儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型的临床特征分析
癫痫综合征
不同类型癫痫综合征的预后
• 依据对抗癫痫药的反应，癫痫综合征的预后可分 为很好、较好、不确定、不好，除非出现应用新 的抗癫痫药、外科手术治疗或者损害加重，一般 来说这四种预后是固定不变的。
不同类型癫痫综合征的预后
• 预后很好的癫痫综合征：大约占20-30%，多属于自限性疾病，可自行缓解， 不一定药物治疗，包括新生儿发作、儿童良性部分性发作、婴儿良性肌阵挛 及一些特殊原因促发的癫痫综合征。 预后较好的癫痫综合征：约占30-40%，其发作一般短期存在，抗癫痫药容易 控制，一旦缓解将是持续的、永久的，抗癫痫药可成功撤药。包括儿童失神 癫痫、觉醒时全身强直-阵挛发作、无神经病症的全身强直-阵挛发作和隐源 性或症状性的癫痫。 预后不确切的癫痫综合征：约占10-20%，长期癫痫发作倾向，抗癫痫药可抑 制发作，癫痫发作可缓解，但停药后易复发，往往需要终身口服药物治疗， 包括青少年肌阵挛、多数与局灶部位相关的癫痫。 预后不好的癫痫综合征：约占20%，抗癫痫药仅能减轻发作而不能完全抑制 发作。该类综合征包括先天性神经功能缺陷有关疾病（结节性硬化、SturgeWeber综合征、脑瘫、畸形等）、持续性癫痫发作、进行性肌阵挛癫痫、婴 儿痉挛、LGS及以失张力/强直发作为特征的综合征、有显著结构损伤的部位 相关性发作、一些与局灶部位相关的隐源性癫痫。
常见儿童癫痫综合症
• 5、全面性癫痫伴热性惊厥附加症（generalized epilepsy with febrile seizure plus，GEFS+） • GEFS+的发生受遗传因素影响，一些人根据家系分析认 为属常染色体显性遗传，由于不完全外显率，导致了临床 各种表型。但有学者主张为复杂性多基因遗传，以此解释 GEFS’的表型异质性。近年初步锁定本病的两个基因座 分别在19q和2q上，预测近期还会有其他新的基因位点被 发现。
儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的变异型32例临床分析
儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的变异型32例临床分析杨艳娥;杨琳【摘要】目的:探讨儿童良性癫痫(BECT)伴中央颞区棘波的变异型的临床特征.方法:选择我院2012年10月至2015年10月收治的诊断为良性癫痫伴中央颞区棘波的变异型的患儿32例,回顾性分析其VEEG结果、影像学、临床资料、治疗及预后.结果:32例患儿中出现言语障碍和口咽部失用5例,负性肌阵11例,不典型失神16例.全部患儿头颅磁共振成像检查结果均提示未见异常.32例患儿视频脑电图(VEEG)结果均显示睡眠期和清醒期中央颞区局限性棘慢波大量发放,25例非快速眼动睡眠期(non-rapid eye movement,NREM)棘慢波放电指数55％～80％,7例＞80％.所有患儿均单用抗癫痫药物(1种或2种以上)治疗,发作减少11例,发作控制21例,复查VEEG显示睡眠期棘慢波指数(spike-wave index,SWI)所有患儿均有下降或消失.结论:Rolandic区放电最常见于BECT,为了提高对BECT变异型的诊断,应加强对BECT伴中央颞区棘波的变异型的脑电图变化和临床特点及规律的认识.【期刊名称】《广西医科大学学报》【年(卷),期】2016(033)001【总页数】3页(P115-117)【关键词】儿童良性癫痫;视频脑电图;Rolandic区放电【作者】杨艳娥;杨琳【作者单位】陕西省西安医学院第二附属医院西安710038;陕西省西安医学院第二附属医院西安710038【正文语种】中文【中图分类】R742.1伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫(benign epilepsy of childhood with entrotemporal spikes，BECT)是最常见的小儿原发性癫痫类型之一，在0～15岁的人群中年发病率为十万分之十三左右，占该年龄组全部癫痫患儿的15%～24%[1]。
少数患儿起病早期符合BECT的临床特点，但病程中可出现一些不典型的发作形式和演变过程，如出现负性肌阵挛、不典型失神、口部运动障碍、言语表达障碍等。
?儿童良性癫痫伴中央颞区棘波—Rolandic癫痫
儿童良性癫痫伴中央颞区棘波—Rolandic癫痫儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes，BECT），是儿童期最常见的癫痫综合征之一。
又称Rolandic癫痫（RE），Rolandic癫痫是为了纪念一位意大利都灵的解剖和生理学家Luigi Rolando而得名，1952年由Gastaut首次描述。
国际抗癫痫联盟对本综合征的定义是：儿童良性癫痫伴中央颞区棘波是一种综合征，以短暂的局灶口面部运动性发作为特征，常常伴有躯体感觉症状，可以继发全面性强直-阵挛发作。
其特征是一种特发性、遗传性、自限性综合征，伴有局灶性发作和细微的脑结构异常。
Rolandic癫痫在3-15岁儿童的总发病率为20/10万，占儿童癫痫的25%，该病男女比例为3:2。
男性占多数的原因尚不清楚。
发病年龄为3岁(通常在2岁以后)至15岁(75%在7 - 10岁范围内)。
the Rolandic area在哪里呢？merriam-webster词典的解释是：the motor area of the cerebral cortex lying just anterior to the central sulcus and comprising part of the precentral gyrus。
维基百科的解释是：the Rolandic area (primary motor cortex)。
租房上自如，无中介费房租月付广告展开剩余79%临床表现Rolandic癫痫累及的病灶是Rolandic area的下部，即中央前后回的下部，这里支配的是面口咽部的感觉和运动功能。
解剖知识也解释了为何BECTS的临床核心症状是口面部的表现。
•单侧面部感觉运动症状(占30%)：运动性癫痫发作呈局灶性，短暂性(1-3分钟)，先兆为口颊、舌头、嘴唇、同侧手或下肢的感觉异常。
高级卫生专业资格正高副高神经电生理脑电图技术专业资格(正高副(5)_真题-无答案25
高级卫生专业资格（正高副高）神经电生理（脑电图）技术专业资格(正高副高)模拟题2021年(5)(总分100,考试时间120分钟)多项选择题1. 下列哪些是小脑幕切迹疝的临床表现A. 同侧瞳孔扩大，光反射迟或消失B. 同侧上眼下垂，眼球固定C. 同侧中枢性偏瘫D. 意识障碍E. 中枢性呼衰2. 失神发作诊断的主要依据是A. 突然短暂的意识丧失，动作停止B. 轻度的肌张力低下C. 脑电图为每秒3次棘慢波发放D. 头颅CT正常E. 以上都不是3. 小儿化脓性脑膜炎抗生素应用时间一般为A. 脑脊液不正常，但临床症状消失已1周以上可考虑停药B. 临床症状消失，脑脊液正常后停药C. 脑脊液正常后再用药1～2周D. 临床症状消失即可停药E. 肺炎双球菌脑膜炎选青霉素治疗疗程不少于2～3周4. 脑瘫的病因是A. 母孕早期感染B. 母孕早期严重贫血C. 早产D. 高胆红素血症E. 母孕期妊高症5. 诱发癫痫持续状态的因素有A. 突然停用抗癫痫药物B. 药物中毒C. 缺氧缺血D. 高热E. 感染6. 婴儿阵挛症的病因可有A. 新生儿缺氧，产伤B. 先天性发育异常C. 先天性代谢异常D. 低钙、低镁E. 低血钠7. 结核性脑膜炎的临床表现可有A. 昏迷B. 性格改变C. 吞咽同难D. 抽搐E. 尿频、尿急8. 脑脊液检查对判断化脓性脑膜炎的病原体有助的方法是A. 对流免疫电泳法B. 脑脊液细菌培养C. 鲎珠溶解物试验D. 乳胶凝集试验E. 免疫荧光法9. 脑脊液中糖及氯化物降低可见于A. 化脓性脑膜炎B. 隐球菌性脑膜炎C. 结核性脑膜炎D. 病毒性脑膜炎E. 中毒性脑病10. 引起小儿脑性瘫痪的主要原因有A. 窒息B. 产伤C. 早产D. 核黄疸E. 感染11. 促进脑细胞代谢的药物是A. 脑活素B. 胞二磷胆碱C. 氯苯氨丁酸D. 安坦E. 细胞色素C12. 化脓性脑膜炎临床出现下列哪种情况时应考虑硬脑膜下积液可能A. 经治疗后脑脊液好转，但体温持续不退或退后复升B. 前囟持续隆起C. 一般情况好转后，又发生原因不明呕吐者D. 持续性嗜睡、惊厥甚至昏迷E. 以上都不是13. 病毒性脑膜炎的临床特点是A. 全身中毒症状不重B. 可有局限性神经系统体征C. 意识多不受累D. 预后欠佳E. 以上都不是14. 5岁男孩，反复咳嗽、低热半个月，盗汗，近1周表情淡漠，时有呕吐。
高级卫生专业资格正高副高小儿内科学专业资格(正高副高)模拟题2021年(138)_真题-无答案
高级卫生专业资格（正高副高）小儿内科学专业资格(正高副高)模拟题2021年(138)(总分87.XX02,考试时间120分钟)A1/A2题型1. 关于重症肌无力危象，叙述错误的是A. 肌无力危象和胆碱能危象均表现为急骤发生的严重呼吸肌无力，不能维持呼吸功能B. 肌无力危象可由于继发感染或减停抗胆碱酯酶药物所致C. 使用抗胆碱酯酶药不足是胆碱能危象的常见诱发因素D. 对于不明原因的急性呼吸衰竭患者，应注意考虑肌无力危象E. 判断危象性质，可用依酚氯铵（腾喜龙）试验或新斯的明试验2. 以下属于部分性发作癫痫的是A. 儿童失神癫痫B. 发作性阅读性癫痫C. 婴儿痉挛D. 良性婴儿肌阵挛癫痫E. Lennox-Gastaut综合征3. 急性播散性脑脊髓炎与多发性硬化最主要的区别是A. 发病机制不同B. 累及部位不同C. 发病年龄不同D. 病因不同E. 预后不同4. 婴儿痉挛症诊断的最可靠依据是( )A. 智力发育显著落后B. 点头发作C. 大多有围生期异常D. 脑电图背景波异常E. 颅脑CT大多示脑萎缩5. 选用抗癫痫药物应( )A. 先以1种药物开始B. 先以2种以上药物开始C. 数种抗癫痫病药交替使用D. 间歇使用E. 以上都不是6. 婴儿期有下列哪项应怀疑化脓性脑膜炎( )B. 脑膜刺激征阳性C. 白细胞数增高，核左移D. 发热、抽搐E. 昏迷7. 下列哪一项不符合复杂型高热惊厥的特点( )A. 惊厥发作持续15分钟以上B. 发作呈局限性发作C. 一次病程中发作多次D. 发作后神经系统检查正常E. 占热性惊厥的30%8. 婴儿化脓性脑膜炎最可靠的诊断依据是A. 前囟饱满B. 反复惊厥C. 头围逐渐增大D. 脑脊液白细胞数增多E. 以上均不是9. 尽管其作用机制不明确，皮质激素是假肥大型肌营养不良为数很少的治疗方法之一。
皮质激素治疗后，以下哪项的危险性增高A. 眼压增高B. 体重增加C. 骨密度改变D. 脊柱侧突E. 感染不易控制10. 脑性瘫痪治疗原则A. 早期发现、早期治疗B. 促进正常运动发育，抑制异常运动和姿势C. 采取综合治疗手段D. 医师指导和家庭训练相结合E. 以上所有措施11. 女孩，2岁，瑞氏综合征，且有明显颅内压增高。
脑电图检查简介 2
尖波: 周期>83ms, 多在83-200ms之间(512Hz), 波幅>100μ ν ,包括尖慢波, 其 临床意义同棘波, 但一般认为此波的起 源部位较棘波深。
ห้องสมุดไป่ตู้
左侧中央部尖波
(3) 棘-慢波: 棘波后有一200-500ms的慢波, 其临
床意义同棘波, 慢波表明大脑皮层兴奋
后紧接着有一个抑制过程, 其中3Hz的棘
BECT病人Rolandic棘波呈现出高度的年龄依赖
性外显，多数病人抗癫痫药物仅能控制临床发
作，但并不能消除脑电图的放电。Rolandic放 电一般持续到青春期前后才能逐渐消失。多数 病人在13到16岁期间棘慢复合波数量逐渐减少， 波幅逐渐降低，棘波变钝，最终融入背景活动 中不能辨认，棘波最晚可在20岁以后消失。
立刻明显增多，并趋于双侧性或全脑发放。
30%的病人仅在睡眠中可记录到棘慢复合波，
因而睡眠脑电图记录对诊断至为重要。
正常清醒期EEG
典型病例分析
女，6岁，睡眠中一侧口角抽搐1次。智力正常， 头颅CT未见异常。睡眠期EEG示左侧Rolandic 区（C3、P3、T3、T5）频发成簇尖慢复合波， 呈假节律性发放，可波及枕和前颞区，浅睡期 更多。
-慢波是典型的癫痫失神小发作的特异波。
棘慢波（双额为著）
女，5岁时出现睡眠中部分运动性发作，
EEG为双侧Rolandic区不同步棘慢复合波 发放，睡眠期增多，MRI正常，智力正常，
诊断为BECT。
经抗癫痫药物治疗后3年后无复发， 但有轻度学习困难，8岁时复查EEG，
睡眠期右侧Rolandic区少量散发尖
尖波或棘波的宽度一般为50到100毫秒，波
形常较钝，成负向或负-正双相，在中颞区
小儿癫痫临床表现与分类
小儿癫痫临床表现与分类一提到癫痫，大家可能第一时间想到的是“眼睛上翻，口吐白沫，四肢抽动”。
实际上这只是癫痫发作中给人印象比较深刻的一种表现，而癫痫发作的表现多种多样。
为了便于交流，以及进行恰当的治疗，1 981年国际抗癫痫联盟提出了癫痫的发作分类，之后上述分类经过了不断完善，在此作简单介绍。
首先根据发作开始时意识是否丧失、运动症状是否是双侧对称性的、脑电图是否是双侧半球的放电，分为全面性发作与局灶性发作。
有意识丧失、双侧对称性发作、以及双侧半球同时放电，则为全面性发作，否则为局灶性发作。
全面性发作又根据具体表现作了以下分类：①强直-阵挛性发作：以意识丧失和全身抽搐为特征，表现全身骨骼肌持续性收缩，四肢强烈伸直，眼球上翻，呼吸暂停，喉部痉挛，牙关紧闭，意识丧失，持续数秒至数十秒后出现细微的震颤，即而转为阵挛期，出现肢体节律性抽动，抽动的频率由快至慢，然后停止。
抽搐发作时可有心率增快，血压升高，瞳孔扩大，大小便失禁等。
发作后常有头痛、嗜睡、疲乏等表现。
②强直发作：以肌肉强有力收缩为特征，表现同强直－阵挛发作的前一部分，即患儿未进入阵挛期发作即终止。
③阵挛发作：以肢体节律性抽动为特征，表现与强直－阵挛发作的后一部分相同，即患儿未出现强直发作期，直接进入阵挛发作期，然后发作终止。
④失神发作：以短暂的意识丧失为特征，表现为正在进行到活动突然中止，语言中断，两眼茫然，表情呆滞，一般不摔倒。
偶尔出现两眼上翻、眼睑眨动、吞咽与咀嚼动作、或因肌肉张力丧失而摔倒等。
由于发作时间短，常在很长时间内被家长所忽略。
⑤肌阵挛发作：肌肉突然短暂收缩引起快速肢体运动。
表现为快速点头、突然跌倒、上下肢或躯干的快速抽动，持续时间短暂，一般不超过200毫秒，似“电击”样收缩，程度可轻可重，轻的患儿只是抖了一下或晃了一下，家长不易察觉。
⑥痉挛发作：以痉挛性肢体收缩为特征。
表现为短暂的点头伴四肢屈曲样收缩（点头拥抱），也可为四肢伸展头后仰，或上肢屈曲下肢伸展，持续1～2秒，痉挛发作常常成串出现，患儿常伴哭闹。
伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫伴睡眠中癫痫性电持续状态的临床和脑电图随访观察
伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫伴睡眠中癫痫性电持续状态的临床和脑电图随访观察背景与目的：伴中央中颞区棘波的良性儿童癫痫(BCECTS)，是最常见的儿童良性癫痫综合征，具有特殊的临床症状及脑电图放电特点,预后良好。
但随着医学的发展,越来越多的研究发现部分BCECTS的治疗转归并不理想，并非总是良性的，部分存在认知及行为障碍、注意力缺陷多动症（ADHD）等，部分伴发睡眠中癫痫性电持续状态（ESES）、获得性癫痫性失语（LKS）等。
ESES是一种特殊的脑电图现象,主要是指睡眠中NREM期持续棘慢波发放，常伴有不同程度的神经心理损伤。
因此，早期诊断和有效治疗可改善远期预后。
本研究回顾性分析了11例BCECTS伴ESES患儿的临床与脑电图特征、治疗反应及预后，为BCECTS伴ESES的临床诊治提供参考。
资料与方法：回顾分析吉林大学中日联谊医院儿科癫痫门诊2005年1月～2011年10月收治的11例BCECTS伴ESES患儿的临床和脑电图特征。
诊断标准：①BCECTS：1989年国际抗癫痫联盟（ILAE）提出的BCECTS诊断标准。
②ESES：棘慢波指数（SWI）达到或超过85%。
SWI计算方法：总棘慢复合波持续时间（min）/总NREM睡眠时间（min）。
记录所有患儿的一般资料（包括性别、出生史、热性惊觉或癫痫家族史、神经心理发育情况），诊断BCECTS前后的临床资料（包括起病年龄、临床发作特点、脑电图特点、神经影像学特点、神经心理发育、治疗及疗效），发现ESES前后的临床资料（包括ESES出现年龄、临床发作特点改变、诊断ESES时的脑电图特点、神经心理改变），ESES治疗及随访资料（包括治疗方法、临床控制情况、脑电图改善情况、神经心理损伤恢复情况及随访时间）。
对所有结果进行归纳分析。
结果：本组11例患儿中：（1）男4例，女7例。
（2）发病年龄5岁1月～9岁8月，平均年龄6.8±1.2岁。
诊断BCECTS 时部分性发作3例，部分性发作继发全身性发作8例；6例发作间期EEG在清醒及睡眠期均见典型的中央颞区棘波，5例仅在睡眠期出现；神经心理运动发育均正常；神经影像学检查均未见异常；应用AEDs单药治疗，发作完全控制6例，显效3例，有效2例。
儿童良性癫痫伴中央-颞部棘波患者临床和脑电图特点分析
儿童良性癫痫伴中央-颞部棘波患者临床和脑电图特点分析武冬;高伟;石建雄【摘要】目的探讨儿童良性癫痫伴中央-颞部棘波(BECTS)患者临床和脑电图(EEG)的特点.方法收集2006年10月-2010年10月在我院癫痫中心确诊的BECTS患者临床与脑电图资料,进行回顾性分析.结果 104例BECTS患者临床表现特点,仅有局灶性发作42例(40.4％),继发全身性发作62例(59.6％)；仅有睡眠中发作92例(88.5％),清醒睡眠中均有发作12例(11.5％).脑电图表现特点为:一侧放电60例,占57.8％,其中左侧50例、右侧10例,57.8％；双侧放电共44例(42.2％)；清醒时可见到放电者52例(50.0％),睡眠中出现放电104例(100.0％).结论准确认识BECTS患者临床和脑电图特点,对正确诊断有重要价值,有助于治疗及判断预后.【期刊名称】《中西医结合心脑血管病杂志》【年(卷),期】2012(010)001【总页数】2页(P57-58)【关键词】儿童良性癫痫;睡眠;脑电图【作者】武冬;高伟;石建雄【作者单位】山西省大同市第二医院,037005;北京大学首钢医院;西省大同市第二医院,037005【正文语种】中文【中图分类】R742.1;R255伴中央-颞部棘波的儿童良性癫痫（benign childhood epilepsy with centro temporal spikes，BECTS）是儿童期最为常见的部分性癫痫综合征，占该年龄段癫痫患儿的15%～25%［1］。
国内外对其临床表现和脑电图特点多有报道。
现将我院104例确诊为BECTS的临床与脑电图（eledtro encephalo gram，EEG）资料进行回顾性分析如下。
1 资料与方法1.1 一般资料收集2006年10月—2010年10月符合BECTS诊断标准的患者104例，其中女56例，男48例；发病年龄4岁～15岁（7岁±2岁）；104例患儿无明确家族遗传史、出生史、脑炎史、外伤史，仅6例有高热惊厥史。
神经电生理脑电图技术(师)考试：2021第九章 癫痫、癫痫综合征的脑电图表现真题模拟及答案(1)
神经电生理脑电图技术(师)考试：2021第九章癫痫、癫痫综合征的脑电图表现真题模拟及答案(1)1、多导睡眠监测中，REM睡眠期的突出标志是（）。
（单选题）A. 锯齿波B. 快速眼球运动C. 脑电图波幅下降D. 呼吸和心律不平稳E. 脑电图表现试题答案：B2、NREM Ⅳ期EEG标志性图形是（）。
（单选题）A. 低波幅去同步化慢波B. 可见多量K-综合波C. 各项生理指标活跃D. 以高波幅波δ为主，数量超过50%E. δ波逐渐增多，数量超过25%～50%试题答案：D3、在多导睡眠监测中，对眼动图监测叙述错误的是（）。
（单选题）A. 确定睡眠周期的REM期睡眠B. 确定与阵发性脑电图放电有关的眼部活动C. 鉴别眼动伪迹D. 反映肌电活动情况E. 记录的是视网膜和角膜间的电位差试题答案：D4、BECT（儿童良性癫痫伴中央颞区棘波）与MTLE（内侧颞叶癫痫）的区别是（）。
（单选题）A. 局部性发作B. 继发全身发作C. EEG为颞区放电D. 特发性部分性发作E. 临床上有热性惊厥试题答案：D5、思睡期的脑电图标志是（）。
（单选题）A.B.C.D.E.试题答案：B6、半侧脊髓损害最常见于（）。
（单选题）A. 脊髓炎B. 髓内肿瘤C. 髓外硬膜下肿瘤D. 脊髓空洞症E. 脊髓蛛网膜炎试题答案：C7、不符合典型失神发作发病机制的是（）。
（单选题）A. 丘脑内板核T型钙通道异常可能与失神发作有关B. 额叶皮层可能是失神发作的始动区C. 棘波成分可能为皮层起源，慢波成分系丘脑起源D. 表现为惊厥性癫痫发作，临床表现为突然的意识障碍E. 环路系统可能在产生广泛同步化棘慢复合波中具有重要的作用试题答案：D8、失用（）。
（单选题）A. 肢体运动正常，不会写字B. 不认识字，丧失阅读能力C. 能说一般的话，不会称呼物体的名称D. 会说话，听不懂话E. 肢体运动正常，不能准确执行有目的的动作试题答案：E9、监测过程中可见到异常阵发性图形，如图所示。
伴中央–颞区棘波的自限性癫痫发病机制、共患病及药物治疗进展
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2023, 13(3), 3222-3227 Published Online March 2023 in Hans. https:///journal/acm https:///10.12677/acm.2023.133458伴中央–颞区棘波的自限性癫痫发病机制、 共患病及药物治疗进展谢 丽，李听松重庆医科大学附属儿童医院康复科，重庆收稿日期：2023年2月8日；录用日期：2023年3月3日；发布日期：2023年3月10日摘要 伴中央–颞区棘波的自限性癫痫是儿童最常见的癫痫综合征，以自限性癫痫发作为主要特征，可伴有不同程度的精神、行为及认知障碍。
其发病机制可能与遗传因素、大脑微结构损伤、大脑功能网络受损等相关，同时其可合并行为认知等方面并发症，对于患者生活质量有不同程度的影响，抗发作药物治疗的时机、方案还缺乏可靠证据支持。
本文通过对伴中央颞区棘波的自限性癫痫最新文献查阅，拟对其发病机制、共患病及治疗方案做一综述。
关键词伴中央–颞区棘波的自限性癫痫，发病机制，共患病，药物治疗Progress in Pathogenesis, Comorbidity and Drug Treatment of Self-Limited Epilepsy with Centrotemporal SpikesLi Xie, Tingsong LiRehabilitation Department, Children’s Hospital Affiliated to Chongqing Medical University, Chongqing Received: Feb. 8th , 2023; accepted: Mar. 3rd , 2023; published: Mar. 10th , 2023AbstractSelf-limiting epilepsy with centrotemporal spikes is the most common epilepsy syndrome in children, with self-limited seizures as the main feature, and can be accompanied by different le-vels of mental, behavioral and cognitive disorders. Its pathogenesis may be related to genetic fac-谢丽，李听松tors, brain micro-structure damage, brain functional network damage, etc. At the same time, it can be combined with behavioral cognitive and other complications, which have different degrees of impact on the quality of life for patients. The timing and plan of anti-epileptic drug treatment still lack reliable evidence support. This article reviews the pathogenesis, comorbidity and treatment of self-limited epilepsy with central temporal spikes by reviewing the latest literature. KeywordsSelf-Limited Epilepsy with Centrotemporal Spikes, Pathogenesis, Comorbidity, MedicationThis work is licensed under the Creative Commons Attribution International License (CC BY 4.0)./licenses/by/4.0/1. 引言伴有中央–颞区棘波的自限性癫痫(Self-limited epilepsy with centrotemporal spikes, SeLECTS)，过去称为伴中央颞区棘波的良性癫痫(Benign epilepsy with centrotemporal spikes, BECT) [1]，近些年的研究在癫痫发作频率、病情进展，伴有的神经心理障碍方面均报道了更为严重的后果，故2022年国际抗癫痫协会在新的分类中使用“自限性”一词取代“良性”。
伴中央颞区棘波儿童良性癫痫临床认知及GRIN2A基因突变筛查
伴中央颞区棘波儿童良性癲痫临床认知及GRIN2A基因突变筛查背景伴中央颞区棘波儿童良性癫痫(BECTS)是儿童最常见的特发性部分性癫痫,脑电图特点表现为中央颞区棘波(CTS)放电,放电可孤立,也可呈簇发放;可以为单侧(左侧或右侧),也可表现为双侧同步或非同步放电,尤其于睡眠期放电明显增多。
目前,对于BECTS患者的治疗,首选的药物没有统一的观点,有必要对不同药物的疗效进行对比分析。
以往认为,BECTS是一种儿童良性癫痫,国际抗癫痫联盟(ILAE)曾经把无认知功能障碍作为一项诊断指标,近些年不同的研究报道了BECTS患者可出现不同的认知功能损伤。
BECTS患者会出现哪些方面的认知功能损伤有必要进行再次探讨。
BECTS的具体发病机理不明,较多的研究倾向于遗传因素的参与。
近期,国外的研究发现,脑电图存在CTS并伴有语言功能障碍的儿童癫痫患者中出现了GRIN2A基因的新生突变。
有关此基因的遗传学研究仅见于欧美人群,针对国人的相关研究尚属空白。
考虑到遗传学存在种族差异,有必要在国内BECTS患者中进行GRIN2A基因突变筛查。
目的总结BECTS患者临床、预后及脑电图特点;评估BECTS患者认知功能;对部分BECTS患者进行GRIN2A基因突变筛查。
方法通过电话或门诊随访,回顾性分析108例BECTS患者临床资料,包括脑电图、服药情况及发作情况等;应用中国修订韦氏儿童智力量表(C-WISC)和韦氏儿童记忆量表中国修订本(WMS-RC),对部分新就诊的BECTS患者进行智力和记忆力测试,取正常组测试结果作对照;收集部分新就诊的BECTS患者的外周血,利用聚合酶链反应(polymerase chainreaction,PCR)和第一代基因测序技术,进行GRIN2A基因突变筛查;应用spss20.0统计软件对数据进行统计分析,检验水准α=0.05。
结果1.BECTS患者临床资料回顾(1)人口统计学资料:108例BECTS患者中,男性61例,女性47例,起病年龄最小的患者3岁,最大的患者12.92岁,平均起病年龄7.38±1.80岁;(2)发作情况:服药前,发作1次/半年33例(32.04%),≥2次/半年70例(67.96%);服药后,不同时间段的发作缓解率分别为:服药后半年66.02%,服药后半年至一年72.82%,服药后一年至两年73.63%,服药2年后74.19%。
伴中央-中颞棘波灶的儿童良性癫痫的临床与脑电图特征
临床 神经 电生理学杂志 ， ０６ ２０
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［ 文章 编 号 ］ １０ —９ ４ ２０ ） ５３ ００ ［ 献 标 识 码 ］ Ａ ［ 图 分 类 号 ］ Ｒ ４ ． ４ ； ７ ２ １ ０ ９５ ３ （０ ６一 —０ —３ 文 ０ 中 ７ １ ０ ４ Ｒ ４ ．
作 。部 分性 发作 持续 时 问较 长 ， 患儿 意识 清楚 ， 不 但
会 讲话 。唾 液分 泌增 多 ， 流涎是 一种 普遍 现 象 ， 数 少 患 儿发 病前 口周 感觉 异 常或 有 恐 惧 感 ； 作 后 个 别 发 患 儿 可 出现 Ｔｏ ｄ麻 痹 。ｊ ｄ 。 ＢＣ Ｅ ＴＳ的发 作 与 睡眠密 切相关 ， 作 多在 入 睡 发 后 ０５ ． ～１ｈ之 内发 生 ， 部分 患 儿 在 清 醒 前后 发 作 ， 大 约 ７ 患儿 只在 睡 眠中发 作 ，５ 患儿 在 清 醒 和 ５ １ 睡 眠 中均可 能有发 作 ， 有 １ ～２ 患儿 只 在 清 只 ０ ０
对 ２ 个 Ｂ Ｃ Ｓ家 系进行 连锁 分 析 ， ２ Ｅ Ｔ 发现 ７ 家 系 ０
见 。抽 搐常从 半侧 面 部及 下 颌 开 始 ， 表 现 为 连续 可 的吞 咽动作 或舌 肌强 直性 收缩 ， 下颌 不 能张开 ， 能 不 说 话 。少数 患儿继 发 全身发 作 或仅 表现 为全 身性 发
患儿 发作 问期 及 发作 后检 查多 无神 经系 统 阳性 体 征 ， 数 患儿可 有 行为异 常 、 少 轻度 的智 能低 下与 病
理 征 。近年 来 的研 究 结果 提 示 ， 些 Ｂ Ｃ Ｓ患 儿 有 Ｅ Ｔ
存 在 轻 度 的认 知 ， 语 、 运 动 技 巧 等 方 面 的 障 言 视 碍 ］ 。语 言流 利程 度 、 阅读 、 书写 词 ｔ 理 解 能 力 都 ［
儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT) 的非典型演变课件
为非典型BECT组(n=60)和典型BECT组(n=66)，绝大部分患儿(82%)接受药物治疗
至少2年
20例患儿(16%)一种以上AEDs才能控制发作， 其中： 65%为非典型BECT组患儿 5例患儿(均为非典型患儿)同时接受多种
AEDs治疗
该治疗反应差异可能归因于： ➢ 非典型组患儿可能出现典型
BECT以外的大脑异常，如白质 异常和海马不对称 ➢ 患儿个体间不同的基因表型差异
组II1名患者发作后15个月恶化期 的EEG记录。觉醒时为高幅双侧 异步棘波簇；睡眠时棘波基本变 为连续波
非典型BECT发作间期的棘波。(A) 慢波灶(T7)；(B)棘波簇(C3-T3)伴 对侧独立灶(C4-T8-P4)
R. Massa, et al. Neurology. 2001; 57: 1071-1079.
发作控制率(%)
典型组和非典型患儿临床病程相似
Verrotti A, et al. Pediatric neurology. 2007; 36(3): 141-145.
AEDs可引起患儿出现非典型演变
一9岁男性患儿，4.8岁时出现睡醒时左半侧阵挛性发 作。服用奥卡西平40mg/kg/d一个月后出现日间频繁失 神发作，并伴有运动失调、注意力及语言障碍等症状。 EEG监测(2.5Hz)显示存在广泛性棘慢波簇并与失神发 作的诊断相吻合
伴有认知损害的BECT：对“良性
➢ 听觉语言内容回忆 ➢ 听觉理解
注意力缺陷
BECT
➢ 拼写 ➢ 语法表达 ➢ 语言流畅度
近年来，BECT作为“良性”癫痫的观点不断受到诸多 证据的挑战
研究发现，存在学习障碍的BECT患儿比例达12%~17%；认知功能恶化与发 作间期放电频率相关
伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫临床特征及脑电图分析
阳科 技 公 司 的 Ｑ Ｄ Ｂ Ｓ １ ０ １ ８ Ｖ型定量 数字视频脑 电图仪 ， 按 照 国际 ｌ Ｏ ／ ２ Ｏ系统 安 放 记 录 电极 ， 进 行 脑 电 图 及 长 程 录 像 脑 电
传， 但 外显率低 ， 且有年龄相关 性。
本组 患 者 平 均 发 病 年 龄 ８ ． ６岁 ， 多 集 中 在 ７～ ９ 岁 （ ５ ２ ． ６ ） ， 男多于女 ， ６例 （ １ ５ ． ８ ） 患 者有家 族史 ， 考 虑 与 询 问病 史 时家 属对 本 病 认 识 不 足 ， 且 本 病 发 作 有 青 春 期 后 自发 缓解倾 向， 以致 造 成 假 阴 性 有 关 。２ ６例 （ ６ ８ ． ４ ％） 表 现 为 部 分 性 运动性发作 ， 其中 １ ５例 （ ５ ７ ． ７ ） 泛 化 为 一 侧 肢 体 抽 搐 及
图监 测 ， 单 双极导 联记录 ， 常规 完成 睁闭眼 ， 过度换 气 、 闪 光
刺 激 描 记 。长 程 监 测 包 括 清 醒 和 睡 眠 状 态 ， 一般要求 监测 ６
ｈ 以 卜。 ２ 结 果
２ ． １ 临 床 表 现 （ １ ） 发 病年 龄 ： ２ ～ ３岁 ３例 （ ７ ． ９ ） ， ４ ～６
倾 向。 【 关 键 词 】 儿 童 良性 癫 痫 ； 中央 一 颞 区棘 波 ； 临床表现 ； 脑 电 图特 征 【 中 图分 类 号 １ Ｒ ７ ４ ２ ． １ 【 文献标识码】 Ｂ 【 文章 编 号 】 １ ６ ７ ３ — ５ １ １ ０ （ ２ ０ １ ４ ） ０ ３ ０ ０ ８ ４ — ０ ２
伴 中 央颞 区 棘 波 的儿 童 良性癫 痫 （ ｂ ｅ ｎ ｉ ｇ ｎ ｅ ｐ ｉ ｌ ｅ ｐ ｓ ｙ ｏ ｆ
ｃ ｈ ｉ ｌ ｄ ｈ ｏ ｏ ｄ ｗｉ ｔ ｈ ｃ ｅ ｎ ｔ ｒ ｏ ｔ ｅ ｍｐ ｏ ｒ ａ ｌ ｓ ｐ ｉ ｋ ｅ ｓ ， Ｂ Ｅ Ｃ Ｔ Ｓ ） 是 儿 童 良性 癫
65例伴有中央颞区棘波的小儿良性癫痫(BECT)临床预后观察
65例伴有中央颞区棘波的小儿良性癫痫(BECT)临床预后观察邓大丽;喻廉;余锋;刘会林;徐莉【摘要】Objective This study aimed to summarize the clinical characteristics and electroencephalographic features of BECT. Methods BECT children 65 cases were analyzed, summarized antiepileptic treatment and prognosis in children with EEC evolution. Results 65 cases from 2 years old to 12 years old consist 92% of the total cases ,the other five cases are from 13 years old to 14 years old . 65 patients seizures during sleep. Video EEG after sleep deprivation (VEEG) tracings found: interictal video EEG have one or both central temporal spikes (sharp) waves. 65 cases of children with clinical and EEG after treatment, there are three outcomes; 39 patients with clinical symptoms have disappeared, VEEG normal, normal intelligence; There were 17 clinical symptoms disappeared, VEEG abnormal mental decline slightly; 9 patients with clinical symptoms exist, VEEG Abnormalities, decreased intelligence, self - withdrawal induced seizures in 3 cases. Conclusion BECT regular anti -epileptic children with good response to treatment, prognosis is good.%目的总结伴有中央颞区棘波的小儿良性癫痫(BECT)临床治疗的效果.方法分析65例BECT患儿抗癫治疗后的预后和脑电图变化.结果本组发病年龄为:2～12岁60例,占总数的92％,13～14岁5例,占总数的8％.65例发病与睡眠相关.剥夺睡眠后视频脑电(V EEG)描记发现:发作间期视频脑电图有一侧或双侧中央颞区棘(尖)波.65例患儿经过治疗后临床和脑电图有三种结局:有39例临床症状消失,VEEG正常,智力正常；有17例临床症状消失,VEEG异常,智力稍微下降；9例临床症状存在,VEEG异常,智力明显下降,3例自行停药诱导发作.结论BECT患儿正规的抗癫痫治疗反应良好,预后良好.【期刊名称】《安徽医学》【年(卷),期】2011(000)009【总页数】3页(P1240-1242)【关键词】中央颞区棘波儿童良性癫痫;抗癫预后;视频脑电【作者】邓大丽;喻廉;余锋;刘会林;徐莉【作者单位】230061 合肥安徽医科大学附属省立医院神经内科;230061 合肥安徽医科大学附属省立医院立体定向神经外科研究所;230061 合肥安徽医科大学附属省立医院神经内科;230061 合肥安徽医科大学附属省立医院立体定向神经外科研究所;230061 合肥安徽医科大学附属省立医院立体定向神经外科研究所【正文语种】中文伴有中央颞区棘(尖)波的小儿良性癫痫(BECT)是一种特发性部分相关性癫痫［1］，约占儿童癫痫的16%，具有典型的临床表现和脑电图特征，经过正规抗癫痫治疗预后良好。
儿科考试题(附参考答案)
儿科考试题（附参考答案）一、单选题（共102题，每题1分，共102分）1.小儿时期最常见的贫血是( )。
A、营养性缺铁性贫血B、溶血性贫血C、营养性巨幼细胞性贫血D、感染性贫血E、生理性贫血正确答案：A2.关于中度脱水,不正确的是( )。
A、失水量为体重的5%~10%B、四肢厥冷C、尿量明显减少D、眼窝、前囟明显凹陷E、皮肤弹性较差正确答案：B3.不符合高渗性脱水的是( )。
A、烦躁不安,肌张力增高、惊厥B、失水比例大于失钠,以细胞内脱水为主C、口渴不明显、四肢冷、休克D、多见于新生儿,高热供水不足,大量出汗E、尿少、比重高正确答案：C4.小儿良性癫痫伴中央中颞部棘波最突出的临床特点是( )。
A、预后良好B、智力发育正常C、脑电图特异性高幅中央、中颞区棘波D、有明显的遗传倾向E、呈部分简单运动性发作正确答案：C5.下列哪项是符合单纯性热性惊厥特点的发作类型?( )A、限局性感觉性发作B、自主神经性发作C、限局性运动性发作D、强直—阵挛发作E、精神症状性发作正确答案：D6.维生素D缺乏性佝偻病初期的主要临床表现是( )。
A、骨骼系统改变B、干骺端临时钙化带模糊C、神经、精神症状,多汗D、血钙正常,血磷降低,碱性磷酸酶增高E、以上都不是正确答案：C7.男,7岁,发热1周,颈淋巴结肿大,体检:咽充血,扁桃体Ⅱ度肿大,见较多分泌物,肝肋下4cm,脾肋下3cm,WBC10×10g/L,异常淋巴细胞13%,最大可能的诊断为( )。
A、慢性白血病B、传染性单核细胞增多症C、急性白血病D、神经母细胞瘤E、非霍奇金淋巴瘤正确答案：B8.小儿高渗性脱水的临床表现,哪一项是错误的?( )A、烦渴、高热B、尿量减少C、血压升高D、烦躁、肌张力高甚至惊厥E、皮肤干燥正确答案：C9.为小儿营养性缺铁性贫血Hb值的诊断标准,哪项最恰当、最全面?( )A、Hb在100g/L以下(不包括100g/L)B、HB在110g/L以下(包括110g/L)C、左手无名指端血测定,铁氰化法,Hb在110g/L以下(不包括110g/L)D、Hb在110g/L以下(不包括110g/L)E、Hb在100g/L以下(包括100g/L)正确答案：C10.4岁男孩,浮肿尿少一个月,查体:全身浮肿明显,血压90/50mmHg,尿蛋白(++++),红细胞1~2个/HP,血胆固醇11.44mmol/L,血浆总蛋白40g/L,白蛋白20g/L,尿素氮6.28mmol/L,最可能的诊断是( )。