血小板减少性紫癜PPT课件

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3. 遗传因素：
现已证明：HLA-DRWa及HLA-DQW3阳性与ITP密切相关。 ITP的发生可能受基因调控。
4. 其他因素：
(1) 雌激素作用：抑制血小板生成；刺激单核-巨噬细胞吞噬 抗体结合的血小板。
(2) PAIg影响血小板与毛细血管内皮细胞的功能，可加重出血
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临床表现
(一)起病情况
急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发病前1-3周有 感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见。
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第一节 特发性血小板减少性紫癜（ITP）
可称特发性自身免疫性血小板减少性紫癜（IATP）或称原 发性血小板减少性紫癜。是临床上最常见的一种血小板减 少性疾病。
主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短， 故破坏增多致血小板减少。
女性多于男性；可分为急性型和慢性型。
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病因与发病机制
急性型 2-6岁多见 无差异 1-3周前常有感染史 急骤，常伴畏寒、发热 严重，粘膜及内脏出血常见 常<20109/L 增多或正常，幼稚型巨核细胞 增多为主，无血小板形成 约1-6小时 2-6周，>80%病例可自行缓解
慢性型 20-40岁多见 男:女为1:3 常无 常无 皮肤瘀点、瘀斑、月经过多 常在(30-80)109/L之间 明显增多，颗粒型巨核细胞增 多为主，血小板形成减少 约1-3天 反复发作及迁延数月、数年， 未见自行缓解
慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭。
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(二)出血症状：
ITP出血常是紫癜型。 皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱 急性型：出血症状明显，但可有自限性 慢性型：出血症状较轻，常以月经过多为主诉 急性或慢性型若血小板过低<20109/L可致颅内出血危及生 命。或明显内脏出血。
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鉴别点
特发性血小板减少性紫癜的重要特点为皮肤紫癜的形态不 高出皮肤，分布不对称及血小板计数减少。多为针尖大小 的皮内或皮下出血点，或瘀斑和紫癜，少见皮肤出血斑和 血肿。
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鉴别
1. 脾亢 2.SLE 3.HIV感染 4. 药物性血小板减少 5.恶性血液病 6. 感染性血小板减少(登革热等) 7.妊娠期及妊高征血小板减少 8. 老年血小板减少，注意排除MDS
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急性型与慢性型ITP的鉴别
年龄 性别 诱因 起病 出血症状 血小板计数 骨髓巨核细胞
血小板生存时间 病程
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治疗
综合治疗：
考虑年龄，出血情况，血小板减少程度
紧急处理包括：
1. 糖皮质激素冲击治疗； 2.静脉输注大剂量免疫球蛋白； 3. 输注浓缩血小板
非常紧急时可考虑
4.紧急脾切除术
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一、糖皮质激素：治疗ITP一线用药
药物及剂量：泼尼松：1-2mg/kg.d，分次口服，恢复正常后 逐步减量5-10mg/d，至少维持3-6个月，甚至1-2年。
用51铬或111铟标记ITP病人血小板生存期仅2-3天甚至仅数分钟 (正常为8-10天)。
被自身抗血小板抗体包裹的血小板在脾脏被“扣押”破坏。 脾脏在ITP发病机理作用：
(1)产生抗血小板抗体； (2)巨噬细胞介导的血小板破坏。
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补充：ITP患者产生自体抗体的原因有：
1. 感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系，其佐证 有：
(1) 80%的急性ITP，在发病前9周左右有上呼吸道感染史； (2) 慢性ITP患者，感染所致病情加重； (3) 病毒感染后发生的ITP患者，血中可发现抗病毒抗体或免疫
复合物(IC)，这种抗体滴度及IC水平与血小板计数及血小 板寿命呈负相关。
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2. 肝、脾作用：
脾产生血小板抗体地方； 血小板破坏地方； 体外培养证实：脾是ITP患者PAIg(血小板相关抗体)产 生部位； 肝在血小板的破坏作用与脾类似。
1. 血象：血小板数多次检查减少
急性型：10-20109/L 慢性型：30-80109/L 血小板体积增大，分布宽度增加。 红细胞正常或轻度减少 白细胞数及分类正常
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2. 止血和凝血象： 出血时间延长，血块收缩不良。 束臂试验阳性 凝血象(CT、PT、APTT)正常 纤溶功能正常
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实验室和特殊检查
严重者可用地塞米松或甲泼尼松静滴； 激素治疗有效率60-90%. 治疗作用机制： 减少抗体包被的血小板在脾脏和骨髓中的 破坏； 抑制脾脏抗血小板抗体的生成； 抑制骨髓巨噬细胞对 血小板吞噬，促进血小板生成； 降低毛细血管通透性，改善出 血症状。
(一)血小板抗体
ITP发病机理与血小板特异性自身抗体有关。 75%患者可测出血小板自身抗体多为IgG和IgA型。抗体通过 Fab片段与血小板膜糖蛋白结合。结合了自身抗体的血小板通过与 单核-巨噬细胞表面FC受体结合，而易被吞噬破坏。 难活ITP，抗血小板抗体对巨核细胞成熟有抑制作用。
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(二)血小板生存期缩短
3.骨髓象：
巨核细胞增多或正常 幼稚巨核细胞增多 产板型巨核细胞减少或缺如 呈现成熟障碍 红系和粒系正常
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4. 抗血小板抗体测定：
ITP患者多可检出抗血小板抗体，包括抗血小板糖蛋白(GP)复 合物的抗体(GPIIb/IIIa、Ib/IX……等) 可有血小板相关补体(PAc3)阳性。 注意有假阳性和假阴性。 但假阳性小，假阴性多见。
过敏性紫癜皮疹皮肤紫癜常为首发症状，皮疹多见于下肢 及臀部，呈对称性的分批出现。紫癜大小不等、呈紫红色 且常常高出皮肤面。少数重症紫癜可融合成大疮以致出血 性坏死。
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(三)其他表现：
反复出血或较大量出血 可致贫血 ITP患者常无脾肿大或仅少数有轻度脾肿大。 若明显脾肿大则可能不是ITP。
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实验室和特殊检查
血小板减少性紫癜
Thrombocytopenic purpura 赣南医学院第一附属医院儿科教研室
张明海
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血小板减少常见原因
1. 假性血小板减少症：人为计数不准确。 2. 血小板生成不足
应用骨髓抑制剂、辐射、再障、巨幼细胞贪血、原发 性巨核细胞减少症等
3. 血小板破坏过多：ITP、TTP、DIC等 4.血小板分布异常：脾肿大、脾亢等
5. 其他检查：
血小板生存时间缩短(1-3天，正常8-10天)
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诊断和鉴别诊断
全国统一诊断标准：
1. 多次化验检查血小板数减少 2. 脾脏不增大或仅轻度增大 3. 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍 4. 以下五点中应具备任何一点：
泼尼松治疗有效； 切脾治疗有效； PAIgG增多； PAc3 增多； 血小板寿命测定缩短 5. 排除继发性血小板减少症。