儿童脑白质病的MR诊断
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二、MRI表现
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MRI表现
• MR对于脑白质病的检查是其在中枢神经系 统应用的一个重要方面，有时是唯一能显 示的影像检查手段，在绝大多数情况下优 于CT，有时MR可先于临床表现发现疾病。 MRS的临床应用可发现脑实质的代谢异常 ，更有助于脑白质病的检出和定性诊断。
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白质营养不良
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Krabbe病
• Krabbe病临床表现分为明显的三个阶段， 病理可见球形细胞，实际是内含髓鞘代谢 产物半乳糖脑苷（半乳糖苷酶缺陷）的巨 噬细胞。MR表现为脑室旁白质对称性T1低 信号、T2高信号，累及基底节和半卵圆中 心。
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Pelizaeus-Merzbacher病
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异染性脑白质营养不良
• 异染性脑白质营养不良临床分四型，以婴 儿晚期型最多。化验检查尿和外周血白细 胞可见硫酸脑苷脂增多（芳香硫酯酶缺陷 ）。MR表现为广泛的白质病变从额叶向后 发展，皮层下弓形纤维和基底节白质不受 累。小脑可有病变。
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• 髓鞘形成不良性疾病是不能形成正常髓鞘。又称 白质营养不良。
• 脱髓鞘疾病指已经形成的正常髓鞘被破坏，分原 发性和继发性。原发性脱髓鞘疾病常见的有多发 性硬化（MS）和急性播散性脑脊髓炎（ADEM） 。继发性脱髓鞘疾病是全身性疾病的一部分。
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新技术
• MR对于脑白质病的诊断敏感性很高，但定性诊断 的特异性欠佳。MR技术的进展为脑白质病的诊断 提供了更多的信息，可增加诊断准确度。MRS是 一种无创性的活体组织的生化检查手段，可帮助 鉴别水肿、脱髓鞘和髓鞘不全修复区，MRS的一 个重要的临床应用是观察病程以及对治疗的反应 。MT可反映游离水和结合水的不同，可帮助检出 病灶，在其基础上的增强扫描对有些更敏感。 DWI可反映分子的运动特性，也可以帮助诊断。
• PML是有乳头瘤病毒引起的，MR表现为双侧不 对称的斑片状脱髓鞘，病灶主要分布在皮质下白 质和颞叶，增强扫描不强化。
• SSPE病原是麻疹慢反应病毒。MR表现为脑室周 围白质水肿，早期有占位效应，晚期有脑萎缩。 免疫介导白质病多发生于病毒感染后，临床表现 有自限性，激素治疗有效。
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自身免疫性
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白质营养不良
– 最常见的髓鞘发育延迟的原因是营养不良。营养状况 改善后可恢复。另外，约10%发育落后的婴幼儿是原 发性发育迟滞。MR表现都是髓鞘化的时间落后，即 MR图像中脑白质的T1高信号、T2低信号出现的位置落 后于正常婴幼儿。
– – – 儿童弥漫性脑白质病多数由于特定的酶缺乏导致白质
• Pelizaeus-Merzbacher病是性连锁隐性遗 传性疾病，只见于男孩。其MR改变很显著 且非常有特异性，是少数几种MR能定性诊 断的脑白质病之一。表现为完全没有髓鞘 形成，患儿的脑MR影像类似新生儿。其临 床表现为生后较早出现症状，进行性加重 ，预后不良。
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Canavan病
• 1.5到2岁白质发育和成人相似 • 髓鞘化过程的一般规律：由下向上、由后向前 • T1和T2图像上不完全平行
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正常变异
• 室管膜下T2高信号 • 血管周围间隙（Virchow-Robin spaces) • 丘脑顶叶束(thalamoparietal tract) •
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主要类型
• 脑白质病包括两大类疾病：髓鞘形成不良性疾病 （dysmyelinating disease）和脱髓鞘性疾病（ demyelinating disease）。
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脱髓鞘疾病
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脱髓鞘疾病
组织病理学表现
髓鞘生成 分布 边界 U纤维
神经胶质化 轴索
脱髓鞘
正常 不均匀 清晰 可能不规则受累 多形态 通常不受累
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白质营养不良
异常 均匀，弥漫
不清 常不受累（少数受累）
同一形态 早期受累
感染性脱髓鞘
• 病毒感染本身可直接破坏脑白质，也可通过免疫 介导的反应破坏脑白质。前者主要有进展性多灶 性脑白质病（PML）和亚急性硬化性全脑炎（ SSPE），后者以急性播散性脑脊髓炎（ADEM） 为代表。
• 多发性硬化患者有15%为20岁以下，女性多见。 病程表现有特征性，反复发作、恢复，激素治疗 有效。CSF分析有寡蛋白带和IgG增多。MR表现 为T2高信号出现于胼胝体周围和胼胝体，垂直于 侧脑室，矢状为图像效果更佳。急性期增强扫描 可见病灶环行或结节状强化，反复发作的患者可 新老病灶并存。
• Canavan病主要是皮层下弓形纤维受累， MR表现为皮层下白质对称性T1低信号、T2 高信号，内囊不受累。
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Alexander病
• Alexander病为散发，多无家族史，临床分 三型，以婴儿型最多。MR表现为额叶和脑 室旁白质的T1低信号、T2高信号，内囊可 受累，是Canavan病的鉴别之处。
儿童脑白质病的MR诊断
余留森
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一、概述
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概述
• 一般表现 • 儿童脑白质发育过程 • 正常变异 • 常见白质病 • 新技术
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一般表现
• T1低、T2高信号，不特异 • • 根据病变部位、形态进行鉴别诊断
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儿童脑白质发育过程
• 儿童脑白质病的诊断和成人相比有一定的特殊性 ，因为婴幼儿白质有髓鞘化的过程，为渐进性、 对称性的，依照一定规律进行，表现为白质出现 T1高信号、T2低信号，1岁到2岁后髓鞘化完成。 所以对于1岁到2岁的儿童评价其MR表现时应结 合髓鞘化过程来进行，同时应注意在MR图像中 T1WI和T2WI所示的髓鞘化的速度是不同的。
髓鞘进行性破坏，绝大多数在10岁以前出现症状，除 肾上腺脑白质营养不良和PM病外，Alexander病、 Krabbe病、Canavan病和异染性脑白质营养不良均为 常染色体隐性遗传。MR共同表现是白质弥漫性、进展 性病变，晚期有脑萎缩。
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肾上腺脑白质营养不良
• 肾上腺脑白质营养不良只见于男孩，病变 累积脑、脊髓和肾上腺。化验检查有血液 中长链脂肪酸增多。MR表现有特异性，为 侧脑室三角区旁白质对称性T1低信号、T2 高信号，可通过胼胝体融合，似蝴蝶形。 增强扫描活动性病变有强化。部分患者可 有钙化，此时MR显示不如CT。
二、MRI表现
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MRI表现
• MR对于脑白质病的检查是其在中枢神经系 统应用的一个重要方面，有时是唯一能显 示的影像检查手段，在绝大多数情况下优 于CT，有时MR可先于临床表现发现疾病。 MRS的临床应用可发现脑实质的代谢异常 ，更有助于脑白质病的检出和定性诊断。
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白质营养不良
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Krabbe病
• Krabbe病临床表现分为明显的三个阶段， 病理可见球形细胞，实际是内含髓鞘代谢 产物半乳糖脑苷（半乳糖苷酶缺陷）的巨 噬细胞。MR表现为脑室旁白质对称性T1低 信号、T2高信号，累及基底节和半卵圆中 心。
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Pelizaeus-Merzbacher病
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异染性脑白质营养不良
• 异染性脑白质营养不良临床分四型，以婴 儿晚期型最多。化验检查尿和外周血白细 胞可见硫酸脑苷脂增多（芳香硫酯酶缺陷 ）。MR表现为广泛的白质病变从额叶向后 发展，皮层下弓形纤维和基底节白质不受 累。小脑可有病变。
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• 髓鞘形成不良性疾病是不能形成正常髓鞘。又称 白质营养不良。
• 脱髓鞘疾病指已经形成的正常髓鞘被破坏，分原 发性和继发性。原发性脱髓鞘疾病常见的有多发 性硬化（MS）和急性播散性脑脊髓炎（ADEM） 。继发性脱髓鞘疾病是全身性疾病的一部分。
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新技术
• MR对于脑白质病的诊断敏感性很高，但定性诊断 的特异性欠佳。MR技术的进展为脑白质病的诊断 提供了更多的信息，可增加诊断准确度。MRS是 一种无创性的活体组织的生化检查手段，可帮助 鉴别水肿、脱髓鞘和髓鞘不全修复区，MRS的一 个重要的临床应用是观察病程以及对治疗的反应 。MT可反映游离水和结合水的不同，可帮助检出 病灶，在其基础上的增强扫描对有些更敏感。 DWI可反映分子的运动特性，也可以帮助诊断。
• PML是有乳头瘤病毒引起的，MR表现为双侧不 对称的斑片状脱髓鞘，病灶主要分布在皮质下白 质和颞叶，增强扫描不强化。
• SSPE病原是麻疹慢反应病毒。MR表现为脑室周 围白质水肿，早期有占位效应，晚期有脑萎缩。 免疫介导白质病多发生于病毒感染后，临床表现 有自限性，激素治疗有效。
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自身免疫性
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白质营养不良
– 最常见的髓鞘发育延迟的原因是营养不良。营养状况 改善后可恢复。另外，约10%发育落后的婴幼儿是原 发性发育迟滞。MR表现都是髓鞘化的时间落后，即 MR图像中脑白质的T1高信号、T2低信号出现的位置落 后于正常婴幼儿。
– – – 儿童弥漫性脑白质病多数由于特定的酶缺乏导致白质
• Pelizaeus-Merzbacher病是性连锁隐性遗 传性疾病，只见于男孩。其MR改变很显著 且非常有特异性，是少数几种MR能定性诊 断的脑白质病之一。表现为完全没有髓鞘 形成，患儿的脑MR影像类似新生儿。其临 床表现为生后较早出现症状，进行性加重 ，预后不良。
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Canavan病
• 1.5到2岁白质发育和成人相似 • 髓鞘化过程的一般规律：由下向上、由后向前 • T1和T2图像上不完全平行
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正常变异
• 室管膜下T2高信号 • 血管周围间隙（Virchow-Robin spaces) • 丘脑顶叶束(thalamoparietal tract) •
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主要类型
• 脑白质病包括两大类疾病：髓鞘形成不良性疾病 （dysmyelinating disease）和脱髓鞘性疾病（ demyelinating disease）。
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脱髓鞘疾病
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脱髓鞘疾病
组织病理学表现
髓鞘生成 分布 边界 U纤维
神经胶质化 轴索
脱髓鞘
正常 不均匀 清晰 可能不规则受累 多形态 通常不受累
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白质营养不良
异常 均匀，弥漫
不清 常不受累（少数受累）
同一形态 早期受累
感染性脱髓鞘
• 病毒感染本身可直接破坏脑白质，也可通过免疫 介导的反应破坏脑白质。前者主要有进展性多灶 性脑白质病（PML）和亚急性硬化性全脑炎（ SSPE），后者以急性播散性脑脊髓炎（ADEM） 为代表。
• 多发性硬化患者有15%为20岁以下，女性多见。 病程表现有特征性，反复发作、恢复，激素治疗 有效。CSF分析有寡蛋白带和IgG增多。MR表现 为T2高信号出现于胼胝体周围和胼胝体，垂直于 侧脑室，矢状为图像效果更佳。急性期增强扫描 可见病灶环行或结节状强化，反复发作的患者可 新老病灶并存。
• Canavan病主要是皮层下弓形纤维受累， MR表现为皮层下白质对称性T1低信号、T2 高信号，内囊不受累。
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Alexander病
• Alexander病为散发，多无家族史，临床分 三型，以婴儿型最多。MR表现为额叶和脑 室旁白质的T1低信号、T2高信号，内囊可 受累，是Canavan病的鉴别之处。
儿童脑白质病的MR诊断
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一、概述
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概述
• 一般表现 • 儿童脑白质发育过程 • 正常变异 • 常见白质病 • 新技术
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一般表现
• T1低、T2高信号，不特异 • • 根据病变部位、形态进行鉴别诊断
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儿童脑白质发育过程
• 儿童脑白质病的诊断和成人相比有一定的特殊性 ，因为婴幼儿白质有髓鞘化的过程，为渐进性、 对称性的，依照一定规律进行，表现为白质出现 T1高信号、T2低信号，1岁到2岁后髓鞘化完成。 所以对于1岁到2岁的儿童评价其MR表现时应结 合髓鞘化过程来进行，同时应注意在MR图像中 T1WI和T2WI所示的髓鞘化的速度是不同的。
髓鞘进行性破坏，绝大多数在10岁以前出现症状，除 肾上腺脑白质营养不良和PM病外，Alexander病、 Krabbe病、Canavan病和异染性脑白质营养不良均为 常染色体隐性遗传。MR共同表现是白质弥漫性、进展 性病变，晚期有脑萎缩。
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肾上腺脑白质营养不良
• 肾上腺脑白质营养不良只见于男孩，病变 累积脑、脊髓和肾上腺。化验检查有血液 中长链脂肪酸增多。MR表现有特异性，为 侧脑室三角区旁白质对称性T1低信号、T2 高信号，可通过胼胝体融合，似蝴蝶形。 增强扫描活动性病变有强化。部分患者可 有钙化，此时MR显示不如CT。