川崎病诊治进展

尿 。心 电图可见 多种改变 ， Ｓ 段 和 Ｔ波 波异 常多见 ， 以 Ｔ 也可显示 Ｐ Ｒ Ｑ Ｒ － 、—
间期延 长 ， 常 Ｑ波及 心律紊 乱 。二 维超 声心动 图适用 于心脏 检查及长期 异 随访 在半 数病 中可发 现各种 心 血管病 变如 心包 积液 、 左室 扩大 、 尖瓣关 二 闭不全及 冠状 动脉扩张或 形成动脉 瘤 。
８鉴别诊 断 ．
常见持续 性发 热 ，－ １ 或更久 （ ５ １天 ２周至 １ 月 ）体温 常达 ３℃以上 ， 个 ， ９ 抗生 素治疗 无效 。常见 双侧结 膜充血 ， 口唇潮 红 ， 有皲 裂或 出血 ， 杨梅 样 见 舌 。 中呈硬性 水肿 ， 手 手掌 和足底早期 出现潮红 ， １ 后出现特 征性趾 端大 ０天 片状 脱皮 ， 出现于 甲床皮肤 交界处 。还有 急性非 化脓性 一过 性颈淋 巴结 肿 胀， 以前 颈部最 为显著 ， 直径约 １ ｃ 以上 ， 多在单 侧 出出现 ， 有压 痛 ， ．ｍ ５ 大 稍 于发热 后 ３天 内发 生 ， 日后 自愈 。发热不 久 （ １４日） 数 约 － 即出现 斑丘疹 或
沉 、 小板恢 复正常 ， 血 如无 冠状动脉异 常 ， 一般在发 病后 ６ ８周停药 。 —
要 临床 症状 中至 少满 足五 条才 能确定 ： 不 明原 因 的发 热 ， ① 持续 ５天或更
ｌ． ０２溶栓 治疗 。 心有梗塞及 血栓形 成的病人 采用静脉 或导管经皮穿 对
促 心肌再灌 注。静脉溶栓 ｌ 小时内输入尿 久； ②双侧结膜充血 ； ２ ③１腔及咽部粘膜弥漫充血 ， １ 唇发红及干裂， 并呈杨 刺冠状动脉 内给药 。 使冠 脉再通 ， 梅舌； ④发病初期手足硬肿和掌跖发红， 以及恢复斯指趾端出现膜状脱皮； 激 酶 ２０ ０／ｇ继之 以每小 时 ３０ ～ ００／ｇ 入。冠状 动脉 给药 ｌ ００ｕｋ ， ００ ４０ ｕ 输 ｋ 小时 ⑤躯干部多形红斑， 但无水疱及结痂 ； ⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀 ， 其直径 内输 入尿 激酶 ｌ０ ｕ ｇ Ｏ０／ 。也可 用链 激酶 ．静 脉 溶栓 １ 时 内输 入链 激酶 ｋ 小
司匹林 治疗可 降低川 崎病 冠状动 脉瘤 的发 生率 。必须 强调在 发病后 ｌ Ｏ天
４天 ； 同时加 Ｅ服 阿司 匹林 ５ 一 Ｏ ｍ ／ｇ ， ３ ４次 。 ｌ ０ ｌＯ ｇ ． 分 － ｋｄ 连续 ４天 。 以后 减 至 ５ ｇｋ ．． ｍ ／ｇ 顿服 。 ｄ
多形 红斑 样皮疹 ， 痱疹 样皮疹 ， 偶见 多见 于躯 干部 ， 无疱 疹及 结 痂 ， 一 之 内用药 。用法 为每 日静 脉滴注丙 种球蛋 白 ４０ ｇ ｇ２４小时输入 ， 但 约 ０ｍ ／ ，～ ｋ 连续
ｌ－ ０３冠状 动脉成形 术 。 近年 应用气囊 导管对 冠状动脉 狭窄病例进行 扩 ６１冠状 动脉 病变 ， 血管 的病变 ， ． 心 既是本 病 自身 的症 状 ， 是可 致死 又 张． 已获成功 。 亡 的并发症 ， 一过性 冠状动 脉扩张 占 ４％， 示 ６ 冠状 动脉瘤 占２ ％。 １
肠梗 阻或肠道 出血 。
川崎 病又称 皮肤 粘膜淋 巴结综合 症 ， 是一 种 以全 身血 管炎变 为 主要病 理 的急性发 热性 出疹 性小儿 疾病 。１６ 年 日本川崎 富作 医生首次 报道 由 ９７ 于 本病可 发生严 重心 血管病 变 ， 引起人 们重视 ， 近年发 病增多 ， 崎病 为我 川 国小儿 后天 性心脏病 的主要病 因之一 。目前 认为川崎 病是一 种免疫介 导的 血管炎 。
１病 因学 ．
６３关节 炎或关 节痛 。发生 于急性 期或亚 急性期 ， ． 大小关 节均可受 累 ， 约见 于 ２ ％病例 ， Ｏ 随病情 好转 而痊愈 。
６４神经 系统改 变 。急性期包 括无 菌性脑 脊髓膜 炎 、 ． 面神经 麻痹 、 听力 急性脑病 和高 热惊厥 等 ， 由于血管 炎引起 ， 是 临床 多见 ， 复较快 。 恢 预 病 因尚未 明确 。本 病呈一 定 的流行 及地 主性 ， 临床 表现 有 发热 、 皮疹 丧失 、 等 ， 与感染 有关 。 般认为可 能是多种病 原 ， 推测 一 包括 Ｅ Ｂ病毒 、 逆转 录病毒 后 良好。 或链球 菌 、 丙酸 杆菌感染 。１８ 年 曾报道患 者外周 血淋 巴细胞 培养上 清液 ９６ 中逆转 录酶活性 增高 ． 示该病 可能为 逆转 录病毒 引起 。但 多数研 究 未获 提 得 一致性 结果 。以往 也曾提 出支原体 、 立克次 体 、 尘螨 为本病 病原 ， 未得 亦 到证实 。也有 人考虑 环境污染 或化学物 品过敏 可能是致 病原因 。
达 １ ｃ 更大 。但如二 维超声心 动图或冠 状动脉造 影查 出冠状动 脉瘤或 ｌ０ ０／ｇ半小时后 可再用 １ ． ｍ或 ５ Ｏ０ｕｋ ， 次。 以上药物 快速溶 解纤维 蛋 白， 效果较 好 ， 扩 张 ． 四条 主要症状 阳性 即可 确诊。 用．中 国卫 生事业管 理》２０ 年 ０ 期 ． 《 ，０ ３ ６ ［ 】 卫生部 副长 马晓伟 全国地方 病 防治 工作 暨持续 消除 碘缺乏 病再动 员 １ ３ ［ 】 国办发［０４７ 《 国重点 地方病 防治 规划 （０４ ２ １ １ ７ ２０ ］ ５号 全 ２０— ００年） 中期考 核评估 方案 》 ．
０ ２期． 疾病病 因研究
会上 的讲 话．中国地 方病学杂 志》２０ 年 ６期． ＜ ，０ ３
【５ 冯 清华 。 刚．陕西省地方 病防治现 况与对策 》２０ 第 Ｏ ｌ】 曹小 《 ，０６年 ５期．
川崎病诊治进展
赵 丽梅
内蒙古 通辽铁路 医院儿科 ． 内蒙古 通 辽 ０８０ ２００
往往 出现 心脏损 害 ． 生心肌炎 、 发 心包炎 和心 内膜炎 的症状 。患者 脉搏 加速 ． 听诊 时可 闻心动过速 、 马律 、 音低钝 。 奔 心 收缩期 杂音也较 常有 。 可发 生瓣膜 关闭 不全及 心力衰 竭。作 超声心 动图 和冠状 动脉造 影 ， 可查 见多数
９２阿司匹林 。 － 服用 剂量每天 ３— ０ｍ ． ， ３４次 。 ０ １０ ｇ ｇ分 － ｋ 服用 ｌ ， 退 ４天 热 后减 至每 日 ３５ ｇ一次顿 服 ， －ｍ ， 收到抗血小 板聚集作 用 。 ９３ 质激素 。除非并发 严重心肌 炎或持 续高热重症 病例 ， Ｉ皮 可联合应用
为控制 川崎病 的早期 炎症 反应一般 不单用 皮质激 患者有冠 状动脉 瘤 、 心包积 液、 室扩大及二 尖瓣关 闭不全 。ｘ线胸 片可见 强地松 和阿 司匹林治疗 。 左 心影扩大 。偶 见关节 疼痛或肿胀 、 咳嗽、 涕 、 痛 、 流 腹 轻度 黄疽或无 菌性脑脊 素 。 髓 膜炎 的表现 。急性 期约 ２％病例 出现 会 阴部 、 ０ 肛周皮 肤潮 红和脱 屑并 于
【 】 张震 ， 卫平． １ ８ 李 地方病 防治 意见．中国地方 病学杂 志》１９ 年 ３ ． 《 ，９ １ 期 【４ 孙 殿军 ， 红联 ， １】 魏 申红梅．中 国西 部地 区地方 病防治 策略 》２ ０ 《 ，０２年第 作者简介 ： 项洪发． 中专 ． ５ 年 ５月生． 男． １５ ９ 主治医师； 研究方向： 甲状腺
周左右 消退 。
５其它症 状 ．
应 与各种 出疹性 传染 病、 病毒感染 、 急性 淋巴结炎 、 风湿病 以及其 它 类 结缔组 织病 、 病毒性 心肌炎 、 风湿 炎心脏炎互 相鉴别 。
９急性 期治 疗 ．
９１丙种球 蛋 白。近年研 究 已证 实早 期静脉 输入丙种 球蛋 白加 口服 阿 ．
【 关键词 】ｌ Ｊ崎病； ｌ 诊治进展
ｄ ｉ１． ６／ｉｎ１０ —９ ９ ０ ０ ６ ５ ｏ：０ ９９ｊｓ ． ６ １５． １． ． ８ ３ ．ｓ ０ ２ ０３ 文章 编号 ：０ ６ １５ （００一 ６ １５一 １ １０— ９９２ １ ）０ —６６ Ｏ ６ ． ２胆囊 积液 。 出现于亚急 性期 ， 多 可发生 严重腹痛 ， 及黄疽 。 右 腹胀 在 上腹 可摸到肿 块 ， 部超声 检查可 以证实 。大多 自然痊 愈。 可并 发麻痹性 腹 偶
１３年前接种 卡介苗 的原部 位再现红斑 或结痂 。恢复期 指 甲可见 横沟 纺。 ～
日 ＭＣ Ｓ 究 委员会 （９４年 ） 出此病 诊 断标 准应 在下 述六 条 主 本 Ｌ研 １８ 提
１ ． 复期 的治疗和 隧访 ０恢 ｌ． Ｏ１抗凝 治疗 。恢复期 病例用 阿司匹林 每 日 ３５ ｇ ｇ１ ￣ｍ ／ ， 次服 用， ｋ 至血
医 学 信 息
－
１５ ６ ６・
Ｎ ． ２ １ ｏ ００ ６
ＭＥ （ ＤＩ Ｌ Ｆ ｎ ０
１ ＯＮ
综
述
病学杂志》２０ ，７４：１— １． ，０８２ （ ４ ２４５ ） 【６ 马晓伟． １】 “ 全国地方病防治工作暨持续消除碘缺乏病再动员会” 中国 ＜ ［ ］ 茆青松 ， １ ２ 陈文华 ， 丁顺官 ， 正来 ， 长余 ， 毅． 流行 区麻 风病监 测 地方病 杂志 》２０ 年 ６ ． 曹 葛 钱 低 ，０ ３ 期
遗传倾 向 。
４主 要症状 ．
急性期 白细胞 总数及 粒细胞 百分数增 高 ． 核左 移。过半 数病 人可见 轻 度贫 血。血沉 明显增快 。血清蛋 白电泳显示球 蛋 白升 高 。 以 ｄ 球蛋 白增 尤 ２ 多显著 。白蛋 白减少。ＩＧ ＩＡ ＩＡ增 高。血小 板在第 ２ 开始增多 。血液 ｇ、 、 ｇ ｇ 周 呈高凝状 态 。 抗链球 菌溶血素 Ｏ滴度正 常。 风湿 因子和抗核体 均为阴性 。 类 Ｃ反应 蛋 白增 高。血清补 体正 常或 稍高 。尿沉渣 可见 白细 胞增多 和， 蛋白 或
２发病 机理 ．
６５其他并 发症 。 血管炎在 Ｘ线胸 片显示肺 纹一增多或 有片状阴影 。 ． 肺 偶 有发生肺 梗塞 。急性期 可有 尿道炎 ， 沉渣可 见 白细胞 增 多及 轻度 蛋 白 尿 尿。 虹膜 睫状体炎 较少见 。 ２ 约 ％患者发生 体动脉 瘤 。 以腋 、 髂动脉多见 。 偶
见指趾坏 疽 。 ７辅助检查 ．
近年研 究表 明本病 在急性 期存在 明显 的免疫失 调 ， 在发 病机理 上起 重 要作 用 。急性期 外周 血 Ｔ细胞亚群 失衡 ，Ｄ Ｃ ４增多 ，Ｄ Ｃ ８减少 。Ｄ ／Ｄ Ｃ ４Ｃ ８比 值增加 。多认为川 崎病是 一定易患 宿主对多 种感染病 原触发 的一种免 疫介 导 的全 身性 血管炎 。 ３流行 病学 ． 本 病的婴 儿及儿 童均可病 ，但 ８－ ５ ０ ８％患者 在 ５岁 以内 。好发 于 ６ １ —８ 个月婴 儿 。 男孩 较多 ， ： 男 女为 １ —．： ． １ １ ３ ５ 。无明显 季节性 ， 或谓 夏季较 多。有