凝血功能障碍及机制ppt课件

凝血功能障碍及机制
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二、血管性血友病
血管性血友病是一种遗传性出血性疾病。血 浆中凝血因子vWF缺乏或分子结构异常。 正 常人血浆凝血因子Ⅷ由低分子量的凝血因子Ⅶ 和高分子量的凝血因子vWF所组成蛋白复合物 。本病患者的基本缺陷是凝血因子vWF合成有 障碍，半数以上患者的凝血因子Ⅷ也下降。
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凝血功能障碍的常 见病因及机制
• 凝血功能障碍是指凝血因子缺乏或功
能异常所致的出血性疾病。
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• 分为遗传性和获得性两大类
1.遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多 在婴幼儿期即有出血症状，常有家族史。
2.获得性凝血功能障碍较为常见，患者往往有多种凝 血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴 有原发病的症状及体征。
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同时肝还可以合成纤溶酶原，及纤溶酶原激活物 的抑制物。产生抗凝血因子(包括抗凝血酶Ⅲ、蛋白C 、蛋白S)。
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凝血功能障碍的常见病因及机制讲 述完毕，致谢！！！
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四、严重肝病所致的凝血异常
肝在凝血因子的合成及代谢中起重要作用， 除组织因子和凝血因子Ⅳ外其它凝血因子几乎 均在肝内合成。已知的有纤维蛋白原、凝血酶 原、凝血因子V、Ⅶ、Ⅸ、X及部分凝血因子Ⅷ 等；凝血因子Ⅷ、Ⅺ、Ⅻ合成部位尚未肯定， 在严重肝病时大多数凝血因子在血浆水平有所 下降。
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一、血友病
血友病是最常见的一组遗传性凝血因子缺
乏症，可分为血友病甲(凝血因子Ⅷ缺乏) 及血友病乙(凝血因子Ⅸ缺乏)两型。
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凝血因子Ⅷ及凝血因子Ⅸ的生物合成基因 均位于X染色体，故称X链疾病，两者均为X染 色体伴隐性遗传，男性发病，女性传递。
约1／3患者查无家族史，可能是家族中男性 少或隔代遗传而被忽视，也可能是基因突变所 致。
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目前认为凝血因子vWF为血管内皮细胞产生 ，故推测本病的病变可能在内皮细胞。本病是 常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传，男 女均可患病，双亲均可传递，也有双亲均无症 状者。
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三、维生素K缺乏症
维生素K在凝血过程中起重要作用，缺乏时 可引起维生素K依赖性凝血因子缺乏(包括凝血 酶原、凝血因子Ⅶ、Ⅸ和凝血因子X)，这些因 子，需由维生素K参与，在肝合成，通过细胞 膜释放至细胞外。
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维生素K可分为K1(天然产物，来源于绿叶蔬 菜)、K2(由寄生于小肠或结肠内的细菌合成)和 K3(人工合成)。
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维生素K在肠道吸收需要胆盐帮助，吸收后的 维生素K在肝细胞微粒体环氧化酶作用下，转化 为活化的环氧化物，又在微粒体还原酶作用下还 原为维生素K；此氧化还原过程有助于促使依赖 维生素K凝血因子的生成。故当维生素K缺乏时 将影响维生素K依赖因子的合成。