自身免疫性疾病及其免疫检测
第二十六章 自身免疫性疾病及其免疫检测
问题 1~3 A. 红细胞 B. 甲状腺球蛋白 C. 乙酰胆碱受体 D. 肾上腺皮质细胞 E. 甲状腺细胞表面 TSH 受体 1. Grave 病的自身抗原是： 2. Addison 病的自身抗原是： 3. 重症肌无力的自身抗原是：
问题 4~6 A. 隐蔽抗原的释放
B. 自身成分改变 C. 与抗体特异结合 D. 共同抗原引发的交叉反应 E. 淋巴细胞异常增殖 4. 柯萨奇病毒感染引起糖尿病 5. 外伤时，引起自身免疫性交感性眼炎： 6. 变性 IgG 刺激机体产生类风湿因子： 二、 填空题
（二）、A2 型题（否定型） 1. 下列不属于 ThL 细胞活化可分泌的细胞因子是 A. IL-2 B. IL-4 C. IL-5 D. IL-10 E. IL-13 2. 下列有关 Th 细胞分泌细胞因子的作用，错误的是 A. 促进 TDTH 的产生 B. 抑制Ｂ细胞的活化 C. 产生大量自身抗体 D. 促进 CD8＋CTL 产生 E. 促进Ｂ细胞活化 3. 下列说法，错误的是 A. 血清中有抗磷脂抗体病人发生血栓性疾病危险增高 B.高亲和力抗 dsDNA 抗体与肾脏疾病的发生有关 C. 抗红细胞抗体增高，妇女易反复发生流产 D. 大约３０％SLE 患者 RF 乳胶凝集试验阳性 E. ANA 在多种疾病中均可呈阳性 4. 下列不是 CD8＋Th1 释放的是 A. IFNr B. IL-2 C. TNFβ
8. 下列关于 RA 的主要免疫特征，错误的是 A. 血液和滑膜中存在 RF B. 淋巴细胞和活化巨噬细胞浸润到受累滑液 C. 在炎性滑液局部产生 TNFα D. 疾病活动期血清补体水平下降 E. 炎性滑液局部产生炎症前细胞因子 9. 关于下列可检测出 RF 阳性的疾病，错误的是 A. SLE B. RA C. 丙型肝炎 D. 部分老年人 E. 孕妇 10. 下列有关 SS 的免疫学特征，错误的是 A. CD4+T 细胞和 B 细胞浸润唾液腺和泪腺 B. 血清存在抗核蛋白 SSA C. 血清存在抗核蛋白 SSB D. 血清中存在抗角蛋白抗体 E. 呈ＨＬＡ基因连锁遗传 11. 下列有关 SS 患者可检出的自身抗体，错误的是 A. RF B. 斑点型抗核抗体 C. 均质型 ANA D. 抗 SSB 抗体 E. 抗 Sm 抗体 12. 下列哪项检测不应该是疑为自身免疫性疾病患者的首选的是
自身免疫性疾病的检验流程
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主管检验师资格考试临床免疫学和免疫检验复习习题第二十四章 自身免疫性疾病及其免疫检测(附答案解析 )
主管检验师资格考试临床免疫学和免疫检验复习习题第二十四章自身免疫性疾病及其免疫检测（附答案解析）一、A1型题1、可检出RF免疫球蛋白类别的方法是（）。
A、胶乳凝集B、速率散射比浊法C、ELISA法D、电泳法E、TRUST2、RF免疫球蛋白的主要类别是（）。
A、IgGB、IgAC、IgMD、IgEE、IgD3、关于RF描述错误的是（）。
A、以变性IgG为靶抗原的自身抗体B、抗人或动物IgGFab片段的抗体C、与人或动物变性IgG结合D、不与正常IgG发生凝集E、多见于类风湿关节炎患者4、自身抗体的特征不包括（）。
A、是自身免疫性疾病的主要标志B、高效价自身抗体是自身免疫性疾病的特点C、自身抗体是临床确诊的重要依据D、自身抗体是指导临床用药的重要依据E、自身免疫性疾病可不伴有特征性自身抗体谱5、下列哪一种自身免疫病患者最可能检出抗自身IgG抗体（）。
A、恶性贫血B、重症肌无力C、自身免疫性溶血D、类风湿性关节炎E、肺肾出血性综合征6、下列哪种疾病是非器官特异性自身免疫疾病（）。
A、重症肌无力B、慢性甲状腺炎C、慢性溃疡性结肠炎D、系统性红斑狼疮E、特发性血小板减少性紫癜7、不属于自身免疫性溶血性贫血特点的是（）。
A、体内出现抗红细胞自身抗体B、抗人球蛋白试验阳性C、红细胞寿命缩短D、多见于青年男性E、多继发于淋巴系统恶性病、结缔组织病、感染和药物应用后8、以下叙述正确的是（）。
A、ANA无器官特异性，有种属特异性B、ANA无器官特异性，无种属特异性C、ANA有器官特异性，无种属特异性D、ANA无器官特异性，有种属特异性E、ANA既有器官特异性，又有种属特异性9、下列说法错误的是（）。
A、抗核抗体（ANA）是一组将自身真核细胞的各种细胞核成分作为靶抗原的自身抗体的总称B、ANA的性质主要是IgG，也有IgM、IgA和IgDC、ANA主要存在于血清中，也可存在于胸腔积液、关节滑膜液和尿液中D、ANA阳性一定患有自身免疫性疾病E、正常老年人也可有低效价的ANA10、下列哪种疾病是非器官特异性自身免疫疾病（）。
自身免疫性疾病及其免疫检测
对于临床表现相似的疾病，免疫检测 可以帮助区分不同的自身免疫性疾病 ，如类风湿性关节炎与骨关节炎等。
病情监测与疗效评估
病情监测
定期进行免疫检测可以监测疾病的进展 情况，及时调整治疗方案，有助于控制 病情。
VS
疗效评估
通过比较治疗前后免疫检测结果的变化， 可以评估治疗的有效性，为调整治疗方案 提供依据。
度。
分子免疫检测
单克隆抗体技术
利用单克隆抗体特异性识别抗原的特性， 检测细胞表面抗原的表达情况。
蛋白质组学技术
利用蛋白质组学技术分析蛋白质的表 达和功能，了解疾病状态下蛋白质的
改变。
基因芯片技术
通过检测基因表达谱的变化，了解疾 病状态下免疫细胞的基因表达特征。
表观遗传学技术
研究基因表达的表观遗传学调控机制， 了解疾病状态下基因表达的调控特征。
比较其优缺点和应用范围。
免疫检测在临床实践中的应用研究
诊断价值
01病的早
期诊断和鉴别诊断。
监测病情
02
通过定期检测自身抗体水平，评估疾病的活动度和治疗效果，
指导临床治疗方案的调整。
预后判断
03
某些自身抗体与疾病的发展和预后相关，通过免疫检测可预测
疾病的发展趋势和预后情况。
常见症状与诊断
常见症状
自身免疫性疾病的症状因疾病类型而异，但常见的症状包括关节疼痛、肿胀、僵硬、发热、皮疹、疲 劳等。
诊断
自身免疫性疾病的诊断依赖于详细的病史、体格检查和实验室检查。实验室检查包括全血细胞计数、 血沉、C反应蛋白、自身抗体检测等。通过这些检查，医生可以评估患者的免疫系统状态和是否存在 自身抗体，从而做出诊断。
02 自身免疫性疾病的免疫检 测方法
自身免疫性疾病及其检验详解演示文稿
临床意义
该抗体比RF具有更高的特异性（抗CCP抗体：97%，RF： 62%），而敏感性相当（抗CCP抗体：80%，RF：79%）。
抗CCP在疾病早期可出现阳性，并有很高的阳性预期值 （91%）。
抗CCP抗体在RA早期患者中的阳性率为79%，因而RA的 早期诊断并及时开始恰当的治疗对控制病情非常重要。
但在其它自身免疫性疾病（SLE、硬皮病等） 及部分老年人RF阳性；
但RF阴性不能排除RA的诊断。
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IgM型：血清中RF效价＞80IU/ml并伴有严重 关节功能障碍，提示预后不良。
IgG型：滑膜液中检出IgG型RF比血清中IgM 型RF更有意义；
IgA型：血清或滑膜液中检出是RF活动的指 标之一。
1型糖尿病 SLE
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5）、Fas/FasL表达异常
Fas普遍表达于多种细胞包 FasL通常出现于活化的T细胞
括淋巴细胞表面。
（如CTL）和NK细胞膜上，
也可以游离形式存在。
动物实验证明：如果
Fas基因和FasL基因发生 突变, 引起自身免疫病。
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AKA是判断RA愈后的一个标志性抗体，高效 价AKA的RA患者，常提示疾病较为严重。
敏感性较低，阴性不能排除ＲＡ的诊断。 可与ＲＦ联合检测，提高对ＲＡ的诊断．但二
者很少平行出现．
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三）. 抗环瓜氨酸肽抗体（抗ＣＣＰ）
1998年Schellekens和Girbal Neuhause等证实 瓜氨酸是RA患者血清中特异的抗中间丝相关 蛋白（filaggrin）抗体识别的主要组成性抗原 决定簇成分。
医学课件自身免疫病及其自身抗体的检测
表3.系统性红斑狼疮的自身抗体
_____________________________________________________________________
抗体反响性
阳性率(%)
抗原性质
_____________________________________________________________________
核糖体型 主要见于SLE. 5) 着丝点型 主要见于硬皮病及CREST综合征.
3.ID或CIE 主要用于检测抗ENA抗体.所用抗原:兔胸腺;小
牛胸腺;人脾;猪脾;组织培养细 胞等提取物.
4.同位素(Farr氏法)检测
主要用于检测抗dsDNA抗体. 5.ELISA:可用于抗dsDNA;抗ssDNA;抗组蛋白抗体;
变性IgG,RANA
干躁综合征(SS)
SSA,SSB,唾液腺管
系统性红斑狼疮(SLE)
胞核成分
(DNA,DNP,RNP,SM)
酸性糖蛋白，是SLE的标记抗体。
抗Sm抗体是
胞浆成分(线粒体,微粒体)
RBC,血小板
混合结缔组织病(MCTD)
细胞核(RNP)
抗n RNP抗体
__________________________________________________
• 可存在于多种AID 中.SLE;MCTD;SS;RA;PSS;DM/PM;药物性 狼疮等疾病.缺乏特异性.
• 检测方法:ELISA;血凝等.
4.抗组蛋白抗体
• 主要的组蛋白有H1;H2A;H2B;H3和H4. • 主要见于药物性狼疮,阳性率95%以上.也
可见于SLE(70%),幼年类风湿性关节炎(30%) 等. • 检测方法:ELISA;IF;血凝法等.
自身免疫性疾病的相关检验指标分析与应用
自身免疫性疾病的相关检验指标分析与应用自身免疫性疾病（Autoimmune diseases）是指机体免疫系统错误地攻击自身组织、器官或功能，导致慢性炎症和损伤的一类疾病。
由于自身免疫性疾病的多样性和复杂性，目前临床常用的自身免疫性疾病相关检验指标主要包括免疫学指标、自身抗体检测和炎症指标等，这些指标可以作为自身免疫性疾病的辅助诊断工具，为疾病的早期筛查和预后评估提供重要依据。
一、免疫学指标1. 血小板计数（Platelet Count）血小板计数是指血液中血小板的数量，血小板是一种参与止血和血管修复的细胞。
在某些自身免疫性疾病中，血小板计数常常显著下降，如系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，简称SLE）和自身免疫性血小板减少性紫癜（Autoimmune Thrombocytopenic Purpura，简称ITP）。
因此，检测血小板计数可以为这些疾病的诊断提供参考。
2. 淋巴细胞计数（Lymphocyte Count）淋巴细胞计数是指血液中淋巴细胞的数量，淋巴细胞是机体免疫的重要细胞成分。
在某些自身免疫性疾病中，淋巴细胞计数常常异常增加或减少，如甲状腺自身免疫疾病（Thyroid Autoimmune Disease，简称TAD）和类风湿关节炎（Rheumatoid Arthritis，简称RA）。
因此，检测淋巴细胞计数可以作为这些疾病的辅助诊断指标。
3. 白细胞计数（White Blood Cell Count）白细胞计数是指血液中总白细胞的数量，白细胞是机体免疫的主要成分之一。
在自身免疫性疾病中，白细胞计数常常出现异常变化，如SLE和风湿性多肌痛症（Rheumatoid Myalgia，简称RM）。
因此，检测白细胞计数可以为这些疾病的诊断提供参考。
二、自身抗体检测1. 抗核抗体（Antinuclear Antibody，简称ANA）ANA是一类抗体，主要针对细胞核蛋白和染色体蛋白。
免疫学检测在自身免疫疾病诊断中的应用
免疫学检测在自身免疫疾病诊断中的应用自身免疫疾病是一类由机体免疫系统异常反应引起的疾病，病因复杂，病程缓慢，诊断比较困难。
传统的临床检查方法往往不够精确，因此，免疫学检测作为一种新兴的诊断方法，在自身免疫疾病的诊断中扮演着重要的角色。
本文将重点探讨免疫学检测在自身免疫疾病诊断中的应用。
一、抗体检测抗体是机体免疫系统的重要组成部分，针对不同的自身抗原产生特异性抗体是自身免疫疾病的典型特征。
因此，通过测定患者血清中的自身抗体水平，可以帮助医生判断其是否存在自身免疫疾病。
常用的抗体检测方法包括酶联免疫吸附试验（ELISA）、免疫荧光染色等。
以类风湿关节炎为例，该疾病的诊断依赖于类风湿因子（RF）的检测。
RF是一种抗人免疫球蛋白G的抗体，其阳性率在类风湿关节炎患者中高达70%-80%。
通过ELISA等方法，可以准确地测定患者血清中RF的水平，从而帮助医生确诊类风湿关节炎。
二、组织特异性抗原检测在自身免疫疾病中，机体的免疫系统常常攻击自己的组织器官，导致疾病的发生和发展。
因此，通过检测患者组织特异性抗原的水平，可以帮助诊断自身免疫疾病。
以系统性红斑狼疮为例，该疾病的发病机制涉及多种自身抗原，如抗双链DNA抗体、抗核糖体抗体等。
通过免疫荧光染色等方法，可以检测患者血清中的这些特异性抗体水平，从而为红斑狼疮的诊断提供重要依据。
三、细胞免疫学检测细胞免疫学检测是指通过测定患者免疫细胞数量、活性等指标，来判断其免疫功能是否紊乱。
在自身免疫疾病的诊断中，细胞免疫学检测尤为重要。
以重症肌无力为例，该疾病的发病机制涉及自身免疫细胞对神经肌肉接头的损害。
通过测定患者外周血中的T淋巴细胞亚群比例、自身抗体水平及其它免疫指标，可以帮助医生发现疾病的免疫异常，并进一步指导治疗。
四、多参数免疫分析技术传统的免疫学检测方法往往只能检测单个指标，难以全面了解机体的免疫状态。
然而，随着多参数免疫分析技术的发展，我们可以同时检测多个免疫指标，从而更准确地判断患者是否存在自身免疫疾病。
自身免疫性疾病及其免疫检测
均质型
抗dsDNA抗体 抗ssDNA抗体
抗组蛋白抗体(histone) 抗核小体抗体(nucleosome)
周边型
可见于胶原病、PBC、CAH等患者
核点型（DOTS）
抗着丝点型
见于SLE、SS、PBC、风湿病
PSS局限型标志抗体
抗原纤维蛋白型
抗RNA多聚酶Ⅰ型抗体
仅见于5%～10%的PSS，男性高于女性
1987年DNA基因重组技术开始应用自身抗体研究
近十年应用分子生物学技术
常检测的自身抗体
• • • • • • • 抗核抗体（ANA） 抗可提取性核抗原抗体（ENA） 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） 类风湿因子（RF） 抗角蛋白抗体（AKA） 抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP抗体） 抗心磷脂抗体（ACLA）
仅见于硬皮病患者，阳性率为4%
抗PM-Scl（PM-1）抗体
见于重叠综合征（多发性肌炎PM /皮肌炎 DM / 弥漫性PSS ）
抗Scl-70型
PSS 弥漫型的标志抗体
增殖细胞核抗原Ⅰ型
（PCNA）
SLE特异性抗体，与发生弥漫性增殖性肾小球肾炎相关
抗核糖体P蛋白（rib-P）抗体
抗线粒体抗体（AMA）
酶免疫斑点法
ELISA
（Western-blot）
免疫印迹法
间接免疫荧光法示意图
荧光标记抗体
病人血清（待检抗体） HEp-2细胞 肝组织切片
IIF检测ANA荧光染色模型
细胞核
均质型 斑点型
细胞浆
核糖体型 线粒体型
细胞骨架
肌蛋白型 波形纤维蛋白型
细胞周期
中心体型 纺缍体型
核仁型
着丝点型 周边型
高尔基体型
自身免疫性疾病及其免疫检测
临床免疫学检验技术自身免疫性疾病及其免疫检测CONTENTS第一节第二节第三节第四节常见自身免疫性疾病简介常用自身抗体检验项目及临床意义自身抗体检测的常用方法及检测流程自身免疫性疾病相关的其它检验项目及其临床意义常见自身免疫性疾病简介自身免疫与自身免疫性疾病自身免疫耐受遭到削弱或破坏时，机体免疫系统对自身成分产生了自身抗体或自身反应性T 淋巴细胞，这种反应称为自身免疫（autoimmunity)。
自身免疫自身免疫性疾病当某种原因使自身免疫应答超过一定强度，导致机体发生病理改变或机能障碍，这种因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而引起的疾病称为自身免疫性疾病。
（Autoimmune Disease ，AID ）。
autoimmunity≠autoimmunedisease根据组织器官损伤情况可分为：器官特异性AID和非器官特异性AID。
自身免疫性疾病的分类器官特异性类别病名自身抗原慢性甲状腺炎Grave 病Addison 病青少年型胰岛素依赖型糖尿病萎缩性胃炎溃疡性结肠炎原发性胆汁性肝硬化重症肌无力多发性硬化症自身免疫性溶血性贫血特发性白细胞减少症特发性血小板减少性紫瘢甲状腺球蛋白、微粒体甲状腺细胞表面TSH 受体肾上腺皮质细胞胰岛细胞胃壁细胞结肠上皮细胞胆小管细胞、线粒体乙酰胆碱受体髓鞘碱性蛋白红细胞白细胞血小板自身免疫性疾病的分类非器官特异性根据组织器官损伤情况可分为：器官特异性AID 和非器官特异性AID类别病名自身抗原类风湿性关节炎干燥综合征系统性红斑狼疮系统性硬化症混合性结缔组织病变性IgG 、类风湿相关的核抗原干燥综合征A 、B 抗原（SS-A 、SS-B ）、唾液腺管、胞质成分（线粒体、微粒体）、红细胞、血小板胞核成份（DNA 、DNP 、SNP 、Sm ）胞核成份（拓扑异构酶Ⅰ、着丝粒蛋白B ）胞浆成份（线粒体、微粒体）、红细胞、血小板、细胞核（RNP ）01030402多数病因不详，诱因可有可无有一定的遗传倾向女性患者多见，发病率随年龄增长而增加患者血清中可检出高效价的自身抗体和（或）自身致敏T 淋巴细胞。
自身免疫性疾病及其免疫检测
第二十六章自身免疫性疾病及其免疫检测本章考点：1.概念2.概述3.自身免疫性疾病的发病机制4.自身免疫性疾病的免疫损伤机制5.常见的自身免疫性疾病6.自身免疫性疾病的主要免疫学检测正常情况下，机体能识别“自我”，一般对自身组织成分不产生免疫应答，或仅产生微弱的免疫应答，称为自身耐受。
自身免疫是指自身耐受消弱或遭到破坏时，机体免疫系统对自身物质产生抗体或免疫效应细胞而引起的免疫应答。
自身抗体是能与机体正常组织成分或改变了的组织成分起反应的抗体。
正常人血清中可有多种微量的自身抗体或致敏淋巴细胞。
它能清除体内衰老细胞而起到免疫稳定的效应。
只有在自身免疫反应超出生理限度或持续过久，损伤了自身组织器官并引起病变或临床症状时，才能导致自身免疫病（AID）的发生。
第一节概述一、自身免疫性疾病的分类目前自身免疫病尚无统一的分类标准，可以按照不同方法来进行分类。
常用的方法有两种：按发病部位的解剖系统分类，可分为结缔组织病，消化系统疾病和内分泌疾病等。
按病变组织涉及的范围分类，可分为器官特异性和非器官特异性。
1.器官特异性自身免疫性疾病：病变局限某一特定器官或组织，可检出针对该组织的自身抗体或自身反应性T（致敏）淋巴细胞，如慢性甲状腺炎、addison病、自身免疫性溶血性贫血等。
2.非器官特异性自身免疫性疾病：病变累及多种组织与器官及结缔组织，如RA、SLE。
二、自身免疫性疾病的共同特征三个基本特征：1.患者血液中可以检出高滴度的自身抗体和（或）与自身组织成分起反应的致敏淋巴细胞，自身抗体在不同的自身免疫病中有交叉重叠现象。
2.患者组织器官的病理特征为免疫炎症，并且损伤范围与自身抗体或致敏淋巴细胞所针对的抗原分布相对应。
3.动物中可复制出相似的疾病模型，并能通过血清或淋巴细胞使疾病在同系动物中转移。
除上述基本特征外，还常伴有以下特点：（1）病因不明，多为自发性或特发性。
（2）病程一般较长，多为发作与缓解反复交替出现。
自身免疫性疾病及自身抗体检测的应用
八、由Ⅲ 型超敏反应引起的 自身免疫性疾病
3、干燥综合征（SS）
SS中国的患病率为0.3%,女；男=9:1 SS发病高峰；20-30岁，50岁绝经后 分泌腺体功能异常导致皮肤和黏膜的干燥， 泪腺与唾液腺最常被侵犯，出现眼干与口干。 女性病人出现阴道黏膜干燥萎缩，有瘙痒感。 治疗：人工泪液、硼酸软膏
五、目前检测自身抗体常用的方法
间接免疫荧光法（IIF） 酶联免疫吸附实验（ELISA） 免疫印迹法（Western-blot） 酶免疫斑点法
六、常见自身免疫性疾病的标志抗体
标志抗体 dsDNA 、Sm
相关疾病
系统性红斑狼疮SLE
SSB 着丝点抗体 Scl-70 抗体 AKA、抗CCP 抗体 Jo-1 抗体 高滴度RNP 抗体 肝肾微粒体抗体（LKM-1）
ANCA荧光染色型与靶抗原
荧光染色型
胞浆型 (cANCA)
靶抗原
蛋白酶3（PR3） 阳性：韦格纳肉牙肿
核周型 (pANCA)
髓过氧化物酶（MPO 阳性：原发性பைடு நூலகம்管炎
非典型型 (aANCA) 兼有两种特性
胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体
(cANCA)
主要见于Wegener’s 肉芽肿及微小多动脉炎
7.自身免疫性肝病
病例2
• 张某：男，42岁，私企老总，2009年2月感 觉下蹲、上楼困难，手无力，低烧。单项 CK2999U/L,先怀疑心肌问题，一个月后查 抗Jo-1 抗体阳性，肌活检示肌纤维变性， 诊断：早期多发性肌炎，后碾转北京、上 海、广州半年治疗，未有好转。
病例3
• 黄某：女，39岁，16岁起经常腹泻，有脓 血，人消瘦，多次大便细菌培养，均无致 病菌生长，用抗生素治疗，症状缓解，停 药就发，数年不能诊断。后经结肠镜确认 为溃疡性结肠炎。至今未治愈。
临床分析免疫学检测在自身免疫性疾病诊断中的价值
临床分析免疫学检测在自身免疫性疾病诊断中的价值自身免疫性疾病 (Autoimmune Diseases) 是一类由于机体免疫系统异常而产生的疾病，常见的有类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等。
这些疾病对患者的健康和生活质量带来严重影响，因此早期准确诊断对疾病的治疗和管理至关重要。
免疫学检测是一种常用的方法，通过对患者的免疫系统功能进行检测，可以为自身免疫性疾病的诊断提供有力依据。
一、抗核抗体检测抗核抗体（ANA）是自身免疫性疾病最常见的免疫学指标之一，对于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等疾病的初筛具有重要意义。
通过间接免疫荧光抗体法，可以检测患者体内是否存在抗核抗体。
阳性结果可能提示患者存在自身免疫性疾病，但也需要结合患者的临床表现和其他检测结果进行综合分析。
二、抗环瓜氨酸肽抗体检测抗环瓜氨酸肽抗体（Anti-CCP）是类风湿关节炎的特异性标志物，对于早期诊断和预测疾病进展具有重要价值。
Anti-CCP的检测方法主要有酶联免疫吸附法和化学发光免疫分析法。
阳性结果提示患者存在类风湿关节炎的风险，有助于早期干预和治疗。
三、抗Sjögren抗体检测抗Sjögren抗体（Anti-SSA和Anti-SSB）检测可作为干燥综合征的辅助诊断指标。
干燥综合征是由于免疫系统攻击唾液腺和泪腺而导致的一种免疫介导性疾病。
抗SSA和抗SSB抗体阳性结果可能提示患者患有干燥综合征，需要进一步确诊和治疗。
四、免疫球蛋白定量免疫球蛋白定量是评估患者免疫系统功能的重要指标之一。
在自身免疫性疾病的诊断和治疗中，免疫球蛋白定量可以帮助医生评估患者的免疫功能状态，了解机体是否存在异常的免疫球蛋白水平。
通过血清蛋白电泳、免疫荧光法等方法可以定量测定免疫球蛋白的水平，为疾病的诊断和管理提供重要依据。
五、细胞因子检测细胞因子是免疫系统中重要的调节分子，参与调控免疫反应和炎症过程。
许多自身免疫性疾病的发病机制与细胞因子紊乱有关。
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啮齿类动物组织自身抗体免疫荧光模式
啮齿类动物组织自身抗体免疫荧光模式
细胞系自身抗体免疫荧光模式
5.2 免疫球蛋白及补体检测意义
免疫球蛋白检测的意义：自身抗体的产生，血清中Ig升高，
其中IgG升高明显， IgM， IgA亦升高， Ig含量波动与疾病
活动及稳定性相关。如SLE、RA，免疫球蛋白升高。 补体检测的意义：在自身抗体机制所致的AID中，其活动 期补体消耗增加，故含量下降，疾病缓解补体可恢复正常。 补体的变化可了解疾病的进展及治疗效果。自身反应性T 淋巴细胞引起的AID，补体无明显变化。
自身耐受
自身免疫
自身耐受削弱或遭到破坏时，机体免疫系统对 自身成分产生抗体或免疫效应细胞而引起的免 疫应答
自身免疫病
由于自身免疫引起自身组织器官的损伤并表现 出临床症状的疾病
1.
概述
1.2 自身免疫性疾病的分类 按病变组织涉及的范围分为
器官特异性
如：慢性甲状腺炎、Addison病、自身 免疫性溶血性贫血
本节要点
自身免疫与自身免疫病的概念 自身免疫病的发病机制 常见的自身免疫性疾病及实验室检查
RA 患者手指关节实质性损伤
自身反应性T细胞引起的自身免疫性疾病
胰岛素依赖型糖尿病（IDDM）
多发性硬化症
胰岛素依赖型糖尿病发病机制
Th1功能亢进
β 细胞
胰岛素减少
CTL
4.常见的自身免疫性疾病 免疫隔离部位抗原的释放
自身免疫性溶血性贫血 免疫性血小板减少性紫癜 重症肌无力 肺出血肾炎综合征 系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 干燥综合征 自身免疫性肝炎
Th
①
①
B
②
EB病毒、超抗原 EBV，SAg可激活Th，或直接向B细胞发出辅助信号， 刺激机体产生自身抗体
2.自身免疫性疾病的发病机制 免疫隔离部位抗原的释放
2.2.3 辅助刺激因子表达异常
除了免疫细胞对APC表面抗原肽复合物识别外，还需两 细胞间辅助刺激因子的相互作用才能激活免疫细胞。 如将B7和TNF-α 双转基因小鼠体内，由于胰岛α细胞高 表达B7，易激活T细胞，局部表达的TNF-α又可使更多 T细胞向胰腺浸润而造成胰腺损害。 Th1、Th2细胞失衡， Th1功能亢进可引起I型糖尿病和 多发性硬化症， Th2功能过高以活化B细胞产生自身抗 体介导SLE的发展。
2.自身免疫性疾病的发病机制 免疫隔离部位抗原的释放
2.3 Fas/FasL表达异常
Fas/FasL可诱导细胞凋亡
• Fas/FasL基因缺陷，由于细胞凋亡机制受损，T、 B克隆增殖失控，易发生AID。 • Fas/FasL过度表达，如I型糖尿病发病过程中产生 的IL-1 β和NO，使胰岛β细胞表达Fas，激活的 CTL表达FasL，Fas/FasL使β细胞受损。
肺出血肾炎综合症
（Goodpasture’s
syndrome）
1.3 自身Ab-免疫复合物引起的AID
自身抗体引起的AID机制
系统性红斑狼疮（SLE） 自身细胞核抗原 IgG型自身抗体
复合物沉积于 肾小球、关节 和其它器官的细胞壁 细胞损伤 释放更多的核抗原
免疫复合物在 SLE 患者皮下沉积
器官非特异性（又称全身性或系统性） 如： RA、SLE
1.
概述
1.3 自身免疫性疾病的三个基本特征
血液中可测到高滴度的自身抗体和/或与自身成分 起反应的致敏淋巴细胞，自身抗体在不同的自身免 疫病中有交叉重叠现象。 患者组织器官的病理特征为免疫炎症，并且损伤范 围与自身抗体或致敏淋巴细胞所针对的抗原分布相 对应。
自身免疫性疾病及其免疫检测
青岛大学医学院附属医院免疫检验科
宗金宝
主要内容
1 概述
2
自身免疫性疾病的发病机制
3
自身免疫性疾病的免疫损伤机制
4
常见的自身免疫性疾病 自身免疫性疾病的主要实验室检测念
正常情况下机体识别“自我”，一般对自身成 分不产生免疫应答，或仅产生微弱的免疫应答
5.自身免疫性疾病的主要实验检测 免疫隔离部位抗原的释放
自身抗体检测及临床意义 免疫球蛋白及补体检测意义 淋巴细胞检测及临床意义 细胞因子检测及临床意义
5.1 自身抗体检测及临床意义
RF ANA 抗ENA（extractable nuclear antigens，可提取性 核抗原的总称）抗体谱 ANCA ACA SMA AMA AKA 抗角蛋白抗体，CCP 抗环瓜氨酸抗体
2.自身免疫性疾病的发病机制 免疫隔离部位抗原的释放
2.4 遗传因素
AID有家族遗传倾向，与HLA某些基因型检出率呈正相关
HLA-DR3—SLE HLA-DR4—RA、寻常性天疱疮 HLA-DR2—肺出血-肾炎综合征 HLA-DR5—桥本甲状腺炎 HLA-B27—强直性脊柱炎
3.自身免疫性疾病的免疫损伤机制 免疫隔离部位抗原的释放
2.1.1 隐蔽抗原的释放
T
如：精子、眼内容物、手术、外伤、感染等 破坏隔绝屏障释放的抗原
2.自身免疫性疾病的发病机制 免疫隔离部位抗原的释放
2.1.2 自身抗原发生改变 物理、化学
T
抗原 新抗原
生物、药物
如：抗变性IgG抗体（RF）--RA
2.自身免疫性疾病的发病机制 免疫隔离部位抗原的释放
2.1.3 共同抗原的诱导
5.3 淋巴细胞检测及临床意义
AID多与自身抗体有关，但发病机制中起主导作 用的是免疫调节与应答的紊乱，故淋巴细胞数量
与功能的改变是介导免疫病理损伤的重要因素。
如SLE活动期，CD4/CD8倒置，细胞毒T细胞升
高、B细胞亚群中B1细胞水平明显升高。
5.4 细胞因子检测及临床意义
AID免疫调节紊乱，表现为Th1和Th2平衡失调。 Th1细胞活化，分泌大量IFN-r、IL-2、TNF- β等细 胞因子，可促进CTL细胞产生，抑制Th2。 Th2细 胞活化即可分泌IL-4、IL-5、IL-10、IL-13，促进B 细胞产生抗体，抑制Th1细胞。 目前，临床上已经采用CK抗体治疗AID，阻断异 常表达，缓解免疫病理损伤。 如IL-10单抗治疗SLE有效， TNF-a治疗RA有效。 TNF-a受体拮抗剂 治疗RA、强制性脊柱炎。
易伴发免疫缺陷或恶性肿瘤。
2.自身免疫性疾病的发病机制 免疫隔离部位抗原的释放
3.Fas/FasL表达异常
1.自身抗原的出现
隐蔽抗原的释放 自身抗原成分的改变
2. 免疫调节的异常
淋巴细胞旁路活化
自身免疫病
多克隆刺激剂旁路活化 辅助刺激因子表达异常
共同抗原的诱导
4.遗传因素
2.自身免疫性疾病的发病机制 免疫隔离部位抗原的释放
动物中可复制出相似的疾病模型，并能通过血清或 淋巴细胞使疾病在同系动物中转移。
1.
概述
1.4 自身免疫性疾病的其它特征
病因不明，多为自发性或特发性。
病程一般较长，多为发作与缓解反复交替出现。
有遗传倾向，但多非单一基因作用的结果。
女性多于男性，老年多于青少年。
多数患者血清中可查到抗核抗体或其它自身抗体。
自身抗体引起的自身免疫性疾病
自身反应性T细胞引起的自身免疫性疾病
自身抗体引起的自身免疫性疾病
1.自身抗体直接介导细胞破坏 1.1 细胞表面受体自身Ab的AID
重症肌无力(myasthenia gravis,MG) 突眼性甲状腺肿(Graves’ disease)
1.2 细胞外Ag自身抗体引起的AID
共 同 抗 原
病原体
正常细胞
T
分 子 模 拟
如：A群β 溶血性链球菌与人的心肌间质或肾小球基底膜
2.自身免疫性疾病的发病机制 免疫隔离部位抗原的释放
2.2.1 淋巴细胞旁路活化 B
Th
外来抗原决定簇
TCL
Th细胞旁路活化
2.自身免疫性疾病的发病机制 免疫隔离部位抗原的释放
2.2.2 多克隆刺激剂旁路活化