腹膜、肠系膜解剖及常见肿瘤

腹膜假粘液瘤病理分型与预后 :

1 低度恶性的DPAM
弥漫性或者播散性腹膜腺粘液 蛋白病(disseminated peritoneal adenomucinosis, DPAM)为低度恶性，本型多见，占59．7％。特征为大量 细胞外黏液，仅含有少量增生的黏液上皮细胞。

2 高度恶性的PMCA
腹膜粘液蛋白癌病(peritoneal
胃结肠韧带(黄色箭 头), 胃脾韧带, 胃肝韧带和 肝十二指肠韧带 (蓝 色箭头)
第二部分
疾病学
目录1

鉴别诊断 1.囊性肿块 2.实性肿块
目录2





囊性肿块 黏液癌病 腹膜假黏液瘤 肠系膜囊肿 –淋巴管瘤 肠重复囊肿 非胰腺性假性囊肿 肠囊肿和间皮囊肿 腹膜包涵囊肿（又称腹膜良性囊性间皮瘤） 结核病 包虫囊肿
mucinous carcinomatosis, PMCA)， 其特点是具备 有高度侵润性，类似大肠癌的腹膜种植的情形，治疗愈后 不好。

3 中间型的PMCA-I/D（中间亚型）：占13%，5
年存活率37.6%。

CT主要表现为盆、腹腔内脏器表面扇贝形 压迹，腹、盆腔内黏液性团块、肠系膜浸 润性改变、实质器官内浸润性病灶以及腹 膜黏液分房性团块、网膜饼状增厚或网膜 出现种植性团块腹水、腹膜后淋巴结肿大 及原发病灶显示。
腹膜和肠系膜肿瘤的影像学诊断
徐州医学院附属医院 韩曙光
第一部分
解剖
目录



定义和解剖 腹膜 肠系膜 腹膜的循环 网膜
腹膜
腹膜是一层浆膜，由单层间皮细胞及间皮 下结缔组织组成。

浆膜组织中含有脂肪细胞、淋巴管、血管 和诸如淋巴细胞、浆细胞之类的炎性细胞。

腹膜组织学
肠系膜





肠重复囊肿的囊壁含有小肠肠壁的三层结 构，即粘膜、 粘膜下层、 肌层。尽管当发 现一个紧邻小肠的囊性肿块时，通常会考 虑重复囊肿，不过，必须认识到该病罕见， 它可以发生在靠近小肠或远离小肠的肠系 膜任何地方。下图是一例肠重复囊肿病人， 它位于横结肠系膜，患者被误诊为囊性胰 腺肿瘤，病理标本显示含有小肠壁全层。
2.腹膜假性黏液瘤

腹膜假性黏液瘤是临床上少见的一种综合 征，又称胶样腹水，以黏液外分泌性细胞 在腹膜或网膜上种植，形成腹膜内大量胶 冻状黏液腹水。主要表现为胶冻样黏蛋白 性腹水和低级腺瘤黏蛋白上皮在腹膜上的 浸润。由于胶冻样物质的化学性质不同于 黏液蛋白，故称假性黏液蛋白。
腹膜假性黏液瘤

目前大多数观点认为，腹膜假黏液瘤不是 一个严格的组织病理学概念。其来源大多 数为阑尾的肿瘤、黏液腺瘤、交界性黏液 腺瘤或腺癌。诊断时应尽量检查阑尾，以 确定是否是来源于阑尾。形态上腹膜假黏 液瘤可分为腹膜黏液癌病和播散性腹膜腺 黏液病。前者预后差。
女性盆腔
网

膜
网膜分为大、小网膜。 大网膜细分为： • 胃结肠韧带（黄色箭头）： 最大的组成部分 • 胃脾韧带：直达脾门 • 胃膈韧带 小网膜细分为： • 胃肝韧带： 连接胃的小弯与肝左叶。 • 肝十二指肠韧带（蓝色箭头）：游离在网膜边缘， 其中包含门静脉、肝动脉和胆总管。
a.囊灶壁、腹膜均较厚,轻度至中等程度强化; b.腹壁结节多见、且多位于右半结肠旁沟、盆腔和 右膈下，考虑与阑尾、右半结肠发病率高有关。
沿右侧结肠旁沟的粘液癌病的 结节状肿块
讨

论


PMCA多见于老年人、以腹胀及腹部包块为 主诉； 腹水，腹膜、网膜不均匀、不规则增厚， 腹膜多发结节，网膜饼多见，轻度至中等 程度强化； 病灶浸润更明显、严重，常显示原发灶。

该病早期多无症状，患者多以并发症就诊， 临床表现有： 腹部包块：多数患者可于上腹部扪及质软 包块，边界清晰，活动度小； 腹痛：部分患者为始发症状，尤其引起肠 套叠或肠梗阻时，急性发病者较重。 呕吐、黑便：当囊肿压迫肠腔，尤其是十 二指肠或空肠时，食物下行不畅，可致呕 吐；肠内型囊肿导致十二指肠炎或溃疡出 血时，可出现黑便症状。
目录3
实性肿块



腹膜转移瘤 淋巴瘤 类癌 胃肠道间质瘤r- GIST 炎性假瘤 肠系膜纤维瘤病——硬纤维瘤 硬化性肠系膜炎 恶性间皮瘤 原发性腹膜浆液性癌 促纤维增生性小圆细胞肿瘤
一.鉴别诊断
1．囊性肿块



腹膜或肠系膜肿块诊断的第一步是区分它 们是囊性还是实性的。 第二步，应该认识到像感染所致的结核性 包裹积液,或胰腺炎、穿孔或胆腹膜炎可能 导致类似于囊性的肿块。特别是在较小的 囊腔内的聚集的液体更类似于囊性肿块。 最后，我们要知道哪些囊性肿块是常见的， 并寻找这些肿块的的特性。
上图是一例检查前8个月发生车祸的患者，这是一个 陈旧性肠系膜血肿。注意CT上增厚的囊壁，超声显 示内部的碎屑。
上图标本和非胰腺假性囊肿的CT图像。注意厚的囊 壁。可能是一个陈旧性血肿或脓肿。有明确的病史 并发现厚的囊壁或碎屑时，就可以得出准确诊断了。
6. 肠间皮囊肿


也属于肠系膜囊肿，罕见，影像学表现没 有特异性。 间皮囊肿组织发生来源于腹膜，囊肿较小 时一般无明显临床症状，常在腹腔手术时 偶然发现，囊肿长大时可压迫周围脏器， 产生相应症状，如腰骶部胀痛等，常为单 房，也可为2—3个囊腔，囊壁很薄，无明 显间皮增生，囊内衬覆分化很好的扁平间 皮。
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小网膜(1),横结 肠系膜(2),小肠 系膜 (3) 和乙 状结肠系膜 (4)
腹 膜 腔 冠 状 面 示 意 图
腹膜循环




腹腔间隔使得腹腔液在腹膜腔内形成正常 循环。 正常腹部即有少量不断循环的腹腔液。 循环的液体的运动是由隔膜运动和肠蠕动 产生的。 它主要是引流右侧结肠旁沟腹腔液，右侧 结肠旁沟比左侧更深、更大，部分液体被 膈下淋巴管清除。
肠重复囊肿
本院患者，男，2Y，发现腹部包块1年余 B超示：腹盆腔无回声区
肠重复囊肿
讨
论
该病发病率低，临床表现多样化，缺乏 特异性检查，诊断十分困难。位于十二指 肠内的囊肿通过内镜检查，排除其他疾患 后可考虑该诊断，但肠外型囊肿常需手术 探查结合病理方能确诊。
5. 非胰腺假性囊肿

非胰腺假性囊肿是陈旧性血肿或感染的后 遗症。大多数患者有腹部外伤病史。囊壁 一般较厚，病灶内可能有一些碎屑。

脏层腹膜覆盖腹腔内的所有器官。 壁层腹膜覆盖腹膜腔的前、后及侧壁。 腹膜腔的最深的位置不论是站立还是仰卧 位时，在妇女是道格拉斯窝，在男性是膀 胱后隐窝。 肠系膜是腹膜的双层褶起。



真正肠系膜全部与腹膜后壁相连接。 包括： • 小肠肠系膜 • 横结肠系膜 • 乙状结肠肠系膜




腹膜假性黏液瘤：肝脏没有扇形凹陷和 阑尾黏液囊肿（箭头）
下图，一例我院腹膜假性黏液瘤患者:
腹膜假性粘液瘤：肝、脾“扇贝形”压 迹
讨 论


PMP一般有包膜，其内见细小分隔，C T值 略高于水，增强后出现边缘性强化；且由 于肠管向中央聚拢或推压移位；改变体位 时无腹水流动，且易见肠系膜间有囊性密 度灶浸润，尤其是当腹腔脏器边缘出现扇 贝形压迹可诊断为PMP。 而腹水无边界，呈水样密度，肠管向腹前 壁漂浮，呈流动性；
3.肠系膜囊肿 – 淋巴管瘤


肠系膜囊肿是肠系膜内任何囊性病变的统称。通 常是指淋巴管瘤。其他肠系膜囊肿如肠重复囊肿、 肠囊肿、非胰腺假性囊肿和间皮囊肿很少见，也 没有特征性表现。 淋巴管瘤是源于脉管系统的良性病变。大多数淋 巴管瘤好发于颈部，发生于腹部者仅占5%。淋巴 管瘤有强化的间隔。不同于腹膜囊性转移瘤，淋 巴管瘤很少出现腹水。当发现一个没有腹水的有 间隔的囊性病变，最有可能的诊断是淋巴管瘤。


特殊的肠系膜与腹膜后壁不相连。 包括： • 大网膜： 连接胃与结肠。 • 小网膜： 连接胃与肝脏。 • 阑尾系膜：连接阑尾与回肠。
腹 膜 腔 矢 状 面 解 剖 示 意 图



如果把腹腔内小肠移开，就可以清楚地看 见肠系膜的切面： 1.小网膜 2.横结肠系膜 3.小肠肠系膜 4.乙状结肠肠系膜 请注意，小肠肠系膜从左上腹Treitz韧带斜 向右下腹回盲部。

腹膜腔有分水岭区域，那里有液体淤积：


• 回结肠区 • 乙状结肠肠系膜根部 • 道格拉斯窝
腹 膜 循 环 途 径
大部分腹腔液在膈下区域（箭头）被 淋巴管清除


在男性，腹膜与骨盆相连续。 在女性，腹膜在输卵管开口处是不连续的。 通过这缺口，骨盆腹膜外的疾病可以蔓延 到腹膜腔。例如盆腔炎 (PID)。



腹膜肿块 囊性肿块： 常见的有：脓肿、假性囊肿 不常见的有：腹膜黏液瘤、肠系膜囊肿、 结核 少见的有：腹膜包涵囊肿、包虫囊肿
腹膜囊性肿块的鉴别诊断
2．实性肿块



1. 腹膜转移癌 是最常见的腹膜实性肿块，原发肿瘤常见于卵巢 或消化道恶性肿瘤。 通常表现为大网膜增厚呈饼状和腹水。 2. 非霍奇金淋巴瘤 肠系膜实性肿块最常见的诊断病种。非霍奇金淋 巴瘤是淋巴结肿大的最常见原因，通常合并其他 部位的淋巴结肿大。 3.类癌 主要表现为中央钙化的肠系膜肿块，通常合并肝 脏的转移，周围肠壁因促纤维增生性反应而增厚。
淋巴管瘤
`

下图是一个淋巴管瘤患者，尽管手术标本 清楚地显示多个间隔，而CT图像上却没有 显示。超声或MR显示间隔优于CT。
淋巴管瘤
本院患者，男，21岁，反复中下腹痛1年入院
小肠系膜淋巴管瘤
4. 肠重复囊肿

肠重复囊肿在有些文献中也称“囊肿型肠 重复” ，是一种少见的先天性肠道畸形， 由胚胎发育过程中肠道发育异常所致，发 病以婴儿及儿童为多。
腹膜实性肿块鉴别诊断



腹膜肿块 实性肿块： 常见的有：腹膜转移瘤、转移淋巴结病、 非霍奇金淋巴瘤 不常见的有：类癌、间皮瘤、硬化性肠系 膜炎、肠系膜纤维瘤病、原发腹膜浆液性 癌 少见的有： 小肠间质瘤、炎性假瘤、软组 织肉瘤、促纤维增生性小圆细胞瘤
二. 囊性肿瘤
1. 粘液癌病


腹膜假性粘液癌(PMCA) 为一种恶性腹膜转移癌， 是腹盆腔脏器粘液性腺癌破溃在网膜、肠系 膜和腹膜上种植转移而导致盆腹腔内产生弥漫性 胶样粘液性腹水、粘液结节和肿块的一种少见并 发症。 肿瘤多源于卵巢或胃肠道 （胃、 结肠、 胰腺） 转移，预后较差。不过，低度恶性的阑尾黏液样 癌向腹膜腔播散，其预后较好。在腹膜癌中，肿 瘤通常表现为沿腹膜内层蔓延、大网膜增厚以及 肠梗阻。
腹膜假性黏液瘤：肝脏呈扇形凹陷 脾脏几乎全部破坏。
腹膜假性黏液瘤病人不同形状的腹部外形
腹膜假性黏液瘤病人不同性状的腹水

腹膜假性黏液瘤有三种典型的症状：
最常见的是腹围有增加，特别是腹膜扩散的情况会使得征 状更加明显，而且会表现出典型的jelly belly（果冻腹), 并因恶化造成肠梗阻。 第二种常见的情况就是具有局部症状的特色，反映出原发 部位或者转移的肿瘤，有四人之一的患者表现出来症状很 类似急性阑尾炎而行阑尾切除术，却在术中发现破裂的阑 尾粘液囊肿。约30%的女性病人因刚开始表现为卵巢肿 物，妇科医生常常以盆腔肿瘤而手术，术中却发现是腹膜 假性粘液瘤。 最后一种情况是病人因在腹部手术或者腹腔镜手术中，同 时发现腹膜假粘液瘤。



4.硬化性肠系膜炎 很像类癌。表现多样，属于浸润性实质性肿块， 通常因肠系膜脂膜炎而偶然发现，属于脂肪性肿 块，通常没有临床意义。 5.肠系膜纤维瘤病 也称为腹腔纤维瘤病、 腹壁硬纤维或硬纤维瘤。 肿瘤复发率高，但不会转移。肿瘤因含有黏液样 基质而在CT上表现为低密度，T2WI表现为高信号。 6. 间皮瘤 占所有肠系膜肿瘤的20%,与接触石棉和胸膜斑块 相关联。
PMCA的影像学表现

粘液性腹水
PMCA腹水发生率较高，粘液性腹水有较特征性改 变，表现为上腹部肝、脾外缘与前、侧腹壁之间 多个单囊或分房状囊性密度灶，肠管受挤压、向 中线区聚拢如同戴斗篷一样，称为斗篷征；囊灶 与腹腔脏器接触缘呈扇形皱褶状改变，为扇贝征。
胃窦部粘液腺癌
腹膜种植转移PMCA

原发灶显示、淋巴结肿大和网膜、腹膜及 肠系膜浸润
常见的囊性病变




1.黏液癌病 并非常见的囊性肿块。 2.腹膜假性黏液瘤 影像表现与腹膜癌病相似。 3.肠系膜囊肿 淋巴管瘤是最常见的肠系膜囊肿。 其他肠系膜囊肿像肠重复囊肿、肠囊肿、非胰腺假性间皮 囊肿很少见，也没有特别的特征表现 。 4.腹膜包涵囊肿 是不太常见的良性原发性腹膜肿瘤。 也被称为是良性囊性间皮瘤。 此名称非常混乱，与恶性间皮瘤 没有关系。在女性，患 者往往有妇科手术或感染的病史。