儿童川崎病ppt课件

9 岁男孩患川崎病：
注意 典型的 ”红嘴唇“
• 口唇皲裂、杨梅舌
B3、肢体末端：掌、足底潮红，指、趾硬肿，
2～3周后脱皮，以指、趾与甲床交界处明显.
2 岁半男孩 患川崎病： 显著的红掌
2 岁半男孩患川崎病： 起始不太引入注意的足 底红疹
B5. 颈部：常为单侧淋巴结肿大 （非化脓 性）直径0.5～ 1.5 cm
临床表现
临 床 表 现
主要表现: A. 发热持续5天或以上.
B 皮肤改变： 多形性皮疹，以躯干为主，无疱疹及结痂.
B 2.双侧结膜充血（无渗出物）
B 3.口腔粘膜改变：杨梅舌，口唇红、皲裂.
2 岁半女孩患川崎病：见显著红唇，结膜炎和面颊 猩红热样红疹
9 岁男孩患川崎病：显著的舌炎；整个舌粘膜呈红色， 舌乳头增大，该表现使人想到猩红热时的 ”草莓舌“
鉴 别 诊 断
主要：猩红热， 小儿类风湿病， 渗出性红斑， 系统性红斑狼疮， 其他：金葡菌烫伤样综合征， 败血症。
治
疗
静脉用丙种球蛋白（IVIG） a. 2g / kg, 10~12 h 连续输入 b. 每天400mg / kg 5天 缩短病程，改善心肌功能，降低冠状 动脉损害（从20％～25％2％～4％） 2. 口服阿斯匹林 美国：每天80~100 mg / kg, 热退后2—3天减为每天3~5 mg / kg 日本 ：每天30~50 mg / kg, 每天5 mg / kg 一般服6～8周后停药，有冠状瘤者长期服用 3. 其他：潘生丁，华法令，溶栓
吸引炎症细胞
内皮细胞溶细胞毒性
血管损害，动脉瘤、动脉狭窄
不支持处：病变部位无免疫复合物沉积，血清 不支持处：病变部位无免疫复合物沉积，血清C3 C3不低 不低
一般认为川崎病是一种免疫介导的全身性血管炎 一般认为川崎病是一种免疫介导的全身性血管炎
病理改变
• 病初以小血管炎为主，以后是中大动脉病变， 好发于冠状动脉及其分支。 • Ⅰ期：1～9天，主要是小血管炎。微血管以及 中大动脉周围炎。 • Ⅱ期：10～26天，冠状动脉主要分支及中动脉 全层血管炎为突出。 • Ⅲ期：27～60天，中动脉发生肉芽肿及血栓， 纤维组织增生，血管内膜增厚，冠状动脉分支 可全部或部分阻塞。 • Ⅳ期：数月及更长的时间，急性血管炎基本消 失，狭窄阻塞的血管可能修复，心肌可能遗留 永久的疤痕。
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儿童川崎病
是一种以全身血管炎为主要病理改 变的急性发热性出疹性疾病，已取代风 湿热成为我国儿童后天获得性心脏病的 主要病因之一。心肌梗塞是主要的死因。 1967年日本学者首先报道，现世界 各地均有报告。 我国在1976年首次报告，近年病例 数有增多。
流行病学
发病率：约为4/10万（80年代） 我国尚未确切数据 年龄：80％病例 < 5岁， 年龄最小仅为 20 天 发病高峰年龄:平均1.5岁 性别 ：男女之比约1.5 :1 种族：亚裔尤其是日本裔多见， 亚裔 / 美国混血儿是黑人的 3 倍， 是白人的 6 倍
彩超心脏：冠状血管病变，RCA病变多见
，近端多见
冠状动脉瘤样扩张
临 床 表 现
一. 主要表现
A. 发热持续5天或以上 B. 1.皮肤改变：多形性皮疹，以躯干为主， 无疱疹及结痂. 2.双侧结膜充血（无渗出物） 3.口腔粘膜改变：杨梅舌，口唇红、皲裂 . 4.肢体末端：掌、足底潮红，指、趾硬肿， 2～3周后脱皮，以指、趾 与甲床交界处明显.
实验室检查（无特异诊断手段）
血液：WBC，中性粒细胞比例，BPC , 尤其病程2～3周， ESR ， CRP ， 血液粘滞度 ，2球蛋白, SGPT , SGOT , TNF 。 尿液及脑脊液：WBC , 但细菌培养（－）
EKG：
ST段及T波改变，Q－T间期延长， R波和T波下降是预测冠状动脉病变的线索
病
因 （不清楚）
1. 感染： 细菌、病毒、支原体、霉菌。 2. 化学因素： 在急性期存在免疫失调，CD4， CD8， CD4/CD8 目前推测是： 在感染和自身遗传易患因素 相互作用的结果， 尤其是亚洲人群。
免疫失调：Ts(CDs) B细胞活化、增殖、分化 IgG,A,M,E 炎症反应 白细胞介素（IL－1,4,5,6) 细胞因子释放 干扰素（INF- ） 肿瘤坏死因子（TNF） 诱导正常人内皮细胞 表达和产生新抗原 血清自身抗体
5. 颈部：常为单侧淋巴结肿大（非化脓 性）直径0.5～ 1.5 cm
诊断：A ＋ B中四项或A ＋ B中三项＋超声发现有冠 状动脉瘤
诊断标准
• • • • 1.不明原因发热5天以上 2.双侧球结膜弥漫性充血 3.口唇潮红，皲裂，口咽粘膜充血，杨梅舌 4.病初手足趾肿胀，掌跖潮红。恢复期出现指趾 端膜状脱屑或肛周脱屑 • 5.躯干，四肢多形充血性红斑 • 6.颈淋巴结非化脓性肿大，直径达1.5cm或更大 • 国际会议标准中还附加一条即应除外其他疾病
预后（与冠状动脉病变有关）
1. 病程10天出现开始检测到 2. 病程1～3月10～15％病例经造影证 实有冠状动脉瘤 3. 病程5～18月随访，其中约一半消退， 其余部分消退，或遗留狭窄 约1～2％川崎病患者做搭桥手术 死亡：心肌梗塞，动脉瘤破裂
提示冠状动脉病变的可能因素
来自百度文库
• 二. 其他表现： • 1. 心血管：50％心肌炎， 25％心包炎＋少量心包积液， • 心衰，心肌损害、心律 失常 2. 呼吸：咳嗽，偶有肺梗塞 • 3. 消化：腹痛，腹泻，肝功能损害， 黄疸，胆囊积液 4. 泌尿 ：蛋白尿，尿沉渣清，白细胞计数 5. 神经：面神经瘫痪， 肢体瘫痪（脑动脉闭塞），无菌性脑膜炎 6. 关节：肿痛
遗传：1.5～2% 患者为双胞胎，其中50％ 间隔 7 天之内发病。 提示有遗传倾向或暴露于相同的致病因素。
季节：全年均可发病，冬春居多。
呈一定的区域暴发流行：日本1979，
1982，1986年先后有 3 次暴发流行，
韩国 2 次（1982，1983），由南向北 死亡率：已从 0.4 % 降至 0.1%