低颅压综合征的MRI诊断与鉴别诊断

4、低颅压综合征的临床特点
• 体位性头痛：具有特征性，头痛与体位变化有明显关系，立位时 加重，卧位减轻或消失，一般头痛变化多在体位变化后15min内 出现。脑下垂使颅内痛敏结构，特别是脑膜、血管、脑神经（主 要是三叉、舌咽和迷走神经）等受到牵张而出现头痛。
• 恶心、呕吐、眩晕、耳鸣、颈僵和视物模糊为常见的伴随症状。 • 腰穿压力低。
室分流术等使脑脊液漏出过多； • （2）脱水、糖尿病酮症酸中毒、尿毒症、严重全身感染、脑膜
脑炎、过度换气和低血压等可使脑脊液产生减少。
2、低颅压的病因
• 原发性的病因不明，可能与血管舒缩障碍引起脑脊液分泌减少或 吸收增加有关；
• 另外，过度疲劳及病毒感染亦可能与PIH发病有关 。
3、低颅压的病理生理
• 颅内静脉扩张：脑脊液量减少时，颅内血容量会 代偿性增加，因脑静脉有更大的顺应性和容积， 所以大多通过静脉来代偿，导致静脉淤血扩张。 • 痛敏结构的牵拉：硬脑膜由两层构成，脑膜的血 管和神经行于两层间，在某些部位两层分开，内 面衬有内皮细胞构成硬脑膜窦，脑内静脉直接注 入窦内，因此脑膜增厚，硬膜窦扩张。 • 低颅压时，因脑脊液减少，脑组织在脑脊液内的 浮力减小，CSF的衬垫作用减弱或消失，当患者 立位时，脑组织由于重力作用向下移位，出现 “脑下垂”。
1、硬脑膜强化正常与异常的鉴别
• 正常硬脑膜血管内皮因缺乏紧密连接在增强扫描时可出现纤细、 光滑、不连续的线样强化影；
• 异常强化表现为连续较长增粗的曲线样或结节状，位于大脑表面， 紧贴颅骨内板或沿大脑镰和小脑幕走行。一般脑膜强化长度超过 3cm时，应高度怀疑异常强化。
2、化脓性脑膜炎
• 软脑膜及大脑浅表血管充血、扩张、炎症沿蛛网膜下腔扩展， 大量脓性渗出物覆盖于脑表面，沉积于脑沟及脑基底部脑池等处， 另外，化脓性脑膜炎可经脑脊液逆行感染，引起室管膜炎。
5、颅脑手术后
• 颅脑手术后常出现脑膜强化，与手术中出血引起弥 漫性化学性蛛网膜炎或局限性脑膜炎症有关。 • 特点： • 1）表现为薄、均匀而光滑的脑膜强化； • 2）多局限于手术野附近，也可呈弥漫脑膜
强化； • 3）一般在1～2年逐渐好转消失，也可永久
存在
6、Chiari Ⅰ型畸形
• 低颅压综合征可有小脑扁桃体下疝，与Chiari Ⅰ型畸形表现相似， 但后者常合并脊髓空洞，增强扫描无脑膜强化。
来表示颅内压，正常成人的颅内压为70～200mmH2O。
颅内压的生理
• 2、颅内压的形成： • 颅腔是由多块颅骨借骨缝相互连接而构成的骨性空腔，成人颅腔
基本上不能伸缩，故其容量恒定。 • 颅腔内的主要内容物有脑脊液、血液及脑组织，在正常状态下，
颅腔容积与它所含有的内容物的总体积是相适应的，并使颅腔内 保持适当的压力。
治疗
• 1、平卧、补液 • 2、硬膜外自体血片治疗，有效率85-90% • 3、手术修补
小结
• 体位性头痛和腰穿检查。 • 典型的MR表现。 • 脑脊液漏。 • 排除其他原因。
谢 谢！
• 2007年行子宫肌瘤切除术，16年前有“甲亢”服药2年后停药，3 年前出现甲减，服甲状腺素片75mg,qd。
• 腰穿检查：进针后拔出针芯未见脑脊液流出，后用5ml注射器抽 吸出清亮脑脊液3ml。
• 经腰穿检查证实为低颅压综合症；入院后经补液等对症治疗，患 者症状明显改善。
病例三
• 女，26岁，头痛伴恶性、呕吐20余天，头痛与体位有关，直立时 出现头痛，平卧后缓解，头痛主要位于前额部，偶发全头痛，伴 有恶性、呕吐，吐胃内容物，呈喷射状，经当地医院对症治疗， 症状无明显缓解，病程中无耳鸣，无面部、肢体麻木，无意识丧 失，无肢体抽搐，无眩晕，饮食差，大、小便正常。
低颅压综合征的MRI 诊断与鉴别诊断
• 低颅压综合征（intracranial hypotension ICH）是一种由某种 疾病引起或不明原因的症候群, 影像和临床诊断容易被忽略和混 淆。
• Sch源自文库ltenbrand 1938 年首次报道。
一、颅内压的生理
• 1、概念： • 颅内压又称脑压，是指颅腔内的压力，临床上常用脑脊液的压力
5、低颅压综合征的MRI表现
• （3）、垂体是富有血管的器官，低颅压时静脉淤血可引起垂体 增大，一般是可逆性的，低颅压纠正后可恢复。
• （4）、脑下垂，一般为轻度，小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平， 少数疝达C1、C2水平，桥前池和鞍上池变窄，脑室缩小，视交叉 变平或下移，后颅窝结构拥挤。
5、低颅压综合征的MRI表现
结核性脑膜炎
4、肥厚硬化性脑膜炎
• 肥厚硬化性脑膜炎由多种疾病引起的硬脑膜炎性 反应导致其纤维增生所致。 • 病理特点：硬脑膜弥漫性增厚，由疏松或致密的 纤维组织构成，伴炎性细胞浸润，可见散在坏死 及境界清楚的肉芽肿或坏死性血管炎。 • MRI平扫呈长T1稍长T2，CT和MRI增强扫描表 现为硬脑膜弥漫性增厚强化。硬脑膜肥厚多好发 于颅底、小脑幕以及大脑镰等部位，由于弥漫性 硬脑膜增厚，常出现对应部位进行性神经功能缺 损，临床主要表现为慢性头痛、脑神经麻痹及癫 痫发作等，确诊需依靠脑膜病理检查。
• （5）、硬膜下积液，约占10%，多为双侧，累及额顶部。 与低颅压引起颅内静脉扩张、血液外渗有关； 硬膜内侧面与蛛网膜间有硬膜境界细胞层, 此层细胞缺乏紧密
连接, 细胞外胶原纤维数少, 易随脑脊液的压力变化而变化, 发生 硬膜下积液。
5、低颅压综合征的MRI表现
• （6）、硬膜下血肿，如有皮层静脉、桥静脉破裂则发展为硬膜 下出血。
5、低颅压综合征的MRI表现
• 低颅压综合征的MRI表现有特征性：
• (1)、平扫表现：硬脑膜增厚，呈稍长或等T1、长T2信号，静脉 窦和脑静脉扩张；
• (2)、增强扫描表现：增厚的大脑镰、小脑幕、大脑凸面的硬脑 膜弥漫性、均匀、线样强化，无结节状强化，脉络丛有强化， 幕上、幕下均可受累，但侧裂池、脑干表面的硬脑膜及软脑膜 无强化；
颅内压的生理
• 硬膜窦是脑静脉系统中很特殊的一部分，脑脊液 通过蛛网膜颗粒的再吸收作用，也汇入硬膜窦内， 硬膜窦的生理意义在于经常保持窦内静脉血容量 的相对稳定，而不至于发生剧烈变动。当输入量 增加时管腔不会随着扩大，只能促使血流加速， 窦容量不致突然加大。 • 颅内压改变主要有颅内压增高和低颅压改变。
我们的病例 男性 41岁 直立后头痛
四、鉴别诊断
• 颅脑内许多疾病或病变均可侵犯脑膜，临床对脑膜病变的诊断主 要依靠临床表现和脑脊液检查。但各种脑膜病变的临床表现往往 不典型，脑脊液检查也常常没有特异性，所以通过CT和MRI增强 扫描发现脑膜病变，根据脑膜强化的不同表现方式进行鉴别诊断 非常重要。
三、典型病例
病例一
• 女，41岁，体位性头痛20天，严重时伴有恶心呕吐。患者20天 前出现立位时头痛，卧位好转。
• 2月前曾行子宫切除术后。
病例二
• 女，33岁，头痛伴恶性、呕吐一周，头痛与体位有关，直立时出 现头痛，平卧后缓解，头痛发作时伴恶性、呕吐，吐胃内容物， 非喷射性，病程中无发热，无面部、肢体麻木，无肢体抽搐，无 眩晕，饮食差，大、小便正常。
颅内压的生理
• 3、颅内压的调节： • 正常状态下颅内三种内容物的总量基本恒定，三 者当中任何一种或二种物质的容量增加，其他二 种或一种就会代偿性地减少，以平衡颅内压力。 • 成人颅腔内容积约为1400ml，其中脑脊液约占 10%，脑血流约占2～11%，脑组织约占80%， 即占颅腔内容积的最大部分，但其可缩性最小， 因此颅腔内容积实际可调节范围很小，即使充分 代偿也仅能增加10%左右的容量。
• MR表现软脑膜及邻近脑组织呈长T1长T2信号，弥散脑表面可见 点状或条状高信号，增强扫描软脑膜和脑表面呈曲线样或脑回样 强化。
男，8个月，发热6天，有脑膜刺激征.
3、结核性脑膜炎
• 软脑膜广泛、慢性炎症反应，形成肉芽肿，蛛网 膜下腔有大量炎性和纤维蛋白性渗出，尤其在脑 基底部的Willis动脉环、鞍上池和环池等处，充 满稠厚的渗出物，脑膜增厚粘连，引起交通性或 梗阻性脑积水。 • CT表现密度增高，MRI表现T1呈稍高信号，T2呈 高信号，晚期在鞍区、侧裂池等部位可见不规则 斑点状钙化影。 • 增强扫描受累的脑池呈铸型显著强化，铸型中可 伴有多发小结节或小环状强化。
二、低颅压综合征
• 1、概念： • 低颅压综合征是颅内压<70mmH 2 O的一组少见综合征，可分为
原发性低颅压综合征（PIH）及继发性低颅压综合征（SIH）。 • 一般预后良好，可自然缓解。
2、低颅压的病因
• 继发性可由明确的原因引起： • （1）腰穿、头颈部外伤及手术、胸部手术导致胸腔硬膜漏，脑