内科学_各论_疾病：年龄相关性白内障_课件模板

内科学疾病部分：年龄相关性白内障>>>
症状及病史：
种基本成分的丧失，使晶状体内容减少， 前囊膜失去原有的张力而呈现松弛状态 (图3)。有时可看到尚未液化的核心沉到 囊袋下方，随眼球转动而晃动。此时，可 伴有虹膜震颤。在特殊情况下，因外伤或 剧烈震动可使核心穿破囊膜而脱入前房或 玻璃体腔。如伴有液化基质流失，患者会 出现豁然开朗的不治而愈的结果
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别名： 老年性白内障,年龄相关的白内障。
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身体部位： 眼。
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科室： 眼科 五官科。
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简介：
年龄相关性白内障是指中老年开始发生的 晶状体混浊，随着年龄增加，患病率明显 增高。由于它主要发生于老年人，以往习 惯称之为老年性白内障。它的发生与环境、 营养、代谢和遗传等多种因素有关。
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病因：
利用聚合酶链反应(PCR)检测谷胱甘肽转 移酶(GSTμ)基因发现，老年性白内障患 者GSTμ基因缺失率达6.95%，明显高于对 照组。认为老年性白内障发病与GSTμ基 因缺失密切相关，该基因缺失可能是个体 易患白内障的遗传因素之一。
晶状体内含有多种可被光分解的色素 成分，例如N-甲酰
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病因：
使细胞膜孔开大或细胞膜破裂，致氨基酸 及可溶性成分通过晶状体囊膜漏出。蛋白 丢失和水分的蓄积，使晶状体纤维发生水 肿、变性，晶状体透明度下降，最终导致 白内障形成。
白内障形成过程的早期，晶状体纤维 将经历水肿等一系列形态学变化，但并非 代表晶状体蛋白变性，这种病理过程是可 逆的。此时如应
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症状及病史： 伴有眩光感，偶有单 眼复视者。由于尚有 一部分皮质是透明的， 因此虹膜新月影投照 试验是阳性(图2)。
(3)成熟期：这 一阶段以晶状体全部 混浊为其特点。裂隙
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症状及病史：
阴性。晶状Байду номын сангаас纤维经历了水肿、变性、膜 破裂等一系列病理过程，最终以晶状体纤 维崩溃，失去正常形态为结局。组织学上， 代表纤维基质变性的特征性改变，形成所 谓Morgagnian小体。应用组织化学技术及 X线衍射方法，对糖尿病和年龄相关性白 内障晶状体进行研究发现，球样小体具有 脂质双层膜，其内
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症状及病史：
临床发展过程及表现形式，皮质性白内障 可分为4期：初发期、进展期、成熟期和 过熟期。
(1)初发期：最早期的改变是在靠周 边部前后囊膜下，出现辐轮状排列的透明 水隙(water clefts)或水泡。水隙或水泡 主要是由于晶状体上皮细胞泵转运系统失 常导致液体在晶状体内积聚所致。液体积 聚
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症状及病史：
可使晶状体纤维呈放射状或板层分离。在 前者，液体可沿晶状体纤维方向扩展，形 成典型的楔形(cuneiform)混浊，底边位 于晶状体赤道部，尖端指向瞳孔区中央 (图1)。散瞳检查在后照或直接弥散照射 下，呈典型的辐轮状外观。这种辐轮状混 浊最初可位于皮质表浅部位，尔后向深部 扩展，各层次间可互
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病因：
吸收时，色氨酸被激活，生成N-甲酰犬尿 氨酸及其他光化学产物，N-甲酰犬尿氨酸 可经过多个途径产生活性氧自由基，同时 产生的光敏剂使晶状体产生非色氨酸的蓝 色荧光和色素，改变晶状体颜色，这可能 是构成棕色或褐色核性白内障的基础。
晶状体纤维内晶状体蛋白含量丰富， 这些蛋白质由富含巯基的氨
白内障的发生是多种因素综合作用
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病因：
的结果，比如放射和自由基损伤;营养物 质、化学物质缺乏和抗生素的使用;葡萄 糖、半乳糖等代谢障碍;脂质过氧化产物 损伤等。此外，其他因素如衰老、遗传基 因等因素也是一个重要方面。其中最具有 普遍意义的环节便是氧化损伤。
(二)发病机制 1.抗氧化系统 氧自由基损伤是老年 性白内障首位
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病因：
程中部分细胞骨架蛋白，如肌动蛋白、波 形蛋白(vimentin)等发生降解，这些变化 与纤维细胞内蛋白水解酶被过度激活有关。
晶状体中有丰富的游离氨基酸，其中 包括天门冬氨基酸、苏氨酸、丝氨酸、谷 氨酸、丙氨酸、胱氨酸、缬氨酸、蛋氨酸、 异亮氨酸、亮氨酸和组氨酸等。它们的浓 度均比房水中
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病因：
OH-、H2O2，其中以OH-损害最严重，但O-、 OH-半寿期短，H2O2相对较稳定，且可以 从一处转移到另一处，在超氧化物歧化酶 (SOD)、过渡金属(Fe2 、Cu2 )存在下发 生歧化。
晶状体内富含色氨酸(Trp)、酪氨酸 (Tyr)等成分，当波长300nm的紫外线被晶 状体
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病因：
犬尿氨酸(NFK)、3-羟基-犬尿酸(3-OHFK)β-卟啉、维生素B2、黄素腺嘌呤单核 苷酸(FMN)、黄素腺嘌呤二核苷酸(FAD)等。 这些成分均具有光敏剂性质，反复吸收光 量子呈激发态，能量可被转移给邻近的氧 分子生成O-，而光敏剂又恢复到基态，以 此往复。晶状体内自由基主要是O-
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症状及病史：
含有γ-晶状体蛋白、少量α-和β-晶状 体蛋白及肌纤维蛋白，证明其纤维基质来 源。
至成熟期阶段，晶状体囊膜尚能保持 原有的韧性和张力，此后逐渐向变性发展。 因此在白内障成熟之前行囊外白内障摘除、 超声乳化白内障吸除及人工晶状体植入术 是恰当的。
(4)过熟期：由于基质大部分液化， 某
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症状及病史： 相重叠掩映，终于以 晶状体全面灰白色混 浊取代辐轮状混浊外 观。代表年龄相关性 白内障进入进展期阶 段。
(2)进展期：晶 状体纤维水肿和纤维
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症状及病史：
呈现绢丝样反光;另一方面，由于膨胀的 结果而使前房变浅。后者在一个有青光眼 体质的患者，很容易诱发青光眼的急性发 作。但并非所有皮质性白内障患者都要经 历膨胀期发展过程。即使有，其持续时间 及严重程度个体间存在相当大的差异，不 一定都会诱发青光眼发作。这一阶段患者 主要症状为视力逐渐减退，有时
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症状及病史：
0%;其次为核性白内障，占25%～35%;囊膜 下混浊性白内障相对比较少见，仅占5%。
1.皮质性年龄相关性白内障 皮质性 白内障(cortical cataract)是年龄相关 性白内障中最常见的一种类型，其特点是 混浊自周边部浅皮质开始，逐渐向中心部 扩展，占据大部分皮质区。根据其
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病因：
晶状体上皮细胞是抗氧化损伤的活性中 心，通过两个途径发挥抗氧化作用。第一 个途径是以还原型谷胱甘肽(GSH)、维生 素C和维生素E等抗氧化剂为代表的清除自 由基机制。晶状体的氧化损伤最早表现在 GSH含量大幅度下降，氧化型谷胱甘肽 (GSSG)增加，GSH/GSSG比值降低。维生素 C作为自
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病因：
进一步分析发现β1、β2、β3晶状体蛋 白中，β1-晶状体蛋白含量降低表现最为 明显。由于晶状体蛋白含较多半胱氨酸 (Cys)，受到H2O2损伤后易于形成高分子 量(HM)蛋白，高分子量蛋白又转变成不溶 性尿素溶蛋白(USP)。对儿童和成人晶状 体中WSP电泳图谱分析发现，在纤维细胞 老化过
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病因：
的危险因素。许多实验都证明晶状体的氧 化损伤发生在晶状体混浊之前。各种理化 因素均可通过不同途径导致晶状体自由基 产生，如自由基产生过多或清除障碍，均 可导致自由基聚积。自由基最先损害的靶 目标是晶状体上皮细胞，其次是晶状体纤 维。致使蛋白质和脂质过氧化，发生交联、 变性，并聚积成大分子。
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病因：
用抗氧化药物，有可以逆转晶状体水肿状 况，从而发挥治疗白内障作用。如果病情 得不到控制，一旦晶状体蛋白发生交联、 变。
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症状及病史：
年龄相关性白内障症状_年龄相关性白内 障有什么症状
根据混浊部位的不同，临床上将年龄 相关性白内障分为3种类型，即皮质性、 核性和后囊膜下混浊性白内障。事实上， 各类型年龄相关性白内障之间无严格区分， 仅仅是代表混浊以何部位为主导的情况。 皮质性在年龄相关性白内障最为常见，占 65%～7
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病因：
位年老的晶状体纤维最易受到氧化损伤， 发生混浊。
2.白内障中蛋白质等成分改变 晶状 体透光性和屈光度，与水溶性晶状体结构 蛋白含量有关，大多数细胞骨架蛋白主要 参与纤维细胞的伸长及成熟过程，而与晶 状体透明性无关。随着年龄增长和温度降 低，α-晶状体蛋白易于发生凝集，这种 蛋白结构上的改
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病因：
年龄相关性白内障原因_由什么原因引起 年龄相关性白内障
(一)发病原因 不同类型的白内障，其致病危险因素 及发病机制亦不同。详细的病因学研究可 以区别不同危险因素在白内障形成过程中 的作用，仍然是一个复杂而困难的课题。 以某种危险因素作为某种类型白内障形成 原因，建立不同类型白内障
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病因：
动物模型，对于总结众多危险因素在白内 障病因学中的作用是一种非常有价值的研 究方法。虽然这种模型有一定的局限性， 比如它往往忽略了白内障形成过程中时间 的影响和不同的危险因素致白内障的复杂 性，但在揭示白内障形成和发生发展过程 中的规律性的作用却不容怀疑。
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病因：
由基清除剂，可以很快与O-、OH-和O2反 应，生成维生素C自由基。维生素C自由基 不活泼，但易于发生歧化反应，生成一分 子维生素C和一分子脱氢维生素C。维生素 E是一族异构体，其中α-烟酸维生素E活 性最高，可直接与O-、OH-和O2作用，从 而阻断脂质过氧化。抗氧化酶系统是晶状 体另一个抗
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病因：
变可以导致光的散射，从而影响晶状体的 透明性。
随年龄增长，晶状体中水溶性蛋白 (WSP)含量降低，不溶性蛋白(WIP)含量升 高，膜主要内在多肽(main intrinsic polypeptide，MIP)减少。在WSP中α-晶 状体蛋白含量相对升高，β-、γ-晶状体 蛋白含量下降
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病因：
基酸组成，容易被氧化而受损。氧化受损 的纤维细胞，逐渐被挤压到中心，蛋白质 光化学产物逐渐难积。光化学产物的堆积， 进一步加重了对近于UV谱段光的吸收，导 致光化学反应产生更多的氧自由基，蛋白 质损害最终导致色素沉积和透光性丧失。 处于核心部的晶状体纤维，是晶状体内最 老化的纤维，蛋白质合成能
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病因：
力几乎丧失。经过消旋作用、糖基化、羧 基末端降解、脱氨和非共价键聚集等转录 后修饰，蛋白质构象发生显著改变。此外， 处于核心部位的年老纤维内晶状体蛋白基 因表达，和外层年轻部位纤维的表达量不 同，晶状体蛋白组成也会发生显著改变。 加之与衰老有关的保护晶状体中活性代谢 成分活力下降，因此，核心部
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病因：
氧化屏障，主要是谷胱甘肽过氧化物酶 (GSHpx-1)、过氧化氢酶(CAT)和超氧化物 歧化酶(SOD)。老年性白内障患者晶状体 和血清中SOD水平明显低于老年非白内障 患者，而且两者活力下降同步。CAT、 GSHpx活力也明显下降，脂质过氧化物 (LPO)、丙二醛(MDA)生成增加。
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病因：
的浓度要高，其中谷氨酸及谷胱甘肽含量 更高。谷胱甘肽是含有甘氨酸、胱氨酸和 谷氨酸的三肽，在晶状体内合成活跃，以 保持晶状体囊膜的稳定性。当老年性白内 障发生时，晶状体中游离氨基酸含量随白 内障发展而逐渐降低，尤以谷氨酸降低为 显著，进一步影响谷胱甘肽的合成。当蛋 白配基氨基酸蓄积到一定程度，