儿童肝母细胞瘤

肝母细胞瘤的肿瘤来源于肝脏胚胎组织，肿瘤组 织主要由类似胎儿肝脏小的未成熟的上皮细胞构 成，有时可见间叶组织。组织学将肝母细胞瘤分 为胚胎高分化型、胚胎低分化型和胚胎未分化型。 实际多数病变为混合型，可以某一类型组织成分 为主，而且一般都合并有不同程度的骨、软骨、 肌肉等间叶组织。另外，部分肿瘤组织有时还有 造血功能，约10%—20%肿瘤可以发生肺、骨骼及 颅内等远处转移，肝母细胞瘤总的生存率占 63%—67%。

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肝母细胞瘤根据影像学特征同时结合年龄 及实验室检查诊断不难。 腹部X线平片：可见肝肿大及腹部软组织肿 块，部分瘤内有时可见不规则斑块样钙化。 US：表现多样，典型的可见肝脏巨大高回 声肿块，边界清楚，约1/3的病灶内可见不 规则形小点、片状强回声钙化病灶。


CT平扫：表现为边缘光整、清楚的低密度肿块， 类似良性肿瘤，缺少特异性。 增强CT：因肝母细胞瘤是肝动脉供血，故动脉期 尤其在动脉早期可见肿瘤明显强化，而门静脉期 肿瘤不强化或仅轻微强化呈低密度区。肿瘤的假 包膜在动脉期显示为低密度环影，常见血管浸润、 动-静脉短路和静脉瘤栓，血管浸润表现为血管粗 细不均匀、狭窄、边缘不规则；动-静脉短路表现 为动脉期门脉早期显影及局部肝实质区域性强化 并呈持续性；静脉瘤栓时可见血管内不规则充盈 缺损，有时可见腔内瘤栓不均匀强化。

MRI：T1WI肿瘤呈低信号，T2WI多呈高信 号，但T1和T2多数信号不均匀。当T1WI肿 瘤内显示高信号时，往往提示肿瘤内部出 血的可能。
肝母细胞瘤

肝母细胞瘤是小儿肝脏常见的恶性肿瘤， 好发于5岁以下的学龄前儿童，特别是3岁以 下多见，Siegel报告1岁以下乳儿的发生率占 50%，以男性多见，男女发病比例约3:2。 Beckwith-Wiedemann综合征、Fetal Alcohol 综合征、偏侧性肥大症、家族性大肠息肉 症、Gardner综合征、肾胚胎瘤及胆道闭锁 症等患者极易发生本病。

临床表现： 最常见的症状是无痛性腹部肿块，约占90%， 同时可见食欲不振、体重下降、腹痛、黄 疸，男儿的性早熟等现象，有时可合并生 殖器畸形和先天性脑积水等，实验室检查 90%患者血清AFP值升高，有时血清胆固醇 及HCG也可升高。

肝母细胞瘤病变境界多清楚，多有假包膜， 确诊时往往肿瘤已相当大，约2/3的患者于 手术时瘤体直径超过10cm。肿瘤形态多表 现为局限肿块型，也可呈大小不等的多发 结节型或弥漫型，瘤内呈灰白色或淡胆汁 色，其间夹杂大小不等的血池、出血及坏 死灶，常有广泛的纤维性隔壁，镜下隔壁 内可见丰富的血管结构。