常见血液病的血液学特征
检验科临床血液学常见疾病鉴别诊断
检验科临床血液学常见疾病鉴别诊断一、引言血液学是临床医学中非常重要的一个学科领域，它通过检验血液样本来了解人体的健康状况。
在临床实践中，常见的血液学疾病往往具有一些共同的症状和检验指标。
本文旨在介绍血液学常见疾病的鉴别诊断方法，帮助医务人员更准确地进行疾病鉴别诊断。
二、白细胞疾病的鉴别诊断白细胞疾病是血液学中常见的一类疾病，主要包括白细胞增多症和白细胞减少症。
鉴别诊断的关键在于通过血象检查来确定疾病的类型和原因。
1. 白细胞增多症的鉴别诊断白细胞增多症是指外周血白细胞计数高于正常范围的疾病。
常见的白细胞增多症包括感染性病变、炎症性疾病、白血病等。
根据血象检查结果，可以通过以下特征进行鉴别诊断：（1）中性粒细胞增多症中性粒细胞增多症是最常见的白细胞增多症类型，常见于感染性疾病。
血象中中性粒细胞计数超过正常的上限，伴有中性粒细胞核左移和中性粒细胞活化等特征。
根据临床病史和其他检查结果可以进一步确定感染的原因和治疗措施。
（2）嗜酸性粒细胞增多症嗜酸性粒细胞增多症是指外周血中嗜酸性粒细胞计数超过正常范围。
常见原因包括寄生虫感染、变态反应性疾病等。
除了血象检查，还可以通过嗜酸性粒细胞颗粒染色、骨髓穿刺等进一步鉴别诊断。
（3）淋巴细胞增多症淋巴细胞增多症是指外周血中淋巴细胞计数超过正常范围。
常见原因包括病毒感染、白血病等。
血象中淋巴细胞的形态和大小可以通过镜检来鉴别诊断，而淋巴细胞亚群的检测则可以帮助确定感染的种类和病情的严重程度。
2. 白细胞减少症的鉴别诊断白细胞减少症是指外周血白细胞计数低于正常范围的疾病。
常见的白细胞减少症包括再生障碍性贫血、感染、药物反应等。
根据血象检查结果，可以通过以下特征进行鉴别诊断：（1）粒细胞减少症粒细胞减少症是最常见的白细胞减少症类型，常见于感染、骨髓抑制等情况。
血象中粒细胞计数低于正常的下限，伴有粒细胞核左移和粒细胞功能异常等特征。
进一步检查包括骨髓穿刺和其他相关检查可以确定病因和制定治疗方案。
血细胞形态特征和常见血液病的血液学特征
血细胞形态特征和常见血液病的血液学特征第一节血细胞的生成、发育规律及正常形态学特征一、血细胞的生成：（一）红细胞系统（红系）多能干细胞髓系干细胞红系祖细胞原红早幼红中幼红晚幼红网织红红细胞分裂次数 1次 1次 2次无故一个原红可生成16个红细胞。
（二）粒细胞系统（粒系）多能干细胞髓系干细胞粒单系祖细胞粒系祖细胞原粒早幼粒中幼粒（三种）晚幼粒杆状核粒细胞分叶核粒细胞分裂次数 1次 1次 2-3次无故一个原粒可生成16个以上成熟粒细胞。
（三）单核细胞系统多能干细胞-------------单核细胞 -------进入组织成为组织细胞---------抗原刺激成为巨噬细胞。
（四）淋巴浆细胞系统全能干细胞淋系干细胞淋系祖细胞（B）原始淋巴（B）幼稚淋巴细胞（B）淋巴细胞（B）原始浆细胞幼稚浆细胞浆细胞（五）巨核细胞系统多能干细胞---------------产板巨------裸核、血小板二、各期细胞正常形态学特征【红细胞系统】（一）各期红细胞的形态特点1．原始红细胞（pronormoblast）：胞体：直径15~20μm、圆形或椭圆型，边缘常有钝角状或瘤状突起。
胞核：圆形、居中或偏于一旁，约占细胞直径的4/5，核染色质呈颗粒状，比原始粒红细胞粗而密，核仁1-2个，大小不一，染浅蓝色。
胞质：量少，深蓝色，不透明，有油画蓝感，在核周围常形成淡蓝区。
2. 早幼红细胞（eary normoblast）胞体：直径10-18μm、圆形或椭圆型。
胞核：圆形或椭圆型，占细胞2/3以上，居中或稍偏位，核染色质可浓集成粗密小块，较原红细胞粗糙，核仁模糊或消失。
胞质：量多，染不透明蓝或深蓝色，仍可见瘤状突起及核周淡蓝区。
3．中幼红细胞（polychronatic normoblast）胞体：直径8-15μm、圆形。
胞核：圆形或椭圆型，占细胞的1/2，核染色质凝聚成索条状或快状，其中有明显空隙，宛如打碎墨砚感，核仁完全消失。
胞质：血红蛋白形成逐渐增多，嗜碱性物质逐渐减少，因含不等量血红蛋白，可呈不同程度的嗜多色性。
9.4 常见血液病的血液学特征
第四节常见血液病的血液学特点常见血液系统疾病的分类•一、红细胞疾病：缺铁性贫血、营养性巨幼细胞性贫血、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏性溶血性贫血、自身免疫溶血性贫血、地中海贫血、再生障碍性贫血、阵发性睡眠血红蛋白尿、失血性贫血、红细胞增多症。
•二、白细胞疾病：白细胞减少症、骨髓增生异常综合症、白血病、恶性淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、嗜酸细胞增多症、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病、脾功能亢进症、骨髓纤维化。
•三、出血性疾病：过敏性紫癜、原发性血小板减少性紫癜、原发性血小板增多症、血友病、遗传性血小板无力症、播散性血管内凝血§1 贫血1.1 增生性贫血（hyperproliferative anemia) 【Blood】1.红细胞、血红蛋白减少2.红细胞形态学改变3.网织红细胞不同程度增高4.白细胞计数和分类计数2. 再生障碍性贫血（Aplastic Anemia）•由于多种原因所致骨髓造血干细胞减少和（或）功能异常及造血微环境损伤，导致红细胞、粒细胞和血小板减少的一组综合征。
急性典型再障(血象)①红细胞、血红蛋白减少②网织红细胞:<15×109/L③白细胞 :1～2×109/L，淋巴细胞比例>60%④血小板计数: <20×109/L急性典型再障(骨髓象)①增生明显减低②粒红比值正常③粒系、红系、巨核系增生极度减少，淋巴细胞比例 >80%④浆细胞等非造血细胞增多§2 白血病•白血病是一种造血系统恶性肿瘤.它是由于血细胞中,主要是白细胞某一系列细胞异常肿瘤性增生,并在骨髓、肝脏、脾脏、淋巴结等器官广泛侵润，外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞与血小板数量的减少，导致贫血、出血、感染和侵润等征象。
急性白血病的血象和骨髓象特点【血象】1. 红细胞和血红蛋白：多数病人常有中、重度减少，多为正常细胞正常色素性贫血，可见有核红细胞。
常见血液学疾病的血象、骨髓象(临床版)
我们知道，广义的骨髓象已经包括了血象，另外还包括了细胞化学染色红细胞检验再生障碍性贫血（AA）简称再障，是因为化学、物理、生物因素及不明原因使骨髓造血组织减少导致骨髓造血功能衰竭，引起外周血全血细胞减少的一组造血干细胞疾病。
特征是造血干细胞功能障碍和（或）造血微环境功能障碍，造血红髓被脂肪组织所替代（红髓脂肪变），导致全血细胞减少的一类贫血。
临床表现为进行性贫血、出血和感染（伴发热），罕有淋巴结核肝脾肿大。
1、血象：以全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低为主要特征，三系减少的程度各病例有所不同。
贫血多为正常细胞性，少数为轻、中度大细胞性。
网织红细胞绝对值明显减少。
各类白细胞都减少，其中以中性粒细胞减少尤为明显，而淋巴细胞比例相对增多血小板不仅数量减少，而且体积小、颗粒减少。
急性AA时，网织红细胞＜1%，绝对值＜15×10^9/L；中性粒细胞绝对值常＜0.5×10^9；血小板＜20×10^9/L；慢性再障血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、中性粒细胞和血小板减低，但各指标叫急性再障指标为高，达不到急性再障的程度。
2、骨髓象①.急性再障：红髓脂肪变是AA的特征性病理改变，骨髓涂片可见脂肪滴明显增多。
多部位穿刺结果均显示有核细胞增生减低。
造血细胞（粒/红/巨核系细胞）明显减少，早期阶段细胞减少或不见，巨核细胞减少或缺如，无明显的病态造血。
非造血细胞（包括：淋巴/浆/肥大细胞等）相对增多，非造血细胞比例增高，大于50%，淋巴细胞比例可增高达80%。
如有骨髓小粒，染色后镜下为空网状结构或为一团纵横交错的纤维网，其中造血细胞极少，大多为非造血细胞。
②.慢性再障：病程中骨髓呈向心性损害，骨髓拥有代偿能力仍可有残存散在的增生灶，常因不同的穿刺部位，骨髓象表现不一致，需多部位穿刺或进行骨髓活检，才能获得较明确的诊断。
多数患者骨髓增生减低，三系或两系减少，巨核细胞减少明显。
非造血细胞比例增加，常＞50%。
血液病常见症状体
临床表现
• 周围神经病：最主要、最早必须的临床表 现。一般双足由远端逐渐向近端发展的对 称性刺痛、麻木、发冷，运动神经比感觉 神经受累晚。
• 单克隆浆细胞增殖病变是另一个必要条件， 临床可出现骨质病变如硬化、溶骨。M蛋白 及单克隆性浆细胞增殖需实验室检查明确。
• 肝（50%）脾淋巴结肿大（相对较少），淋巴结 活检可能见到Castleman病表现。50-90%出现皮 肤表现，色素沉着最多见，多毛也较多见。内分 泌改变以睾丸萎缩和性功能低下常见，其他糖尿 病、甲功异常、肾上腺皮质功能低下亦可见。
胰腺） 4.皮肤改变（色素沉着、多毛、多血质、肢端发绀、充血、
白甲） 5.视乳头水肿 6.血小板增多症/红细胞增多症 杵状指（趾）、消瘦、多汗、肺动脉高压/限制性肺病 血栓形成倾向、腹泻、维生素B12水平低 关节病、心肌病（收缩功能障碍）、发热
• 注：多发神经病和克隆性浆细胞增殖性疾 病见于所有患者，在此基础上，至少还需1 条额外的主要标准和1条次要标准才能确诊 为POEMS综合征。
能障碍、血小板减少性紫癜
一般触诊能提供哪些血液病线索
• 胸骨压痛：急性白血病 • 淋巴结肿大：淋巴瘤、急慢性白血病等 • 脾大：白血病、淋巴瘤、原发继发脾肿瘤、
真红、原发性血小板增多症、骨髓纤维化 等。 • 包块：皮下腹部等包块考虑淋巴瘤、多发 性骨髓瘤、白血病等恶性血液肿瘤细胞浸 润。
POEMS综合征
• 体液潴留：下肢水肿、腹腔胸腔积液。多数肺功 能异常但无明显呼吸困难。
• 动静脉血栓形成：可能出现，与原发病或化疗有 关尚无定论。
实验室检查
• 血小板、红细胞增多常见，合并Castleman 病者可减少。
• M蛋白少到中等量。 • 95%骨硬化 • 活动期血VEGF均升高，IL-1β、TNF-α和
血液病学知识点
血液病学知识点
一、血液疾病概述
血液是人体内部循环系统的基础，负责输送氧气、养分以及排除废物，维持身体健康。
而血液疾病是指一类涉及血液本身、造血系统和免疫系统的疾病，如贫血、白血病、血友病等。
二、贫血
贫血是指机体血液中红细胞数目或血红蛋白浓度降低，导致输送氧气的能力下降的一类疾病。
常见原因包括缺铁性贫血、慢性疾病性贫血和遗传性贫血等。
患者会出现乏力、疲倦、气短等症状。
三、白血病
白血病是一类由白血细胞恶性增生引起的血液疾病，常见的类型包括急性髓样白血病和慢性淋巴细胞白血病。
患者会出现发热、贫血、出血等症状。
四、血友病
血友病是一种遗传性疾病，主要是由于凝血因子缺乏引起的。
患者在受伤或手术时容易出现出血倾向，严重者会危及生命。
五、血栓性疾病
血栓性疾病主要包括静脉血栓栓塞症、肺动脉栓塞症等。
当血液中的凝血因子异常增多时，容易形成血栓，导致血流受阻。
总结：
血液疾病是一类临床常见的疾病，对人体健康造成严重影响。
了解血液病学知识点，可以帮助我们及时发现和治疗这些疾病，维护身体健康。
希望本文对您有所帮助。
血液系统疾病常见症状
低热 37.3-38℃
中等度热 38.1-39℃
02
高热 39.1-41℃
超高热 >41℃
*
发热机制febrile mechanism 人体体温调节高级中枢在下丘脑水平（hypothalamic level）的视前前下丘脑（preoptic anterior hypothalamus, POAH) 体温调节次级中枢在延髓、脊髓、大脑皮层 “调停点（set point)”学说
肿瘤热：白血病、淋巴瘤
*
感染的原因—粒细胞缺乏症
疾病本身和放化疗后可导致正常中性粒细胞减少。＜500/μl感染机会增加， ＜100/μl可发生严重感染。 感染部位：皮肤、牙周组织、口咽部、结肠、肛周是常见感染部位。 微生物学：G-菌致病力强，特别是绿脓杆菌，致死率高。G+和真菌感染几率增加。
*
感染的原因—细胞免疫缺陷
*
全身淋巴结肿大
传染性单核细胞增多症可引起全身淋巴结肿大，以颈部为明显，疼痛，不化脓。淋巴细胞性白血病可引起全身各处淋巴结皆肿大，但活动、不粘连、光滑、不硬、不痛、也不化脓溃破。淋巴瘤所致淋巴结肿大发展迅速，连成巨块，淋巴结坚实而有弹性，无移动性，无疼痛及压痛，多见于颈部。系统性红斑狼疮、链霉素过敏反应等也可引起全身淋巴结肿大。
致热原pyrogen
外源性致热原(exogenous pyrogen) 来自于宿主(host)外部 细菌、病毒、内毒素--G-菌的脂多糖（endotoxin , lipopolysaccharide)、抗原抗体复合物、致敏淋巴细胞等
*
致热原
*
致热原
干扰素-α(interferon- α)
出血性疾病 出血时间、凝血时间、凝血酶原时间、白陶土部分凝血活酶时间、纤维蛋白原定量为基本的检查。尚可做血块回缩试验、血小板聚集和粘附试验以了解血小板功能。
常见血液学疾病的血象、骨髓象(临床版)
我们知道，广义的骨髓象已经包括了血象，另外还包括了细胞化学染色红细胞检验再生障碍性贫血（AA）简称再障，是因为化学、物理、生物因素及不明原因使骨髓造血组织减少导致骨髓造血功能衰竭，引起外周血全血细胞减少的一组造血干细胞疾病。
特征是造血干细胞功能障碍和（或）造血微环境功能障碍，造血红髓被脂肪组织所替代（红髓脂肪变），导致全血细胞减少的一类贫血。
临床表现为进行性贫血、出血和感染（伴发热），罕有淋巴结核肝脾肿大。
1、血象：以全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低为主要特征，三系减少的程度各病例有所不同。
贫血多为正常细胞性，少数为轻、中度大细胞性。
网织红细胞绝对值明显减少。
各类白细胞都减少，其中以中性粒细胞减少尤为明显，而淋巴细胞比例相对增多血小板不仅数量减少，而且体积小、颗粒减少。
急性AA时，网织红细胞＜1%，绝对值＜15×10^9/L；中性粒细胞绝对值常＜0.5×10^9；血小板＜20×10^9/L；慢性再障血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、中性粒细胞和血小板减低，但各指标叫急性再障指标为高，达不到急性再障的程度。
2、骨髓象①.急性再障：红髓脂肪变是AA的特征性病理改变，骨髓涂片可见脂肪滴明显增多。
多部位穿刺结果均显示有核细胞增生减低。
造血细胞（粒/红/巨核系细胞）明显减少，早期阶段细胞减少或不见，巨核细胞减少或缺如，无明显的病态造血。
非造血细胞（包括：淋巴/浆/肥大细胞等）相对增多，非造血细胞比例增高，大于50%，淋巴细胞比例可增高达80%。
如有骨髓小粒，染色后镜下为空网状结构或为一团纵横交错的纤维网，其中造血细胞极少，大多为非造血细胞。
②.慢性再障：病程中骨髓呈向心性损害，骨髓拥有代偿能力仍可有残存散在的增生灶，常因不同的穿刺部位，骨髓象表现不一致，需多部位穿刺或进行骨髓活检，才能获得较明确的诊断。
多数患者骨髓增生减低，三系或两系减少，巨核细胞减少明显。
非造血细胞比例增加，常＞50%。
血液系统疾病的常见症状和体征
14
九、展望
血细胞的加工处理和应用 血液病的免疫和其他生物治疗 肿瘤细胞的分子标志和靶向治疗 血液病的基因治疗
15
13பைடு நூலகம்
八、发展史
20年代Whipple用猪肝治疗恶性贫血—从经验 医学进入实践医学
40年代Ingram证实镰状细胞贫血—医学中确 定的第一个分子病
40年代MTX治疗ALL—白血病治疗的里程碑 60年代H治疗AML、RA和AS2O3治疗M3—
我国血液学工作者的巨大贡献 70年代造血干细胞移植—提高白血病5年无病生
5
三、血液病的标志
淋巴结肿大—淋巴瘤 肝、脾肿大—恶性血液病 出血倾向—出血性疾病 骨、关节痛—恶性血液病 间断不规则发热—恶性疾病 反复感染—白细胞异常
6
急/慢性 白血病
再障、粒 细胞缺乏
发热
急性溶血
恶性淋巴瘤、 恶性组织细 胞病
7
四、病史询问
性别—性别聚集 IDA-育龄妇女 血友病甲-男性
饮食习惯及异常 嗜浓茶-IDA 素食-巨幼贫 异食-IDA
9
四、病史询问
职业与环境 苯铝射线-AA 白血病
家族史 地贫 血友病
装修-造血异常
10
五、特异性体征
口腔黏膜血疱、结膜出血—血小板减少 匙状指—IDA 城垛样牙龈增生—M5 肌肉关节血肿—血友病 胸骨压痛—白血病 无痛硬橡胶淋巴结肿大—淋巴瘤
常见血液系统疾病症状和体征
1
一、现代血液病的概念
血液和造血系统的疾病简称血液 病，是由先天或后天因素引起血细胞、 造血组织和某些血浆成分（如凝血因 子）数量和（或）质量异常而引起的 疾病
常见血液病血象表现【23页】
十三、再生障碍性贫血
以全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低 为特征。贫血多为正常细胞性，少数为轻、 中度大细胞性。网织红细胞绝对值明显减少。 各类白细胞都减少，其中以中性粒细胞减少 尤为明显，而淋巴细胞比例相对增多。血小 板不仅数量减少，而且体积小和颗粒减少。 急性AA时，网织红细胞低于1%，绝对值低于 15×109/L；中性粒细胞绝对值常低于 0.5×109/L；血小板低于20×109/L；慢性 AA各指标较急性AA为高。
八、红白血病
红血病期：贫血轻重不一，贫血程度随疾病的进 展而加重。可见各阶段的幼红细胞，以原红和早 幼红细胞为主，幼红细胞的形态奇特并有巨幼样 变。网织红细胞轻度增高，少数病例正常或偏低。 白细胞数低于正常，随着病程的发展白细胞数可 增多。血小板常减低。
红白血病期：血红蛋白和红细胞数大多数由中度 到重度减少。血片中可见嗜碱点彩、靶形及异形 红细胞，并可见到各阶段的幼红细胞，以中、晚 幼红细胞为多，且形态异常。白细胞数一般偏低， 少数病例正常或升高，可见到原粒和早幼粒细胞， 随着病程的发展，幼稚粒细胞逐渐增多，部分病 例后期发展为急性髓细胞白血病，其血象也随之 而改变，此时的幼红细胞逐渐减少。血小板减少 明显，可见畸形血小板。
六、急性粒—单核细胞白血病
血红蛋白和红细胞数为中度到重度减少；白 细胞数可增高、正常或减少，可见粒及单核 两系早期细胞，原单核和幼单核细胞有时可 达30~40%，且有较活跃的吞噬现象，而粒系 早幼粒细胞以下各阶段均易见到。血小板呈 重度减少。
七、急性单核细胞白血病
血红蛋白和红细胞数呈中度到重度减少。大 多数患者白细胞数偏低，分类可以出现原单 和幼单核细胞增多，可占细胞总数的30~50%， 血小板重度减少。
十六、铁幼粒细胞贫血
《诊断学》 第五节 常见血液病的血液学特征
（1）骨髓增生明显活跃。 （2）红细胞系统明显增生、幼红细胞常在 40％～50％以 上，并出现巨幼红细胞系列，与正常幼红细胞系列并存。贫 血越严重，红系细胞的比例及巨幼红细胞的比例越高，早期 阶段的巨幼红细胞所占比例也越高。巨幼红细胞系列的形态 特征为胞体及胞核均增大，核染质纤细疏松呈细网状、胞质 量丰富，细胞核发育落后于胞质。分裂型细胞多见。易见 Howell-Jolly 小体及点彩红细胞等。 （3）粒细胞系相对减少。本病早期巨粒细胞先于巨幼红 细胞出现，以巨晚幼粒细胞及巨杆状核粒细胞为多见，分叶 核粒细胞有分叶过多现象，具有早期诊断意义。 （4）巨核细胞数大致正常或增多，也可出现胞体巨大， 核分叶过多，核质发育不平衡现象。
第五节 常见血液病的血液学 特征
一、贫血 贫血（anemia）是指在单位容积循环血液中红细胞数、 血红蛋白量及（或）血细胞比容（Hct）低于参考值低限。贫 血不是一个独立的疾病，而是各系统许多不同性质疾病的一 种共同的症状。故诊断贫血时，首要的是确定贫血发生的原 因。 现将临床上常见的几种贫血的血液学特点分述如下。 1．缺铁性贫血 缺铁性贫血（iron deficiency anemia）典 型的血液学特征是呈小细胞低色素性贫血，为国内贫血中最 常见的一种。 【血象】 （1）红细胞、血红蛋白均减少，以血红蛋白减少更为明 显。 （2）轻度贫血时成熟红细胞的形态无明显异常。中度以 上贫血才显示小细胞低色素性特征，红细胞体积减小，淡染， 中央苍白区扩大。严重贫血时红细胞中央苍白区明显扩大而 呈环状，并可见嗜多色性红细胞及点彩红细胞增多。 （3）网织红细胞轻度增多或正常。 （4）白细胞计数和分类计数，以及血小板计数一般正常。 严重贫血时，白细胞和血小板可轻度减少。
1
【骨髓象】 缺铁性贫血骨髓象具有如下特点（图 4-2-6）： （1）骨髓增生明显活跃。 （2）红细胞系统增生活跃，幼红细胞百分率常>30％， 使粒红细胞比例降低。红系以中幼及晚幼红细胞为主，贫血 严重时，中幼红较晚幼细胞更多。 （3）贫血程度较轻时，幼红细胞形态无明显异常。中度 以上贫血时，细胞体积减小，胞质量少，着色偏嗜碱性。有 时细胞边缘可见不规则突起，核畸形，晚幼红细胞的核固缩 呈小而致密的紫黑色“炭核”。成熟红细胞形态的变化同血象。 （4）粒细胞系相对减少，但各阶段细胞的比例及形态大 致正常。 （5）巨核细胞系正常。 2．溶血性贫血 溶血性贫血（hemolytic anemia）是由于 各种原因使红细胞寿命缩短，破坏增加，而骨髓造血功能不 能相应代偿时所引起的一组贫血。主要表现为红细胞系明显 的代偿性增生。 【血象】 （1）红细胞、血红蛋白减少，两者呈平行性下降。 （2）红细胞大小不均，易见大红细胞、嗜多色性红细胞 及 有 核 红 细 胞 （ 以 晚 幼 红 或 中 幼 红 细 胞 为 主 ）， 以 及 可 见 Howell-Jolly 小体、Cabot 环、点彩红细胞等。不同原因所致的
血液系统疾病常见症状体征的护理课件
某些血液系统疾病具有较高的致 残率和致死率，如急性白血病、 淋巴瘤等。
02
血液系疾病常症状体征
贫血症状
• 贫血是血液系统疾病常见的症状之一，表现为面色苍白、乏力、头晕等。
出血症状
• 出血是血液系统疾病的常见症状之一，表现为皮肤黏膜出血、内脏出血等。
感染症状
• 感染是血液系统疾病的常见并发症之一，表现为发热、寒战、咳嗽等症状。
心理护理
安慰患者，减轻其焦虑情绪，协助 患者树立战胜疾病的信心。
05
血液系疾病患者的康复与防
康复指 导
饮食调整
为患者提供营养丰富的食物，增 加蛋白质、铁、叶酸、维生素 B12等摄入，以帮助身体康复。
运动与休息
根据病情指导患者进行适当的运 动，如散步、太极等，同时保证
充足的休息，避免疲劳。
心理支持
控制盐摄入
对于水肿、高血压等患者， 应限制盐的摄入量，以减 轻水肿和降低血压。
避免刺激性食物
避免食用辛辣、油腻、坚 硬等刺激性食物，以免加 重病情。
心理护理
建立良好护患关系
促进家庭和社会支持
与患者建立良好的信任关系，了解其 心理需求和顾虑。
鼓励患者家属和社会支持系统参与护 理，提供情感支持和实际帮助。
• 感染症状通常由中性粒细胞减少、免疫功能低下等原因引起。患者可能出现发热、寒战、咳嗽、咳痰等症状，严重时可导致感染性休克和多器官功能衰竭。 • 护理措施：针对感染症状，护理人员应密切观察患者的体温变化和感染征象，遵医嘱给予相应的抗感染治疗措施，如使用抗生素等。同时，注意患者的保暖和饮食卫生，保持室内空气
休息与活动
根据病情轻重，合理安排 休息与活动，保证充足的 睡眠和休息时间。
血细胞形态特征和常见血液病的血液学特征
血细胞形态特征与常见血液病的血液学特征第一节血细胞的生成、发育规律及正常形态学特征一、血细胞的生成:(一)红细胞系统(红系)多能干细胞髓系干细胞红系祖细胞原红早幼红中幼红晚幼红网织红红细胞分裂次数 1次 1次 2次无故一个原红可生成16个红细胞。
(二)粒细胞系统(粒系)多能干细胞髓系干细胞粒单系祖细胞粒系祖细胞原粒早幼粒中幼粒(三种) 晚幼粒杆状核粒细胞分叶核粒细胞分裂次数 1次 1次 2-3次无故一个原粒可生成16个以上成熟粒细胞。
(三)单核细胞系统多能干细胞-------------单核细胞 -------进入组织成为组织细胞---------抗原刺激成为巨噬细胞。
(四)淋巴浆细胞系统全能干细胞淋系干细胞淋系祖细胞(B) 原始淋巴(B) 幼稚淋巴细胞(B) 淋巴细胞(B)原始浆细胞幼稚浆细胞浆细胞(五)巨核细胞系统多能干细胞---------------产板巨------裸核、血小板二、各期细胞正常形态学特征【红细胞系统】(一)各期红细胞的形态特点1．原始红细胞(pronormoblast):胞体:直径15~20μm、圆形或椭圆型,边缘常有钝角状或瘤状突起。
胞核:圆形、居中或偏于一旁,约占细胞直径的4/5,核染色质呈颗粒状,比原始粒红细胞粗而密,核仁1-2个,大小不一,染浅蓝色。
胞质:量少,深蓝色,不透明,有油画蓝感,在核周围常形成淡蓝区。
2、早幼红细胞(eary normoblast)胞体:直径10-18μm、圆形或椭圆型。
胞核:圆形或椭圆型,占细胞2/3以上,居中或稍偏位,核染色质可浓集成粗密小块,较原红细胞粗糙,核仁模糊或消失。
胞质:量多,染不透明蓝或深蓝色,仍可见瘤状突起及核周淡蓝区。
3．中幼红细胞(polychronatic normoblast)胞体:直径8-15μm、圆形。
胞核:圆形或椭圆型,占细胞的1/2,核染色质凝聚成索条状或快状,其中有明显空隙,宛如打碎墨砚感,核仁完全消失。
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第四节血型鉴定与交叉配血试验•血型(blood group)是人体血液的一种遗传性状，各种血液成分包括红细胞、白细胞、血小板及某些血浆蛋白在个体之间均具有抗原成分的差异，受独立的遗传基因控制。
由若干个相互关联的抗原抗体组成的血型体系，称为血型系统。
20世纪初发现红细胞ABO血型系统以来，血型的概念仅指红细胞表面抗原的差异。
随着对血型研究的进展，白细胞、血小板和血清中血型抗原的发现，血型已被认为是指各种血液成分的遗传多态性标记。
血型血清学的研究也发展成为“免疫血液学”这一新的独立学科，在临床医学、人类学、遗传学、法医学、考古学等方面的应用日趋广泛，尤其是在输血、器官移植、骨髓移植等临床实践中发挥着重要作用。
本节重点叙述与输血工作有密切联系的红细胞血型系统。
•一、红细胞血型系统•(一)ABO血型系统•根据红细胞表面是否具有A或B抗原(又称A或B凝集原，两者均由H物质转变而来)，血清中是否存在抗A或抗B抗体(又称抗A或抗B凝集素)，ABO血型系统可分为四型。
红细胞上具有A抗原，血清中有抗B抗体为A型；红细胞上有B抗原，血清中有抗A抗体为B型；红细胞上有A和B抗原，血清中不含抗A和抗B抗体者为AB型；红细胞上不具有A 和B抗原，而血清中有抗A和抗B抗体者为O型。
•2．ABO血型的亚型ABO血型系统中重要的亚型是A抗原亚型。
•(1)A亚型：A型中主要的亚型有A1和A2。
A1亚型的红细胞上具有A1和A抗原，其血清中含有抗B抗体。
A2亚型的红细胞上只有A抗原，其血清中除含抗B抗体外，可有少量的抗A1抗体(约见于1％～2％的A2型)。
•(2)B亚型：B亚型不多见，命名也不统一，一般称为B亚型或弱B，因其抗原性很弱，故B亚型的临床意义不大•3．ABO血型鉴定和交叉配血试验•(1)ABO血型鉴定•ABO血型抗体能在生理盐水中与相应红细胞抗原结合而发生凝集反应。
进行ABO血型鉴定时，采用标准的抗A及抗B血清以鉴定被检者红细胞上的抗原(Beth-vincent直接试验)，同时用标准的A型及B型红细胞鉴定被检者血清中的抗体(Simonin反转试验)。
只有被检者红细胞上的抗原鉴定和血清中的抗体鉴定所得结果完全相符时才能肯定其血型类别。
•(2)交叉配血试验：输血前必须进行交叉配血试验，其目的主要是进一步验证供者与受者的ABO血型鉴定是否正确，以避免血型鉴定错误导致输血后严重溶血反应。
为避免输血反应必须坚持同型输血，而交叉配血则是保证输血安全的关键措施。
此外，也可检出ABO血型系统的不规则凝集素，以及发现ABO系统以外的其他血型抗体。
•4．ABO血型系统的临床意义•(1)在输血上的意义(2)新生儿同种免疫溶血病(3)ABO血型与器官移植(4)其他：ABO血型检查还可用于亲缘鉴定，可疑血迹、精斑、毛发等的鉴定，以及与某些疾病相关性的调查。
•(二)Rh血型系统•1940年Landsteiner和Wiener用恒河猴(macacus rhesus)的红细胞作为抗原免疫豚鼠或家兔所得到的抗血清，能与85％白人的红细胞发生凝集现象，证明人的红细胞上有与恒河猴红细胞相同的抗原，于是将此抗原命名为Rh抗原。
含有这种抗原者称为Rh阳性，不含这种抗原者称为Rh阴性•3．Rh血型系统的临床意义•(1)Rh血型系统所致的溶血性输血反应：Rh系统一般不存在天然抗体，故在第一次输血时，往往不会发现Rh血型不合。
Rh阴性的受血者接受了Rh阳性血液输入后便可产生免疫性抗Rh抗体，如再次输入Rh阳性血液时，即出现溶血性输血反应。
由于Rh抗体一般不结合补体，所以由Rh血型不合引起的溶血性输血反应，是一种血管外溶血反应，以高胆红素血症为其特征。
如Rh阴性妇女曾孕育过Rh阳性的胎儿，当输入Rh阳性血液时也可发生溶血反应。
•(2)新生儿Rh溶血病：母亲与胎儿的Rh血型不合，典型的病例为胎儿之父为Rh阳性(DD或Dd)，母为Rh阴性(dd)，胎儿为Rh阳性(Dd)。
胎儿的红细胞如有一定数量经胎盘进入母体，即可刺激母体产生抗Rh抗体。
此抗体可以通过胎盘进入胎儿体内，与胎儿红细胞表面的抗原结合，即可引起胎儿红细胞破坏而造成溶血。
第1胎时因产生的抗Rh 抗体很少，故极少发生溶血。
但第2次妊娠后，再次受到抗原的刺激，产生的抗体增多而常引起新生儿溶血病。
若孕妇曾有输Rh阳性血液史或第一胎妊娠前曾有流产史，则第1胎也可发病。
Rh溶血病发病率高低与群体中Rh阴性者的发生率多少有关。
我国汉族中，Rh阴性者仅占0.4％，因此汉族人的Rh溶血病较为少见。
但在有些少数民族中，Rh阴性的发生率较高，应予重视。
•二、其他血型系统•1．白细胞抗原系统白细胞抗原可分为白细胞本身特有的以及与其他血液成分共有的两大类，后者包括HLA抗原及某些红细胞血型抗原。
• 2.血小板抗原及抗体人类血小板表面具有复杂的血小板血型抗原，通常分为血小板非特异性抗原和特异性抗原。
• 3.血清蛋白成分的抗原特异性由于遗传基因的不同，已发现血清蛋白中的许多成分，如免疫球蛋白、结合珠蛋白、清蛋白、铜蓝蛋白、运铁蛋白、血清酶型以及红细胞酶型等，均有型的差别，具有抗原特异性。
第五节常见血液病的血液学特征•一、贫血•现将临床上常见的几种贫血的血液学特点分述如下。
•1．缺铁性贫血缺铁性贫血(iron deficiency anemia)典型的血液学特征是呈小细胞低色素性贫血，为国内贫血中最常见的一种。
•【血象】•(1)红细胞、血红蛋白均减少，以血红蛋白减少更为明显。
•(2)轻度贫血时成熟红细胞的形态无明显异常。
中度以上贫血才显示小细胞低色素性特征，红细胞体积减小，淡染，中央苍白区扩大。
严重贫血时红细胞中央苍白区明显扩大而呈环状，并可见嗜多色性红细胞及点彩红细胞增多。
•(3)网织红细胞轻度增多或正常。
•(4)白细胞计数和分类计数，以及血小板计数一般正常。
严重贫血时，白细胞和血小板可轻度减少。
•【骨髓象】缺铁性贫血骨髓象具有如下特点：•(1)骨髓增生明显活跃。
•(2)红细胞系统增生活跃，幼红细胞百分率常>30％，使粒红细胞比例降低。
红系以中幼及晚幼红细胞为主，贫血严重时，中幼红较晚幼细胞更多。
•(3)贫血程度较轻时，幼红细胞形态无明显异常。
中度以上贫血时，细胞体积减小，胞质量少，着色偏嗜碱性。
有时细胞边缘可见不规则突起，核畸形，晚幼红细胞的核固缩呈小而致密的紫黑色“炭核”。
成熟红细胞形态的变化同血象。
•(4)粒细胞系相对减少，但各阶段细胞的比例及形态大致正常。
•(5)巨核细胞系正常。
•2．溶血性贫血溶血性贫血(hemolytic anemia)是由于各种原因使红细胞寿命缩短，破坏增加，而骨髓造血功能不能相应代偿时所引起的一组贫血。
主要表现为红细胞系明显的代偿性增生。
•【血象】•(1)红细胞、血红蛋白减少，两者呈平行性下降。
•(2)红细胞大小不均，易见大红细胞、嗜多色性红细胞及有核红细胞(以晚幼红或中幼红细胞为主)，以及可见Howell-Jolly小体、Cabot环、点彩红细胞等。
不同原因所致的溶血性贫血，有时出现特殊的异形红细胞增多，如球形细胞、靶细胞、裂细胞等，对病因诊断具有一定意义。
•(3)网织红细胞增多，尤其是急性溶血时常明显增多。
•(4)急性溶血时白细胞和血小板计数常增多。
中性粒细胞比例增高，并有中性粒细胞核左移现象。
•【骨髓象】溶血性贫血骨髓象具有如下特点•(1)骨髓增生明显活跃。
•(2)红细胞系显著增生，幼红细胞常>30％，急性溶血时甚至>50％，粒红比例降低或倒置。
各阶段幼红细胞增多，以中幼及晚幼红细胞增多为主。
核分裂型幼红细胞多见。
可见幼红细胞胞质边缘不规则突起、核畸形、Howell-Jolly小体、嗜碱点彩等。
成熟红细胞形态与血象相同。
•(3)粒细胞系相对减少，各阶段细胞的比例及形态大致正常。
•(4)巨核细胞系一般正常•3．巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血(megaloblastic anemia)是由于叶酸及(或)维生素B12缺乏使DNA合成障碍所引起的一组贫血。
其血液学的典型特征是除出现巨幼红细胞外，粒细胞系也出现巨幼特征及分叶过多。
严重时巨核细胞和其他系统血细胞以及黏膜细胞也可发生改变。
•【血象】•(1)红细胞、血红蛋白减少。
因发病隐袭缓慢，多数病例血红蛋白在60g／L以下，甚至在30～40g／L以下。
•(2)红细胞大小不均，易见椭圆形巨红细胞，并可见嗜多色性红细胞、点彩红细胞、Howell-Jo1ly小体及Cabot环。
有时可出现中、晚巨幼红细胞。
•(3)网织红细胞正常或轻度增多。
•(4)白细胞计数正常或轻度减少。
中性分叶核粒细胞呈分叶过多现象，分叶在4～5叶以上，甚至有分叶达10叶以上者，偶见少数幼稚巨粒细胞。
•(5)血小板计数减少，可见巨大血小板。
•【骨髓象】巨幼细胞贫血骨髓象具有如下特点(图4-2-8)：•(1)骨髓增生明显活跃。
•(2)红细胞系统明显增生、幼红细胞常在40％～50％以上，并出现巨幼红细胞系列，与正常幼红细胞系列并存。
贫血越严重，红系细胞的比例及巨幼红细胞的比例越高，早期阶段的巨幼红细胞所占比例也越高。
巨幼红细胞系列的形态特征为胞体及胞核均增大，核染质纤细疏松呈细网状、胞质量丰富，细胞核发育落后于胞质。
分裂型细胞多见。
易见Howell-Jolly小体及点彩红细胞等。
•(3)粒细胞系相对减少。
本病早期巨粒细胞先于巨幼红细胞出现，以巨晚幼粒细胞及巨杆状核粒细胞为多见，分叶核粒细胞有分叶过多现象，具有早期诊断意义。
•(4)巨核细胞数大致正常或增多，也可出现胞体巨大，核分叶过多，核质发育不平衡现象。
•巨幼细胞贫血病例经叶酸治疗后48～72h，骨髓中巨幼红细胞系列可迅速转化为正常幼红细胞系，但巨粒细胞常持续数周后才逐渐消失。
•4．再生障碍性贫血•1)急性型：急性型再生障碍性贫血(AAA)又称重型再障I型(SAA-I)，起病急，发展迅速，常以严重出血和感染为主要表现。
•【血象】呈全血细胞减少。
①红细胞、血红蛋白显著减少，两者平行性下降，呈正常细胞色素性贫血。
②网织红细胞明显减少，绝对值<0.5×109／L，甚至为0。
③白细胞明显减少，多数病例为(1.0～2.0)×109／L；淋巴细胞相对增高，多在60％以上，有时可高达90％以上。
外周血中一般不出现幼稚细胞。
④血小板明显减少，常<20×109／L，严重病例常<10×109／L。
•。
•【骨髓象】急性型再障的骨髓损害广泛，骨髓小粒细小，脂肪滴明显增多，多部位穿刺均显示下列变化。
①骨髓增生明显减低。
骨髓小粒呈粗网结构空架状，细胞稀少，造血细胞罕见，大多为非造血细胞。
②粒、红两系细胞极度减少，淋巴细胞相对增高，可达80％以上。
③巨核细胞显著减少，多数病例常无巨核细胞可见。