川崎病诊治进展
合集下载
川崎病诊治进展_2023年学习资料
病因学-本病病因至今尚未完全明确。大量流行病学及临床-观察发现KD所具有区域性流行、明显季节性、疾病自限以及高发于婴幼儿而成人罕见的特点，多数学者认为-本病与感染有关，高度提示KD的病原是一种自然环境中-普遍存 的微生物。免疫系统高度活化导致的血管炎损-害已得到公认。
发病机制假说：超抗原致病学说-虽然至今尚未找到直接的致病微生物，但近年来许多-研究者认为KD是微生物毒素以 抗原介导机制所引起的-免疫性血管炎综合征。-超抗原：某些细菌产物可使很高比例的T细胞激活，由-于这类物质具 强大的激活能力，故被称为超抗原。-主要包括：葡萄球菌肠毒素-中毒性休克综合征毒素-表皮剥脱性毒素-链球菌致 外毒素-小肠结肠类耶氏菌膜蛋白
发病机制假说：细菌热休克蛋白作用-研究发现川崎病患为，川崎病患儿起病前-可能有细菌感染过程，这种外源性细菌HSP65与人类同源-HSP63具有共同的抗原决 簇。前驱感染后，因交叉抗-原刺激，导致免疫自稳机制的错误调节，使针对自身-HSP63的T细胞将血管组织作为 器官，引起血管的广泛-免疫损伤。
流行病学-发病率有年差异，大致平均3年出现一个流行年。-发病高峰在3~5月。本病可以复发，日本最近全国调查 表明复发率为6.89/千人·年，以首次发病后1年内多见。-近年大系列的统计表明复发病例首次和第二次发病心血 管损害发生率都明显高于无复发的病例。
诊断学：川崎病临床和病理分期-病程-临床表现-病理改变-发热、结膜炎、-皮-急性冠A周围炎，冠A和-I-< 0天-疹，口腔改变、淋-主A的微血管炎；全心炎；-巴结肿大-房室传导系统的炎症-激惹、蜕皮、心脏-冠A全血 炎；CAA出现，-12-28天-表现（心包积液、瓣-膜返流、心力衰竭，-冠A闭塞和血栓形成心肌-和心内膜炎 则减退-28-45天-恢复正常，或特续-冠A亚急性炎症，CAA继-心脏表现-续存在但炎症程度减退-瘢痕形成 冠A钙化、冠->50天-正常，或持续心脏-A腔狭窄或血管再通；心-肌纤维化而无急性炎症
川崎病的诊治进展及其心血管并发症杜忠东
Kawasaki Disease and its Coronary Complication
Zhong-Dong Du, MD, PhD Professor of Pediatrics Beijing Children’s Hospital Capital Medical University duzhongdong@
LMCA LAD RCA
Mean 1.688+0.995BSA 1.186+0.820BSA 1.503+0.499BSA
SD 0.420 0.356 0.398
Echocardiography
冠状动脉瘤:
– 定义：
冠状动脉局部内径是其临近部位的 >1.5倍; 或者冠状动脉内膜呈明显不规整。
–4例巨大瘤，发生率为0.4% –15例中动脉瘤，发生率1.4% –29例小动脉瘤，发生率2.6%
32例男性，16例女性（P=0.775） 冠状动脉瘤发生率与年龄、起病年月、不
同医院无关（P>0.05）
RCA
LCA
第一次冠脉造影(发病40 d)
RCA
LCA
第二次冠脉造影 (发病6个月
21个月男童(发病18个月)
体循环瘤 心脏瓣膜病变
二尖瓣反流 主动脉瓣反流 心肌梗塞 死亡
279/1409 （19.8%） 313/2031 （15.4％）
60/676 （8.9％） 21 （1.0％）
27 （1.3％） 5 （0.2％） 24 （1.2％） 10 （0.3％）
冠状动脉瘤（北京）
48例冠状动脉瘤，发生率4.3%（95% CI,3.2%ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ5.7%）
在世界范围内都有报道，发病率逐年增 高趋势。
儿童川崎病诊治进展
川崎病的实验室检查与辅助检查
01
02
03
血液检查
血常规检查可见白细胞增 多、血小板增多、C反应 蛋白升高等。
心电图
部分患儿可能出现心电图 异常，如ST-T改变、心律 失常等。
超声心动图
可评估心脏受累情况，如 冠状动脉扩张、冠状动脉 瘤等。
川崎病的诊断标准与流程
诊断标准
根据典型临床表现及实验室检查结果，排除其他相似疾病后，可诊断为川崎病 。
加强儿科、心血管科、风湿免疫科等多学科之间的协作，共同 推进儿童川崎病的研究和诊治水平提升。
THANKS
感谢观看
免疫学机制研究
免疫系统异常反应被认为是川崎病发病的核 心机制之一。研究者正深入探讨免疫细胞、 炎症因子等在川崎病发生、发展中的作用。
川崎病的临床研究进展
诊断标志物发现
通过大规模临床试验，研究者正努力寻找更为准确、 快速的川崎病诊断标志物。这对于疾病的早期发现和 干预具有重要意义。
治疗策略优化
基于临床试验结果，治疗川崎病的策略不断得到优化 。目前，除了传统的抗炎、抗凝治疗外，免疫调节治 疗也逐渐应用于临床，有效提高了治疗效果。
川崎病诊治指南的更新与变化
诊断标准的细化
新的诊治指南对川崎病的诊断标准进行了细化，纳入了更 多临床症状和实验室指标，提高了诊断的准确性。
治疗方案的个性化
针对不同年龄段、病情严重程度的川崎病患者，新的诊治 指南提供了更为个性化的治疗方案建议，旨在提高治疗效 果，减少并发症。
长期随访的重视
诊治指南中更加强调对川崎病患者的长期随访。通过定期 随访，可以及时了解患者的病情变化，评估治疗效果，并 采取相应干预措施，提高患者的生活质量。
特点
小儿川崎病发病机制及临床诊治的研究进展
二、发病机制
小儿腹泻的发病机制复杂，主要包括感染、过敏、免疫因素和营养因素等。 感染是最常见的原因，包括病毒、细菌和寄生虫等感染。其中，轮状病毒是最常 见的病毒之一，通过污染的食物或水源传播，引起急性胃肠炎，导致腹泻。另外， 细菌感染如沙门氏菌、大肠杆菌等也可引起腹泻。过敏也是引起腹泻的原因之一， 包括食物过敏和药物过敏。
感谢观看
四、研究进展
近年来，随着分子生物学和免疫学的发展，对小儿腹泻的发病机制有了更深 入的了解，也为临床治疗提供了新的思路和方法。例如，针对轮状病毒的疫苗已 经研发成功，可以有效预防轮状病毒感染引起的腹泻。此外，新的抗感染药物和 免疫抑制剂也在不断研发中，为临床治疗提供了更多的选择。
五、结论
小儿腹泻的发病机制复杂多样，包括感染、过敏、免疫因素和营养因素等。 在临床治疗中，应根据不同的病因选择合适的治疗方法，同时注意饮食治疗和补 液治疗的重要性。随着科研的深入进行，针对小儿腹泻的新药物和治疗手段正在 不断研发中，为未来的临床治疗提供了更多的可能性。
4、随访和长期管理：对于川崎病患儿，需要长期的随访和管理。在急性期， 需要密切监测病情变化，定期进行心电图和超声心动图检查。在恢复期，需要心 血管系统的长期健康状况，及时发现和处理后遗症。
三、研究展望
尽管对川崎病的发病机制和治疗策略已有一定了解，但仍存在许多未解决的 问题。例如，对于川崎病的预防策略仍需进一步探讨，以制定更有效的预防措施。 此外，对于疾病的长期预后以及心血管系统的健康状况需要更深入的研究。未来， 通过深入研究川崎病的发病机制和临床表现，有望为疾病的早期诊断和治疗提供 新的思路和方法。
综上所述，小儿川崎病发病机制涉及遗传、环境和免疫等多个因素的综合作 用。在临床诊治方面，当前主要依赖经验性的诊断和治疗方案。对于未来研究来 说，需要深入研究川崎病的发病机制和长期预后状况，以寻找更有效的预防和治 疗策略。
小儿川崎病的诊治进展课件
川崎病的治疗方法
川崎病的治疗主要包括高剂量的免疫球蛋白和阿斯匹林。这些药物可以减轻炎症反应、降低心脏病变风险。早 期治疗对预防并发症非常重要。
川崎病的并发症
川崎病的并发症包括冠状动脉病变、心肌炎、心力衰竭等。及时准确的诊断和治疗可以降低并发症的风险，并 提高患儿的存活率和生活质量。
川崎病的预防措施
小儿川崎病的诊治进展
本课件将带您了解小儿川崎病的概述、症状及诊断、治疗方法、并发症、预 防措施以及最新的研究进展。
川崎病概述
小儿川崎病是一种常见的儿童全身性炎症性疾病。其典型症状包括高热、皮 疹、结膜炎、口腔黏膜炎等。遗传因素、感染及免疫异常被认为是其发病机 制。
川崎病的症状及诊断方法
川崎病最典型的症状是持续高热超过5天，结检查和心脏超声等辅助诊断方法也非常重要。
川崎病的预防措施目前尚无明确方法，但一些研究显示母乳喂养、充足的睡 眠、健康的饮食和生活方式可能有助于降低患病风险。
川崎病的研究进展
近年来，川崎病的研究取得了一些重要进展，如发现新的生物标志物、探索病因与免疫机制、改进治疗方法等。 这些研究为川崎病的早期诊断和治疗提供了新的思路。
结论和未来展望
川崎病是一种值得重视的儿童疾病，正确的诊断和及时有效的治疗对患儿的 健康至关重要。未来的研究将进一步深入探索川崎病的发病机制，为预防、 诊断和治疗提供更好的方法。
川崎病进展
• (6)急性非化脓性颈淋巴结肿大,直径>1.5cm
• 具备以上5项主征即可诊断本病,
• 如有冠状动脉病变,具备4项主征即可确诊
2020/11/3
12
第三届国际川崎病会议修订的诊断标准
(1988年12月)
(1)发热持续5以上;
(2)肢体末端变化:①在急性期有手足硬性水肿,
掌跖及指(趾)端有红斑;在恢复期年龄＜1岁；
②发热超过2周以上；
③C反应蛋白强阳性，
2020/11/3
8
⑤躯干部多形性红斑, 但无水疱和结痂；
2020/11/3
9
⑥颈淋巴结非化脓性肿胀, 直径可达1.5cm或更大。
2020/11/3
10
上述6条主要临床症状 中至少满足5条才能确诊,
但如二维超声心动图或 冠状动脉造影发现冠状动 脉瘤或冠状动脉扩张,则符 合4条主要症状即可确诊。
行处有膜样脱皮; ②皮疹:多形性红斑,躯干部
较多,不发生水疱和痂皮; ③双眼睑结膜充血;
④口腔黏膜:口唇潮红,杨莓舌, 口!咽部黏膜弥
漫性充血; ⑤非化脓性颈淋巴结肿大,直径
>1.5cm;
(3)疾病不能被其他已知疾病所解释“发热加
上述(2)2中020/主11/3 要体征4项即可诊断”
13
上述标准强调
4
1、川崎病诊断标准
• 目前国际上大多仍沿用日 本川崎病研究委员会1984年 提出的川崎病诊断标准：
2020/11/3
5
①不明原因发热,持续5 d或更久； ②双侧结膜充血；
2020/11/3
6
③口咽黏膜弥漫性充血, 唇红、干裂, 杨莓舌；
2020/11/3
7
④发病初期手足硬肿和掌跖发红, 恢复期指(趾)端膜状脱皮；
川崎病诊治进展【共50张PPT】
第28天单次检查发现冠状动脉瘤的几率最大。病后2年内， 有研究指出KD血管炎多形核白细胞激活，释放多形核白细胞-弹性硬蛋白酶(PMN-elastase)，后者可分解血管壁硬蛋白和纤维结合素，导致冠动脉扩张和 CAA形
成。
与PTCA 相比,具有形成的内腔面光滑、无夹层分离、再狭窄发生率低等优点,对钙化、偏心性狭窄较PTCA更为适用。
流行病学
发病率有年差异，大致平均 3 年出现一个流行年。 发病高峰在 3~5 月。本病可以复发，日本最近全国调查 表明复发率为6.89/千人·年，以首次发病后1年内多见。 近年大系列的统计表明复发病例首次和第二次发病心血 管损害发生率都明显高于无复发的病例。
诊断学：川崎病临床和病理分期
分期 I II III
非典型KD见于以下两种情况：
IVIG应在起病10日内给予，一般而言若已出现蜕皮、热退已数日的病人不再使用IVIG，因为IVIG不可能预防其CAL的发生。
I(小型) II(中型) III(大型)
直径 < 4mm
4～8mm > 8mm
冠状动脉损害
冠状动脉瘤多在病后第2周出现，3～8周发展到最大，
大量流行病学及临床观察发现KD 所具有区域性流行、明显季节性、疾病自限性以及高发于婴幼儿而成人罕见的特点，多数学者认为本病与感染有关，高度提示KD 的病原是一种自然环境中普遍存在的 微生物。
1999年日本第15届 KD 全国调查仅4项主征符合的 不完全 KD 占3.7%。不完全 KD易发生于高危人群， CAA 发生率高，预后严重。台湾报道<1岁的KD中不典 型者多达31.2%,,其冠状动脉扩张发生率达35.4%。有人 提出，6~12 个月以下的婴儿持续发热原因不明者( 尤其 热退后有甲周蜕皮者)，应作二维超声心动图检查。有人 提出只要有冠状动脉扩大，即使只有 2~3 个主征也可考 虑不完全 KD 的诊断。
成。
与PTCA 相比,具有形成的内腔面光滑、无夹层分离、再狭窄发生率低等优点,对钙化、偏心性狭窄较PTCA更为适用。
流行病学
发病率有年差异，大致平均 3 年出现一个流行年。 发病高峰在 3~5 月。本病可以复发，日本最近全国调查 表明复发率为6.89/千人·年，以首次发病后1年内多见。 近年大系列的统计表明复发病例首次和第二次发病心血 管损害发生率都明显高于无复发的病例。
诊断学：川崎病临床和病理分期
分期 I II III
非典型KD见于以下两种情况：
IVIG应在起病10日内给予，一般而言若已出现蜕皮、热退已数日的病人不再使用IVIG，因为IVIG不可能预防其CAL的发生。
I(小型) II(中型) III(大型)
直径 < 4mm
4～8mm > 8mm
冠状动脉损害
冠状动脉瘤多在病后第2周出现，3～8周发展到最大，
大量流行病学及临床观察发现KD 所具有区域性流行、明显季节性、疾病自限性以及高发于婴幼儿而成人罕见的特点，多数学者认为本病与感染有关，高度提示KD 的病原是一种自然环境中普遍存在的 微生物。
1999年日本第15届 KD 全国调查仅4项主征符合的 不完全 KD 占3.7%。不完全 KD易发生于高危人群， CAA 发生率高，预后严重。台湾报道<1岁的KD中不典 型者多达31.2%,,其冠状动脉扩张发生率达35.4%。有人 提出，6~12 个月以下的婴儿持续发热原因不明者( 尤其 热退后有甲周蜕皮者)，应作二维超声心动图检查。有人 提出只要有冠状动脉扩大，即使只有 2~3 个主征也可考 虑不完全 KD 的诊断。
川崎病的诊治进展
有关IKD诊断的进展
尸检及心肌活检研究证明，心肌炎是KD早期 的常见改变，应用99m标记放射性核素心肌 扫描显示，KD患儿心肌炎发生率高达70%【 10】。可能是存在局部的心肌炎症及损伤刺 激了心室肌的BNP合成及分泌，导致KD患儿 的BNP血浆水平升高。
张清友，杜军保，陈永全，等。N末端脑利钠肽原在川崎病患儿中的变 化及其意义【j】。中华儿科杂志，2006,44（12）:886-890.
赵雅玲、袁泉、李长钢。川崎病临床表现与早期诊断的探讨【j】。中国当代儿 科杂志，2001,3（4）：391-393.
川
崎
病
面 容
•皮 疹
•樱桃红唇
•结膜苗接种处出现红斑硬结。
有关IKD诊断的进展
卡介苗接种 处红斑硬结
有关IKD诊断的进展
2. 仅有其他4项符合特征，但超声心动图检查可见 冠状动脉壁辉度增强（提示冠状动脉炎，此型 冠状动脉扩张少见）；应除外其他感染性疾病。
IKD诊断程序（2004年美国）
1.具有KD诊断标准的第（1）项即发热5天以 上，同时具有其他5项中的2或3项，评价临床 特征是否符合KD。
2.临床特征不符合KD者继续观察体温、评价 临床特征。符合KD并排除渗出性结膜炎、咽 炎、口腔疾病、大疱性及囊性皮肤病及非特 异性淋巴结者，评价血沉、CRP。
发病机制
感染
易感人群 （遗传学背景）
异常免疫反应
全身性血管炎， 冠状动脉损害
一、川崎病诊断的进展
该病于1967年由日本的Dr Tomisacu Kawasaki (川崎富作医生) 用日文首先报道，因此国际上称之
为川崎病。
Kawasaki T et al. Febrile oculo-oro-cutaneo-acrodesquamatous syndrome with or without acute nonsuppurative cervical lymphadenitis in infancy and children.(Jpn J Allergol 1967;16:178)
川崎病发病机制及治疗研究进展(全文)
川崎病发病机制及治疗研究进展（全文）摘要川崎病是一种以全身急性血管炎性病理改变为主的自身免疫性疾病，是儿童获得性心脏病的主要病因。
川崎病可引起冠状动脉病变的发生，其病因和发病机制目前尚不清楚。
随着川崎病发病率的逐年上升，越来越受到临床医生的关注和重视。
该文主要综述了川崎病的病因，发病机制及治疗的研究进展。
川崎病（Kawasaki disease，KD），又称作皮肤黏膜淋巴结综合征，是1967年由日本医生川崎富作首次报道，主要的临床表现为超过5 d的持续性发热、口唇及口腔黏膜改变、多形性皮疹、颈部非化脓性淋巴结肿大、双眼球结膜充血、手足硬性水肿及指端脱皮等［1］。
KD主要发生在5岁以下儿童，亚裔儿童发病率高于西方国家，具有较为明显的性别差异，男性多于女性［1］。
KD的标准治疗方案为静脉注射丙种球蛋白联合大剂量的阿司匹林，尽管这样可以明显降低冠状动脉瘤的发生率，但冠状动脉损伤仍然存在［2］。
近年来，国内外的研究认为，KD的发病与感染、遗传易感性及免疫反应显著相关，其发病机制及治疗方面仍需要进一步的研究。
本文就目前关于KD的病因、发病机制及治疗的新进展进行综述。
1病因1.1 感染因素目前报道有多种病原体与KD相关，包括细菌、病毒、肺炎支原体、衣原体、真菌等，流行病学调查结果亦认为KD的发病与感染有关［3］。
国外一项研究发现，有4例KD患儿被认为有病毒感染的证据，包括博卡病毒、鼻病毒、脊髓灰质炎病毒和麻疹病毒，其中2例患儿曾接种活病毒疫苗［4］。
另外，轮状病毒、腺病毒、巨细胞病毒及副流感病毒等也被认为与KD发病相关［5］。
自2019年底新型冠状病毒（2019-Novel Coronavirus，2019-nCoV）感染出现后，欧美国家陆续报道了2019-nCov感染儿童重症病例，出现了类似不完全KD或中毒性休克综合征的症状［6-7］，称为小儿炎性多系统综合征（pediatric inflammatory multisystem syndrome，PIMS）。
小儿川崎病的诊治进展课件.ppt
后 遗 4年
症期
狭窄，在钙化, 及血管再 通，心内膜及心肌纤维化.
心血管病变的 规律和自然史
三.临床表现
(－）急性期：
发病～11天左右。
表现: 1． 发热:
2． 眼结膜充血：
3． 口、咽部改变：
4． 手、足硬性水肿：
5． 皮疹：
6. 淋巴结病变:
死亡多与心肌炎有关,
(二） 亚急性期
约为病后11～21天 冠状动脉瘤、二尖瓣功能不全、迟
发性关节炎、胆囊水肿、血小板增 多（＞50O x109/L）和冠状动脉血 栓形成 死亡原因多为 心肌梗塞、动脉瘤 破裂、心 肌炎 ,
(三）恢复期
约为病后21～60天。
并发冠状动脉和外周动脉瘤。
死亡病例多为心肌梗塞、缺 血性心脏病。
幼年型类风湿关节炎 系统性红斑性狼疮
七.心血管的并发症
（一）冠状动脉瘤
级别 正常
1. 冠状动脉瘤的分级
最大 直径
特征
- 无血管瘤
轻度 <4mm 近端血管瘤，局限性
中度 4-8mm 单个，多个和广泛性
重度 >8mm 多过，广泛，弥漫性
2.冠状动脉瘤的高危因素
①男性，1岁以下患儿； ②发热超过2周以上； ③ 血 沉大 于 1 O0mm/hr或 血
四.实验室检查
(一)常规检查
1． 血常规 2． 尿常规 3． 红细胞沉降率（ESR） 4． 抗链球菌“O”（ASO） 5． C-反应蛋白 6． 脑脊液（CSF）检查 7． 血培养
（二）免疫学检查
1． 体液免疫：
1） 免疫球蛋白：IgG ↑,IgM↑
2） 补体：-
川崎病的诊治进展及随访
保持良好的生活习惯
保证充足的睡眠，避免过度疲劳和情绪波动，保持心情愉悦。
预防与控制复发
01
02
03
预防感染
加强免疫力，预防感染是 预防川崎病复发的关键。 家长应关注孩子的日常卫 生，避免接触感染源。
定期复查
定期进行复查，以便及时 发现复发迹象，采取有效 措施控制病情发展。
调整治疗方案
如发现复发迹象，应及时 就医，调整治疗方案，以 控制病情。
01
阿司匹林长期口服
02
抗血小板药物
03
抗凝药物
04
其他药物
特殊情况处理
冠状动脉病变处理 复发及难治性川崎病处理
严重心脏并发症处理 其他特殊情况处理
04
川崎病的随访与管理
随访计划
定期随访
建议在确诊后定期进行随访，以 便及时了解病情变化和治疗效果 。根据病情轻重和个体差异，随
访间隔可适当调整。
记录病情
为了提高川崎病的诊治水平，国 际间的合作与交流也变得越来越
重要。
通过国际合作与交流，各国的研 究者和医生可以共享研究成果和 经验，共同推动川崎病诊治技术
的发展。
国际间的学术会议、研究合作和 人才交流等活动，为推动川崎病 诊治技术的进步提供了重要的平
台和机会。
THANKS
感谢观看
详细描述
川崎病主要发生在亚洲地区，特别是在日本、中国和韩国等国家。此外，该病在 男女之间的发病率存在差异，男女患病比例约为1.5:1。流行病学研究还表明，遗 传因素在川崎病的发病中起到一定作用。
02
川崎病的ห้องสมุดไป่ตู้断
诊断标准
持续发热
持续发热超过5天，使用 抗生素治疗无效。
保证充足的睡眠，避免过度疲劳和情绪波动，保持心情愉悦。
预防与控制复发
01
02
03
预防感染
加强免疫力，预防感染是 预防川崎病复发的关键。 家长应关注孩子的日常卫 生，避免接触感染源。
定期复查
定期进行复查，以便及时 发现复发迹象，采取有效 措施控制病情发展。
调整治疗方案
如发现复发迹象，应及时 就医，调整治疗方案，以 控制病情。
01
阿司匹林长期口服
02
抗血小板药物
03
抗凝药物
04
其他药物
特殊情况处理
冠状动脉病变处理 复发及难治性川崎病处理
严重心脏并发症处理 其他特殊情况处理
04
川崎病的随访与管理
随访计划
定期随访
建议在确诊后定期进行随访，以 便及时了解病情变化和治疗效果 。根据病情轻重和个体差异，随
访间隔可适当调整。
记录病情
为了提高川崎病的诊治水平，国 际间的合作与交流也变得越来越
重要。
通过国际合作与交流，各国的研 究者和医生可以共享研究成果和 经验，共同推动川崎病诊治技术
的发展。
国际间的学术会议、研究合作和 人才交流等活动，为推动川崎病 诊治技术的进步提供了重要的平
台和机会。
THANKS
感谢观看
详细描述
川崎病主要发生在亚洲地区，特别是在日本、中国和韩国等国家。此外，该病在 男女之间的发病率存在差异，男女患病比例约为1.5:1。流行病学研究还表明，遗 传因素在川崎病的发病中起到一定作用。
02
川崎病的ห้องสมุดไป่ตู้断
诊断标准
持续发热
持续发热超过5天，使用 抗生素治疗无效。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
日本57例 成功率 ～ ％，2例死亡 日本 例，成功率74～100％， 例死亡，24％发生再 ％， 例死亡， ％ 狭窄； 近年来一些新的机械方法治疗冠状动脉狭窄如激 狭窄； 光血管成形术、斑块旋切术 光血管成形术、斑块旋切术(atherectomy)、斑块旋磨术 、 (rotablator)及血管支架 及血管支架(Stent)等亦应用于临床。 等亦应用于临床。 及血管支架 等亦应用于临床
维持小剂量阿司匹林6～8周 停用
病程6～8周后无限制
每1～5年进行一次心脏风险 评估。小剂量阿司匹林治疗， 直到冠状动脉病变消 退
<11岁患儿，6～8周后活动无限制， 11～12岁患儿，通过每年运 动负荷试验或心肌灌注显像 指导活动量。服用阿司匹林 期间不鼓励接触或高度碰撞 性活动。
三.关于不完全川崎病 关于不完全川崎病
要重视炎症指标如CRP、ESR，以及血小板大于 450×109/L， 血浆白蛋白小于30g/L， 贫血，ALT升高， 血常规WBC>1. 5×109/L，尿白 细胞> 10/HP的意义。 具有以上三项以上阳性结合临床要考虑不完全性川 崎病。 崎病。
四.川崎病合并心肌梗塞的诊断 川崎病合并心肌梗塞的诊断
六.治疗 治疗
主要是对症与支持疗法，包括减轻血管炎症和对抗血 小板凝集。
1).阿司匹林30-50mg/kg.d，持续时间，有人认为热退后48～ 72小时改小剂量3-5mg/kg.d；另有人认为14天后改小剂量 6～8周，有冠状动脉损伤者持续至消失（对于肝功能异常 白细胞下降者应短期使用）。
六.治疗 治疗
③心脏移植
川崎病远期随访及慢性期治疗（美国标准）
药物治疗 风险等级 Ⅰ级（病程8周仍无冠 状动脉扩张或冠 状动脉瘤形成） 维持小剂量阿司匹林（35mg/kg.d ）6～8周 病程6～8周后无限制 每5年进行一次心脏风险评 估。 活动 随访检查 血管造影
Ⅱ（一过性冠状动脉扩 张，在起病6～8 周消退）
三.关于不完全川崎病 关于不完全川崎病
发生频度： 发生频度 发热 75%， ， 口唇 65%， ， 皮疹 50％， ％， 四肢末端改变 70％， 结膜 75％， ％， ％， 颈部淋巴结35％， 颈部淋巴结 ％， BCG部位出现变化具有较高诊断价值，日本作为 部位出现变化具有较高诊断价值， 部位出现变化具有较高诊断价值 主要症状之一考虑。 主要症状之一考虑。
川崎病并发心肌梗塞者约占1%-2%，多于病程1年内 尤其病程 ，多于病程 年内 年内(尤其病程 川崎病并发心肌梗塞者约占 3-4周内 发生。川崎病发生心肌梗塞的高危因素： 周内)发生 川崎病发生心肌梗塞的高危因素： 周内 发生。 1. 冠状动脉瘤的最大径＞8mm以上； 冠状动脉瘤的最大径＞ 以上； 以上 2.冠状动脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状； 冠状动脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状； 冠状动脉瘤形态为囊状 3. 急性期发热持续 天以上； 急性期发热持续21天以上 天以上； 4.急性期使用皮质激素； 急性期使用皮质激素； 急性期使用皮质激素 5.发病年龄为 岁以上。 发病年龄为2岁以上 发病年龄为 岁以上。
五.探索新指标 探索新指标
超声心动图应在诊断时2周和6～8周进行，8周后 很少再扩张。国内沿用～3岁大于2.5mm；～9岁 大于3.0mm，～14岁大于3.5mm，新加坡学者提 出冠状动脉内径与体表面积正相关，用体表面积对 冠状动脉内径测量校正后评价更可靠。美国提出此 法将同一个体体表面积测量值超过正常人群一个标 准差Z为1，Z> 2.5为扩张。
3月～6月随访超声心动图， 心电图及心脏风险评 估。
病程6～12月做首次冠状动脉造影， 其后如临床表现，无创性 检查提示心肌缺血，应重 复冠脉造影。
Ⅴ（冠状动脉闭塞）
小剂量阿司匹林；加华法令 或低分子肝素。如巨 大冠状动脉瘤持续存 在，可加用β-肾上腺 素能阻滞剂减少心肌 耗氧。
避免接触性或碰撞性活动，以防止 出血。根据负荷试验或心肌 灌注显像结果指导活动量。
3月～6月随访超声心动图， 心电图及心脏风险评 估。
根据冠状动脉结果指导选择介入 治疗或外科手术，了解侧 枝循环情况。当临床表现 和无创性检查提示有新的 心肌缺血发作或缺血家中 重复冠脉造影。
谢 谢
四.合并心肌梗塞的诊断 合并心肌梗塞的诊断
川崎病并发心肌梗塞者的表现有以下特点: 川崎病并发心肌梗塞者的表现 ①.多在休息、安静或睡眠中突然发生； ②.多表现为休克，心力衰竭，烦躁及腹痛、呕吐等 消化道症状，主诉胸痛者少(可能与年龄有关)；
四.合并心肌梗塞的诊断 合并心肌梗塞的诊断
川崎病并发心肌梗塞者的表现有以下特点: 川崎病并发心肌梗塞者的表现 ③.无症状者占较大比例(占37%)，此为川崎病并发 心肌梗塞的特征； ④.心电图的特征性改变；
四.合并心肌梗塞的诊断 合并心肌梗塞的诊断
川崎病并发心肌梗塞者的表现有以下特点: 川崎病并发心肌梗塞者的表现有以下特点 ⑤.CK-MB质量及CTn异常 ⑥.心肌梗塞的预后与再梗塞次数及冠状动脉阻塞部 位有关。
五.探索新指标 探索新指标
积极探索对川崎病及其合并症具有重要诊断及预测价值的实验室指标是 今后的热点：
每年随访心电图，超声心动 图及心脏风险评估。
如果无创性检查提示心肌缺血及 心功能异常，做冠脉造影。
Ⅳ（大的冠状动脉瘤、 单支多个冠状动 脉瘤，多支冠状 动脉瘤，冠脉无 阻塞
长期小剂量阿司匹林抗血小 板治疗，加华法令或 低分子肝素。
避免接触性或碰撞性活动，以防止 出血。根据负荷试验或心肌 灌注显像结果指导活动量。
二．诊断
KD缺乏特异性的临床表现和特征性的实验室检 测指标，其诊断主要根据临床表现，并需排除其他 疾病的可能性。 日本自上世纪70年代第1次制定了KD诊断标准， 到2002年已经经过第5次修订。
二．诊断
美国儿科学会和心脏病学会在2004年制定了标准。 有以下问题需注意： ①.结膜充血 结膜充血：双侧眼球结膜非渗出性或非化脓性充 结膜充血 血，不伴疼痛和畏光，无水肿或角膜溃疡；在裂隙 灯下可观察到轻度急性虹膜睫状体炎或前葡萄膜炎。
川崎病诊治进展
王大为
教授
南京医科大学附属南京儿童医院
川崎病是儿童时期不明原因的急性、自限性血管 炎，主要累及婴幼儿，不治疗，冠脉损伤15～25％， 已成为儿童获得性心脏病的最主要原因。
一.病因及机制 病因及机制
川崎病的病因目前尚未完全明了，临床表现类 似感染，有季节发病规律，多数学者认为系一种或 多种病原微生物感染引起的机体免疫失调以及由此 导致的多系统器官免疫损害 。 已经证实的是本病急性期存在以免疫活化细胞 激活为主要改变的免疫调节异常。
1. BNP； ； 2. 白蛋白：血清白蛋白小于30g/L，可能是冠脉病变的先 白蛋白：血清白蛋白小于 ， 兆指标。 兆指标。 3. CRP， ， 4. 贫血程度 5. ESR升高程度 升高程度
五.探索新指标 探索新指标
日本的Harada标准提出了个预测冠脉病变的高危因素： 1.WBC大于12×109/L； 2.HCT小于0.35， 3.血清白蛋白小于30g/L， 4.半定量CRP“＋＋＋”以上， 5.男性 6.年龄小于1岁。
二．诊断
⑤.颈淋巴结肿大 颈淋巴结肿大： 颈淋巴结肿大 多为单侧无痛性，其直径>1．5 cm，不伴红肿及 波动感。
三.关于不完全川崎病 关于不完全川崎病
国内统计占19.4％（日本占13.8％），不是轻型川 崎病（有人统计冠脉发生率反升高）。 有两个含义: 1. 临床标准3项或2项符合，但B超示冠状动脉瘤属重症。 2.临床3项或2项符合，B超可见冠状动脉辉度增强，除外 其他感染性疾病。
六.治疗 治疗
②冠状动脉旁路移植术：适应证 ： （1）.左冠状动脉主干高度阻塞； （2）.多支(2—3支)高度阻塞； （3）.左前降支高位高度阻塞； （4）.侧支循环呈危险状态：或发生再梗塞者，应考 虑采用冠状动脉旁路移植手术(冠状动脉搭桥术)。 日本168例85月随访，77％再通率。
六.治疗 治疗
六.治疗 治疗
4).其他治疗 其他治疗 1. 血浆置换， 2. 蛋白酶抑制剂乌司他丁， 3.免疫抑制剂：环磷酰胺。 4. TNF-a抗体。
六.治疗 治疗
5).心梗治疗 心梗治疗: 心梗治疗 介入治疗经皮穿刺冠状动脉内成形术( ①介入治疗经皮穿刺冠状动脉内成形术 PTCA), PTCRA(旋切术 : 旋切术) 旋切术
二．诊断
②.口唇和口腔改变 口唇和口腔改变： 口唇和口腔改变 不伴有口腔溃 疡及咽扁桃体 的渗出性改变。
二．诊断
③.皮疹 皮疹：以斑丘疹最多见，也可见到多形性红斑， 皮疹 但无疱状皮疹，会阴部明显，在急性期可出现会阴 部脱皮。
二．诊断
④.手掌和足底的硬性水肿 手掌和足底的硬性水肿： 手掌和足底的硬性水肿 在手掌与腕关节或足 底与踝关节之间可见 明显分界线，手掌或 足底呈“手套”或“袜套”样脱皮。
2).IVIG: 有两个问题需注意：用量和时机 用量IVIG：2g／kg单次，1g／kg单次。美国和日本 推荐前者，我国提出1g／kg 时机：十日内，发病十天后仍可使用。有耐药者36 小时热不退可再用1剂。11个月后方可进行预防接 种。
六.治疗 治疗
3)激素 激素
非常有争议，近年来对 不反应者运用糖皮质激素， 非常有争议，近年来对IVIG不反应者运用糖皮质激素，争议 不反应者运用糖皮质激素 愈来愈少。(美国推荐 次IVIG无效使用激素。) 美国推荐2次 无效使用激素。 愈来愈少。 美国推荐 无效使用激素 用法： 用法： 1. 强地松1～2 mg /kg.d，热退后减量，炎症指标正常后停药 2.或甲强龙冲击20-30mg/kg.d，连用1～3天。
维持小剂量阿司匹林6～8周 停用
病程6～8周后无限制
每1～5年进行一次心脏风险 评估。小剂量阿司匹林治疗， 直到冠状动脉病变消 退
<11岁患儿，6～8周后活动无限制， 11～12岁患儿，通过每年运 动负荷试验或心肌灌注显像 指导活动量。服用阿司匹林 期间不鼓励接触或高度碰撞 性活动。
三.关于不完全川崎病 关于不完全川崎病
要重视炎症指标如CRP、ESR，以及血小板大于 450×109/L， 血浆白蛋白小于30g/L， 贫血，ALT升高， 血常规WBC>1. 5×109/L，尿白 细胞> 10/HP的意义。 具有以上三项以上阳性结合临床要考虑不完全性川 崎病。 崎病。
四.川崎病合并心肌梗塞的诊断 川崎病合并心肌梗塞的诊断
六.治疗 治疗
主要是对症与支持疗法，包括减轻血管炎症和对抗血 小板凝集。
1).阿司匹林30-50mg/kg.d，持续时间，有人认为热退后48～ 72小时改小剂量3-5mg/kg.d；另有人认为14天后改小剂量 6～8周，有冠状动脉损伤者持续至消失（对于肝功能异常 白细胞下降者应短期使用）。
六.治疗 治疗
③心脏移植
川崎病远期随访及慢性期治疗（美国标准）
药物治疗 风险等级 Ⅰ级（病程8周仍无冠 状动脉扩张或冠 状动脉瘤形成） 维持小剂量阿司匹林（35mg/kg.d ）6～8周 病程6～8周后无限制 每5年进行一次心脏风险评 估。 活动 随访检查 血管造影
Ⅱ（一过性冠状动脉扩 张，在起病6～8 周消退）
三.关于不完全川崎病 关于不完全川崎病
发生频度： 发生频度 发热 75%， ， 口唇 65%， ， 皮疹 50％， ％， 四肢末端改变 70％， 结膜 75％， ％， ％， 颈部淋巴结35％， 颈部淋巴结 ％， BCG部位出现变化具有较高诊断价值，日本作为 部位出现变化具有较高诊断价值， 部位出现变化具有较高诊断价值 主要症状之一考虑。 主要症状之一考虑。
川崎病并发心肌梗塞者约占1%-2%，多于病程1年内 尤其病程 ，多于病程 年内 年内(尤其病程 川崎病并发心肌梗塞者约占 3-4周内 发生。川崎病发生心肌梗塞的高危因素： 周内)发生 川崎病发生心肌梗塞的高危因素： 周内 发生。 1. 冠状动脉瘤的最大径＞8mm以上； 冠状动脉瘤的最大径＞ 以上； 以上 2.冠状动脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状； 冠状动脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状； 冠状动脉瘤形态为囊状 3. 急性期发热持续 天以上； 急性期发热持续21天以上 天以上； 4.急性期使用皮质激素； 急性期使用皮质激素； 急性期使用皮质激素 5.发病年龄为 岁以上。 发病年龄为2岁以上 发病年龄为 岁以上。
五.探索新指标 探索新指标
超声心动图应在诊断时2周和6～8周进行，8周后 很少再扩张。国内沿用～3岁大于2.5mm；～9岁 大于3.0mm，～14岁大于3.5mm，新加坡学者提 出冠状动脉内径与体表面积正相关，用体表面积对 冠状动脉内径测量校正后评价更可靠。美国提出此 法将同一个体体表面积测量值超过正常人群一个标 准差Z为1，Z> 2.5为扩张。
3月～6月随访超声心动图， 心电图及心脏风险评 估。
病程6～12月做首次冠状动脉造影， 其后如临床表现，无创性 检查提示心肌缺血，应重 复冠脉造影。
Ⅴ（冠状动脉闭塞）
小剂量阿司匹林；加华法令 或低分子肝素。如巨 大冠状动脉瘤持续存 在，可加用β-肾上腺 素能阻滞剂减少心肌 耗氧。
避免接触性或碰撞性活动，以防止 出血。根据负荷试验或心肌 灌注显像结果指导活动量。
3月～6月随访超声心动图， 心电图及心脏风险评 估。
根据冠状动脉结果指导选择介入 治疗或外科手术，了解侧 枝循环情况。当临床表现 和无创性检查提示有新的 心肌缺血发作或缺血家中 重复冠脉造影。
谢 谢
四.合并心肌梗塞的诊断 合并心肌梗塞的诊断
川崎病并发心肌梗塞者的表现有以下特点: 川崎病并发心肌梗塞者的表现 ①.多在休息、安静或睡眠中突然发生； ②.多表现为休克，心力衰竭，烦躁及腹痛、呕吐等 消化道症状，主诉胸痛者少(可能与年龄有关)；
四.合并心肌梗塞的诊断 合并心肌梗塞的诊断
川崎病并发心肌梗塞者的表现有以下特点: 川崎病并发心肌梗塞者的表现 ③.无症状者占较大比例(占37%)，此为川崎病并发 心肌梗塞的特征； ④.心电图的特征性改变；
四.合并心肌梗塞的诊断 合并心肌梗塞的诊断
川崎病并发心肌梗塞者的表现有以下特点: 川崎病并发心肌梗塞者的表现有以下特点 ⑤.CK-MB质量及CTn异常 ⑥.心肌梗塞的预后与再梗塞次数及冠状动脉阻塞部 位有关。
五.探索新指标 探索新指标
积极探索对川崎病及其合并症具有重要诊断及预测价值的实验室指标是 今后的热点：
每年随访心电图，超声心动 图及心脏风险评估。
如果无创性检查提示心肌缺血及 心功能异常，做冠脉造影。
Ⅳ（大的冠状动脉瘤、 单支多个冠状动 脉瘤，多支冠状 动脉瘤，冠脉无 阻塞
长期小剂量阿司匹林抗血小 板治疗，加华法令或 低分子肝素。
避免接触性或碰撞性活动，以防止 出血。根据负荷试验或心肌 灌注显像结果指导活动量。
二．诊断
KD缺乏特异性的临床表现和特征性的实验室检 测指标，其诊断主要根据临床表现，并需排除其他 疾病的可能性。 日本自上世纪70年代第1次制定了KD诊断标准， 到2002年已经经过第5次修订。
二．诊断
美国儿科学会和心脏病学会在2004年制定了标准。 有以下问题需注意： ①.结膜充血 结膜充血：双侧眼球结膜非渗出性或非化脓性充 结膜充血 血，不伴疼痛和畏光，无水肿或角膜溃疡；在裂隙 灯下可观察到轻度急性虹膜睫状体炎或前葡萄膜炎。
川崎病诊治进展
王大为
教授
南京医科大学附属南京儿童医院
川崎病是儿童时期不明原因的急性、自限性血管 炎，主要累及婴幼儿，不治疗，冠脉损伤15～25％， 已成为儿童获得性心脏病的最主要原因。
一.病因及机制 病因及机制
川崎病的病因目前尚未完全明了，临床表现类 似感染，有季节发病规律，多数学者认为系一种或 多种病原微生物感染引起的机体免疫失调以及由此 导致的多系统器官免疫损害 。 已经证实的是本病急性期存在以免疫活化细胞 激活为主要改变的免疫调节异常。
1. BNP； ； 2. 白蛋白：血清白蛋白小于30g/L，可能是冠脉病变的先 白蛋白：血清白蛋白小于 ， 兆指标。 兆指标。 3. CRP， ， 4. 贫血程度 5. ESR升高程度 升高程度
五.探索新指标 探索新指标
日本的Harada标准提出了个预测冠脉病变的高危因素： 1.WBC大于12×109/L； 2.HCT小于0.35， 3.血清白蛋白小于30g/L， 4.半定量CRP“＋＋＋”以上， 5.男性 6.年龄小于1岁。
二．诊断
⑤.颈淋巴结肿大 颈淋巴结肿大： 颈淋巴结肿大 多为单侧无痛性，其直径>1．5 cm，不伴红肿及 波动感。
三.关于不完全川崎病 关于不完全川崎病
国内统计占19.4％（日本占13.8％），不是轻型川 崎病（有人统计冠脉发生率反升高）。 有两个含义: 1. 临床标准3项或2项符合，但B超示冠状动脉瘤属重症。 2.临床3项或2项符合，B超可见冠状动脉辉度增强，除外 其他感染性疾病。
六.治疗 治疗
②冠状动脉旁路移植术：适应证 ： （1）.左冠状动脉主干高度阻塞； （2）.多支(2—3支)高度阻塞； （3）.左前降支高位高度阻塞； （4）.侧支循环呈危险状态：或发生再梗塞者，应考 虑采用冠状动脉旁路移植手术(冠状动脉搭桥术)。 日本168例85月随访，77％再通率。
六.治疗 治疗
六.治疗 治疗
4).其他治疗 其他治疗 1. 血浆置换， 2. 蛋白酶抑制剂乌司他丁， 3.免疫抑制剂：环磷酰胺。 4. TNF-a抗体。
六.治疗 治疗
5).心梗治疗 心梗治疗: 心梗治疗 介入治疗经皮穿刺冠状动脉内成形术( ①介入治疗经皮穿刺冠状动脉内成形术 PTCA), PTCRA(旋切术 : 旋切术) 旋切术
二．诊断
②.口唇和口腔改变 口唇和口腔改变： 口唇和口腔改变 不伴有口腔溃 疡及咽扁桃体 的渗出性改变。
二．诊断
③.皮疹 皮疹：以斑丘疹最多见，也可见到多形性红斑， 皮疹 但无疱状皮疹，会阴部明显，在急性期可出现会阴 部脱皮。
二．诊断
④.手掌和足底的硬性水肿 手掌和足底的硬性水肿： 手掌和足底的硬性水肿 在手掌与腕关节或足 底与踝关节之间可见 明显分界线，手掌或 足底呈“手套”或“袜套”样脱皮。
2).IVIG: 有两个问题需注意：用量和时机 用量IVIG：2g／kg单次，1g／kg单次。美国和日本 推荐前者，我国提出1g／kg 时机：十日内，发病十天后仍可使用。有耐药者36 小时热不退可再用1剂。11个月后方可进行预防接 种。
六.治疗 治疗
3)激素 激素
非常有争议，近年来对 不反应者运用糖皮质激素， 非常有争议，近年来对IVIG不反应者运用糖皮质激素，争议 不反应者运用糖皮质激素 愈来愈少。(美国推荐 次IVIG无效使用激素。) 美国推荐2次 无效使用激素。 愈来愈少。 美国推荐 无效使用激素 用法： 用法： 1. 强地松1～2 mg /kg.d，热退后减量，炎症指标正常后停药 2.或甲强龙冲击20-30mg/kg.d，连用1～3天。