桥小脑角区常见肿瘤及影像表现

通畅所指的听神经瘤是单侧听神经瘤，无遗 传性，不伴其他部位肿瘤。
研究认为听神经瘤是由NF-2基因缺失引起的，
NF-2基因位于22号染色体，是一种抑癌基因，
可以抑制NGF（神经生长因子）、GGF（胶
质细胞生长因子）、PDGF（血小板衍生的
生长因子）的过度活性，而这些因子可刺激
施万细胞的过度生长，在听神经瘤中往往有
CPA第三大常见肿瘤为表皮样囊肿，它起源 于神经管闭合时正常的上皮细胞，其大小往 往随着肿瘤内衬鳞状上皮脱落所产生的角蛋 白和胆固醇结晶的增多而增大。匍匐样生长， “见缝就钻”为特征性表现，对邻近结构无 推压现象。
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T1WI上略高于脑脊液信号，T2WI上略低于 脑脊液信号，内部信号通常不均匀，信号强 度取决于角蛋白和胆固醇含量的多少；增强 扫描无明显强化。
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重，无眩晕恶心。半年多以前出现左侧咀嚼 无力，味觉减退，严重影响日常生活。当地 医院MRI示：左侧桥小脑角区占位。患者自 发病以来，精神、食欲、睡眠可，二便如常， 体重无减轻。既往史、个人史、婚育史及家 族史未见特殊。
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专科检查
一般情况：神志清楚，语音正常，对答切题， 精神佳，查体合作，可遵嘱完成动作
听神经瘤分为管内型和管外型。前者指肿瘤起源于听神 经的管内段，伴有内听道的扩大；后者指肿瘤起源于听 神经的管外段，主要在桥小脑角池生长，可不伴有内听 道扩大。
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听神经瘤可以双侧发病，叫做神经纤维瘤病 Ⅱ型，具有明显的侵袭性，常伴发脑膜瘤、 神经纤维瘤、视神经胶质瘤等其他神经系统 肿瘤。
病理反射：双侧Hoffman征阴性，Babinski征 阴性，Chaddock阴性。
脑膜刺激征：颈抵抗阴性，Kernig征阴性， 布氏征阴性。
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北区磁共振659075 老楼强化磁共振
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天坛医院术后病理：听神经鞘 瘤伴囊变。
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定位：桥小脑角区（CPA）肿瘤首先应该明 确是脑外肿瘤还是脑内肿瘤。脑外肿瘤多有 临近骨质改变、脑白质塌陷征、蛛网膜腔隙 扩大、临近脑沟池变窄、硬脑膜与肿瘤呈钝 角等。有时需要结合临床症状、起病缓急综 合分析判断。
Ⅷ 左侧听力严重下降，AC<BC,右侧听力正 常，AC>BC，weber试验居中。
余颅神经检查未见异常。
运动系统：四肢肌力、肌张力正常。
感觉系统：肢体痛温觉、触觉正常。深感觉 正常。
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反射：腹壁反射对称引出，四肢腱反射正常， 双侧髌阵挛、踝阵挛未引出。
共济运动：Romberg征阴性，左侧指鼻实验 阳性，轮替实验阳性，跟膝径实验阳性。右 侧肢体正常。
定性：CPA常见肿瘤有---听神经瘤、脑膜瘤、 表皮样囊肿、三叉神经鞘瘤、海绵状血管瘤、 蛛网膜囊肿。
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听神经瘤
CPA最常见肿瘤，约占CPA肿瘤的80%，大部分并非起 源于听神经而是起源于前庭神经，实为前听神经鞘瘤。 前庭神经从脑干出脑到前庭终器大约2cm长，分为前庭 上下支，听神经鞘瘤起源于两者的机会相当。前庭神经 颅内段（无髓鞘，轴索外由胶质细胞包围）与颅外段 （有髓鞘，施万细胞形成）的交界部分（ObersteinerRedlich段）临近Scarpa神经节处是听神经瘤的主要发 生部位，故绝大多数为神经鞘瘤，少部分为神经纤维瘤。
颅神经
Ⅰ嗅觉正常 Ⅱ粗侧视力减退，双侧视野基本正常 Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，
直接间接对光反射灵敏。双眼各向运动自如。 眼震未引出。
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Ⅴ 面部感觉对称，左侧咀嚼肌萎缩，咀嚼无 力。角膜反射存在。
Ⅶ 双侧额纹对称，闭目有力，左侧鼻唇沟较 右侧浅，口角向右侧歪斜，伸舌居中，鼓腮 有力无漏气。
间接征象有局部脑池增宽，脑干及第四脑室可受压 推移，一般不伴脑水肿。
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听神经瘤CT平扫多呈低密度，部分可见周围 水肿而致边界不清楚，少数可引起周边骨质 吸收破坏。听神经瘤一般不跨颅中、后窝， 偶有较大者会跨越颅中、后窝，但是并不是 沿颅中窝底生长。
一般都有完整包膜，长大后容易发生囊变， 文献报道囊变率介于11.3%--68%。
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脑膜瘤起源于蛛网膜的帽状细胞，多见于中 年女性，是CPA第二大好发肿瘤，大部分位 Байду номын сангаас颞骨岩部后面近内听道口。脑膜瘤血供丰 富，以宽基底与岩骨呈钝角相连。MRI表现 为T1WI等或稍低信号，T2WI变化较大，周 围可伴水肿，增强后明显均匀强化。如果肿 瘤细胞浸润邻近硬脑膜，可使其增厚，强化 可出现脑膜尾征
桥小脑角区常见肿瘤
桥脑位于中脑与延髓中间，两侧借 小脑中脚与小脑相连，此交界区称
为桥小脑角区（CPA）
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病例，女，49岁
因“头晕10年，左耳听力下降3年 余，加重伴味觉减退，左侧咀嚼无
力半年余”来诊
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患者于7年前无明显诱因出现头晕，头部闷胀 感，不伴视物旋转、恶心呕吐等不适，未予 特殊诊治。5年前患者逐渐出现左侧肢体活动 不灵，活动后加重，休息可缓解，无行走不 稳、脚踩棉花感。无肢体疼痛麻木及感觉障 碍。同期自觉左侧面部发凉，无面部抽搐或 麻木、饮水呛咳、声音嘶哑。无口角流涎及 口腔食物残渣滞留。约3年前开始出现左侧听 力减退，不伴耳鸣，症状进行性加重，余症 状较前无明显变化。现左侧听力明显减弱。2 年多以前开始出现口角向右侧歪斜、视力下 降，症状进行性加重。无视物模糊或重影。 无黑朦或视野变化。近一年头晕症状明显加
明显的活性表达。 编辑ppt
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听神经瘤MRI表现为桥小脑角区圆形或结节状肿块， 多以内听道为中心生长，一般呈实性、囊实性和囊 性三种，伴或不伴内听道扩大，实性者T1WI上为稍 低信号，T2WI上为高信号，增强呈均匀一致明显强 化；当内部出现囊变、坏死、出血、钙化时，内部 信号可不均匀，T1WI上呈混杂略低信号，T2WI上 呈混杂略高信号，增强呈花瓣样强化；当伴有患侧 第Ⅶ、Ⅷ神经束增粗时，表现为与肿瘤相连并明显 强化，两者信号变化一致，称为“荸荠”征或“苹 果柄”征。有人认为这为听神经瘤的特征性改变。