小儿先天性巨结肠手术治疗进展

小儿先天性巨结肠手术治疗进展

发表时间：2013-09-05T09:49:47.577Z 来源：《医药前沿》2013年第23期供稿作者：胡桂江[导读] 宗上述，目前治疗先天性巨结肠的主要方法是手术

胡桂江（广西北流市人民医院广西北流 537400）【中图分类号】R720.5 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）23-0353-01 先天性巨结肠是小儿外科常见的胃肠道发育畸形，国内报道发病率为0.2%[1]，居小儿胃肠道先天性畸形的第二位[2]。是新生儿肠梗阻的常见原因，占新生儿肠梗阻的20%。小肠结肠炎是先天性巨结肠最常见且较严重的并发症，约有15%～50%[3]，如不及时治疗，严重的患儿常因中毒性休克死亡。近年来先天性巨结肠症发病有明显增高的趋势，严重影响着家长的工作与小儿生活质量，因此越来越引起人们的重视，目前有多种方式可治疗，但是每种方法各有利弊，疗效也不相同。因此研究各种手术治疗方法的优缺点，为临床工作中选择治疗方法提供依据。本文就先天性巨结肠手术治疗进展作一综述。

1 病因及发病机制

先天性巨结肠症（HD）又称肠无神经节细胞症[4]，是一种神经嵴细胞源性疾病和基因转移病，其主要原因是患儿在胚胎源性疾病和基因转移病，其主要原因是患儿在胚胎期神经发育过程中，神经嵴细胞转移障碍，肠神经发育出现停顿，肠壁肠间神经丛的神经节细胞缺失，以致受累肠段异常收缩，其近端结肠代偿性扩张与肠厚，形成巨结肠。

2 诊断方法

本病临床表现为：出生后24～48h不排胎便或排便延迟且量少，必须借助灌肠或其他辅助措施患儿才有胎便排出。可发展为顽固性便秘和逐渐加重的腹胀、贫血、全身营养不良。其诊断主要根据临床症状如肠道梗阻，严重便秘，排便延迟、腹胀；钡剂灌肠检查见直肠末段不同范围痉挛性狭窄；直肠肛管测压，对患儿巨直肠进行持续灌注测压检查，可获取直肠抑制反射波、直肠静息压、肛管静息压、肛管高压区长度[5]。

近年来由于对新生儿HD钡剂灌肠造影、直肠粘膜活检、肛门直肠解压（AQMM）及术中、术后病理检查等新的诊断技术，HD的确诊率大大提高，单是运用钡剂灌肠造影80%的HD可在出生后1个月内作出诊断，但由于新生儿期结肠扩张尚未形成，直径差异尚不显著，误差率较高，故提出对临床症状不典型，一般情况较好可自行排便者，先行保守治疗，1个月后再行各项检查，以明确诊断[6]。对诊断有困难的病例，可采用直肠测压，直肠粘膜抽吸活检，乙酰胆碱酯酸（ACHE）检测等方法，具有较高的准确率及敏感性。

3 手术治疗 3.1经肛门Soave术自1998年国外学者首次报告该术式以来，在国内外迅速开展，并出现了多项手术的变革与创新，获得了良好疗效。

易军等[7]，进行了非开腹式经肛门结肠拖出术治疗小儿先天性巨结肠症，获得了极佳的美容效果。显示该术式由于不经腹操作，对腹腔内脏器影响较小，术后恢复快，住院时间短，费用少；病变肠管切除同样彻底，疗效确切；吻合口形成斜面，术后无需扩肛，不会狭窄，避免了长时间扩肛的麻烦[8]。

赵成鹏等[9]报道，经肛门Soave Ⅰ期脱出根治术治疗先天性巨结肠患儿39例。平均手术时间107 min，均于术后第2～4天进食，术后平均住院日9.3 d，患儿术后一个月随访时排便4～6次/d，半年时排便1～3次/d。认为长段型先天性巨结肠特别是痉挛段位于脾区及脾区以远的，非开腹根治术是可行的和安全的。

张利兵等[10]，探讨58例婴幼儿先天性巨结肠经肛门一期根治术的临床疗效。结果所有患儿手术顺利，手术平均历时约90min，出血约30mL，无输血，直肠后间隙常规放置引流管以充分引流，术后24h内即恢复进食，无腹腔感染及小肠结肠炎。术后早期均有不同程度大便次数多，一般在术后1～2个月后恢复至1～2次/d成型大便，仅1例术后出现粪污，经保守治疗后好转。术后均按要求扩肛半年，随访1～4年，生长发育良好，大便控制较满意。

孙有成等[11]评价经肛门改良Soave术I期根治HD的效果，显示该术式根治HD可减少术后并发症，对普通型和短段型HD婴幼儿更适用。靳三丁等[12]和周嘉嘉等[13]的研究也得出类似的确良结果。杨建国等[14]应用改良式Soave手术结合吻合器吻合，取胜得满意疗效，对年长儿童及成年人HD患者有较高的实用价值。晚运，张谦等[15]比较了Soave术、Duhamel术、改良Duhamel术治疗HD的远期疗效，发现经肛门Soave一期拖出术效果最佳，远期疗效最好。

3.2腹腔镜辅助经肛门拖出术自1994年Smith等首次报道以来，已成为治疗HD的常用术式。

张守华等[16]报道64例因先天性巨结肠实施根治术的患儿，按手术方式分为开腹Soave’s法巨结肠根治术和腹腔镜辅助下巨结肠根治术，两种方法会阴部手术操作相同，均行Soave’s法直肠结肠全层吻合。术前均消化道造影，24h延迟拍片，直肠黏膜活检明确诊断。比较两种手术方法的手术时间、术中出血量、肠功能恢复时间、住院时间及并发症。结果腹腔镜组均顺利完成手术，无中转开腹。两组患儿肠功能恢复时间、住院天数及术中出血量有统计学意义(P<0.05)。

石群峰等[17]，进行腹腔镜辅助Soave根治术治疗新生儿先天性巨结肠研究，探讨腹腔镜辅助Soave根治术治疗新生儿先天性巨结肠的临床疗效及安全性。结果：73例手术均获成功，患儿腹胀、便秘等临床症状消失，大便每天5～19次，腹部切口均愈合良好。术后小肠结肠炎6例，肛周皮炎23例，污粪5例，无复发、肠粘连、吻合口瘘、结肠回缩等并发症发生。术后随访，随小儿年龄增长，大便次数逐渐减少，术后3个月大便呈糊状，6～12个月后大便接近正常，排便功能优良率98%。

汤绍涛等[18]比较了腹腔镜辅助与单纯经肛门手术行一期Soave拖出术的效果，显示后者能完成多数短段型和常见型HD的诊治，费用低于前者，提出不需常规应用腹腔镜，但对拖出困难，疑为长段型时则应使用。孟尔旺等[19]报道根治HD14例应用腹腔镜下长段型HD根治术，显示手术时间短、肠功能恢复早，安全可靠，充分体现微创的优越性。

宗上述，目前治疗先天性巨结肠的主要方法是手术。随着微创技术的进入和术式的改进，尤其经肛门改良Soave术及腹腔镜辅助根治术的广泛应用，手术成功率有了较大的提高，术后并发症明显下降，也容易被人们接受，因此认为经肛门改良Soave术及腹腔镜辅助根治术式可作为首选。然而，治疗先天性巨结肠的各种手术方式至今仍存在一些问题，有部分手术疗效不佳，并发症也明显，对此应积极寻找其他解决的途径。