新生儿黄疸的分类、临床表现和特征

新生儿黄疸分类
病理性黄疸分类
胆红素生成过多 肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下 胆汁排泄障碍
※ 临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致
胆红素生成过多
红细胞增多症
静脉血红细胞＞6×1012/L，血红蛋白>220g/L，红细胞压 积＞65%
母-胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心 脏病及IDM等
定义 胆红素代谢特点 新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断
询问病史 体格检查 实验室检查
新生儿黄疸的实验室检查步骤
组织和影像学检查
询问病史
母亲孕期病史（胎次、有无流产、死胎和输血史，妊娠并发 症，产前有无感染和羊膜早破史 ）
家族史 患儿情况（是否为早产儿低出生体重儿或糖尿病母亲婴儿） 分娩过程(有无难产史，是否用催产素、镇静剂或麻醉剂、
– 胎儿血氧分压↓→红细胞数量↑;出生后血氧分压 ↑→过多红细胞破坏
– 红细胞寿命↓ – 血红蛋白分解速度↑ – 旁路胆红素生成↑
胆红素的运输
• 新生儿血浆白蛋白联结胆红素的能力差 • 原因
– 早产儿胎龄越小→白蛋白含量越低→联结胆红 素的量越少
– 刚出生新生儿常有酸中毒，可减少胆红素与白 蛋白联结
新生儿黄疸的分类、 临床表现和特征
大纲要求
掌握 ➢ 新生儿黄疸的分类：生理性黄疸与病理性黄疸的特点 ➢ 新生儿溶血病的临床表现与并发症 熟悉 ➢ 新生儿溶血病（黄疸）的治疗 了解 ➢ 新生儿胆红素代谢特点 ➢ 病理性黄疸的病因、鉴别诊断与黄疸实验室检查。
目录
定义 胆红素代谢特点 新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断
胆汁排泄障碍
新生儿肝炎 多由病毒引起的宫内感染; 乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯 疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等常见
先天性代谢缺陷病 半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原 累积病Ⅳ型及脂质累积病（尼曼匹克氏病、高雪 氏病）等有肝细胞损害
胆汁排泄障碍
胆管阻塞 先天性胆道闭锁 先天性胆总管囊肿 胆汁粘稠综合征 肝和胆道的肿瘤
胆红素生成过多
红细胞形态异常 遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增
多症、遗传性口形红细胞增多症、婴儿固缩红 细胞增多症 其他 维生素E缺乏和低锌血症等→红细胞膜异常
肝脏胆红素代谢障碍
缺氧
窒息和心力衰竭等→UDPGT活性受抑制
Crigler-Najjar综合征(先天性UDPGT缺乏)
Ⅰ型:常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效， 很难存活
输入葡萄糖等) 喂养方式(母乳或人工喂养)，新生儿食欲、呕吐、尿和粪便
颜色，体重增加情况 尤其黄疸出现时间
询问病史
体格检查
观察黄疸的分布情况，估计黄疸的程度
体格检查
观察黄染的色泽 未结合胆红素→颜色鲜明有光泽，呈桔黄或金黄色 结合胆红素→灰黄色或黄绿色 检查 一般情况，有无病态；有无皮肤苍白，出血点或脓疱疹； 有无呼吸困难，肺部罗音；肝脾是否肿大；脐周有无 红肿，脐部有无分秘物；有无神经系统症状（如神萎 或激惹，前囟是否紧张，有无凝视，肌张力有无减低 或增高，生理反射是否减弱或消失）
定义：黄疸是由于血清中胆红素升高致 使皮肤、黏膜和巩膜发黄的表现。
成人
血清总胆红素含量<1mg/dl， 当> 2mg/dl时，临床上出现黄疸。
定义
黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩 膜发黄的表现。
成人 – 血清总胆红素含量<1mg/dl， – 当> 2mg/dl时，临床上出现黄疸。
新生儿
血管外溶血
较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他 部位出血
胆红素生成过多
• 同族免疫性溶血 血型不合如ABO或Rh血型不合等
• 感染 以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血 症多见
胆红素生成过多
肠肝循环增加
先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂
养延迟等→胎粪排泄延迟→胆红素吸收↑ 母乳性黄疸
妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素，抑制UDPGT 活性。有家族史，新生儿早期黄疸重，2～3周自然消
退;
药物
磺胺、水杨酸盐、VitK3 、消炎痛、西地兰等某些药 物，与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点;
肝脏胆红素代谢障碍
其他 先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先
天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟
Ⅱ型:常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效
肝脏胆红素代谢障碍
Gilbert综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高 症) 常染色体显性遗传 肝细胞摄取胆红素功能障碍 黄疸较轻，伴UDPGT活性降低时黄疸较重，酶 诱导剂治疗有效,预后良好
肝脏胆红素代谢障碍
Lucey-Driscoll综合征(家族性暂时性新生儿黄疸)
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
白蛋白
胆红素正常代谢示意图
新生儿胆红素代谢特点
• 胆红素生成过多; • 联结的胆红素量少; • 肝细胞处理胆红素能力差; • 新生儿肠肝循环特点导致未结合胆红素的产生和
吸收增加;
• 饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出 血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重;
胆红素的来源
• 新生儿每日生成胆红素8.8mg/kg • 原因
胆红素的摄取、结合和排泄
• 新生儿肝细胞处理胆红素能力差 • 原因 • 1.出生时肝细胞内Y蛋白含量极少（生后5-10天
达正常） • 2.UDPGT含量↓（生后1周接近正常）,活性↓（仅
为正常的0~30%） • 3.出生时肝细胞将CB排泄到肠道的能力暂时↓ ，
早产儿更明显
定义 胆红素代谢特点 新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断
血中胆红素超过5～7mg/dl即可出现肉眼可见的 黄疸；
50%～60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性 黄疸；
部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。
定义 胆红素代谢特点 新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断
正常胆红素代谢特点
胆红素的来源； 胆红素在血循环中的运输； 肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄； 胆红素的肠肝循环。
母乳喂养儿,黄疸于生后3～8天出现，1～3周达高峰， 6～12周消退，停喂母乳3～5天，黄疸明显减轻或消退，
可能与母乳中的β-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内使肠
道内UCB生成↑
胆红素生成过多
血红蛋白病
α地中海贫血; 血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血
红细胞酶缺陷
葡萄糖-6磷酸脱氢酶（G-6-PD）、丙酮酸激酶、 己糖激酶缺陷