《止血与凝血障碍检》PPT课件
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血管收缩 ④ 促进凝血过程 ⑤ 血块收缩，形成稳固血栓
医学PPT
15
三、凝血因子与凝血过程
血液由流动状态变为凝胶状态称血液 凝固。是由一系列凝血因子参加的复杂 的酶促反应和分子聚合过程。
医学PPT
16
分为三个阶段，两个系统 （内外源凝血系统）
第一阶段：凝血酶原激活物形成
第二阶段：凝血酶形成
第三阶段：纤维蛋白形成
百度文库
医学PPT
13
4．血块收缩功能
血小板 血凝块
血栓收缩蛋白
纤维蛋白网收缩
血清被挤出 血块缩小加固
5．血小板促凝活性
PF3提供凝血因子催化表面
医学PPT
14
血小板止血功能（小结）
① 维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性 ② 粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓 ③ 释放活性物质，促进血小板聚集，增强
医学PPT
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（二）血小板功能
1. 粘 附 功 能 （ adhesion function）
指血小板具有粘附于血管内皮 下胶原及其他异物表面的能力
需要物质
GPIb-Ⅸ vWF III型胶原 纤维结合蛋白（Fn）
医学PPT
10
2.聚集功能（aggregation function）
指活化后的血小板与血小板之间相互连接的特性。 参加因素： GPIIb/IIIa 纤维蛋白原 钙离子 聚集诱导剂： ADP、肾上腺素、TXA2、花生四烯酸
胶原等带负电荷表面
组织损伤释放
PKa PK XII——————XIIa HMWK
（凝血旁路）
组织因子（III）
XI
XIa
IX
IXa
IIa
Ca2+
VIII--------------- VIIIa
VIIa IIa VII
III
Plt------------------ PF3 IIa
X
Xa
Xa
V——————————————Va
(tissue factor pathway inhibitor TFPI)
TF
TFPI Ⅹa Ⅶa
灭活Ⅶa、TF、Ⅹa
医学PPT
22
3．其它
① 肝素辅因子-Ⅱ（HC-Ⅱ）
抗凝谱同AT-Ⅲ 活性仅AT-Ⅲ的1/3 在肝素协同下作用可扩大1000倍
② 肝素（heparin）
生理状态下血液中含量甚微 最重要的抗凝作用是增强AT-Ⅲ和
医学PPT
5
当血管壁受损后，血管的止血作用表现在：
Ⅰ.血管收缩：神经反射 管腔收缩 血流变慢
出血/停止
Ⅱ.血小板作用：内皮细胞分泌vWF、Fn 促进plt粘
附聚集和释放作用
形成白色血栓
Ⅲ.激活凝血系统： 释放FIII
内皮细胞下胶原纤维暴露
启动外源性凝血途径
启动内源性凝血途径
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6
(二)正常血管壁抗血栓形成能力
医学PPT
11
粘附与聚集的结果
血小板大量聚集
形成白色血栓
粘附于血管破损处
暂时止血
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12
3．释放功能 ：(release reaction)
指血小板在诱导剂的作用下，将胞浆内特殊 颗粒中的内含物释放出血小板的反应。 -颗粒 · 致密颗粒 · 溶酶体 与血小板粘附、聚集、炎症反应、创伤修复 动脉粥样硬化等作用有关
血栓与止血检查
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1
生理状态下
• 流动的血液不会溢出血管外 • 血管中流动的血液不会凝固
机体内存在着复杂的凝血系统 抗凝及纤溶系统动态平衡
医学PPT
2
凝血与抗凝机制的病理生理基础
正常止血机能： 两个方面：凝血机制 抗凝机制 四个因素：血管壁（vessel wall） 血小板（platelet） 凝血系统（coagulation ） 抗凝及纤溶系统（anticoagulation and fibrinolytic）
医学PPT
3
一、血管壁的止血与抗凝作用
（一）血管壁的止血作
用
1.血管壁的完整性
– 是防止出血的重要保证 – 血管内皮细胞之间及内
皮下胶原与Vit c有关 – 血小板参与血管壁的完
整性和维持通透性
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4
2. 血管内皮细胞产生
Von Willebrand Factor vWF(vW 因子) Fibronectin Fn (纤维结合蛋白) Tissue Factor TF (组织因子 FIII) Endouthelin ET (内皮素)
HC-Ⅱ效应
医学PPT
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（三）纤维蛋白溶解系统
（fibrinolysis，纤溶系统）
最重要的生理性抗凝系统
主要作用：分解纤维蛋白（原），清除血管 内由于纤维蛋白沉积引起的阻塞，保持血流通畅
XIIa PK
＋
纤溶酶原
纤溶酶
血管内皮细胞合成
前列环素(PGI2) 扩张血管、抑制plt功能 纤溶酶原激活物(PA)
激活纤溶酶、清除小凝块 血栓调节素(thrombomodulin TM)
参与蛋白C系统的抗凝作用 肝素或类肝素物质 具有多种抗凝活性
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7
二、血小板在止血机能中的作用
血小板来自骨髓成熟的巨核细胞
（一）静态下血小板结构
单核-巨噬细胞 吞 噬 清除
凝血过程有关 物质和产物
医学PPT
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（二）体液抗凝机制
血液中存在多种抗凝物质及抗凝系统 1．抗凝血酶III（antithrombin III，AT-III）
AT-III 肝素 灭活IIa、IXa、Xa、Ⅺa、 XIIa 、激肽释放酶
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2. 组织因子途径抑制物
Ca2+
Ca2+
凝血酶原(II)
PF3 磷脂
XIII
凝血酶(IIa)
XIIIa
纤维蛋白原(I)
可溶性纤维蛋白
稳固性纤维蛋白
参加因子： 所需时间：
VIII、IX、XI、XII 3~8min
V、X、 II、I 医C学aP2+P、T PF3、磷脂
III、VII
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四 、正常抗凝及纤溶系统
（一）细胞抗凝机制
医学PPT
17
1.目前公认的凝血因子共14个，按罗马字命 名的有12个，尚有高分子量激肽原 (HMWK)，激肽释放酶原(PK)
2.大多数由肝脏产生，其中II、VII、IX、X 合成依赖于Vitk，称Vitk依赖因子
3.正常情况下，所有因子都处于无活性状态.
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[内源性途径]
正常凝血过程（瀑布学说） [外源性途径]
① 包膜
蛋白质 glycoprotein GP
如：GPIa Ib IIb Ⅲa Ⅸ
① 代谢产生花生四烯酸、血栓烷A2
磷脂
(TXA2 )、血小板活化因子等
② 提供催化表面（PF3）
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②膜下：微管与微丝框架 变形 活化
③胞浆：血栓收缩蛋白 血凝块缩小、加固
三种特殊颗粒：
-颗粒、致密颗粒、溶酶体
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三、凝血因子与凝血过程
血液由流动状态变为凝胶状态称血液 凝固。是由一系列凝血因子参加的复杂 的酶促反应和分子聚合过程。
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分为三个阶段，两个系统 （内外源凝血系统）
第一阶段：凝血酶原激活物形成
第二阶段：凝血酶形成
第三阶段：纤维蛋白形成
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4．血块收缩功能
血小板 血凝块
血栓收缩蛋白
纤维蛋白网收缩
血清被挤出 血块缩小加固
5．血小板促凝活性
PF3提供凝血因子催化表面
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血小板止血功能（小结）
① 维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性 ② 粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓 ③ 释放活性物质，促进血小板聚集，增强
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（二）血小板功能
1. 粘 附 功 能 （ adhesion function）
指血小板具有粘附于血管内皮 下胶原及其他异物表面的能力
需要物质
GPIb-Ⅸ vWF III型胶原 纤维结合蛋白（Fn）
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2.聚集功能（aggregation function）
指活化后的血小板与血小板之间相互连接的特性。 参加因素： GPIIb/IIIa 纤维蛋白原 钙离子 聚集诱导剂： ADP、肾上腺素、TXA2、花生四烯酸
胶原等带负电荷表面
组织损伤释放
PKa PK XII——————XIIa HMWK
（凝血旁路）
组织因子（III）
XI
XIa
IX
IXa
IIa
Ca2+
VIII--------------- VIIIa
VIIa IIa VII
III
Plt------------------ PF3 IIa
X
Xa
Xa
V——————————————Va
(tissue factor pathway inhibitor TFPI)
TF
TFPI Ⅹa Ⅶa
灭活Ⅶa、TF、Ⅹa
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3．其它
① 肝素辅因子-Ⅱ（HC-Ⅱ）
抗凝谱同AT-Ⅲ 活性仅AT-Ⅲ的1/3 在肝素协同下作用可扩大1000倍
② 肝素（heparin）
生理状态下血液中含量甚微 最重要的抗凝作用是增强AT-Ⅲ和
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当血管壁受损后，血管的止血作用表现在：
Ⅰ.血管收缩：神经反射 管腔收缩 血流变慢
出血/停止
Ⅱ.血小板作用：内皮细胞分泌vWF、Fn 促进plt粘
附聚集和释放作用
形成白色血栓
Ⅲ.激活凝血系统： 释放FIII
内皮细胞下胶原纤维暴露
启动外源性凝血途径
启动内源性凝血途径
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(二)正常血管壁抗血栓形成能力
医学PPT
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粘附与聚集的结果
血小板大量聚集
形成白色血栓
粘附于血管破损处
暂时止血
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3．释放功能 ：(release reaction)
指血小板在诱导剂的作用下，将胞浆内特殊 颗粒中的内含物释放出血小板的反应。 -颗粒 · 致密颗粒 · 溶酶体 与血小板粘附、聚集、炎症反应、创伤修复 动脉粥样硬化等作用有关
血栓与止血检查
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生理状态下
• 流动的血液不会溢出血管外 • 血管中流动的血液不会凝固
机体内存在着复杂的凝血系统 抗凝及纤溶系统动态平衡
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凝血与抗凝机制的病理生理基础
正常止血机能： 两个方面：凝血机制 抗凝机制 四个因素：血管壁（vessel wall） 血小板（platelet） 凝血系统（coagulation ） 抗凝及纤溶系统（anticoagulation and fibrinolytic）
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一、血管壁的止血与抗凝作用
（一）血管壁的止血作
用
1.血管壁的完整性
– 是防止出血的重要保证 – 血管内皮细胞之间及内
皮下胶原与Vit c有关 – 血小板参与血管壁的完
整性和维持通透性
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2. 血管内皮细胞产生
Von Willebrand Factor vWF(vW 因子) Fibronectin Fn (纤维结合蛋白) Tissue Factor TF (组织因子 FIII) Endouthelin ET (内皮素)
HC-Ⅱ效应
医学PPT
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（三）纤维蛋白溶解系统
（fibrinolysis，纤溶系统）
最重要的生理性抗凝系统
主要作用：分解纤维蛋白（原），清除血管 内由于纤维蛋白沉积引起的阻塞，保持血流通畅
XIIa PK
＋
纤溶酶原
纤溶酶
血管内皮细胞合成
前列环素(PGI2) 扩张血管、抑制plt功能 纤溶酶原激活物(PA)
激活纤溶酶、清除小凝块 血栓调节素(thrombomodulin TM)
参与蛋白C系统的抗凝作用 肝素或类肝素物质 具有多种抗凝活性
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二、血小板在止血机能中的作用
血小板来自骨髓成熟的巨核细胞
（一）静态下血小板结构
单核-巨噬细胞 吞 噬 清除
凝血过程有关 物质和产物
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（二）体液抗凝机制
血液中存在多种抗凝物质及抗凝系统 1．抗凝血酶III（antithrombin III，AT-III）
AT-III 肝素 灭活IIa、IXa、Xa、Ⅺa、 XIIa 、激肽释放酶
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2. 组织因子途径抑制物
Ca2+
Ca2+
凝血酶原(II)
PF3 磷脂
XIII
凝血酶(IIa)
XIIIa
纤维蛋白原(I)
可溶性纤维蛋白
稳固性纤维蛋白
参加因子： 所需时间：
VIII、IX、XI、XII 3~8min
V、X、 II、I 医C学aP2+P、T PF3、磷脂
III、VII
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四 、正常抗凝及纤溶系统
（一）细胞抗凝机制
医学PPT
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1.目前公认的凝血因子共14个，按罗马字命 名的有12个，尚有高分子量激肽原 (HMWK)，激肽释放酶原(PK)
2.大多数由肝脏产生，其中II、VII、IX、X 合成依赖于Vitk，称Vitk依赖因子
3.正常情况下，所有因子都处于无活性状态.
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[内源性途径]
正常凝血过程（瀑布学说） [外源性途径]
① 包膜
蛋白质 glycoprotein GP
如：GPIa Ib IIb Ⅲa Ⅸ
① 代谢产生花生四烯酸、血栓烷A2
磷脂
(TXA2 )、血小板活化因子等
② 提供催化表面（PF3）
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②膜下：微管与微丝框架 变形 活化
③胞浆：血栓收缩蛋白 血凝块缩小、加固
三种特殊颗粒：
-颗粒、致密颗粒、溶酶体