空蝶鞍综合症
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2020/5/23
• 实验室检查：
•
2019－12月在中山一院头颅MRI提示：1、大脑实质MRI、
MRA未见明显异常；2、空蝶鞍；3、双筛窦、左上颌窦炎症。
• 内分泌六项检查示：
• FSH：2.17iu/l • LH：1.17 iu/l • PRL：37.57ug/l • E2：1888.6pmol/l • P：<0.095nmol/l • T：<0.069nmol/l
3、内分泌因素： 主要是甲状腺功能减退时，对垂体
反馈性抑制解除，垂体增生，可伴有蝶 鞍扩大。在用甲状腺素治疗后， 原来产 生的垂体缩小，从而并发空鞍征群。
2020/5/23
原发性空蝶鞍综合征
4、其他： 少数病人可能是由于鞍区内的蛛网
膜粘连，或是由于鞍内囊肿破裂及垂体 缺血性病变造成。
2020/5/23
2020/5/23
原发性空蝶鞍综合征
2、颅内压增高： 当鞍膈存有空隙时，在脑脊液压力
的作用下，鞍上的蛛网膜下腔可经此空 隙被推挤到鞍内。如再有颅压增高的情 况，如高血压病、肥胖征群、良性颅内 压增高征、慢性心力衰竭时则更有利于 蛛网膜下腔挤入鞍内，使鞍内充满脑脊 液。
2020/5/23
原发性空蝶鞍综合征
2020/5/23
• 体格检查：T：36.8℃ P:80次/分 R：20次/分 BP：154/85mmHg。
神志清，精神一般，发育正常，营养中等，形体肥胖，步行入院，查体 合作，言语清晰，对答切题，全身皮肤粘膜无黄染，浅表淋巴结未扪及 肿大，头面五官无畸形，眼部情况详见专科检查。颈软，无抵抗，气管 居中，甲状腺不大，胸廓对称无畸形，双肺呼吸音清，未闻及干、湿罗 音。心界无扩大，心率80次/分，律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理 性杂音。腹平软，无压痛反跳痛，未扪及异常包块，肝脾肋缘下未触及 。双肾区无叩击痛,脊柱四肢无畸形，双下肢无浮肿。神经系统检查：生 理反射存在，病理反射未引出。舌淡红，苔薄白，脉细滑。
• 专科检查：双眼：视力：指数/30cm，光定位准确。眼压：Tn。眼
睑无肿胀硬结，眼位居中，眼球运动自如。结膜无充血，角膜透明，前 房轴深3CT,周边约1CT，房水清亮，虹膜纹理清晰。瞳孔正圆，直径约 3mm,对光反射稍迟钝，晶体、玻璃体透明。眼底：见视盘，边界尚清 ，颜色略淡，生理凹陷欠清。网膜血管迂曲，未见明显出血、渗出病灶 。黄斑区中心光反射不明显。
2020/5/23
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
空蝶鞍综合症
2020/5/23
2020/5/23
正常人垂体位于蝶 鞍内，上方有鞍隔 覆盖，其中央有一 个孔洞由垂体穿过， 所以蝶鞍内由垂体 占满，无蛛网膜及 脑脊液
图1（左）：脑膜与垂体腺正常关系：1、软脑膜，2、蛛 网膜，3、基底池、脑脊液，4、硬脑膜。
图2（右）：空蝶鞍综合症：蛛网膜通过不完整鞍隔疝入鞍 内。1、鞍隔，2、蛛网膜、脑脊液，3、垂体腺远端部分。
继发性空蝶鞍综合征
1、术后： 垂体性肿瘤术后及经外照射或鞍内
植入同位素钇或金后可使鞍区粘连，脑 脊液引流不畅，导致蛛网膜甚至第三脑 室前下部疝入鞍内。
2020/5/23
继发性空蝶鞍综合征
2、感染： 鞍区局部的感染、外伤等发生蛛网
膜粘连，导致脑脊液压力增大，使蛛网 膜疝入蝶鞍腔内
2020/5/23
2020/5/23
2020/5/23
2020/5/23
一、分类:
• 1、继发性空蝶鞍综合征：发生在鞍内或鞍旁手 术或放射治疗后者
• 2、原发性空蝶鞍综合征：非手术或放射治疗引 起而无明显病因可寻者
2020/5/23
二、流行病学资料
• 多见于女性（约占90％），尤以中年以上较
胖的多产妇为多，发病年龄在20～70岁之间， 平均为40岁。 • 国内报告的原发性空泡蝶鞍综合征中男性略多 于女性，年龄在15～63岁之间，以35岁以上者 居多。
2020/5/23
三 、
原发性空蝶鞍综合征
病
因
病 继发性空蝶鞍综合征
机
2020/5/23
原发性空蝶鞍综合征
１、先天性缺陷： 在有些病人，可能因间叶组织发育障碍
，造成鞍膈发育不良，鞍膈的孔（即漏斗孔 ）较大（一般直径大于 5mm），未被垂体柄 及有关结构完全充满而致空鞍。或于女性可 能因妊娠时 垂体增大，产后缩小所至致的空 鞍。
2、血压： 可有高血压，但一般不严重，为轻、
中度高血压。
2020/5/23
症状与体征
3、内分泌失调： Spaziante等报道近半数ESS患者
的基础动态内分泌功能试验结果有改变 。
内分泌失调以性腺功能减退为主， 也有出现下丘脑综合征者。约10％的病 人可见泌乳（有人认为是因为局部压力 高,压迫垂体,刺激泌乳激素分泌过多）
四
1、症状与体征
、 诊
断
2、检查
2020/5/23
症状与体征
神经系统症状：头痛，视力减退，鼻溢， 颅内压增高，脑脊液压力增高等表现
内分泌系统症状：因垂体受压引起肾上腺 皮质功能减退症状
消化系统症状：食欲减退，恶心呕吐
2020/5/23
症状与体征
1、头痛： 头痛是最常见的症状，包括三叉神
经痛，头痛可轻可重，有时剧烈。可为偶 发和常发，但缺乏特征性。
2020/5/23
• 既往史：既往体健，否认糖尿病、冠心病、高血压病史，否认有 肺结核、肝炎、伤寒、痢疾等传染病病史。
• 过敏史：否认药物及食物过敏史。 • 经带胎产史：12岁初潮，平素月经不规则，服用妇科药物调理月
经（具体用药不详），自述农历2019年7月份后月经一直未来潮 。已婚，有子女4人。
2020/5/23
• 张** 女 46岁 入院日期：2019-03-21 10:49:46
• 主诉：双眼视物渐不见5月余，伴头痛、耳鸣。
• 现病史：患者自诉2019年8月份左右在无明显诱因下出现双眼视 力下降，视物如水波状，伴有头痛、耳鸣，在当地医院治疗，行 头部CT检查未见明显异常，具体诊断及治疗药物不祥。患者症状 无明显改善，视朦逐渐加重，于2019－12月在中山医院求治，行 头颅MRI提示：1、脑实质MRI及MRA平扫未见异常，2、空蝶鞍 ，3、双侧筛窦、左侧上颌窦炎症。治疗后症状亦无改善，渐至 视物不见。今日来我院眼科门诊求治，为求系统诊治，收入院治 疗。入院症见：神清，精神一般，双眼视物不见，头痛，耳鸣， 双下肢灼热感，无眼部红痛，胃纳眠一般，二便调。
• 实验室检查：
•
2019－12月在中山一院头颅MRI提示：1、大脑实质MRI、
MRA未见明显异常；2、空蝶鞍；3、双筛窦、左上颌窦炎症。
• 内分泌六项检查示：
• FSH：2.17iu/l • LH：1.17 iu/l • PRL：37.57ug/l • E2：1888.6pmol/l • P：<0.095nmol/l • T：<0.069nmol/l
3、内分泌因素： 主要是甲状腺功能减退时，对垂体
反馈性抑制解除，垂体增生，可伴有蝶 鞍扩大。在用甲状腺素治疗后， 原来产 生的垂体缩小，从而并发空鞍征群。
2020/5/23
原发性空蝶鞍综合征
4、其他： 少数病人可能是由于鞍区内的蛛网
膜粘连，或是由于鞍内囊肿破裂及垂体 缺血性病变造成。
2020/5/23
2020/5/23
原发性空蝶鞍综合征
2、颅内压增高： 当鞍膈存有空隙时，在脑脊液压力
的作用下，鞍上的蛛网膜下腔可经此空 隙被推挤到鞍内。如再有颅压增高的情 况，如高血压病、肥胖征群、良性颅内 压增高征、慢性心力衰竭时则更有利于 蛛网膜下腔挤入鞍内，使鞍内充满脑脊 液。
2020/5/23
原发性空蝶鞍综合征
2020/5/23
• 体格检查：T：36.8℃ P:80次/分 R：20次/分 BP：154/85mmHg。
神志清，精神一般，发育正常，营养中等，形体肥胖，步行入院，查体 合作，言语清晰，对答切题，全身皮肤粘膜无黄染，浅表淋巴结未扪及 肿大，头面五官无畸形，眼部情况详见专科检查。颈软，无抵抗，气管 居中，甲状腺不大，胸廓对称无畸形，双肺呼吸音清，未闻及干、湿罗 音。心界无扩大，心率80次/分，律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理 性杂音。腹平软，无压痛反跳痛，未扪及异常包块，肝脾肋缘下未触及 。双肾区无叩击痛,脊柱四肢无畸形，双下肢无浮肿。神经系统检查：生 理反射存在，病理反射未引出。舌淡红，苔薄白，脉细滑。
• 专科检查：双眼：视力：指数/30cm，光定位准确。眼压：Tn。眼
睑无肿胀硬结，眼位居中，眼球运动自如。结膜无充血，角膜透明，前 房轴深3CT,周边约1CT，房水清亮，虹膜纹理清晰。瞳孔正圆，直径约 3mm,对光反射稍迟钝，晶体、玻璃体透明。眼底：见视盘，边界尚清 ，颜色略淡，生理凹陷欠清。网膜血管迂曲，未见明显出血、渗出病灶 。黄斑区中心光反射不明显。
2020/5/23
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
空蝶鞍综合症
2020/5/23
2020/5/23
正常人垂体位于蝶 鞍内，上方有鞍隔 覆盖，其中央有一 个孔洞由垂体穿过， 所以蝶鞍内由垂体 占满，无蛛网膜及 脑脊液
图1（左）：脑膜与垂体腺正常关系：1、软脑膜，2、蛛 网膜，3、基底池、脑脊液，4、硬脑膜。
图2（右）：空蝶鞍综合症：蛛网膜通过不完整鞍隔疝入鞍 内。1、鞍隔，2、蛛网膜、脑脊液，3、垂体腺远端部分。
继发性空蝶鞍综合征
1、术后： 垂体性肿瘤术后及经外照射或鞍内
植入同位素钇或金后可使鞍区粘连，脑 脊液引流不畅，导致蛛网膜甚至第三脑 室前下部疝入鞍内。
2020/5/23
继发性空蝶鞍综合征
2、感染： 鞍区局部的感染、外伤等发生蛛网
膜粘连，导致脑脊液压力增大，使蛛网 膜疝入蝶鞍腔内
2020/5/23
2020/5/23
2020/5/23
2020/5/23
一、分类:
• 1、继发性空蝶鞍综合征：发生在鞍内或鞍旁手 术或放射治疗后者
• 2、原发性空蝶鞍综合征：非手术或放射治疗引 起而无明显病因可寻者
2020/5/23
二、流行病学资料
• 多见于女性（约占90％），尤以中年以上较
胖的多产妇为多，发病年龄在20～70岁之间， 平均为40岁。 • 国内报告的原发性空泡蝶鞍综合征中男性略多 于女性，年龄在15～63岁之间，以35岁以上者 居多。
2020/5/23
三 、
原发性空蝶鞍综合征
病
因
病 继发性空蝶鞍综合征
机
2020/5/23
原发性空蝶鞍综合征
１、先天性缺陷： 在有些病人，可能因间叶组织发育障碍
，造成鞍膈发育不良，鞍膈的孔（即漏斗孔 ）较大（一般直径大于 5mm），未被垂体柄 及有关结构完全充满而致空鞍。或于女性可 能因妊娠时 垂体增大，产后缩小所至致的空 鞍。
2、血压： 可有高血压，但一般不严重，为轻、
中度高血压。
2020/5/23
症状与体征
3、内分泌失调： Spaziante等报道近半数ESS患者
的基础动态内分泌功能试验结果有改变 。
内分泌失调以性腺功能减退为主， 也有出现下丘脑综合征者。约10％的病 人可见泌乳（有人认为是因为局部压力 高,压迫垂体,刺激泌乳激素分泌过多）
四
1、症状与体征
、 诊
断
2、检查
2020/5/23
症状与体征
神经系统症状：头痛，视力减退，鼻溢， 颅内压增高，脑脊液压力增高等表现
内分泌系统症状：因垂体受压引起肾上腺 皮质功能减退症状
消化系统症状：食欲减退，恶心呕吐
2020/5/23
症状与体征
1、头痛： 头痛是最常见的症状，包括三叉神
经痛，头痛可轻可重，有时剧烈。可为偶 发和常发，但缺乏特征性。
2020/5/23
• 既往史：既往体健，否认糖尿病、冠心病、高血压病史，否认有 肺结核、肝炎、伤寒、痢疾等传染病病史。
• 过敏史：否认药物及食物过敏史。 • 经带胎产史：12岁初潮，平素月经不规则，服用妇科药物调理月
经（具体用药不详），自述农历2019年7月份后月经一直未来潮 。已婚，有子女4人。
2020/5/23
• 张** 女 46岁 入院日期：2019-03-21 10:49:46
• 主诉：双眼视物渐不见5月余，伴头痛、耳鸣。
• 现病史：患者自诉2019年8月份左右在无明显诱因下出现双眼视 力下降，视物如水波状，伴有头痛、耳鸣，在当地医院治疗，行 头部CT检查未见明显异常，具体诊断及治疗药物不祥。患者症状 无明显改善，视朦逐渐加重，于2019－12月在中山医院求治，行 头颅MRI提示：1、脑实质MRI及MRA平扫未见异常，2、空蝶鞍 ，3、双侧筛窦、左侧上颌窦炎症。治疗后症状亦无改善，渐至 视物不见。今日来我院眼科门诊求治，为求系统诊治，收入院治 疗。入院症见：神清，精神一般，双眼视物不见，头痛，耳鸣， 双下肢灼热感，无眼部红痛，胃纳眠一般，二便调。