系统性硬化症诊断
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1. 血清白蛋白降低，球蛋白增高，r球蛋白血症，血中 纤维蛋白原含量增高
2. 部分病人肌酸磷酸激酶（CPK)、乳酸脱氢酶（LDH) 和谷草转氨酶（SGOT）升高
3. 血清钾、氯、尿素氮与肌酐可出现不同程度异常
SSC特异性自身抗体：
ACA: CREST、RP、PBC
ATA(Scl-70): dsSSc、ILD、heart Anti-RNAP: dsSSc、 Anti-U3nRNP: dcSSc、PAH、renal crisis Anti-PM/Scl: LcSSc、myositis Anti-Th/To: LcSSc、puffy fingers、GI、PH Anti-U1RNP: overlap、SLE、MCTD Anti-Ku：SSc-PM/DM AECA: PAH、ILD
ESSc诊断标准-ACR/EULAR
至少具备以下2项特点者： 1. 雷诺现象；2. 手指肿胀；3. SSc特异性自身抗体； 4. 甲襞微循环图像
Dept of Rheumatology
Crest Syndrome: Calcinosis, Fingers
5条中具备≥3条
实验室检查
常规化验检查 1. 病人血沉一般增快 2. C反应蛋白可正常或轻度升高 3. 轻度贫血、血小板减少、嗜酸粒细胞增多 4. 有蛋白尿或镜下血尿和管型尿
生化检查
Dept of Rheumatology
Raynaud’s phenomenon. Vasospastic changes are common in both limited and diffuse scleroderma but may also occur in the absence of any underlying disease.
肺血管病变 肺纤维化
美国风湿病学会制定的系统硬化病诊断标准（1980）
（一）主要指标 近端皮肤硬化：对称性手指及掌指或跖趾近端 皮肤增厚、紧硬、不易提起。这类表现可同时累及四肢、面 部、颈部和躯干。
（二）次要指标
⑴ 手指硬化：硬皮改变仅局限于手指
⑵ 指端凹陷性瘢痕或指垫的丧失
⑶ 双肺基底部纤维化
征的一组
。
轻度皮肤表现
严重的脏器受损
eular2010
病因
血管
结缔组织
免疫系统
间质及血管壁胶原 纤维增生及硬化
早期损害：胶原 纤维束肿胀和均 一化，以淋巴细 胞为主的浸润。
晚期损伤：胶原纤维束 肥厚、硬化，血管壁增 厚，管腔变窄、闭塞。 真皮明显增厚，皮脂腺 萎缩，汗腺减少
皮肤 骨和关节 消化系统 呼吸系统 心血管系统 肾脏
Dept of Rheumatology
① 水肿期：非凹陷性水肿，手指肿胀呈腊肠样 ② 硬化期：皮肤变硬如皮革，表面有蜡样光泽不能用
手指捏起
③ 萎缩期：皮肤、皮下组织及肌肉萎缩、硬化指端 及关节处易发生顽固性溃疡、少汗、毛发脱落，毛 细血管扩张
全无皮肤症状的硬皮症
sine scleroderma
5
0
Tyndall et al, Ann Rheum Dis 2010;69
30 29
25
23
20 16
15 11
10
7
5
4
0 心脏 肺 肿瘤 肾 感染 胃肠
Elhai et al, Rheumatology (Oxford). 2011 Sep
SSc-心脏受累
缺乏有效评估手段：肌酶、BNP、UCG缺乏特异性 心肌MRI检查:可探查微血管病变和心肌纤维化
肺间质纤维化 (40%) 严重肺动脉高压(1年存活率55%）---多合并雷诺现象
SSc-心脏受累
机制：缺血再灌注损伤、微血管病变有关
表现：心肌纤维化、心包炎，传导阻滞，心律失常
SSc心脏受累常见，多是亚临床表现，有症状者预后差
S3S5 c死3亡5 因素：
30
26
26
25
20
15
10
8
5
Dept of Rheumatology
硬皮病的诊断与 治疗
概述 临床表现 诊断与早期诊断 治疗及进展
是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特 征的结缔组织病
以女性较多，女性与男性之比约为3-7:1 发病年龄以20-50岁多见
Dept of Rheumatology
系统性硬化是以皮肤变硬和增厚为突出特
Yannick Allanore, 2011
肾血流 肾素释放
临床表现 性别比 发病年龄 缺血性损伤 诱发因素 抗核抗体 抗着丝点抗体 抗Scl-70抗体 毛细血管镜检查 异常
雷诺病 女:男=20:1
青春期 无
寒冷，情绪 阴性 阴性 阴性 无
硬皮病 3:1-4:1 ≥45岁
有 寒冷 90%阳性 5-60%阳性 20-30%阳性 >95%
The cyanotic phase of Raynaud’s phenomenon is seen in the fingers of this patient with scleroderma
Dept of Rheumatology
消化系统----最常累及的系统
神经支配的病变 平滑肌的萎缩 粘膜下层的纤维化
SSc自身抗体的检测：IP、IIF、ELISA、ID
辅检查
食管、胃肠道、小肠蠕动减少、钡剂滞留时间延长；远端狭 窄，近端扩张，结肠袋呈球形改变。
食管动力学检查：食管运动减弱，张力下降，返流 指端骨质吸收伴周围软组织钙化 两肺纹理增粗、或见小囊状改变，蜂窝肺，胸腔积液 软组织内有钙盐沉积阴影
1. 发生率35%； 2. DcSSc发生率较LcSSc高； 3. 心肌纤维化与低LVEF相关； 4. 常见类型：心内膜、混合、内膜
下、透壁； 5. 纤维化更多见于基底段； 6. 纤维化与冠脉疾病存在与否无关； 7. 微血管损伤常见，早于心肌纤维化； 8. CRP升高、抗β2GP1抗体是微血管
病变的危险因素.
SSc-诊断标准
VESSc诊断标准-ACR/EULAR
主要标准： 1. 雷诺现象；2. 自身抗体(ANA、ACA、ATA)； 3. 甲襞毛细血管图像 次要标准： 1. 钙质沉积；2. 手指肿胀；3. 指端溃疡；4. 食道括约 肌功能低下；5. 毛细血管扩张；6. 肺HRCT:毛玻璃影
3条主要标准，或2条主要标准加1条次要标准可诊断
2. 部分病人肌酸磷酸激酶（CPK)、乳酸脱氢酶（LDH) 和谷草转氨酶（SGOT）升高
3. 血清钾、氯、尿素氮与肌酐可出现不同程度异常
SSC特异性自身抗体：
ACA: CREST、RP、PBC
ATA(Scl-70): dsSSc、ILD、heart Anti-RNAP: dsSSc、 Anti-U3nRNP: dcSSc、PAH、renal crisis Anti-PM/Scl: LcSSc、myositis Anti-Th/To: LcSSc、puffy fingers、GI、PH Anti-U1RNP: overlap、SLE、MCTD Anti-Ku：SSc-PM/DM AECA: PAH、ILD
ESSc诊断标准-ACR/EULAR
至少具备以下2项特点者： 1. 雷诺现象；2. 手指肿胀；3. SSc特异性自身抗体； 4. 甲襞微循环图像
Dept of Rheumatology
Crest Syndrome: Calcinosis, Fingers
5条中具备≥3条
实验室检查
常规化验检查 1. 病人血沉一般增快 2. C反应蛋白可正常或轻度升高 3. 轻度贫血、血小板减少、嗜酸粒细胞增多 4. 有蛋白尿或镜下血尿和管型尿
生化检查
Dept of Rheumatology
Raynaud’s phenomenon. Vasospastic changes are common in both limited and diffuse scleroderma but may also occur in the absence of any underlying disease.
肺血管病变 肺纤维化
美国风湿病学会制定的系统硬化病诊断标准（1980）
（一）主要指标 近端皮肤硬化：对称性手指及掌指或跖趾近端 皮肤增厚、紧硬、不易提起。这类表现可同时累及四肢、面 部、颈部和躯干。
（二）次要指标
⑴ 手指硬化：硬皮改变仅局限于手指
⑵ 指端凹陷性瘢痕或指垫的丧失
⑶ 双肺基底部纤维化
征的一组
。
轻度皮肤表现
严重的脏器受损
eular2010
病因
血管
结缔组织
免疫系统
间质及血管壁胶原 纤维增生及硬化
早期损害：胶原 纤维束肿胀和均 一化，以淋巴细 胞为主的浸润。
晚期损伤：胶原纤维束 肥厚、硬化，血管壁增 厚，管腔变窄、闭塞。 真皮明显增厚，皮脂腺 萎缩，汗腺减少
皮肤 骨和关节 消化系统 呼吸系统 心血管系统 肾脏
Dept of Rheumatology
① 水肿期：非凹陷性水肿，手指肿胀呈腊肠样 ② 硬化期：皮肤变硬如皮革，表面有蜡样光泽不能用
手指捏起
③ 萎缩期：皮肤、皮下组织及肌肉萎缩、硬化指端 及关节处易发生顽固性溃疡、少汗、毛发脱落，毛 细血管扩张
全无皮肤症状的硬皮症
sine scleroderma
5
0
Tyndall et al, Ann Rheum Dis 2010;69
30 29
25
23
20 16
15 11
10
7
5
4
0 心脏 肺 肿瘤 肾 感染 胃肠
Elhai et al, Rheumatology (Oxford). 2011 Sep
SSc-心脏受累
缺乏有效评估手段：肌酶、BNP、UCG缺乏特异性 心肌MRI检查:可探查微血管病变和心肌纤维化
肺间质纤维化 (40%) 严重肺动脉高压(1年存活率55%）---多合并雷诺现象
SSc-心脏受累
机制：缺血再灌注损伤、微血管病变有关
表现：心肌纤维化、心包炎，传导阻滞，心律失常
SSc心脏受累常见，多是亚临床表现，有症状者预后差
S3S5 c死3亡5 因素：
30
26
26
25
20
15
10
8
5
Dept of Rheumatology
硬皮病的诊断与 治疗
概述 临床表现 诊断与早期诊断 治疗及进展
是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特 征的结缔组织病
以女性较多，女性与男性之比约为3-7:1 发病年龄以20-50岁多见
Dept of Rheumatology
系统性硬化是以皮肤变硬和增厚为突出特
Yannick Allanore, 2011
肾血流 肾素释放
临床表现 性别比 发病年龄 缺血性损伤 诱发因素 抗核抗体 抗着丝点抗体 抗Scl-70抗体 毛细血管镜检查 异常
雷诺病 女:男=20:1
青春期 无
寒冷，情绪 阴性 阴性 阴性 无
硬皮病 3:1-4:1 ≥45岁
有 寒冷 90%阳性 5-60%阳性 20-30%阳性 >95%
The cyanotic phase of Raynaud’s phenomenon is seen in the fingers of this patient with scleroderma
Dept of Rheumatology
消化系统----最常累及的系统
神经支配的病变 平滑肌的萎缩 粘膜下层的纤维化
SSc自身抗体的检测：IP、IIF、ELISA、ID
辅检查
食管、胃肠道、小肠蠕动减少、钡剂滞留时间延长；远端狭 窄，近端扩张，结肠袋呈球形改变。
食管动力学检查：食管运动减弱，张力下降，返流 指端骨质吸收伴周围软组织钙化 两肺纹理增粗、或见小囊状改变，蜂窝肺，胸腔积液 软组织内有钙盐沉积阴影
1. 发生率35%； 2. DcSSc发生率较LcSSc高； 3. 心肌纤维化与低LVEF相关； 4. 常见类型：心内膜、混合、内膜
下、透壁； 5. 纤维化更多见于基底段； 6. 纤维化与冠脉疾病存在与否无关； 7. 微血管损伤常见，早于心肌纤维化； 8. CRP升高、抗β2GP1抗体是微血管
病变的危险因素.
SSc-诊断标准
VESSc诊断标准-ACR/EULAR
主要标准： 1. 雷诺现象；2. 自身抗体(ANA、ACA、ATA)； 3. 甲襞毛细血管图像 次要标准： 1. 钙质沉积；2. 手指肿胀；3. 指端溃疡；4. 食道括约 肌功能低下；5. 毛细血管扩张；6. 肺HRCT:毛玻璃影
3条主要标准，或2条主要标准加1条次要标准可诊断