淋巴造血系统疾病复习资料全

淋巴造血系统疾病复习资料

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淋巴造血系统疾病复习资料

一、淋巴组织反应性增生

1.定义：各种损伤和刺激引起淋巴结的淋巴细胞和组织细胞增生，使淋巴结肿大。

2.病因(多种多样)

感染性：病毒（如传染性单核细胞增多症，EBV）、细菌（如结核病；猫抓热）、真菌、原虫（如弓浆虫病)

自身免疫病（如红斑狼疮）

代性（如Niemann-Pick病）

医源性（如淋巴管造影）

恶性肿瘤（如窦组织细胞增生）

特发性(如Kikuchi病*，Castleman病）

3.病理形态学特点

肉眼特点：淋巴结体积增大，切面灰白、土黄

镜下特点：淋巴结反应的病理变化依赖于外来刺激的性质和反应细胞的种类

4.临床病理联系：淋巴结反应性增生是临床上引起淋巴结肿大的最常见的原因

二、Kikuchi病（Kikuchi’s disease）

别名：组织细胞性坏死性淋巴结炎（Histiocytic necrotizing lymphadenitis)

亚急性坏死性淋巴结炎（Subacute necrotizing lymphadenitis)

1.多见于亚洲人

2.好发于年轻人，女性更为常见

3.1/3-1/2患者发热；约50%患者外周血白细胞减少, 25%可见非典型性淋巴细胞

4.多为单侧颈部淋巴结肿大，常伴疼痛

5. 病理组织学特点：淋巴结副皮质区显著增生伴坏死

6.免疫表型特点:Macrophage(CD68+) 、T cell(CD8+) 、B cell virtually absent

7. 细胞遗传学特点: Diploid pattern

8.自限性疾病

9.可能与病毒感染有关

三、Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)

别名：组织细胞增生症X(Histiocytosis X)

1.定义：是Langerhans 细胞或其前身的增生性疾病，包括一组临床表现、病理变化和生物学行为各不相同的疾病。

2.亚型：·嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma)、·慢性进行性组织细胞增生症（chronic

progressive Langerhans cell histiocytosis)或称Hand-SchÜller-Christian 病、·急性弥散性组织细胞增生症（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis)或称Letterer-Siwe病

3.共同点：Langerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。

*Langerhans细胞特点：LM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形，有纵行核沟；

免疫组化:S-100（+）

EM:Birbeck小体

嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma)

1.多见于儿童和青少年，男多于女。

2.病变单发，局限于骨（颅骨、面部骨骼、肋骨较常见）。

3.光镜下Langerhans细胞分化良好，嗜酸性粒细胞及淋巴细胞较丰富。

3.全身症状不明显。

4.多数预后良好，部分自愈。

慢性进行性Langerhans细胞组织细胞增生症（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis)/ Hand-Schuller-Christian病

1.多见于30岁以下青年人，2-6岁发病。

2.病变多发，主要累及骨骼（由一处扩展到多处），颅骨和上下颌骨最易受累。

3.三联征：颅骨缺损、尿崩症和眼球突出

ngerhans细胞富含脂质，呈泡沫状。

5.可有发热等全身症状

6. 进展缓慢，病程较长，预后较好。

急性弥散性Langerhans细胞组织细胞增生症（acute disseminated Langerhans cell

histiocytosis ) /Letterer-Siwe病

1.多见于3岁以下婴幼儿

2.主要症状为发热、皮疹、肝脾及全身淋巴结肿大，常伴三系减少。

3.全身性Langerhans细胞增生，病变主要累及皮肤（真皮）、脾（红髓）、淋巴结（淋巴窦）和骨组织（颅骨、盆骨、长骨）等。

4.起病急，进展快，病程短，预后差，多死于感染、出血等并发症。

淋巴组织肿瘤

1.定义：淋巴瘤是原发于淋巴结和结外淋巴组织、具有淋巴细胞分化特点的恶性肿瘤。是

由淋巴组织中的细胞成分（LC及其前体细胞或转化细胞）发生肿瘤性增生而成

2.分类(根据肿瘤组织结构和瘤细胞特点)；非霍奇金淋巴瘤(80%- 90%)

(Non-Hodgkin’s lymphoma, NHL)、霍奇金淋巴瘤(10-20%)(Hodgkin’s disease, HD)

一、霍奇金氏淋巴瘤（H odgkin’s lymphoma ,HL） (何杰金氏病，Hodgkin’s disease,HD)

（一）发病特点：

1.常见于淋巴结，起始于一个或一组淋巴结；

2.瘤组织中具有诊断性R-S细胞，并见多数炎性细胞

3.对放射治疗敏感

（二）病变：

1、部位：常见于颈部和锁骨上淋巴结，腋下、纵隔、腹膜后、主动脉旁亦可发生。

2、肉眼：淋巴结肿大、粘连。切面灰白色，鱼肉状、有小坏死灶。

3、镜下：正常淋巴结结构破坏消失，由瘤组织取代。瘤组织形态多样、成分多样。包括瘤细胞和非瘤细胞。

（1）瘤细胞：

a.R—S细胞：体积大，胞浆丰富，嗜双色性，双核或多核，核膜厚，核仁大而红染，周围有空晕。典型的双核瘤细胞，两核并立，彼此对称，如镜中之影，故名“镜影细胞”

b. 变异的R—S细胞：

霍奇金细胞：单核瘤巨细胞

陷窝细胞：胞浆周围透亮

多形性细胞

“爆米花”细胞（曲核细胞）

（2）非瘤成份：成熟淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞等，属炎性或反应性成分。

（三）分型及特点：

1.经典HL：