自发性低颅压综合征的MRI诊断价值

自发性低颅压综合征的MRI诊断价值
李爱静;邱立艳
【摘要】目的分析自发性低颅压的磁共振成像(MRI)影像特点,提高对该病的认识水平.方法回顾性分析本院经临床证实的10例自发性低颅压患者的临床资料及MR影像资料.结果本组10例患者均具有特征性的体位性头痛.MR检查表现为弥漫性硬脑膜强化10例,硬膜下积液(或积血)6例,脑下垂5例,垂体增大4例.结论头颅MR增强扫描具有特征性表现,增强扫描显示硬脑膜弥漫强化对本病的诊断和鉴别诊断很有价值.
【期刊名称】《现代实用医学》
【年(卷),期】2012(024)009
【总页数】3页(P1036-1038)
【关键词】自发性低颅压;体位性头痛;磁共振成像
【作者】李爱静;邱立艳
【作者单位】315010宁波,宁波市第二医院;315010宁波,宁波市第二医院
【正文语种】中文
【中图分类】R814.42
自发性低颅压（spontaneous intracranial hypotension,SIH）是一组原因不明、以体位性头痛为主要症状、侧卧位腰穿脑脊液压力低于 60 mmH2O(1
cmH2O≈0.098 kPa)的少见综合症。

临床上易误诊为脑膜炎、特发性肥厚性硬脑
膜炎、脑膜癌等，而延误病情。

为进一步探讨其磁共振成像（MRI)影像特点，以提高对该病的认识水平，现对浙江省宁波市第二医院2004年1月至2011年6月收治的10例 SIH患者的临床资料及MR影像资料进行分析和总结。

1 资料与方法
1.1 一般资料本组病例共10例，其中男4例，女6例，年龄24～50岁，平均（37±7.8）岁；病程2～30 d，平均(12±6.5)d，呈急性或亚急性起病。

所有病例均表现为不同程度的头痛，直立位时加重，平卧位时减轻；同时伴有头晕、耳鸣、恶心、呕吐及视物模糊等症状。

发病前均无腰穿、麻醉、手术、颅脑外伤、腹泻脱水史。

1.2 检查方法 10例患者MR扫描均采用SIEMENS AVANTO1.5 T扫描仪，头颅扫描使用HEAD MATRIX头颅线圈，扫描参数为层厚5 mm，间距1 mm，矩阵320×256，NEX=2，FOV240×220mm。

行横断位T1WI、T2WI、T2FLAIR平扫，增强扫描对比剂为 Gd-DTPA，剂量为0.2ml/kg，注药后立即扫描横断位、冠状位及矢状位。

2 结果
本组10例患者均行MR平扫加增强扫描。

常规平扫时，6例可见硬膜下积液（或积血）(图1)，硬膜下积液表现为大脑凸面“新月形”长T1、长T2信号，FLAIR 上呈高信号，硬膜下积血发生位置及形态与积液相同，表现为略短T1、长T2信号。

5例出现脑下垂(图2)，表现为小脑扁桃体下移，鞍上池及桥前池变窄，垂体与视交叉之间距离缩小，脑室容积较同年龄组明显缩小。

4例出现垂体增大，垂体外形饱满。

常规平扫时无法显示硬脑膜异常，增强后本组10例表现为双侧幕上、幕下硬脑膜连续、无结节的线样强化（图 3）。

3 讨论
3.1 SIH的发病机制及临床表现低颅压综合症分原发性和继发性两类，原发性者病
因不明，目前认为发病机制可能为：(1)CSF生成减少；(2)CSF回流过快、过多；(3)脑脊液异常漏出。

轻微外伤和硬脊膜囊薄弱是 CSF异常漏出的可能原因，硬膜薄弱和结缔组织异常是CSF漏的易感因素[1-2]。

SIH较少见，男女比例约1∶2，发病年龄多在19～66岁(平均42岁)。

继发性低颅压多见于颅脑外伤、颅脑手术、脊髓麻醉、腰穿术后、休克、脱水、严重感染、安眠药中毒、头颅放射治疗等。

本组10例患者均为原发性。

体位性头痛是SIH的典型临床表现，直立时加重，卧位时减轻，常伴有恶心、呕吐、头晕、复视、畏光、听力减退、视力模糊。

神经系统检查可出现颈项强直，但克氏征阴性。

CSF压力通常低于 60 mmH2O，部分患者CSF压力却正常。

有些学者的研究表明，30%的 HIS患者CSF压力正常[3]。

本组病例中1例患者的 CSF压力为70 mmH2O，1例为80 mmH2O，其余8例均低于60 mmH2O。

脑脊液常规检查：无色透明，少许血性，细胞数增多，白细胞增多以淋巴细胞增多为主。

生化检查：有不同程度蛋白增高，糖和氯化物正常。

产生体位性头痛的机制可能为CSF容量减少，CSF压力下降，其正常的液垫作用减弱
或消失，脑结构向下移位，牵拉各种锚定于脑表面的疼痛敏感结构，导致体位性头痛，大脑静脉丛及静脉窦的膨胀扩大也可能引起头痛[4]。

3.2 SIH影像学表现及其病理基础硬脑膜呈弥漫性均匀强化是 SIH的典型MRI表现，以大脑凸面硬脑膜、大脑镰、小脑幕为著。

头颅平扫硬脑膜及颅骨内板在
T1WI上表现为均匀一致的低信号，仅仅平扫很难发现硬脑膜病变。

Gd-DTPA增
强后，正常硬脑膜因其脑膜层含有丰富的毛细血管网显示为细线样、不连续的强化（脑膜层微血管缺少紧密连接），而异常强化表现为连续较长增粗的线样或结节样强化影[5-6]。

SIH表现为硬脑膜明显均匀强化的机制可能是由于低颅压时CSF流
量和压力下降，相应静脉流量和压力增加，硬脑膜血管(主要是静脉)代偿性扩张充血或小静脉破裂，毛细血管通透性增高，因此Gd-DTPA在硬脑膜微血管及间质聚集[7]。

硬脑膜强化常为可逆性的，治疗后硬膜强化程度常减轻或消失。

脑下垂是SIH的特征性表现，表现为中脑位置下移、交叉池高度变小、视交叉下
移及垂体与视交叉间距离变小、下丘脑下移并蜷缩在鞍背上、桥脑增大下移并桥池变平及扁桃体下移等[8]。

正常扁桃体位置在枕骨大孔连线(Foramenmagnumline)(斜坡下缘至枕骨大孔后缘间的连线)下－0.1±2.1)mm,＞4.1 mm被认为明显移位。

本组病例中有5例表现为脑下垂，其中3例下移＞4 mm。

产生脑下垂的机制是当CSF容量减少时，CSF对脑组织的浮力作用下降而
使脑组织向下移位。

硬膜下积液表现为颅骨内板下方新月形稍长T1、长T2信号，FLAIR上呈高信号，通常两侧对称；硬膜下积血随出血时期不同而表现不同。

硬膜下积液或积血也被认为是颅内液体腔隙对 CSF容量减少的一种代偿性反应。

本组5例出现双侧大脑半
球硬膜下积液或积血。

脑室变小、垂体增大及硬脑膜静脉窦扩大等也是SIH的常见MRI表现。

硬脑膜静脉窦扩大、垂体及脑膜静脉扩张是继发于 CSF容量或压力减小的一种容量代偿现象，SIH时垂体增大是由于硬脑膜及硬脑膜静脉窦充血所致[9]。

3.3 鉴别诊断根据SIH的临床表现及MR影像特征，需要与以下疾病进行鉴别。

（1）脑膜炎：患者临床上有高热、头痛、脑膜刺激症状，腰穿CSF压力增高，白细胞及蛋白含量显著升高，涂片可找到致病菌。

可累及全脑膜，包括侧裂池及脑干表面的软脑膜，增强扫描脑膜或脑表面呈细带状强化，可伸入脑沟内。

与SIH较
易鉴别。

（2）肥厚性硬脑膜炎（hypertrophic pachymeningitis,HP）：两者在
临床上均以头痛为核心症状，以弥漫性硬脑膜增厚强化为影像特征，二者在临床上易混淆。

HP多发生于中老年人，患者常有严重头痛、多组脑神经损害、癫痫发作等临床表现，头颅MR表现为硬脑膜局部或弥漫增厚伴明显强化，强化相对局限、欠均匀，病理特点为纤维增生，炎性细胞浸润及肉芽肿改变，腰穿脑脊液测压正常[10]。

而SIH多见于年轻女性，病程较短，患者有体位性头痛、CSF压力低，头
颅MR表现为硬脑膜呈弥漫性均匀强化。

借此两者可进行鉴别。

（3）脑膜癌：通常有原发性肿瘤病史，CSF检查可检到癌细胞，病变较多累及软脑膜，少部分累
及硬脑膜，受累及的硬脑膜MR表现为弥漫性或结节状不规则增厚并明显强化。

因而较易诊断和鉴别。

（4）Chiari，s畸形：两者均具有脑结构下移特征，但Chiari，s畸形不具有脑膜强化且多合并脊髓空洞，脑的移位不像SIH那样可以自然缓解。

总之，SIH临床上早期易误诊。

若患者为年轻女性并具有体位性头痛，应尽早行MRI平扫加增强检查，若表现为硬脑膜均匀强化、脑下垂等征象时，应考虑本病。

参考文献：
[1]Morelli B.Headaches caused by decreased intracranial
pressure:diagnosis and management[J].Curr Opin Neurol,2003,16(3):319-324.
[2]Mea E,Savoiardo M,Chiapparini L,et al.Headache and spontane-ous low cerebrospinal fluid pressure[J].Neurol Sci,2007,28(2):232-235.
[3]Grimaldi D,Mea E,Chiapparini L,et al.Spontaneous low cerebro-spinal pressure:a mini review[J].Neurol Sci,2004,25(3):135-140.
[4]Chiapparini L,Ciceri E,Nappini S,et al.Headache and intracranial ypotension:neuroradiological findings[J].Neurol Sci,2004,25(3):138-146. [5]陶晓峰,丁娟,肖湘生,等.非脑膜瘤脑膜病变的MRI表现及强化模式[J].中华放射学杂志,2004,38(1)：48-52.
[6]Smirniotopoulos JG,M urphy FM,Rushing EJ,et a1.Patterns of contrast enhancement in the brain and meninges[J1.RadioGraphics,2007,27(2)：
525-551.
[7]Watanabe A,Horikoshi T,Uchida M,et al.Diagnostic value of spinal MR
imaging in spontaneousintracranial
hypotensionsyndrome[J].AJNR,2009,30(1):147-151.
[8]杨卫,王化敏,高强,等.低颅压综合征的临床特点及MRI表现[J].医学影像学杂志,2010,20（2）：149-152.
[9]Linera AJ,Escribano J,Leon BJ,et a.l Pituitary enlarge-ment in patientswith intracranial hypotension syndrome[J].Neurology,2000,55:1895.
[10]熊斌,姚生,刘建国,等.特发性肥厚性硬脑膜炎的临床、病理特点及治疗体会[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2008,15(3):179-182.。