小儿白血病 ppt课件

2．物理和化学因素
电离辐射能引起白血病 苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、乙双吗啉和细胞毒药物等均可诱发急性白 血病
3．遗传素质
白血病不属遗传性疾病，但在家族中却可有多发性恶性肿瘤的情况 少数患儿可能患有其他遗传性疾病，如21-三体综合征、先天性睾丸发育不全 症、先天性再生障碍性贫血伴有多发畸形（Fanconi贫血）、先天性远端毛细 血管扩张性红斑症（Bloom综合征）以及严重联合免疫缺陷病等。这些疾病患 儿的白血病发病率比一般小儿明显增高 单卵孪生儿中一个患急性白血病，另一个患白血病的几率为20％，比双卵孪 生儿的发病率高12 倍。以上现象均提示白血病的发生与遗传素质有关。
均需经历下列阶段的治疗：
诱导治疗 巩固治疗 预防髓外白血病
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诱导治疗
诱导缓解治疗是患儿能否长期无病生存的关键， 需联合数种化疗药物，最大程度地杀灭白血病细 胞，从而尽快达到完全缓解
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巩固治疗
小儿ALL达到完全缓解（CR）时，体内仍残存约达 108～109个白血病细胞，这种状态称为微小残留 病。因此，有必要采用较强的巩固治疗
精神不振、乏力、食欲低下，鼻出血或齿龈出血等；少数 患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状。 2．发热 多数患儿起病时有发热，热型不定，可低热、不 规则发热、持续高热或弛张热，一般不伴寒战。发热原因 之一是白血病性发热，多为低热且抗生素治疗无效；另一 原因是感染，多为高热。 3．贫血 出现较早，并随病情发展而加重，表现为苍白、 虚弱无力、活动后气促等。贫血主要是由于骨髓造血干细 胞受到抑制所致。
小儿白血病
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一、前 言
白血病是造血系统恶性增生性疾病，是造血 干细胞在分化过程中于某一阶段分化阻滞并恶 性增殖的疾病。
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精品资料
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③感染和白血病细胞浸润使毛细血管受损，血管通透性增 加
④并发弥散性血管内凝血。在各类型白血病中，以M3型白 血病的出血最为显著。
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临床表现
5．白血病细胞浸润引起的症状和体征
（1）肝、脾、淋巴结肿大 （2）骨和关节浸润 （3）中枢神经系统浸润 （4）睾丸浸润 （5）绿色瘤 （6）其他器官浸润
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支持疗法
防治感染 成分输血 集落刺激因子 高尿酸血症的防治
应注意水份补充 可口服别嘌呤醇
其他：
在治疗过程中，要增加营养 有发热、出血时应卧床休息 要注意口腔卫生，防止感染和黏膜糜烂 并发弥散性血管内凝血时，可用肝素治疗
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化学药物治疗 简称化疗
其目的是杀灭白血病细胞，解除白血病细胞浸润 引起的症状，使病情缓解、并巩固治疗效果减少 耐药，以至治愈。
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临床表现
4．出血 以皮肤和黏膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻 出血、齿龈出血，消化道出血和血尿。偶有颅内出血，为 引起死亡的重要原因之一。出血的主要原因是：
①骨髓被白血病细胞浸润，巨核细胞受抑制使血小板的生 成减少和功能不足
②白血病细胞浸润肝脏，使肝功能受损，纤维蛋白原、凝 血酶原和第Ⅴ因子等生成不足
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疗法
急性白血病的治疗主要是以化疗为主的综合疗法
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原则
早期诊断、早期治疗 应严格区分白血病类型，按照类型选用不同的化
疗方案和相应的药物剂量 采用早期连续适度化疗和分阶段长期规范治疗的
方针 同时要早期防治中枢神经系统白血病和睾丸白血
病，注意支持疗法。 持续完全缓解2.5～3 年者方可停止治疗
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
发病率
小儿恶性肿瘤中，白血病发病率最高 约3-4/10万 急性占90% 男性＞女性
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2006～2008年上海市15岁以下儿童恶性 肿瘤发病比率
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病因
尚未完全明了，可能与下列因素有关。 1．病毒感染
RNA病毒的逆转录病毒可引起人类T淋巴细胞白血病
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白血病的预后
我国上二医新华医院及北京儿童医院小儿ALL 5年 无病生存率已提高到80%～90%以上
国际上德国的BFM协作组、美国的ST Jude儿童医 院均在90%以上
许多资料表明，第1年内复发为20%，第2～4年复 发每年2～3%，自诊断起存活6年无复发，获长期 存活和治愈是可能的
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儿童白血病的治愈率比成人高
前者约占小儿白血病的70%～85% 目前，常采用形态学（M）、免疫学（I）和细胞
遗传学（C），即MIC综合分型，以指导治疗和提 示预后
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形态学分型（FAB分型）
急淋分为：
L1、L2、L3
急非淋分为：
M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7
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临床表现
各型急性白血病的临床表现基本相同，主要表现如下。 1．起病 大多较急，少数缓慢。早期症状有：面色苍白、
3．组织化学染色 常用以下组织化学染色以协助鉴别细胞 类型
4．溶菌酶检查
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治疗
白血病的可治愈性 白血病是可治愈的，这个信念作为儿科医生、
护士一定要树立，儿童白血病是少数可治愈的 恶性肿瘤中的一种，目前认为可治愈的恶性肿 瘤有：恶性葡萄胎、小细胞肺癌、儿童白血病、 淋巴瘤等，这些疾病的特点除小细胞肺癌外， 都发生在生命的早期。
第一，儿童组织的再生能力强。 第二，儿童对化疗的反应小且耐受性大，按
每公斤体重计算，儿童对化疗药物的耐受量比 成人高。 第三，儿童癌症患者大多对自己的病情不太 了解，没有思想压力。
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分类和分型
根据增生的白细胞种类的不同，可分为：
急性淋巴细胞白血病（急淋，ALL） 急性非淋巴细胞白血病（急非淋，ANLL）
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实验室检查
1．外周血象 红细胞及血红蛋白均减少，大多为正细胞正 血色素性贫血。网织红细胞数大多较低，少数正常，偶在 外周血中见到有核红细胞。白细胞数增高者约占50％以上， 其余正常或减少，但在整个病程中白细胞数可有增、减变 化。白细胞分类示原始细胞和幼稚细胞占多数。血小板减 少。
2．骨髓象 骨髓检查是确立诊断和评定疗效的重要依据。 典型的骨髓象为该类型白血病的原始及幼稚细胞极度增生； 幼红细胞和巨核细胞减少。但有少数患儿的骨髓表现为增 生低下，其预后和治疗均有特殊之处。