【精品课件】小儿贫血概述
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▲ 造血物质缺乏 缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、 叶酸缺乏)、Vit B6 缺乏、Vit C 缺乏 蛋白质缺乏、铜缺乏
▲ 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血
▲ 其它 感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等
红细胞破坏增加
▲ 红细胞内在异常 ●红细胞膜结构异常： 遗传性球形红细胞增多症 ●红细胞酶缺陷： G6PD缺乏、PK缺乏 ● 血红蛋白结构或合成障碍: 地中海贫血、异常血红蛋白病
营养性缺铁性贫血
营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏→血红 蛋白(Hb)合成减少的一种贫血；
临床上以小细胞低色素性贫血、血清 铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；
婴幼儿发病率最高；对儿童危害大， 是我国重点防治的儿童期常见病。
贫血为公共卫生问题的分类（WHO）
发生率
<15% 15 % ~40%
>40%
分类
喂养史：添加辅食，饮食质和量，
食物搭配等
过去史：感染史(结核、钩虫)
慢性疾病史(肾病、风湿等) 服药史（氯霉素、磺胺等）
家族史：遗传性贫血
体格检查
◆ 生长发育：发育障碍和特殊面容 ◆ 营养状况 ◆ 皮肤、黏膜 ◆ 指甲、毛发 ◆ 肝、脾淋巴结
实验室检查
◆ 血常规: 血细胞形态(大小、异型、靶形、 染色情况)帮助判别贫血原因
小儿贫血的诊断
病史
◆ 发病年龄：
出生时
产前、产时出血
生后48小时内伴黄疸 新生儿溶血病
婴儿期
营养性Baidu Nhomakorabea遗传性
儿童期
失血、再障、其他
病程经过和伴随症状
● 起病快、病程短： 急性溶血或急性出血；
● 起病缓慢：
营养性贫血、慢性溶血、
慢性失血；
● 伴随症状：
黄疸、血红蛋白尿，出血
感染，神经症状，骨痛，
肿块，肝脾肿大等；
RBC和Hb判断有无贫血及程度 WBC和PLT帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能
营养性缺铁性贫血外周血涂片
营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片
◆ 骨髓检查：对有些病有诊断价值 ◆ 血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等
◆ 红细胞脆性：增高（HS） 降低（地贫）
◆ 特殊检查 红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验(Coombs) 血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP) 基因分析
◆ 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下， 体格发育迟缓
髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大
非造血系统表现
◆循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细血管 搏动;
重度时心脏扩大，杂音，心衰; ◆消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，
偶有舌炎, 舌乳头萎缩； ◆神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动 ◆免疫系统：免疫功能下降，易感染；
红细胞外在因素
● 免疫性： 新生儿溶血症 ,自身免疫性溶血, 药物
疫性溶血 ● 非免疫性： 感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC
性免
红细胞丢失过多
▲ 急性失血性贫血 ▲ 慢性失血性贫血
牛奶过敏、钩虫、月经过多
形态分类
*MCV(fl)
正常
80~94
大细胞
>94
正细胞
80~94
单纯小细胞 <80
小细胞低色素 <80
Bile,Hb 0.05 mg/d
贮存
Red blood Cell (Hb) 280 mg
(75%)
functional iron
铁的来源 ◆ 食物
血红素(动物性食物): 铁吸收率高 含铁高且吸收率达10%~ 25%； 母乳含铁0.05mg/dl, 吸收率49%;
牛乳含铁0.05 mg /dl, 吸收率4%；
非血红素铁(植物性食物):吸收率低
0.9mg/d
自由铁池
Plasma 0.5mg (0.1%)
Muscles &enzymes
15 mg
(4%)
Bone Marrow 20 mg
(5%)
Sloughed mucosal cell + GI bleeding
~0.25mg/d
Liver+ RE cells 60 mg
(15.9%)
Faeces 7.4 mg / d
MCH(pg) 28~32
>32 28~32
<28 <28
MCHC(%) 32~38 32~38
32~38 32~38 <32
* MCV 红细胞平均容积 MCH 红细胞平均血红蛋白 MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度
贫血临床表现
与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关
一般表现
◆ 皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口 唇、 脸 结膜)苍白为突出表现
小儿贫血的治疗原则
去除病因 一般治疗 药物治疗
铁剂 — IDA 维生素B12、叶酸 — 巨细胞贫血 皮质激素 自溶、纯红再障 联合免疫抑制 — 再障
输红细胞 注意适应证、速度和量 一般每次5~10ml/kg 极重度或合并肺炎：5~7ml/kg
造血干细胞移植 并发症的治疗
营养性贫血
营养性缺铁性贫血 营养性巨细胞性贫血
铁的代谢
人体内铁含量及其分布
◆ 铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关
新生儿
75mg/kg
成人男性 50mg/kg
女性
35mg/kg
分布
血红蛋白约64%，肌红蛋白约3.2% ;
铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%;
微量(<1%)存在于含铁酶和运转铁;
Diet 8mg/d
Intestine
Urine,sweat, Skin etc
小儿贫血概述
血红蛋白正常值
世界卫生组织 6月～6岁≥110g/L 6～14岁≥120g/L
中国儿科血液学组 新生儿≥145g/L 1～4月≥90g/L 4～6月≥100g/L
*海拔每升高1000m，Hb上升4%
贫血定义
外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋 白量低于正常。
贫血分度
极重度 重度 中度 轻度
低 中
高
Prevalence of anemia in children 0‾5 years old WHO region, 1998
％
70
60
50
40
30
20
10
0
Africa
Americas South-East Asia Europe
Eastern Western Pacific Mediterranean
血红蛋白(g/L) <30 <60
<90 <120
*(<60) (<90) (<120) (<145)
RBC数 <1.0 (×1012/L)
<2.0 <3.0 <4.0
*括号内为新生儿分度标准
贫血分类
病因分类
红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(溶血) 红细胞丢失过多
红细胞和血红蛋白生成不足
▲ 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血
▲ 其它 感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等
红细胞破坏增加
▲ 红细胞内在异常 ●红细胞膜结构异常： 遗传性球形红细胞增多症 ●红细胞酶缺陷： G6PD缺乏、PK缺乏 ● 血红蛋白结构或合成障碍: 地中海贫血、异常血红蛋白病
营养性缺铁性贫血
营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏→血红 蛋白(Hb)合成减少的一种贫血；
临床上以小细胞低色素性贫血、血清 铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；
婴幼儿发病率最高；对儿童危害大， 是我国重点防治的儿童期常见病。
贫血为公共卫生问题的分类（WHO）
发生率
<15% 15 % ~40%
>40%
分类
喂养史：添加辅食，饮食质和量，
食物搭配等
过去史：感染史(结核、钩虫)
慢性疾病史(肾病、风湿等) 服药史（氯霉素、磺胺等）
家族史：遗传性贫血
体格检查
◆ 生长发育：发育障碍和特殊面容 ◆ 营养状况 ◆ 皮肤、黏膜 ◆ 指甲、毛发 ◆ 肝、脾淋巴结
实验室检查
◆ 血常规: 血细胞形态(大小、异型、靶形、 染色情况)帮助判别贫血原因
小儿贫血的诊断
病史
◆ 发病年龄：
出生时
产前、产时出血
生后48小时内伴黄疸 新生儿溶血病
婴儿期
营养性Baidu Nhomakorabea遗传性
儿童期
失血、再障、其他
病程经过和伴随症状
● 起病快、病程短： 急性溶血或急性出血；
● 起病缓慢：
营养性贫血、慢性溶血、
慢性失血；
● 伴随症状：
黄疸、血红蛋白尿，出血
感染，神经症状，骨痛，
肿块，肝脾肿大等；
RBC和Hb判断有无贫血及程度 WBC和PLT帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能
营养性缺铁性贫血外周血涂片
营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片
◆ 骨髓检查：对有些病有诊断价值 ◆ 血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等
◆ 红细胞脆性：增高（HS） 降低（地贫）
◆ 特殊检查 红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验(Coombs) 血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP) 基因分析
◆ 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下， 体格发育迟缓
髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大
非造血系统表现
◆循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细血管 搏动;
重度时心脏扩大，杂音，心衰; ◆消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，
偶有舌炎, 舌乳头萎缩； ◆神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动 ◆免疫系统：免疫功能下降，易感染；
红细胞外在因素
● 免疫性： 新生儿溶血症 ,自身免疫性溶血, 药物
疫性溶血 ● 非免疫性： 感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC
性免
红细胞丢失过多
▲ 急性失血性贫血 ▲ 慢性失血性贫血
牛奶过敏、钩虫、月经过多
形态分类
*MCV(fl)
正常
80~94
大细胞
>94
正细胞
80~94
单纯小细胞 <80
小细胞低色素 <80
Bile,Hb 0.05 mg/d
贮存
Red blood Cell (Hb) 280 mg
(75%)
functional iron
铁的来源 ◆ 食物
血红素(动物性食物): 铁吸收率高 含铁高且吸收率达10%~ 25%； 母乳含铁0.05mg/dl, 吸收率49%;
牛乳含铁0.05 mg /dl, 吸收率4%；
非血红素铁(植物性食物):吸收率低
0.9mg/d
自由铁池
Plasma 0.5mg (0.1%)
Muscles &enzymes
15 mg
(4%)
Bone Marrow 20 mg
(5%)
Sloughed mucosal cell + GI bleeding
~0.25mg/d
Liver+ RE cells 60 mg
(15.9%)
Faeces 7.4 mg / d
MCH(pg) 28~32
>32 28~32
<28 <28
MCHC(%) 32~38 32~38
32~38 32~38 <32
* MCV 红细胞平均容积 MCH 红细胞平均血红蛋白 MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度
贫血临床表现
与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关
一般表现
◆ 皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口 唇、 脸 结膜)苍白为突出表现
小儿贫血的治疗原则
去除病因 一般治疗 药物治疗
铁剂 — IDA 维生素B12、叶酸 — 巨细胞贫血 皮质激素 自溶、纯红再障 联合免疫抑制 — 再障
输红细胞 注意适应证、速度和量 一般每次5~10ml/kg 极重度或合并肺炎：5~7ml/kg
造血干细胞移植 并发症的治疗
营养性贫血
营养性缺铁性贫血 营养性巨细胞性贫血
铁的代谢
人体内铁含量及其分布
◆ 铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关
新生儿
75mg/kg
成人男性 50mg/kg
女性
35mg/kg
分布
血红蛋白约64%，肌红蛋白约3.2% ;
铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%;
微量(<1%)存在于含铁酶和运转铁;
Diet 8mg/d
Intestine
Urine,sweat, Skin etc
小儿贫血概述
血红蛋白正常值
世界卫生组织 6月～6岁≥110g/L 6～14岁≥120g/L
中国儿科血液学组 新生儿≥145g/L 1～4月≥90g/L 4～6月≥100g/L
*海拔每升高1000m，Hb上升4%
贫血定义
外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋 白量低于正常。
贫血分度
极重度 重度 中度 轻度
低 中
高
Prevalence of anemia in children 0‾5 years old WHO region, 1998
％
70
60
50
40
30
20
10
0
Africa
Americas South-East Asia Europe
Eastern Western Pacific Mediterranean
血红蛋白(g/L) <30 <60
<90 <120
*(<60) (<90) (<120) (<145)
RBC数 <1.0 (×1012/L)
<2.0 <3.0 <4.0
*括号内为新生儿分度标准
贫血分类
病因分类
红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(溶血) 红细胞丢失过多
红细胞和血红蛋白生成不足