嗜铬细胞瘤医学知识宣讲课件

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胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛 颈部、颅内
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肾 上 腺 外 嗜 铬 细 胞 瘤
胸椎T1-加权MRI 增强扫描
右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑,边界清晰, 密度不均。
肿块位于第7~9胸椎, 形似扇形
肾 上 腺 外 嗜 铬 细 胞 瘤
切片显示包膜完整, 棕红色, 灶状出血, 与肋骨粘连
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临床表现
一、心血管系统表现
(一) 高血压
嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中比例增高) 1.阵发性高血压型 本病特征性表现,发生率约45%,平时血压正常。
发作时(以分泌NA为主者) BP:200~300mmHg/130~180mmHg 重要症状: 剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速 其他表现: 恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊, 重者 心衰、肺水肿、脑溢血等
a d rae ndarleinnealine
3 -甲 氧 肾3-上甲腺氧素肾上腺素 (m e ta n e(pmh reitnaen, MepNh)rine, MN)
2/20/2021VMA)
3 -甲 氧 -43羟-甲苦氧杏-仁4羟酸苦杏仁酸
(v a n illy(lvmaannidlleyllicma ac ind d, VeMlicAa)cid,
正常肾上腺髓质CA分泌量,依大小分别为
E>NE>D
肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E, 分泌量分别为
NE>NE和E>E
家族性嗜铬细胞瘤只分泌E
肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE
交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌NE和D
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嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用
舒血管肠肽、P物质 — 面部潮红 鸦片肽、生长抑素 — 便秘 舒血管肠肽、血清素、胃动素 — 腹泻 神经肽Y —血管收缩、面色苍白 舒血管肠肽、肾上腺髓质素 — 低血压、休克
▪ 交感神经过度兴奋如出汗、心动过速
▪ 高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖
▪ 直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA,血容量不足、交感抑制、 肾上腺素能受体敏感性降低)
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嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA),包括多 巴胺(dopamine, D),肾上腺素(adrenaline A, epinephrine E),去甲肾上腺素(noradrenaline, NA; norepinephrine, NE)
d o pdaompinaemine β -羟β化-羟酶化酶3 -甲 氧3-去甲甲氧肾去上甲腺肾素上腺素 (n o r m e(tannoerpmh reintae ,nNeMphNr)ine, NMN)
n o rna dorreandarleinnealine 3 、 4 -二3羟、苦4-杏二仁羟酸苦杏仁酸
肾上腺肿瘤中最大。重量数克至数公斤不等良性嗜铬细胞 瘤,包膜完整,表面光滑,呈棕红色,切面呈颗粒状,瘤 体中可有囊性变及出血
显微镜观:细胞呈多边形,可有梭形双核等,细胞大小不 一,直径在15~45μm,排列紧密,胞浆内富含颗粒,易 被重铬酸钾(potassium dichromate) 染色。恶性者有包膜浸润, 细胞排列不规则,有细胞分裂象,血管内有癌栓或有远处 转移等
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病理
嗜铬细胞瘤80%~90%位于肾上腺 80%以上为单侧腺瘤;双侧腺瘤约为10% 单侧肾上腺腺瘤+肾上腺外腺瘤约为10% 90%为良性,恶性约10%
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肾上腺外嗜铬细胞瘤
腹主动脉旁(约10%~15%)、肾门、肾上极、肝 门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、 血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内)
麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环 类抗抑郁药)等
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2. 持续性高血压 约50%
特点:持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤:
▪ 常用降压药:神经节阻断剂(胍乙啶)、利血平、-肾上腺素能阻 断剂、肼苯哒嗪等效果不佳,而钙离子拮抗剂、硝普钠、-受体阻 断剂有效
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儿茶儿酚茶胺酚的胺代的谢代 谢
T y rToysirnoesine 酪 氨酪酸氨羧酸化羧酶 化(ty酶r o(stiyn erocsairnbeo xcyalarsbeo) xylase)
d o pdaopa 多 巴多脱巴羧脱酶羧(d酶o p(addoepc aardb oexcyalarbseo) xylase)
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▪ 发作终止后迷走神经兴奋:两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、 瞳孔缩小等
▪ 发作时间:数秒钟或数分钟,1~2小时至数十小时 ▪ 发作频率:数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势。
最终可成持续性高血压 ▪ 诱因:精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部,按压肿块、
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肾上腺素能受体(adrenergic receptor)的功能
去甲肾上腺素能优势(noradrenaline advantage) 1 AV收缩、BP上升、瞳孔扩大 2 位于交感神经突触前体,抑制NA释放 肾上腺素能优势(adrenaline advantage) 2平滑肌松弛、A血管扩张;交感神经突触释放NA 两者作用相当 1 HR上升、CO增加、脂肪分解
讲授目的和Leabharlann Baidu求
1.掌握本病的临床表现、诊断与治疗 2. 了解本病发病机制
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讲授主要内容
概述 病理 临床表现 诊断标准 鉴别诊断 治疗
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概述
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感 神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿 茶酚胺,作用于肾上腺素能受体,引起以高 血压及代谢紊乱为主的综合征候群,严重时 并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰 竭、心室纤颤、心肌梗死等
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