高压症的名词解释病因临床表现治疗方法
门静脉高压症的名词解释病因临床表现治疗方法门静脉高压症的名词解释门静脉高压是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群。
大多数由肝硬化引起，少数继发于门静脉主干或肝静脉梗阻以及原因不明的其他因素。
当门静脉血不能顺利通过肝脏回流入下腔静脉就会引起门静脉压力增高。
表现为门-体静脉间交通支开放，大量门静脉血在未进入肝脏前就直接经交通支进入体循环，从而出现腹壁和食管静脉扩张、脾脏肿大和脾功能亢进、肝功能失代偿和腹水等。
最为严重的是食管和胃连接处的静脉扩张，一旦破裂就会引起严重的急性上消化道出血危及生命。
门静脉高压症的病因门静脉高压病因各异，发病原因未完全阐明，门静脉血流受阻是其发病的根本原因，并非惟一原因。
现引用BassSombry分类法进行介绍。
1.原发性血流量增加型(1)动脉-门静脉瘘(包括肝内、脾内及其他内脏)。
(2)脾毛细血管瘤。
(3)门静脉海绵状血管瘤。
(4)非肝病性脾大(如真性红细胞增多症、白血病、淋巴瘤等)。
2.原发性血流阻力增加型(1)肝前型发病率5%。
①血栓形成门静脉血栓形成;脾静脉血栓形成;门静脉海绵样变。
②门静脉或脾静脉受外来肿瘤或假性胰腺囊肿压迫或浸润，或门静脉癌栓。
(2)肝内型发病率占90%。
①窦前型早期血吸虫病、先天性肝纤维化、特发性门静脉高压、早期原发性胆汁性肝硬化、胆管炎、肝豆状核变性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纤维化(早期)、结节病、骨髓增生性疾病等。
②窦型/混合肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全间隔性纤维化、肝细胞结节再生性增生、维生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸虫病及胆管炎等。
③窦后型肝静脉血栓形成或栓塞、布-加氏综合征等。
(3)肝后型占1%。
下腔静脉闭塞性疾病、缩窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全(先天性、风湿性)等。
门静脉高压症的临床表现门静脉高压主要由各种肝硬化引起，在我国绝大多数是由肝炎后肝硬化所致，其次是血吸虫性肝硬化和酒精性肝硬化。
本病多见于中年男性，病情发展缓慢，主要临床表现有：脾脏肿大、腹水、门体侧支循环的形成及门脉高压性胃肠病，以门体侧支循环的形成最具特征性。
特发性门静脉高压1例报告 张勇
Ａｃ ａ ｓ ｅｏ ｆ ｉ ｄ ｉ ｏ ｐ ａ ｔ ｈ ｉ ｃｐ ｏ ｒ ｔ ａ ｌ ｈ ｙ ｐ ｅ ｒ ｔ ｅ ｎ ｓ ｉ ｏ ｎ
Ｚ Ｈ Ａ Ｎ ＧＹ ｏ ｎ ｇ ，Ｔ Ａ Ｎ ＧＳ ｈ ａ ｎ ｈ ｏ ｎ ｇ ，Ｍ ＵＤ ｏ ｎ ｇ ，ｅ ｔ ａ ｌ ．（ Ｄ ｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍ ｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｇ ａ ｓ ｔ ｒ ｏ ｅ ｎ ｔ ｅ ｒ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ，Ｇ ｅ ｎ ｅ ｒ ａ ｌ Ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ｏ ｆ Ｃ ｈ ｅ ｎ ｇ ｄ ｕＭ ｉ ｌ ｉ ｔ ａ ｒ ｙ Ｒ ｅ ｇ ｉ ｏ ｎ ，Ｃ ｈ ｅ ｎ ｇ ｄ ｕ ，Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ ） ６ １ ０ ０ ８ ３
９ １ ２ ２ ． ４ ８ˑ １ ０ ／ Ｌ 、 Ｒ Ｂ Ｃ３ ． ９ ７ˑ １ ０ ／ Ｌ 、 Ｈ ｂ１ ０ ５ｇ ／ Ｌ 、 Ｐ Ｌ Ｔ２ ９ ９ ／ Ｌ 。２ ０ １ ６年 ９月 ２日复查肝功能上述指标均恢 ˑ １ ０ 复正常， 随访至 ２ ０ １ ６年 １ ０月患者无不适症状， 未再
出现呕血、 黑便。 ２ ㊀讨论 特发性门静脉高压症又名班替氏综合征、 特发性
７ ３ ８
临床肝胆病杂志第 ３ ３卷第 ４期 ２ ０ １ ７年 ４月㊀ＪＣ ｌ ｉ ｎＨ ｅ ｐ ａ ｔ ｏ ｌ ， Ｖ ｏ ｌ ． ３ ３Ｎ ｏ ． ４ ， Ａ ｐ ｒ ． ２ ０ １ ７
«RØÙÚ F １./0
张㊀勇，汤善宏，牟㊀东，郑淑梅，曾维政
（ 成都军区总医院 消化内科，成都 ６ １ ０ ０ ８ ３ ）
班替氏综合征误诊为肝硬化1例
门 脉 高 压 症 1 例 [J]. 国 际 消 化 病 杂 志 ,2012(2):126-127． [2] 王 春 妍 , 陆 伟 , 刘 永 刚 . 特 发 性 门 脉 高 压 症 1 例 分 析 [J]. 临 床 肝 胆 病 杂 志 ,2011(2):203-204． [3] 王燕 , 谢鹏雁 . 特发性门脉高压症 3 例及 文献复习 [J]. 重庆医学 ,2010(39):29982999.
2 讨论
班替氏综合征临床病例少见，其病因、
病机尚不清楚。临床表现与肝硬化非常相似， 影像学检查也无特殊表现，且常伴有明显的 门脉高压、腹水、上消化道出血等症状，临 床上常被误诊为隐原性肝硬化。该病特点为 窦前性门静脉高压，医学界研究其发病与下 列因素有关［1］：
（1）长期接触有机砷、铜、氯乙烯单体 等化学物质；
（2）免疫因素； （3）全身或腹腔感染； （4）遗传因素。在印度和日本发病率较 高，西方国家较少见，可能与社会经济状况、 生活卫生条件及种族差异有关。我国近年也 有报道 , 但病例数较少 , 可能是由于缺乏对本 病的认识有关。 日本 IPH 研究委员会制定的诊断要点［2］： （1）不明原因的脾大、贫血、门脉高压， 除外肝硬化、血液疾病、肝胆系统的寄生虫病、 肝静脉及门静脉阻塞以及肝纤维化等。 （2）一种以上血液成分减少。 （3）肝功能正常或接近正常。 （4）有上消化道静脉曲张。 （5）超声、CT 提示肝表面呈非肝硬化 表现，脾肿大。 （6）肝静脉楔压正常或轻度升高。 （7）肝活检显示门静脉肝纤维化，但无 肝硬化。诊断本病必须有门脉高压症且可排 除各种原因导致的肝硬化和其他原因引起的 非肝硬化性门脉高压才可诊断。该病例中上 腹部 B 超和胃镜提示有门脉高压，且查心脏、 下腔静脉、肝静脉、肝胆脾胰超声可排除心 源性肝硬化、缩榨性心包炎、布卡氏综合征、 肝胆系统寄生虫病；实验室检查均除外甲、乙、 丙、 丁、 戊 型 肝 炎， 以 及 CMV、EBV 等 非 嗜肝病毒感染，自身抗体系列均正常，故排 除了病毒性肝炎、自身免疫性肝病及代谢性 肝病等疾病；追问病史无长期饮酒和服药史，
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预
后
患者行脾切除+门奇静脉断流术。 复查血常规WBC:7.3×109/L， RBC:6.45×1012/L，HGB:127g/L，PLT： 208×109/L
内
1 2 3
容
病例资料 疾病概述 总结
总
结
原因不明以门静脉高压表现为主的疾病。 肝功能正常或轻度异常。 临床多误诊为肝硬化。需排除已知原因的肝硬化、 各种非硬化性门脉高压疾病。 虽无特异病理表现，但对排除其他疾病有重要价 值，结合临床，有经验的病理医师可提供较明确 的病理诊断。 无特殊治疗方法。主要针对消化道出血和脾功能 亢进治疗，首选脾切除及远端脾肾静脉吻合术式。 本病预后较肝硬化好。
病例资料2-化验
病原学 嗜肝病毒病原学均为阴性。自身抗 体检测阴性。血清铁、转铁蛋白、 血清铜、铜蓝蛋白均正常。
血常规
WBC:2.5×109/L，RBC:5.09×1012/L HGB:96g/L，PLT：70×109/L
肝功能
正常
病例资料3-检查
肝硬化脾大无腹水 继发性胆囊改变
病例资料3-检查
特发性门静脉高压1例
（idiopathic portal hypertension，IPH ）
山西运城惠仁医院 周军峰
内
1 2 3
容
病例资料 疾病概述 总结
病例资料1
基本信息 男性，48岁，山西洪洞人
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
主诉
间断性乏力、纳差7年余，呕血2 次 贫血貌
症状体征
病例资料1
无明确肝病史
既往史
家族史
家族中无遗传性及感染性疾病
食管胃底静脉曲张
病例资料3-检查
腹部增强CT 肝硬化
脾大
门脉高压症 食管胃底静脉曲张
诊断思路
病史包括服药、饮酒 症状体征
病理学检查
诊断
病毒学、免疫学检查
遗传代谢性疾病
影像学检查B超、CT
病例资料3-检查(2009-05-24肝脏病理)
镜下检查：
楔形切除肝组织一块，体积1.0×0.5×0.3cm。肝 包膜轻度增厚，包膜下多数小汇管区相互靠近，未 见肝硬化。部分小汇管区间质纤维化，可见小胆管 及小动脉，缺相应口径的门脉支。部分汇管区门脉 支扩张，疝向周围肝实质。二个较大汇管区门脉支 管壁增厚、平滑肌和胶原组织增生。 肝实质内无明显炎症，中央静脉周围肝细胞浆内脂 褐素明显增多。 病理诊断：肝门脉纤维化（特发性门脉高压）
内
1 2 3
容
病例资料 疾病概述 总结
国内资料
国外资料
预后不良
疾病概述
病因不明，与免疫、感染、毒物和药物等有关。 脾肿大、脾功能亢进、胃食管静脉曲张或上消化 道出血。 肝功能正常或轻度异常。 需除外已知原因的肝硬化、肝外门静脉阻塞和肝 静脉阻塞、血液病、先天性肝纤维化。 病理肝门脉纤维化。