听神经瘤诊断

MRI 表现

MRIT1加权像上呈略低或等信号，在T2加权像上呈高信号。脑干及小 脑亦变形移位，第四脑室受压变形，脑积水表现。注射造影剂后瘤实 质部分明显强化，囊变区不强化。
鉴别诊断

（1）胆脂瘤或脑膜瘤：胆脂瘤和脑膜瘤位于桥小脑角区，多不累及 内耳道，偶尔可部分进入内耳道内，但CT上内耳道多无扩大；MRI上 胆脂瘤呈长T1长T2信号，增强后扫描无明显强化，而脑膜瘤多呈半球 形等T1等T2信号肿块，增强后扫描明显均匀强化，并伴有脑膜“尾征”
病因

听神经瘤源于第Ⅷ脑 神经内耳道段，亦可 发自内耳道口神经鞘 膜起始处或内耳道底， 听神经瘤极少真正发 自听神经，而多来自
前庭上神经，其次为 前庭下神经，一般为
单侧，

两侧同时发生者较少， 或多为神经纤维瘤病， 合并皮下结节、皮肤 色素沉着。
临床表现

与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情 况及有否囊性变等因素有关。

脑膜瘤
胆脂瘤

面神经瘤
面神经瘤位于内耳道的前上
象限，内耳道前上壁骨质可 见破坏，形成沟通内耳道-面 神经管迷路段的肿块；薄层 MRI或MR水成像有助于显示 肿瘤在内耳道内的起源神经。 而听神经瘤多向内耳道口生 长，较大时延伸至桥小脑角 区形成内耳道-桥小脑角区肿 块，但不累及面神经管迷路 段。两者在MRI上的信号强 度及强化方式无明显差别。
听神经瘤影像综述及鉴别诊断
听神经简介
第8对颅神经，又称“前庭耳蜗神经”。神经干分
为耳蜗神经与前庭神经两部分。耳蜗神经起自内 耳螺旋神经节的双极细胞，周围突终止于内耳柯 替器。前庭神经起源于内耳前庭神经节的双极细 胞，周围突终止于囊斑及壶腹嵴。可用检查听力、 观查眼球震颤和共济失调等来了解听神经的功能.



肿瘤的主要血供来自小脑前下动脉，此血管在接近肿瘤处分出一支进 入肿瘤包膜，并分成若干小枝进入肿瘤组织。其他有基底动脉分出的 脑桥动脉、小脑上动脉小脑后下动脉的分支至肿瘤。 听神经鞘瘤与其密切相关的血管则为小脑前下动脉。与小脑相接触的 表面亦接受来自小脑表面的动脉供血。 其静脉回流主要通过岩静脉进入岩上窦。
手术病理证实：脊索瘤
后颅窝中线枕骨斜坡下部占位，寰枕关节 骨质破坏；病变缓慢强化，典型的脊索瘤
治疗

听神经瘤首选：手术治疗，可以完全切除、彻底治愈。
如果手术残留，可以考虑辅助伽马刀治疗。
桥小脑角综合征
cerebellarpontine angle syndrome
表现为：①患侧耳鸣，听力减退呈神 经性感音性耳聋。②同侧三叉神经分 布区内感觉减退、角膜反射减退或消 失。③同侧周围性面瘫伴舌部麻木， 有时味觉减退。④晚期有吞咽困难， 饮食呛咳，由于Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ神经麻痹 引起。⑤有颅内压增高表现。⑥同侧 小脑体征。


3.晚期小脑桥脑角综合征及后组颅神经症状

肿瘤体积大时，压迫脑干、小脑及后组颅神经，引起交叉性偏瘫及偏 身感觉障碍，小脑性共济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞 咽困难、饮食呛咳等。发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减 退、视乳头水肿或继发性视神经萎缩。
病理

3/4起源于上前庭神经，少数起自蜗神经， 起源于Schwann细胞。 听神经鞘瘤有完整包膜，表面大多光滑， 有时可略呈结节状，其形状和大小根据肿 瘤的生长情况而定。 肿瘤的实质部分色泽灰黄至灰红色，质硬 而脆，病理组织学上有Antoni A型(细胞 排列紧密，间质较少)及Antoni B型(细胞 分布松散，间质占优势)两种类型。

影像学检查
CT 表现

CT表现：内耳道骨质受压，不同程度扩大；当肿瘤较大时，内耳道可 明显扩大呈“喇叭口状”改变，肿瘤多为圆形或不规则形，呈等密度 或低密度，少数呈高密度。由于肿瘤与脑组织密度相近， CT平扫软组 织窗也不易显示，位于内听道口区，强化明显。在观察内耳道时不但 要注意内耳道大小，还要观察形态改变，有时仅表现为形态改变，应 结合横断面和冠状面图像，分别观察左右侧骨质是否对称。
概述

听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤，为良性肿瘤 占颅内肿瘤的7%～12%，占桥小脑角肿瘤的80～95% 多见于成年人，高峰在30～50岁，20岁以下者少见，儿童单 发性听神经瘤非常罕见 无明显性别差异 单侧多见，偶见双侧（神经纤维瘤病）


临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现
1.早期耳部症状
肿瘤体积小时，出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕，少数患者时间稍长后 出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐。

2.中期面部症状
肿瘤继续增大时，压迫同侧的面神经和三叉神经，出现面肌 抽搐及泪腺分泌减少，或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害 表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀 嚼肌力差或肌萎缩。
面神ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ瘤
三叉神经瘤
比较：本院孟庆彬M47Y，突发剧烈头痛5天，双颞 侧为主，伴左面麻木，CT、MRI半月神经节为中心实 性肿块，长T1、长T2信号，包绕颈内动脉，血管无压 迫表现，部分进入鞍内，病变强化，岩骨尖骨质破坏， 跨颅窝明显强化肿块。
F，62Y，后颅窝中线旁左侧枕骨斜坡占位， 枕骨部分压缩，中颅窝无明显受侵，两侧听 神经不粗。诊断？