重症肌无力的外科治疗年月日讲座详解演示文稿

52岁 胸腺组织增生（以滤泡增
生为主）
术中的注意事项
• 胸廓内血管必须结扎牢固，否则血管出血时 很难结扎。
• 游离胸腺静脉时应耐心细致，防止损伤左头 臂静脉引起出血。
• 彻底去除异位胸腺组织对于防止术后复发有 重要作用。
• 手术中注意保护膈神经防止术后出现膈肌麻 痹。
• 胸骨断端必须用骨蜡彻底止血，但骨蜡不可 过多以免影响胸骨愈合。
医疗的管理
• 手术时机的选择：在稳定期/缓解期，肌无力症状 最轻，尤其是呼吸功能改善，用药量最小时手术。 对于女性病人，应选择在月经周期初、中期手术。
医疗的管理医疗的管理
• 抗胆碱脂酶药物及免疫抑制剂的应用 所有临床病人均应用抗胆碱酯酶药，用量因
人而异；术前用量以能控制病人的症状、维持良 好肌力的最小剂量为宜。术前应用的方法是，先 从小剂量开始逐渐加大到最大治疗量，使肌力明 显增强、症状明显改善或消失，然后再将剂量减 少1/5~1/6，且达到稳定病情的目的时行手术治疗。
并发症
• 肌无力危象是MG术后最严重的并发症。
• MG危象是指MG病人本身病情加重或治疗不 当引起呼吸肌无力所致的严重呼吸困难状态。
小结
• 作者根据近30年外科治疗MG的经验，提出了一 种新的MG临床分型和分期，来指导手术前的准备， 同时建立了一套MG围手术期管理规范和危象抢救 流程并采用横断胸骨第二肋间切口，创伤小，明 显降低了危象的发生率和病死率。
请注意此类药物有一过性加重！
横断胸骨第二肋间小切口胸腺切除术
体位及切口
• 平卧位，背部垫一软垫 • 第二肋间切口，中部横
过胸骨，双侧达胸骨旁 线 • 改进了手术切口
手术过程
• 沿肌纤维分开双侧胸大肌 ，切开肋间肌 • 结扎切断两侧胸廓内血管，线锯切断胸骨，或先
切断一侧胸廓内血管，锯断胸骨后再结扎切断另 一侧胸廓内血管 • 分离胸骨后组织，将两侧纵隔胸膜轻轻向两侧推 开
手术过程
• 从下极开始 ，作钝性分离，多可完成胸腺游 离。
• 胸腺与心底大血管粘连紧密时，应注意勿损 伤左头臂静脉和上腔静脉，如不慎损伤或粘 连无法分离时，可切除部分血管壁，可用无 损伤线加自体心包片（或其他血管代用材料） 修补 。
• 解剖并结扎胸腺静脉使其与头臂静脉分离， 游离胸腺两上极。妥善处理两侧胸腺的动脉 血管，将胸腺完整切除 ，同时清扫前纵隔脂 肪组织。
外科MG临床分型和分期
分型
Ⅰ型:（轻型）眼肌型，仅仅眼部肌群受累； Ⅱ型:（中型）全身混合性多肌群无力，但无呼吸肌受累，
药物治疗后症状可部分缓解，影响劳动； Ⅲ型:（重型）全身混合性多肌群受累，但无呼吸 肌受累， 药物治疗效果不佳，生活不能自理。
Ⅲa：发病时间长，病情进展慢； Ⅲb：发病时间短，病情进展快； Ⅳ型：（潜在危象型）曾有过胸闷或呼吸困难症状，但无 发生肌无力危象病史； Ⅴ型：（危象型）正处于或有急性呼吸困难肌无力危象病史。
临床表现：横纹肌收缩无力，易疲劳症状
发病机制
Y
×
Y Y
Y Y
临床表现
诊断
横纹肌的疲劳性： 肌无力晨轻暮重，活动后加重，休息后减轻、缓解。
药理学特征：胆碱酯酶抑制剂迅速缓解症状。
血清学特征：在80%—90%的全身型MG患者血中可 检测到AChRab；约在60%左右的单纯眼肌型患者血 中可检测到AChRab。 电生理学特征：低频重复刺激波幅衰减15%以上。
医疗的管理
• 术后当日继续维持术前用量，然后再根据肌力和 症状调整剂量。由于抗胆碱酯酶药物的治疗量和 中毒量较接近，用药过程中应密切观察药物疗效， 及时发现药量不足和药物过量，随时调整药物剂 量及服药时间。
重症肌无力的外科治疗年月日 讲座详解演示文稿
（优选）重症肌无力的外科治 疗年月日讲座
重症肌无力（MG）
重症肌无力(Myasthenia Gravis, MG)是主要累及神 经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)，主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞 免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病。
术前用量以能控制病人的症状、维持良 好肌力的最小剂量（从6Am至9Pm， q3h,po）为宜。
激素类药物
强的松，1次晨服1-2㎎/㎏，两种疗法： ①直接治疗量；②半量疗法+钙片+氯化钾 （对于比较重的患者），疗程为3月;
其他激素类药物和环孢素、环磷酰胺、 硫唑嘌呤、他克莫司等免疫抑制剂治疗方 法，在此不再赘述。
• 术后MG危象发生率和病死率分别是9.9%、0，较 同期国内文献报道的16%~25%及17%~45%，有很 大的提高和改善。
围手术期管理
• 护理的管理 • 医疗的管理
护理的管理
一般术前护理主要包括重视心理、生理因素对MG 的影响，减少MG危象发生的诱因，教会患者咳嗽、 排痰方法。术后因吞咽肌无力、吞咽困难、气管 插管刺激及抗胆碱酯酶药的应用，均可使喉部分 泌物增多，所以要彻底清除呼吸道分泌物，保持 气道通畅，不易清除者应采用雾化吸入。
分期
发作期/进展期：临床病 情在短期内迅速加重 或在 稳定一段时间后又加重。
稳定期/缓解期：临床病 情在一定时间内稳定 或者 缓解。
此外科MG分型分期相关文章已在《The American Surgeon 》、郑州大学学报（医学版）等杂志发表。
Hale Waihona Puke Baidu胆碱酯酶药物
所有临床病人均应用抗胆碱酯酶药（吡 啶斯的明最常用），用量因人而异；
手术结束
• 放置纵隔或胸腔引流管 • 钢丝缝合胸骨，依层关胸
电视胸腔镜胸腺切除术
此手术方式强调的是微小创伤的特性， 借着数个小切口连接具有电视影像相结合 的内视镜行胸腔手术，使手术在微小的切 口下完成，缩短疗程及康复时间。
14岁 胸腺增生
胸腺病理（×100）
47岁 胸腺组织增生，部分胸 腺组织被脂肪组织取替， 未见明确的胸腺瘤
治疗现状
胸腺摘除 胆碱酯酶抑制剂 激素、免疫抑制剂 大剂量丙球冲击
血浆置换
去除MG发病的根源 增加神经肌接头处的神经传导
可能抑制AChRab的产生 降低AChRab的滴度等 一过性去除血中AChRab
本科研小组临床研究经验分享
外科MG分型分期目的
为了选择手术适应症及时机，规范围手 术期的管理，预测/降低围手术期MG危象的 发生，从而降低危象死亡率。