急性单核细胞白血病M5

各系血细胞分化发育阶段及名称
急性粒细胞白血病未成熟型（M1）
急性粒细胞白血病，简称急粒， 按FAB和我国分类的意见，分为两个亚型，即未成 熟型 M1和部分成熟型M2。
临床表现
临床上除了有急性白血病的共同表现外，尚有以下特点： ①大部分病例起病急骤 ②肝、脾及淋巴结肿大 ③绿色瘤（chloroma）常见于此型， 典型表现为骨膜下绿色肿瘤， 多见于儿童及青年人。
WHO分型
1976年法（F）、美（A）、英（B）三国协作组 提出一个急性白血病FAB的形态学分型方案及诊断标准， 急性白血病分为
急性淋巴细胞白血病（ALL-L1、L2、L3） 急性髓细胞白血病（AML-M0～M7） （急性非淋巴细胞白血病（ANLL）、急性粒细胞白血病）
选择
• 患者男性,8岁,易倦,紫癜月余,脾肋下2cm,Hb83g/L,白细 胞34×109/L,分叶粒细胞0.1，淋巴细胞0.08,血小板 10×109/L；骨髓象：原始粒细胞0.51, 最大可能的诊断：
M2b实验室检查
1.血象 多数病例为全血细胞减少，易被误诊为AA。 血红蛋白及红细胞数均降低。 白细胞数大多正常或低于正常，分类可见异常中性中幼
粒细胞增多
M2b实验室检查
2.骨髓象 骨髓增生明显活跃或增生活跃。 原始粒细胞及早幼粒细胞明显增多，以异常中性中幼粒细
胞为主≥30％（NEC）。
M2b实验室检查
√ • A.急性粒细胞白血病
• B.急性淋巴细胞白血病 • C.慢性淋巴细胞白血病 • D.传染性单核细胞增多症
概述
急性髓性白血病（AML） 是由于髓系造血干/祖细胞的恶性变并在造血 组织中异常增殖所致的恶性血液病。
目前，仍以FAB协作组的诊断标准对其进行 诊断与分型，将AML分为M0～M78个亚型，并规 定骨髓中原始细胞必须大于非红系细胞的30%。
复习
• 白血病(leukemia)： • 是造血干细胞克隆性疾病，是具有高度异
质性的恶性血液病。
白血病分类
阻滞发生在 原始 较早阶段 早期
急性白血病 <6月
细胞成熟障碍可阻滞在不同阶段
幼稚
阻滞发生在 较成熟 慢性白血病
ห้องสมุดไป่ตู้
较晚阶段 成熟
>12个月
FAB分型
急性白血病分型
FAB分型 MIC分型 MICM分型
M2a血象：原始粒细胞增多。
M2a实验室检查
M2a骨髓象：原始粒细胞增多，可见Auer小体。
M2a实验室检查
3.细胞化学染色 （1）POX与SBB染色：均呈阳性反应。 （2）PAS染色：多数原粒呈阴性反应。 （3）中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)：活性明显
降低，甚至消失。 （4）特异性和非特异性酯酶染色： AS-D-NCE呈阳性反应； α-NAE可呈弱阳性反应，且不被氟化钠抑制。
M1实验室检查
M1血象：原始粒细胞增多。
M1实验室检查
M1骨髓象：增生明显活跃
M1实验室检查
M1骨髓象：原始粒细胞增多。
M1实验室检查
M1骨髓象：原始粒细胞I型、II型增多，可见Auer小体。
M1实验室检查
M1骨髓象POX染色
M1实验室检查
4.免疫学检验 本型往往显示HLA-DR、MPO、 CD34、CD33及CD13阳性。
病的分子标志。
单选
• 1．急性白血病骨髓象最主要特征： A、有核细胞增生极度活跃 B、红细胞系统显著减少 C、未找到巨核细胞
急性粒细胞白血病部分成熟型（M2b）
急性粒细胞白血病部分成熟型，曾称为亚急性粒细胞 白血病，简称亚急粒，是我国提出的一种急粒亚型。
骨髓中以异常中性中幼粒细胞增生为主，与其他类型 AML相比，髓外浸润发生率高，治疗反应较好，完全缓 解率高，缓解期长。
其特异性遗传标志为t（8；21）染色体易位，AML1 基因重排可作为M2b基因的标志。
5.遗传学和分子生物学检验 核型异常，Ph染色体t（9;22）形成bcr-abl融合基因，
约见于3％的AML。 大多为M1型，治疗效果差。
M1诊断标准
①符合急性白血病的诊断标准； ②骨髓中原始粒细胞（I型+II型）≥90％（NEC），
并伴形态学异常； ③POX或SBB（+）的原始细胞＞3％ ④进一步依免疫表型特点与ALL鉴别。
M1实验室检查
1.血象 贫血显著，白细胞总数升高。血片中以原始粒细 胞为主，可高达90％以上。血小板中度到重度减少。 2.骨髓象 骨髓增生极度活跃或明显活跃。 骨髓中原始粒细胞≥90％（NEC），可见小原粒细胞。 在少数病例白血病细胞内可见Auer小体。 3.细胞化学染色 POX染色及SBB染色至少有3％原 粒细胞阳性。
M2b骨髓象：异常中性中幼粒细胞增多。
M2b实验室检查
M2b骨髓象：原始粒、早粒、异常中性中幼粒细胞增多。
M2b实验室检查
3.细胞化学染色 ①POX及SBB染色呈阳性或强阳性反应 ②AS-D-NCE染色阳性 ③NAP染色其活性明显减低
M2b实验室检查
4.免疫学检验 表达HLA-DR、MPO、CD13、CD33和CD117。 白血病分化阻滞阶段较M2a晚 5.遗传学和分子生物学检验
M2a实验室检查
急性粒细胞白血病（M2a)的POX染色
M2a实验室检查
4.免疫学检验 粒系抗体均可阳性 5.遗传学及分子生物学检验 特异性染色体重排t（6；9），约见于1％的 AML
M2a诊断标准
①符合急性白血病的诊断标准 ②骨髓中原始粒细胞30％～89％（NEC）并伴有形态 学异常 ③可进一步以免疫表型特点与ALL鉴别
急性粒细胞白血病部分成熟型（M2a）
M2a实验室检查
1.血象 贫血显著，白细胞中度升高和M1相似， 以原始粒细胞及早幼粒细胞为主。 血小板中度到重度减少。
2.骨髓象 骨髓增生极度活跃或明显活跃，骨髓 中原始粒细胞占30％～89％（NEC），约50％ 病例的白血病细胞内可见Auer小体。
M2a实验室检查
t（8;21）（q22;q22）易位是M2b的染色体重排，其检出率
高达90％，t（8;21）染色体易位导致AML1基因重排，形成 AML1-ETG8融合基因
M2b诊断标准
①符合急性白血病的诊断标准； ②原始细胞明显增多，但可＜30％，以异常的中性中幼粒细 胞增生为主＞30％（NEC）；
③t（8；21）（q22；q22）或AML1基因重排可作为诊断本