原发性肾小球疾病
内科学题库原发性肾小球疾病
内科学题库原发性肾小球疾病1. 什么是原发性肾小球疾病？原发性肾小球疾病（Primary Glomerular Diseases，简称PGD）是一组以肾小球病变为主的疾病，其病因多源复杂，常见的类型有微小病变型肾小球疾病（Minimal Change Disease，简称MCD）、膜性肾病（Membranous Nephropathy，简称MN）、IgA肾病（IgA Nephropathy，简称IgAN）等等。
这些疾病主要表现为肾小球滤过膜损害，导致蛋白尿、血尿、水肿等症状。
2. 原发性肾小球疾病的病因和发病机制是什么？原发性肾小球疾病的病因非常复杂，目前尚不完全清楚。
遗传因素、免疫异常、感染、环境因素等都可能与其发病相关。
发病机制可能与肾小球滤过膜的免疫反应紊乱和细胞外基质沉积有关。
在某些原发性肾小球疾病中，免疫因素起主导作用，比如IgA肾病，其发病机制与IgA免疫复合物在肾小球滤过膜内沉积、激活肾小球的免疫细胞等有关。
3. 原发性肾小球疾病的临床表现有哪些？原发性肾小球疾病的临床表现多种多样，主要表现为尿液异常，如蛋白尿、血尿、管型尿等。
其中，蛋白尿是最常见的症状，可以是微量蛋白尿，也可以是大量蛋白尿。
此外，患者还可能出现水肿、高血压、肾功能损害等症状，严重者可能发展为肾功能衰竭。
原发性肾小球疾病的诊断主要依靠患者的临床表现、尿液检查以及肾脏活检。
临床表现包括尿液异常、水肿等症状。
尿液检查可以了解蛋白尿、血尿等信息。
肾脏活检是最可靠的诊断手段，可以明确病变的类型和程度。
此外，医生还可能会进行相关检查，如血尿常规、肾功能检查、肾脏超声等，以了解疾病的进展和影响范围。
5. 原发性肾小球疾病的治疗方法有哪些？原发性肾小球疾病的治疗主要包括对症治疗和病因治疗两个方面。
对症治疗主要是通过使用类固醇、免疫抑制剂等药物来控制疾病的症状和进展。
病因治疗主要是在明确疾病病因的基础上，有针对性地治疗疾病。
比如，在IgA肾病的治疗中，可以使用ACEI或ARB类药物来控制血压和蛋白尿，并给予免疫调节剂或糖皮质激素等药物来减轻肾脏炎症反应。
原发性肾小球疾病PPT课件
– 急进性肾小球肾炎
（Rapidly progressive glomerulonephritis）
– 慢性肾小球肾炎（Chronic glomerulonephritis）
– 肾病综合症（Nephrotic syndrome） – 隐匿性肾小球肾炎（Latent glomerulonephritis）
5 上海第二医科大学附属瑞金医院
发病机制
• 免疫反应
– 体液免疫、细胞免疫
• 炎症反应
– 炎症细胞、炎症介质
• 非免疫因素
– 高血压、蛋白尿、高脂血症
6 上海第二医科大学附属瑞金医院
临床表现
• 蛋白尿 • 血尿 • 水肿
• 高血压
• 肾功能损害
7 上海第二医科大学附属瑞金医院
急性肾小球肾炎
• 以急性肾炎综合征为表现 • 有前驱感染（链球菌感染）、潜伏期7～21天 • 实验室检查：血、尿常规、肾功能，抗“ O” ， 补体等 • 肾脏病理：LM：弥漫性毛细血管内增生 EM： “驼峰状”沉积 I F：IgG、 C3沉积
肾脏科
原发性肾小球疾病
上海第二医科大学附属瑞金医院
肾脏科
王伟铭
11
肾小球疾病概述
• 一组以血尿、蛋白尿、水肿、高血压 等为主要临床表现的肾脏疾病 • 我国慢性肾衰的主要原因
• 包括原发性、继发性、遗传性等
2 上海第二医科大学附属瑞金医院
原发性肾小球疾病的分类
• 临床分类
– 急性肾小球肾炎（Acute glomerulonephritis）
IgA肾病（IgA Nephropathy）
• 1968年首次报道，又称Berger’s Disease • 是最常见的原发性肾小球疾病 • 发病率在不同国家、不同种族之间差异很大
原发性肾小球肾炎
原发性肾小球肾炎原发性肾小球肾炎（Primary Glomerulonephritis，PGN）是一种常见的肾小球疾病，是指以肾小球为主要受损部位而导致的慢性肾脏疾病。
本文将从病因、症状、诊断和治疗等方面介绍原发性肾小球肾炎的相关内容。
病因引起原发性肾小球肾炎的病因有多种，其中最常见的是免疫因素。
因为肾小球是免疫系统的一部分，当人体免疫系统出现异常时，免疫细胞（如T细胞和B细胞）就会攻击肾小球，导致肾小球发炎。
此外，一些病毒、细菌、寄生虫感染也可能引起原发性肾小球肾炎。
症状原发性肾小球肾炎的症状通常包括下面几个方面：1.蛋白尿：尿液中出现大量蛋白质是原发性肾小球肾炎最常见的症状之一。
由于肾小球的滤过膜被破坏，蛋白质和其它物质会从尿液中泄漏出来。
2.血尿：血尿是指尿液中有少量血液。
初期可能只有镜下血尿，后期可能出现肉眼可见血尿。
3.水肿：由于肾小球的滤过功能下降，导致体内水分和盐分无法正常排出，从而引起水肿。
初期表现为脸部和眼睑浮肿，后期可能全身浮肿。
4.高血压：由于肾小球的滤过功能下降以及水肿等因素的影响，会导致血压上升。
诊断1.临床症状：医生会根据患者的症状、体征及病史等初步判断是否存在原发性肾小球肾炎。
2.肾功能检查：包括血肌酐、尿素氮、尿酸等项目。
如肾功能异常，提示可能存在肾小球肾炎。
3.尿液检查：包括尿常规、24小时尿蛋白含量等项目。
如蛋白尿、血尿等异常，提示可能存在肾小球肾炎。
4.肾活检：通过取肾脏组织进行病理检查，可以确诊原发性肾小球肾炎以及病变程度等情况。
治疗1.药物治疗：应用激素和免疫抑制剂等药物进行治疗。
短期使用激素可缓解症状，长期应用可减轻病情进展。
免疫抑制剂对于免疫性肾小球肾炎有效。
2.饮食调理：应注意控制饮食中蛋白摄入量，避免过多补充维生素D。
3.输液治疗：可在严重水肿时应用，以利尿排水。
4.病原治疗：如肾小球肾炎是由感染引起的，则需要相应的病原治疗。
总的来说，原发性肾小球肾炎是一种常见的肾小球疾病，病因多样，症状多种多样。
第二节：儿童肾小球疾病的临床分类
第二节儿童肾小球疾病的分类中华医学会儿科学会肾脏病学组于2000年11月对1981年修订的关于儿童肾小球疾病临床分类再次修订如下：（一）原发性肾小球疾病1、肾小球肾炎⑴急性肾小球肾炎（AGN）:急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴有不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压或肾功能不全，病程多在1年内。
可分为：①急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN）:有链球菌感染的血清学证据，起病6-8周内有血补体低下②非链球菌感染后肾小球肾炎。
⑵急进性肾小球肾炎（RPGN）：起病急，有尿改变（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血压、水肿，并常有持续性少尿或无尿，进行性肾功能衰竭。
若缺乏积极有效的治疗措施，预后严重。
⑶迁延性肾小球肾炎：有明确的急性肾炎病史，血尿和（或）蛋白迁延达1年以上；或没有明确的急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压⑷慢性肾小球肾炎：病程超过1年，或隐匿起病，有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的。
2、肾病综合征（NS）诊断标准：大量蛋白尿（尿蛋白+++ - ++++，1周内3次，24小时尿蛋白定量≥50mg/kg）;血浆白蛋白低于30g/L，血浆胆固醇高于5.7mmol/L，不同程度的水肿。
以上四项中以大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件。
⑴依临床表现分为两型：单纯型肾病和肾炎型肾病凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病：①2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个/HPF,并证实为肾小球源性血尿者②反复或持续高血压，学龄儿童≥130/90mmHg,学龄前儿童≥120/80mmHg，并除外糖皮质激素等原因所致③肾功能不全，并派出有血容量不足等所致④持续低补体血症或C3反复降低⑵按糖皮质激素反应分为：①激素敏感型肾病：以泼尼松龙足量治疗≤8周尿蛋白转阴者②激素耐药型肾病：以泼尼松龙足量治疗8周尿蛋白仍阳性者③激素依赖性肾病：对激素敏感，但减量或停药1个月内复发，重复2次以上者④肾病复发与频复发：复发（包括反复）：是指尿蛋白由阴转阳>2周频复发：是指肾病病程中半年内复发≥2次；或1年内复发≥3次⑶孤立性血尿或蛋白尿指仅有血尿或蛋白尿，而无其他临床症状、化验改变及肾功能改变者。
原发性肾小球疾病临床与病理
原发性肾小球疾病临床分型与病理
一、急性肾小球肾炎 一般不穿，毛细血管内增生性肾小球肾 炎若表现为肾功能急剧坏转,怀疑RPGN 要做肾穿，观察八周后肾炎不好转，还 有大量蛋白尿需做肾穿。 二、RPGN 新月体性肾小球肾炎
三、慢性肾小球肾炎 MsPGN、MPGN、MN、FSGS 四、隐匿性肾小球肾炎 IgA肾病、轻系膜、 薄基底膜肾病若蛋白尿＞0.5/d时要肾穿 五、肾病综合征 MCD、MsPGN、MPGN、MN、FSGS
临床化验ANCA指证： 肾功能衰竭原因不明者 有肾炎表现的老年人 肾脏病表现合并多系统症状 咳血原因不明 治疗： 血浆置换: Ⅰ型、Ⅲ型合并咳血者 甲强龙冲击：每次0.5-1.0/次×3次 为一疗程，总 疗 程：1-3个疗程 细胞毒药物：首选CTX、肾脏替代治疗。
临床： 发病率：占原发肾小球疾病的30%--40% 1、年龄：青少年 2、前驱感染占30%--40% 3、常隐匿起病，50%以无症状性蛋白尿和/或血尿起 病，25%呈NS，20%--25%以急性肾炎综合征 起 病，1/3有高血压，70%--80%有血尿，1/2有 肉眼 血尿史，25%病人GFR ↓
原发性肾小球疾病临床与病理
肾病研究所
正常肾小球的解剖结 构
肾小 体
肾小球 肾小球 囊
肾单 位
近端小 曲部（近曲小管） 管 直部（降支厚壁段） 肾小 管
细段 （降支薄壁段、袢部、升支薄壁 段） 直部（升支厚壁段）
远端小 致密斑 管 曲部（远曲小管）
病理检查方法
• • • • 光镜 免疫荧光 免疫组化 电镜 染色方法：HE、PAS、PASM、Masson、 PASM+ Masson(套染)
IgA肾病
5、可表现为混合型血尿（合并血管瘤） 6、可伴腰疼和腹痛 诊断IgA肾病应注意除外： 1、肝硬化性肾小球硬化症 IgA主要在肝脏清除，肝功能障碍时，清 除 障碍所致 2、过敏性紫癜 3、SLE
原发性肾小球疾病的临床分类和分型
原发性肾小球疾病的临床分类和分型一、概述肾小球疾病（glomerular diseases）是以肾小球损伤和病变为主的一组疾病，可分为原发性肾小球疾病（primary glomerular diseases）、继发性肾小球疾病（secondary glomerular diseases）和遗传性疾病肾小球疾病（hereditary glomerular diseases）。
原发性肾小球疾病是由不明原因引起的起始于肾小球的疾病，是我国常见的肾小球疾病。
继发性肾小球疾病可由代谢性疾病、血管性疾病及自身免疫性疾病等全身性疾病（如系统性红斑狼疮、系统性血管炎、糖尿病、高血压等）引起。
遗传性肾小球疾病是由基因异常导致的以肾小球改变为主的一组疾病，如Alport综合征等。
本章重点讨论原发性肾小球疾病。
二、原发性肾小球疾病的临床类型原发性肾小球疾病的主要临床表现包括尿量的改变（如少尿、无尿、多尿或夜尿增多）、尿成分的改变（蛋白尿、血尿和管型尿）、水肿、高血压、贫血和肾功能损害等。
根据肾小球疾病的临床表现主要分为以下五种类型。
1. 急性肾小球肾炎急性起病，多见于儿童，常见于链球菌感染后，其他细菌、病毒及寄生虫感染亦可引起。
通常于前驱感染后1~3周起病，临床表现为血尿、蛋白尿（常＜3.5g/d）、水肿和高血压，可伴一过性氮质血症（此时常伴尿量减少）。
病情轻重不一，轻者呈亚临床型（仅有尿常规异常），典型者呈急性肾炎综合征表现，重症者可发生急性肾衰竭。
本病大多预后良好，常可在数月内临床自愈。
2. 急进性肾小球肾炎是一组表现为血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退的临床综合征，可伴有少尿或无尿；以肾小球大量新月体形成为主要病理特征，是肾脏科常见的急危重症。
起病急骤，病情发展迅速，多在早期出现少尿性急性肾功能衰竭，若未及时治疗，90%以上的患者于6个月内死亡或依赖透析生存。
3. 慢性肾小球肾炎起病常隐匿，临床表现多种多样，蛋白尿（常在1~3g/d）、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，病情迁延，病变进展缓慢，可有不同程度的肾功能减退，最终将发展为终末期肾病。
原发性肾小球疾病
免疫反应
炎症反应
非免疫非炎症损伤 机制
循环免疫 复合物沉积
原位免疫 复合物形成
炎症细胞(单核细胞、 粒细胞、血小板及 肾小球固有细胞)
炎症 介质
蛋白尿 高血压 糖尿 血脂
肾小球疾病
临床表现 1、蛋白尿 2、血尿 3、水肿 4、高血压 5、肾功能损害
急性肾小球肾炎(Acute Glomerulonephritis,AGN)
1.膜性肾病(membranous nephorpathy) 2.增生性肾炎 (proliferative glomerulonephritis)
①系膜增生性肾炎(mesanginal proliferative glomerulonephritis) ②毛细血管内增生性肾炎(endocapillary proliferative glomerulonephritis) ③系膜毛细血管性肾炎(mesangiocapillary glomerulonephritis) ④新月体和坏死性肾炎(crescentic and necrotizing glomerulonephritis) 3.硬化性肾炎 (sclerosing glomerulonephritis) 四、未分类的肾小球肾炎 (unclassified glomerulonephritis)
和单核细胞浸润。病变严重者可出现毛细血管袢管腔狭窄或闭塞，肾小管病变多不明显，肾间质有水 肿及灶状炎症细胞浸润。 • 免疫病理检查可见IgG及C3呈粗颗粒状沿毛细血管壁和(或)系膜区沉积。 • 电镜检查可见肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子致密物沉积（图）。
毛细血管内增生性肾小球肾炎
左：正常肾小球 右：病变肾小球 1.上皮细胞 2.基底膜 3.内皮细胞 4.系膜细胞 5.中性粒细胞 6.免疫复 合物
《原发性肾小球肾炎》课件
发病机制
免疫介导
环境因素
原发性肾小球肾炎的发生与免疫系统 的异常激活有关，导致免疫复合物的 形成和沉积在肾脏，引发炎症反应。
感染、药物、毒素等环境因素也可能 诱发原发性肾小球肾炎。
遗传因素
原发性肾小球肾炎的发生与遗传因素 有一定关联，某些基因的变异可能增 加个体患病的风险。
临床表现
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保持良好心态
保持乐观、积极的心态，避免情绪波动和压力过 大。
健康生活方式
合理饮食
保持低盐、低脂、低糖的饮食习惯，多食用富含膳食纤维的食物。
适量运动
根据自身情况选择合适的运动方式，如散步、慢跑、游泳等。
控制体重
保持适当的体重范围，避免肥胖和超重。
戒烟限酒
戒烟限酒，避免对肾脏造成损害。
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研究进展与展望
当前研究热点
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免疫机制研究
探讨原发性肾小球肾炎的 免疫发病机制，研究细胞 因子、炎症介质等在疾病 中的作用。
遗传因素研究
分析原发性肾小球肾炎的 遗传易感性，寻找疾病相 关基因及其变异位点。
新型治疗方法探索
研究药物治疗、免疫治疗 、基因治疗等新型治疗方 法在原发性肾小球肾炎中 的应用。
研究成果与突破
疾病分型与诊断标准的完善
通过对原发性肾小球肾炎的深入研究，不断完善疾病的分型与诊 断标准，提高疾病诊断的准确性和可靠性。
新型治疗方法的临床应用
新型治疗方法在原发性肾小球肾炎的临床应用中取得了一定的疗效 ，为患者提供了更多的治疗选择。
疾病预防策略的制定
基于研究成果，制定针对原发性肾小球肾炎的预防策略，降低疾病 的发生率。
肾小球疾病概述(含病因、临床表现、治疗等)
种植抗原—溶血性链球菌胞浆蛋白中的内链素；SLE患者被破 坏的细胞中释放的DNA等。
2.细胞免疫
近年来发现急进性肾炎有T细胞浸润， 提示T细胞活化可能在疾病早期起启动 作用。
炎症反应：
免疫反应激活炎症细胞产生炎症介质， 炎症介质反作用于炎症细胞，炎症介质之 间相互作用。
➢ 炎症细胞：中性粒细胞、单核细胞、血 小板、肾小球内皮细胞、系膜细胞和上皮 细胞在某些特定条件下也具有炎症细胞作 用。
➢ 炎症介质：以前着重研究补体成分、凝血因子、
血管活性胺、激肽等，近年来有很大进展，发现了 许多活性物质，如生物活性肽、活性酯、活性氮、 活性氧等。
（1）炎症介质对自身细胞可起作用；
4.高血压：慢性肾衰患者90%出现高血压 发生机制：水钠潴留，RA分泌增多，肾 内降压物质分泌减少。
5.肾功能损害：GFR降低，肾小管功能损害。
五、肾小球疾病的临床及病理分型
临床分型：根据1992年原发性肾小球疾病分型与
治疗及诊断标准专题座谈会纪要。
病理分型：根据1995年WHO分类标准
病理分型还可以根据免疫荧光和免疫组化结果进 行免疫病理分型。
继发性肾小球疾病：
结缔组织病、代谢性疾病、传染性疾病、血液系统疾病、肿瘤等。
遗传性肾小球疾病：
遗传性免疫性肾炎、Alport综合征。
三、发病机制
主要由免疫介导的炎症疾病，慢性进展病程 中有非免疫非炎症机制参与。
免疫发病机理： 1.体液免疫 （1）抗原—内源性（肾小球基底膜、细胞核、胞浆、
肿瘤抗原等）。外源性（药物、细菌、病毒、寄生 虫等） （2）免疫复合物的形成与沉积：
原因：（1）孔径屏障的破坏； （2）电荷屏障破坏。
医学：原发性肾小球疾病
血尿
尿液中出现血液，可表现为肉眼 血尿或镜下血尿。
体征
肾脏肿大
由于肾小球病变导致肾脏肿大，可在腹部 触诊时发现。
贫血
由于肾小球病变导致促红细胞生成素分泌 减少，引起贫血。
肾功能不全
由于肾小球病变导致肾功能不全，表现为 肌酐、尿素氮等指标升高。
并发症
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心血管疾病
原发性肾小球疾病可导致 高血压和心血管疾病，如 冠心病、心力衰竭等。
免疫学检查
检测免疫球蛋白、补体等指标，有助于原发性肾小球 疾病的诊断和分类。源自影像学检查超声检查
通过超声波观察肾脏形态、大小、血流情况等，有助于判断肾脏损伤程度。
CT和MRI检查
更精确地观察肾脏结构，有助于发现肾脏实质性病变。
鉴别诊断
继发性肾小球疾病
由于其他疾病引起的肾脏损伤，如糖尿病肾病、高血压肾病等。
发病年龄
原发性肾小球疾病的发病年龄多在儿童和 青少年时期，但也可发生于任何年龄段。
性别差异
原发性肾小球疾病的发病无明显的性别差 异。
02
临床表现
症状
蛋白尿
尿液中出现大量蛋白质，表现为 泡沫尿。
水肿
由于低蛋白血症导致的水肿，常 见于眼睑、下肢等部位。
高血压
由于肾脏病变导致的高血压，需 要用降压药控制。
感染
由于免疫功能低下，原发 性肾小球疾病患者容易感 染，如肺部感染、尿路感 染等。
肾衰竭
原发性肾小球疾病可发展 为肾衰竭，需要透析或肾 移植治疗。
03
诊断与鉴别诊断
实验室检查
尿液检查
观察尿液中是否有红细胞、白细胞、蛋白质等异常指 标，有助于判断肾脏损伤程度。
原发性肾小球疾病ppt课件
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• 内科学（第9版）
发病机制
免疫反应：包括体液免疫和细胞免疫 ➢ 体液免疫中循环免疫复合物（circulating immune complex，CIC）、原位免疫复合物 （in situ immune complex）以及自身抗体在肾小球疾病发病机制中的作用已得到公 认，细胞免疫在某些类型肾小球疾病中的重要作用也得到重视
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• 内科学（第9版）
诊断和鉴别诊断
诊断 ➢ 疑诊：年轻病人出现镜下血尿和（或）蛋白尿，尤其是与上呼吸道感染有关的血尿，临床 上应考虑IgA肾病的可能 ➢ 确诊：肾活检免疫病理检查
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• 内科学（第9版）
诊断和鉴别诊断
鉴别诊断 ➢ 急性链球菌感染后肾炎：根据潜伏期、实验室检查、肾活检可资鉴别 ➢ 非IgA系膜增生性肾炎：肾活检可资鉴别 ➢ 继发性系膜IgA沉积：如紫癜性肾炎、慢性肝病等，根据病史及实验室检查可资鉴别 ➢ 薄基底膜肾病：多有阳性家族史，肾活检免疫荧光检查IgA 阴性，电镜可见肾小球基底膜 弥漫变薄 ➢ 泌尿系感染：伴有发热、腰痛和尿中红、白细胞增多的IgA肾病病人，易误诊为尿路感染， 但反复中段尿细菌培养阴性，抗生素治疗无效
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• 内科学（第9版）
诊断和鉴别诊断
诊断：急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化均应怀疑本病，并及时肾活检以明确诊断 鉴别诊断
➢ 引起急性肾损伤的非肾小球疾病 • 急性肾小管坏死 • 急性过敏性间质性肾炎 • 梗阻性肾病 ➢ 引起急进性肾炎综合征的其他肾小球疾病 • 继发性急进性肾炎：肺出血肾炎综合征（ Goodpasture syndrome）病、（系统性红斑狼
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• 内科学（第9版）
【内科学】原发性肾小球疾病考点总结
【内科学】原发性肾小球疾病考点总结●急性肾小球肾炎●病因和发病机制●本病主要为β-溶血性链球菌（A组12型和49型）感染所致，如扁桃体炎、猩红热和脓疱疮，本病系感染诱发的免疫反应所致●病理表现●毛细血管内皮细胞及系膜细胞增生●毛细血管内增生性肾炎●这两种细胞都是在毛细血管基膜里面的，所以叫毛细血管内增生性肾炎●弥漫性增生性肾小球肾炎●毛细血管基膜内一共就这两种细胞，都增生了所以叫弥漫性增生性肾小球肾炎●病变严重时，毛细血管袢管腔狭窄或闭塞——水肿，高血压●肉眼观：大红肾，蚤咬肾●免疫病理 IgG 及 C3 呈粗颗粒状沿肾小球毛细血管壁和（或）系膜区沉积。
电镜见肾小球上皮细胞下有驼峰状电子致密物沉积●“内”人叫“大红”“系”者战旗，骑着“骆驼”去找小“3”打架，空气中“弥漫”着战斗的气息，大红穿得少被骆驼上的跳“蚤”咬了●临床表现和实验室检查●常于感染后1～3周内起病●临床均有肾小球源性血尿，约30％为肉眼血尿。
可伴有轻、中度蛋白尿，80%的病人可有晨起眼睑及下肢水肿，可有一过性高血压（机制：管球失衡）●肉眼血尿的特点是混浊，暗红色或洗肉水样●水肿的机制是肾小球滤过率下降所致●少数重症病人可发生充血性心力衰竭，常与水、钠潴留有关●出现轻度贫血的最主要原因是：水钠潴留，血液稀释●C3补体下降，8周恢复正常，对本病具有诊断意义●肾小球疾病活动的最主要指标是血尿，主要表现是蛋白尿●诊断与鉴别诊断●链球菌感染后 1 ～3 周发生急性肾炎综合征，伴血清 C3 一过性下降，可临床诊断急性肾炎●鉴别诊断●其他病原体感染后的急性肾炎●病毒感染后常不伴血清补体降低，少有水肿和高血压，肾功能一般正常，临床过程自限●膜增生性肾小球肾炎（ MPGN）●临床上常伴肾病综合征，50% ～70% 病人有持续性低补体血症，8 周内不恢复●IgA 肾病●部分病人有前驱感染，通常在感染后一周内发病，部分病人血清 lgA 升高，血清 C3 一般正常，病情无自愈倾向●治疗●支持及对症治疗为主●急性期卧床休息，静待肉眼血尿消失、水肿消退及血压恢复正常●限盐、利尿消肿及降压●待浮肿消退，血压正常后，即应逐渐过渡到正常饮食（一般1～2周），不宜限制过久，以免影响生长发育●如无现症感染证据，不需要使用抗生素●反复发作慢性扁桃体炎，病情稳定后可考虑扁桃体切除●急性肾小球肾炎时补体系统的异常激活引起炎症和创伤反应，使肾小球基底膜内凝血、缺血及反射性引起肾小动脉痉挛，因而急性肾小球肾炎的病理过程是以全身小动脉痉挛为特征的。
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发病机制
• 免疫反应
– 体液免疫、细胞免疫
• 炎症反应
– 炎症细胞、炎症介质
• 非免疫因素
– 高血压、蛋白尿、高脂血症
上海第二医科大学附属瑞金医院
临床表现
• 蛋白尿 • 血尿 • 水肿
• 高血压
• 肾功能损害
上海第二医科大学附属瑞金医院
急性肾小球肾炎
• 以急性肾炎综合征为表现 • 有前驱感染（链球菌感染）、潜伏期7～21天 • 实验室检查：血、尿常规、肾功能，抗“ O” ， 补体等 • 肾脏病理：LM：弥漫性毛细血管内增生 EM： “驼峰状”沉积 I F：IgG、 C3沉积
肾脏科
原发性肾小球疾病
上海第二医科大学附属瑞金医院
肾脏科
王伟铭
肾小球疾病概述
• 一组以血尿、蛋白尿、水肿、高血压 等为主要临床表现的肾脏疾病 • 我国慢性肾衰的主要原因
• 包括原发性、继发性、遗传性等
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原发性肾小球疾病的分类
• 临床分类
– 急性肾小球肾炎（Acute glomerulonephritis）
上海第二医科大学附属瑞金医院
病理分类
一、微小病变性肾病（minimal change nephropathy）
二、局灶性节段性肾小球肾炎 （focal segmental glomerulonephritis ） 三、弥漫性肾小球肾炎（diffuse glomerulonephritis） 膜性肾病、增生性肾炎、硬化性肾炎
治疗
• 急性期治疗
– 控制感染
• 慢性期治疗
– 预防、治疗感染 – 根据不同临床表现与病理改变制定 相应治疗方案
上海第二医科大学附属瑞金医院
预
后
• 高血压、蛋白尿、肾功能等 • 病理改变 • HLA相关抗原检测等
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• 慢性肾小球肾炎
• 隐匿性肾炎
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诊断
• 急性肾炎综合征表现伴进行性肾功能下降 • 肾活检病理检查
50%以上肾小球有新月体形成 新月体体积大于小球体积的50%
• 血清学检查
抗GBM抗体、ANCA等
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鉴别诊断
• 急性肾衰
– 急性肾小管坏死
– 急性间质性肾炎
– 肾前性、肾后梗阻性肾衰
• 继发性急进性肾炎 • 慢性肾脏疾病的急骤进展
• 光镜检查病理特点
– 系膜增生、局灶节段硬化、轻微病变、新月体形 成等
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IgA荧光照片
Ig A
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临床表现
•ห้องสมุดไป่ตู้反复发作性肉眼血尿伴持续性镜下血尿 • 尿检异常（隐匿性） • 肾病综合征 • 慢性肾衰 • 恶性高血压（恶性IgA肾病）
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IgA肾病（IgA Nephropathy）
• 1968年首次报道，又称Berger’s Disease • 是最常见的原发性肾小球疾病 • 发病率在不同国家、不同种族之间差异很大
• 临床表现多种多样，预后差异大
• 确诊依赖肾活检组织免疫荧光检查
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病因和发病机制
• 循环中的 IgA: 骨髓、淋巴结、扁桃体、脾 脏产生，主要以单体为主 • 分泌型IgA：呼吸道、肠道、唾液腺、乳腺 分泌，主要以J链联接的IgA聚合体为主 • 分型：IgA1、IgA2（主要由黏膜分泌）
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治
疗
• 治疗成功的关键
– 早期诊断，及时强化治疗
• 激素及免疫抑制剂的应用
– 甲强龙、环磷酰胺双冲击
• 血浆置换、免疫吸附
• 四联疗法、对症治疗
• 肾脏替代
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预
• • • •
后
治疗是否及时 免疫病理类型 新月体数量及类型 年龄
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• 又称为新月体性肾炎或毛细血管外增生性肾炎
• 临床表现
– 以急性肾炎综合征为表现，在发病数周至数月内进
入到终末期肾衰
• 病理改变
– 新月体形成大于50%（上皮性或纤维性）
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发病机制
• 原发性急进性肾小球肾炎 • 继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎 （SLE）
• 原发性肾小球疾病基础上形成的新月体性肾
• Mestecky等证明IgA1重链上半乳糖残基缺 如及1,3-半乳糖转换酶（ 1,3-GT）的缺 乏可能是肾小球系膜IgA沉积的重要原因
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病理学
• 基本特征
– 免疫复合体肾小球肾炎。肾小球系膜区有大量IgA 或以IgA为主的免疫复合物沉积，主要是IgA1，来 源于循环中 – 主要牵涉补体旁路系统的激活（ C3 、备解素、因 子H沉积为主）
四、未分类的肾小球肾炎
（unclassified glomerulonephritis ）
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增生性肾炎
• 系膜增生性肾小球肾炎 （mesangial proliferative glomerulonephritis ） • 毛细血管内增生性肾小球肾炎 （endocapillary proliferative glomerulonephritis ） • 系膜毛细血管性肾小球肾炎 （mesangial capillary glomerulonephritis ） • 致密沉积物性肾小球肾炎 （dense deposit glomerulonephritis ） • 新月体性肾小球肾炎（crescentic glomerulonephritis ）
小球肾炎
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免疫病理分型
– I型：抗肾小球基底膜（GBM）型
IF：线条性沉积
– II型：免疫复合物型
IF：颗粒状沉积
– III型：非免疫复合物型
抗中性白细胞包浆抗体（ANCA）相关型
IF：少或无免疫复合物沉积
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实验室检查
• 肾活检组织光镜及免疫荧光检测
实验室检查
• 血清抗中性白细胞胞质抗体（ANCA）测定
诊断 Wegener’s 肉芽肿、显微镜下多小血管炎及寡免疫型 新月体性肾炎 – 间接免疫荧光法 胞浆型（c-ANCA）、核周型（p-ANCA） – ELISA和放射免疫分析 蛋白酶-3（PR3）、髓过氧化物酶（MPO）
• 循环免疫复合物测定
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实验室检查
• 尿常规 • 24小时尿蛋白定量 • 血IgA测定 • IgA-FN聚合物
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诊断和鉴别诊断
• 确诊依赖肾活检（免疫荧光检查） • 鉴别诊断
– 急性链球菌感染后肾炎 – 非IgA系膜增生性肾炎 – 薄基底膜肾病 – 继发性 IgA肾病
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– LM：大量新月体形成 – IF：免疫复合物型、抗肾抗体型、ANCA相关性
• 血清GBM测定
– 间接免疫荧光法（正常肾组织 + 患者血清 + 抗人 IgG荧光抗体） – 放射免疫分析法 – 酶联免疫吸附试验（ELISA）
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新月体
RPGN光镜照片
+
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治
• 一般治疗
疗
卧床休息，限制水、钠摄入 • 感染灶的治疗 • 对症治疗 利尿 • 透析治疗
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预
• 影响预后因素
– 年龄
后
• 预后良好，有自愈倾向
– 临床表现（蛋白尿、肾功能情况）
– 肾脏病理情况
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急进性肾小球肾炎（RPGN）
– 急进性肾小球肾炎
（Rapidly progressive glomerulonephritis）
– 慢性肾小球肾炎（Chronic glomerulonephritis）
– 肾病综合症（Nephrotic syndrome） – 隐匿性肾小球肾炎（Latent glomerulonephritis）