【基础医学】先天性心脏病.ppt
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先天性心脏病
congenital heart disease
主讲：
定义
先天性心脏病（congenital heart disease）是由于胎儿的 心脏在母体内发育有缺陷或部 分发育停顿所造成的畸形。
分类
先心病包括：房间隔缺损、室间隔缺损、 动脉导管未闭、二叶主动脉瓣、主动脉 缩窄、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣下移畸形、 主动脉窦动脉廇，法洛四联症、艾森曼 格综合征。
分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及 第二心间增强或亢进
随着病情的发展，肺血管阻力增高，左 向右分流减少，收缩期杂音也随之减Fra Baidu bibliotek 或消失而肺动脉区第二心间明显亢进
特殊检查—心电图
较小缺损的心电图大多正常或有左室高 电压
中等缺损的心电图示左心室肥厚，并随 肺血管阻力逐渐增加，心电图也由左心 室肥厚转变为双心室肥厚
缺损小的病人可无阳性所见，或仅有左 心室容量负荷增大的现象
缺损较大的病人可见室间隔回声中断征 象
特殊检查—超声心动图(2)
脉冲多谱勒和彩色多普勒血流显像， 可明确心室内分流的存在，并可间 产接测肺动脉的压力
治疗
先心病室缺的自然闭合率在21%--63% 之间，小的闭合率高，大的闭合率低；5 岁以内闭合率高，5岁以上闭合机会较少
临床表现—症状
单纯的房间隔缺损在儿童期多无症状 随着年龄的增长，活动后呼吸困难为主
要的表现，继之可出现各种心率失常 可因右室容量负荷加重而出现右心衰竭 晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分
流而有青紫，形成艾森曼格综合征。
临床表现—体征
最典型的体征为肺动脉瓣区第二心 音亢进呈固定分裂，并可闻及Ⅱ--Ⅲ 级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉 血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相 对性狭窄所致。
其中房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导 管未闭较常见
先天性心脏病
房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭
概述
房间隔缺损（ASD)是一种较 常见的先心病，在成人先心病 中发病率居于首位，男女之比 为1：2，且有家族遗 传倾向。
分类
原发孔缺损 房间隔缺损
继发孔缺损
中央型 上腔型 下腔型 混合型
病理生理(1)
ASD时由于左房的压力高于右房， 所以形成左向右分流，从而导致肺 循环的血流量超过体循环的血流量， 持续的肺血流量增多 导致肺淤血.
病理生理(2)
肺淤血使右心的容量负荷增多，肺血管 顺应性下降从功能性肺动脉高压发展为 器质性肺动脉高压，右心系统的压力随 之持续增高，使原来的左 向右分流逆转为右向左分 流而发展为艾森曼格综合 征.
治疗
小分流量的房间隔缺损（单发、直径小 于1cm）在出生一年内有自然愈合的可 能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因 而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗
目前有内科介入封堵术和外科开胸手术 两种治疗方法
介入封堵术(1)
房缺介入治疗的基本原理是经导管 在房间隔缺损的部位送入一个双盘 结构的封闭器，双盘中的一个盘在 左心房而另一个在右心房
介入封堵术—并发症
残余分流，即封堵器未能完全覆盖缺损 口
异位栓塞，为封堵器脱落引起的严重并 发症
血管并发症及感染 机械性溶血较少见
概述
室间隔缺损是胚胎心室间隔发 育不全而形成的左右心室间的 异常交通，在心室水平产生左 向右分流的先心病。 约占先心病的25%
分类
（1）膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部 缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型
介入封堵术(2)
两个盘由一腰相连， 而该腰正好通过房间 隔缺损口，双盘夹住 房间隔，一方面关闭 房是隔缺损，另一方 面固定住封堵器。
介入封堵术—适应症(1)
年龄大于三岁，体重>5kg 继发孔房缺，其局部解剖结构须满足
以下条件：a)最大 伸展直径<40mm b)边缘至少4mm c) 房间隔直径大于房 间隔缺损14—16mm
特殊检查(1)
心电图：多见右心前导联QRS波呈rSr’或 rSR’波R伴T波倒置，电轴右偏，有时可 有P-R延长
X线表现：可见右房、右室增大、肺动脉 段突出及肺血 管影增多
特殊检查(2)
超声心动图：可见肺动脉增宽， 右房右室增大；剑下心脏四腔图可 显示房间隔缺损的部位 和大小
诊断及鉴别诊断(1)
典型的室缺根据临床表现和超声心动图 即可确诊
轻度肺动脉瓣狭窄、肥厚性心肌病等心 前区亦可闻及收缩期杂音应注意鉴别
大室缺合并肺动脉高压者应与原发性肺 动脉高压及法洛四联症相鉴别
诊断及鉴别诊断(2)
典型的心脏听诊、心电图、X线表现可提 示房间隔缺损存在，超声心动图可以确 诊
应与肺静脉畸形引流、肺动脉瓣狭窄、 及小型室间隔缺损等鉴别。
（2）漏斗部缺损：约占20%，分为干下型 和嵴内型二个亚型
（3）肌部缺损：约占2%，分为流入道和 小梁区二个亚型
病理生理(1)
室缺导致左向右分流，其血流动力学 效应为：a）肺循环血量增多 b）左 室容量负荷增大 c）体循环血量下降
病理生理(2)
肺循环血量
肺动脉压力
肺血管阻力 功能性
艾森曼格综合征 右向左分流 右心压>左心压
大缺损者表现为右心室肥厚及右束支传 导阻滞
特殊检查—X线(1)
小室缺可无异常征象 中等室缺可见肺血增多，心影略向左增
大
特殊检查—X线(2)
大室缺表现为肺动脉及其主要分 支扩张，但在肺野外1/3血管影突 然减少，心影大小不一，表现为 左房、左室大，或左房、 左室、右室大或以右室 增大为主
特殊检查—超声心动图(1)
介入封堵术—适应症(2)
复杂先心病功能娇治术后遗留的房缺 继发孔房缺经外科手术修补后残余分流
或再通 二尖瓣球囊扩张术后明显心房水平左向
右分流 临床有右心室容量负荷过重的表现，如
右心室扩大等
介入封堵术—禁忌症
已有右向左分流者 多发性房间隔缺损 合关并有其它的先天性心血管畸形 心脏内有血栓特别是左右心耳内
肺血管 组织改变
肺血管 梗阻性改变
临床表现—症状
部分病人可无明显症状 部分病人可以表现为咳嗽，呼吸困难，
容易患感冒 部分较大室缺的病人易合并肺炎，且一
旦发现肺炎，可诱发心力衰竭 大的室缺也可影响发育，并可导致胸廓
畸形
临床表现—体征
胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全 收缩期杂音，伴有震颤
congenital heart disease
主讲：
定义
先天性心脏病（congenital heart disease）是由于胎儿的 心脏在母体内发育有缺陷或部 分发育停顿所造成的畸形。
分类
先心病包括：房间隔缺损、室间隔缺损、 动脉导管未闭、二叶主动脉瓣、主动脉 缩窄、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣下移畸形、 主动脉窦动脉廇，法洛四联症、艾森曼 格综合征。
分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及 第二心间增强或亢进
随着病情的发展，肺血管阻力增高，左 向右分流减少，收缩期杂音也随之减Fra Baidu bibliotek 或消失而肺动脉区第二心间明显亢进
特殊检查—心电图
较小缺损的心电图大多正常或有左室高 电压
中等缺损的心电图示左心室肥厚，并随 肺血管阻力逐渐增加，心电图也由左心 室肥厚转变为双心室肥厚
缺损小的病人可无阳性所见，或仅有左 心室容量负荷增大的现象
缺损较大的病人可见室间隔回声中断征 象
特殊检查—超声心动图(2)
脉冲多谱勒和彩色多普勒血流显像， 可明确心室内分流的存在，并可间 产接测肺动脉的压力
治疗
先心病室缺的自然闭合率在21%--63% 之间，小的闭合率高，大的闭合率低；5 岁以内闭合率高，5岁以上闭合机会较少
临床表现—症状
单纯的房间隔缺损在儿童期多无症状 随着年龄的增长，活动后呼吸困难为主
要的表现，继之可出现各种心率失常 可因右室容量负荷加重而出现右心衰竭 晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分
流而有青紫，形成艾森曼格综合征。
临床表现—体征
最典型的体征为肺动脉瓣区第二心 音亢进呈固定分裂，并可闻及Ⅱ--Ⅲ 级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉 血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相 对性狭窄所致。
其中房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导 管未闭较常见
先天性心脏病
房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭
概述
房间隔缺损（ASD)是一种较 常见的先心病，在成人先心病 中发病率居于首位，男女之比 为1：2，且有家族遗 传倾向。
分类
原发孔缺损 房间隔缺损
继发孔缺损
中央型 上腔型 下腔型 混合型
病理生理(1)
ASD时由于左房的压力高于右房， 所以形成左向右分流，从而导致肺 循环的血流量超过体循环的血流量， 持续的肺血流量增多 导致肺淤血.
病理生理(2)
肺淤血使右心的容量负荷增多，肺血管 顺应性下降从功能性肺动脉高压发展为 器质性肺动脉高压，右心系统的压力随 之持续增高，使原来的左 向右分流逆转为右向左分 流而发展为艾森曼格综合 征.
治疗
小分流量的房间隔缺损（单发、直径小 于1cm）在出生一年内有自然愈合的可 能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因 而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗
目前有内科介入封堵术和外科开胸手术 两种治疗方法
介入封堵术(1)
房缺介入治疗的基本原理是经导管 在房间隔缺损的部位送入一个双盘 结构的封闭器，双盘中的一个盘在 左心房而另一个在右心房
介入封堵术—并发症
残余分流，即封堵器未能完全覆盖缺损 口
异位栓塞，为封堵器脱落引起的严重并 发症
血管并发症及感染 机械性溶血较少见
概述
室间隔缺损是胚胎心室间隔发 育不全而形成的左右心室间的 异常交通，在心室水平产生左 向右分流的先心病。 约占先心病的25%
分类
（1）膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部 缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型
介入封堵术(2)
两个盘由一腰相连， 而该腰正好通过房间 隔缺损口，双盘夹住 房间隔，一方面关闭 房是隔缺损，另一方 面固定住封堵器。
介入封堵术—适应症(1)
年龄大于三岁，体重>5kg 继发孔房缺，其局部解剖结构须满足
以下条件：a)最大 伸展直径<40mm b)边缘至少4mm c) 房间隔直径大于房 间隔缺损14—16mm
特殊检查(1)
心电图：多见右心前导联QRS波呈rSr’或 rSR’波R伴T波倒置，电轴右偏，有时可 有P-R延长
X线表现：可见右房、右室增大、肺动脉 段突出及肺血 管影增多
特殊检查(2)
超声心动图：可见肺动脉增宽， 右房右室增大；剑下心脏四腔图可 显示房间隔缺损的部位 和大小
诊断及鉴别诊断(1)
典型的室缺根据临床表现和超声心动图 即可确诊
轻度肺动脉瓣狭窄、肥厚性心肌病等心 前区亦可闻及收缩期杂音应注意鉴别
大室缺合并肺动脉高压者应与原发性肺 动脉高压及法洛四联症相鉴别
诊断及鉴别诊断(2)
典型的心脏听诊、心电图、X线表现可提 示房间隔缺损存在，超声心动图可以确 诊
应与肺静脉畸形引流、肺动脉瓣狭窄、 及小型室间隔缺损等鉴别。
（2）漏斗部缺损：约占20%，分为干下型 和嵴内型二个亚型
（3）肌部缺损：约占2%，分为流入道和 小梁区二个亚型
病理生理(1)
室缺导致左向右分流，其血流动力学 效应为：a）肺循环血量增多 b）左 室容量负荷增大 c）体循环血量下降
病理生理(2)
肺循环血量
肺动脉压力
肺血管阻力 功能性
艾森曼格综合征 右向左分流 右心压>左心压
大缺损者表现为右心室肥厚及右束支传 导阻滞
特殊检查—X线(1)
小室缺可无异常征象 中等室缺可见肺血增多，心影略向左增
大
特殊检查—X线(2)
大室缺表现为肺动脉及其主要分 支扩张，但在肺野外1/3血管影突 然减少，心影大小不一，表现为 左房、左室大，或左房、 左室、右室大或以右室 增大为主
特殊检查—超声心动图(1)
介入封堵术—适应症(2)
复杂先心病功能娇治术后遗留的房缺 继发孔房缺经外科手术修补后残余分流
或再通 二尖瓣球囊扩张术后明显心房水平左向
右分流 临床有右心室容量负荷过重的表现，如
右心室扩大等
介入封堵术—禁忌症
已有右向左分流者 多发性房间隔缺损 合关并有其它的先天性心血管畸形 心脏内有血栓特别是左右心耳内
肺血管 组织改变
肺血管 梗阻性改变
临床表现—症状
部分病人可无明显症状 部分病人可以表现为咳嗽，呼吸困难，
容易患感冒 部分较大室缺的病人易合并肺炎，且一
旦发现肺炎，可诱发心力衰竭 大的室缺也可影响发育，并可导致胸廓
畸形
临床表现—体征
胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全 收缩期杂音，伴有震颤