医学神经母细胞瘤
神经母细胞瘤分期标准
神经母细胞瘤分期标准神经母细胞瘤（Neuroblastoma）是一种常见的儿童实体瘤，起源于原始神经母细胞。
根据不同的分期标准，神经母细胞瘤的治疗方案和预后会有所不同。
目前，国际上广泛采用的是国际神经母细胞瘤分期系统（INSS）和国际神经母细胞瘤风险分层系统（INRGSS）。
首先，我们来介绍一下国际神经母细胞瘤分期系统（INSS）。
INSS系统将神经母细胞瘤分为5个不同的阶段，阶段1表示肿瘤局限于原发部位，且完全切除；阶段2表示肿瘤局限于原发部位，但未完全切除；阶段3表示肿瘤跨越中线，或侵犯邻近组织，或侵犯局部淋巴结；阶段4表示肿瘤广泛侵犯，且难以手术切除；阶段4S表示年龄在1岁以下的患儿，肿瘤局限于原发部位，但存在远处转移。
INSS系统通过对肿瘤的局部侵犯和远处转移情况进行分期，为临床治疗提供了重要依据。
其次，我们来介绍国际神经母细胞瘤风险分层系统（INRGSS）。
INRGSS系统将神经母细胞瘤分为低危、中危和高危三个风险组。
低危组包括INSS阶段1和2，并且组织学上属于良性；中危组包括INSS阶段3和4，并且组织学上属于中度恶性；高危组包括INSS阶段4，并且组织学上属于高度恶性，或者存在MYCN基因扩增。
INRGSS系统通过综合考虑肿瘤的分期、组织学类型和分子生物学特征，对患儿的预后进行更精细化的评估。
在神经母细胞瘤的治疗中，分期标准对于选择合适的治疗方案和评估预后起着至关重要的作用。
对于低危组患儿，手术切除肿瘤后通常预后良好，无需进行放疗或化疗；对于中危组患儿，通常需要联合手术、化疗和放疗进行综合治疗；对于高危组患儿，由于肿瘤的侵袭性较强，预后较差，需要进行更加强有力的综合治疗，包括手术、化疗、放疗以及靶向治疗等。
总之，神经母细胞瘤的分期标准对于临床治疗和预后评估至关重要。
INSS和INRGSS系统为临床医生提供了科学、准确的评估工具，有助于制定个体化的治疗方案，提高患儿的生存率和生活质量。
神经母细胞瘤是绝症吗
神经母细胞瘤是绝症吗
一、概述
小宝宝出生以后，身体健康成长是大家做家长的最为关心的问题，不过现在大家的居住环境污染很严重，越来越多的人身体出现了问题，特别是一些肿瘤患者有年轻化的趋势，在肿瘤患者中，还有一少部分婴幼儿属于肿瘤患者。
其中最为常见的就是神经系统肿瘤——神经母细胞瘤。
有的孩子在被确诊为神经母细胞瘤以后，家长感到十分绝望，那么神经母细胞瘤是绝症吗?
二、步骤/方法：
1、神经母细胞瘤的高发人群就是小宝宝，此病不一定是绝症，
如果是症状不严重的话是可以治愈的，可以通过早期的手术治疗获得满意的效果。
高危者具有高度侵袭性，可转移至肝脏、骨、骨髓和中枢神经系统，进展快，积极强化治疗生存率低。
2、神经母细胞瘤虽然不一定是绝症，但是此病临床表现的症状
差异比较大，在早期的时候患者治愈率很高，部分患者可以自愈或者转化为良性的肿瘤。
应该进行早期的治疗，早期的治疗效果好，治愈率高，如果拖到了晚期的话，治疗难度是很大的。
3、神经母细胞瘤不是绝症，但是治疗难度很大，而且很容易复发，要考虑是否需要进行放化疗治疗，而且患者要定期的进行复查，确定肿瘤变化的情况，如果有明显的压迫症状的话，可能需要进行手术。
三、注意事项：
神经母细胞瘤患者在饮食上一定要注意，不要吃辛辣油腻刺激的食物，多吃水果蔬菜，还应该适当的进行体育运动，这样可以增强身体的免疫力，保持乐观愉快的心情。
神经母细胞瘤(1)
神经母细胞瘤(1)神经母细胞瘤是一种神经系统恶性肿瘤，通常发生在婴幼儿和儿童，症状包括头痛、呕吐、眼睑下垂、肢体不协调等。
治疗方法包括手术、放疗和化疗等。
以下是有关神经母细胞瘤的相关内容：一、病因及发病机制1.1 病因：目前尚不清楚神经母细胞瘤的病因，但有些患者有神经母细胞瘤家族史。
1.2 发病机制：（1）遗传因素：有些家族中存在神经母细胞瘤遗传基因异常。
（2）环境因素：有些研究表明，母亲在怀孕期间接触有害物质，如化学毒物、电离辐射等，可能增加胎儿患神经母细胞瘤的风险。
二、症状与诊断2.1 症状：（1）头痛：神经母细胞瘤的常见症状之一，特别是在清晨。
（2）呕吐：与头痛一起出现，尤其是在早晨。
（3）眼睑下垂：在神经母细胞瘤患者中比较常见，由于肿瘤位置的压迫导致。
（4）肢体不协调：包括手脚不灵活、困难等症状。
2.2 诊断：（1）头颅CT或MRI检查：可检测到肿瘤位置和形态。
（2）组织学检查：通过切除肿瘤后的病理学检查来确认诊断。
三、治疗方法3.1 手术：手术是治疗神经母细胞瘤最常用的方法，通过手术将肿瘤尽可能地切除，以降低其再生的风险。
3.2 放疗：放疗可作为手术后的辅助治疗，对肿瘤再生及扩散具有较好的抑制作用。
3.3 化疗：化疗常用于病情进展或手术难以切除时，与放疗联合应用可取得更好的疗效。
四、预后及预防4.1 预后：治疗神经母细胞瘤的预后受肿瘤大小、位置、病理学类型、患者年龄等因素影响。
对于早期发现的神经母细胞瘤患者，预后相对较好。
4.2 预防：（1）避免接触化学毒物、电离辐射等可能有害的环境因素。
（2）坚持健康的生活方式，预防患上其它疾病，如高血压、糖尿病等。
（3）定期进行头颅CT或MRI检查，及时发现和治疗神经母细胞瘤。
神经母细胞瘤
远处转移
神经母细胞瘤容易通过血液或淋巴系统转移到远 处器官，如骨、肝、肺等。
免疫学特性
免疫逃避
神经母细胞瘤细胞可以通过多种机制逃避免疫系统的识别和攻击 。
免疫抑制
肿瘤细胞可以分泌多种免疫抑制分子，如转化生长因子-β（TGFβ）和前列腺素E2（PGE2），抑制免疫应答。
免疫原性
神经母细胞瘤细胞表达某些免疫原性分子，可以刺激机体产生免 疫反应，但这种免疫反应通常不足以完全清除肿瘤细胞。
03
神经母细胞瘤的诊断与评估
诊断标准
症状表现
01
神经母细胞瘤患者可能会出现一系列非特异性症状，包括疲劳
、无精打采、食欲不振、体重下降等。
病理学特征
02
神经母细胞瘤的病理学特征包括细胞分化不良、细胞密度增加
神经母细胞瘤的异质性也是阻碍治疗的关键因素，需要研究克
03
服肿瘤异质性的方法和策略。
神经母细胞瘤的诊疗前景
01
随着精准医学和免疫治疗等新型治疗策略的发展，神经母细胞瘤的治疗将更加 个体化和高效。
02
针对神经母细胞瘤的特异性肿瘤标志物和治疗靶点的发现，将为神经母细胞瘤 的诊断和治疗提供新的突破口。
03
根据患者的具体情况，制定康复计划，进行物理治疗、语言治疗等，以促进 康复。
心理支持
神经母细胞瘤对患者和家庭都会带来巨大的心理压力，应给予心理支持，帮 助患者和家庭面对疾病，积极应对治疗和康复过程。
患者教育和随访
患者教育
对患者和家庭进行健康教育，让他们了解神经母细胞瘤的基本知识，包括症状、 治疗方法和康复过程等。
通过基因编辑技术和免疫治疗药物的开发，有望克服神经母细胞瘤的耐药性和 异质性，提高治疗效果并延长患者生存期。
神经母细胞瘤患者护理常规
神经母细胞瘤患者护理常规
【疾病概述】
神经母细胞瘤(NB)是起源于原始细胞神经靖的恶性实体肿瘤，因而易发生于肾上腺素瘤质和交感神经节细胞，是婴幼儿时期最常见的恶性肿瘤，占儿童各种肿瘤的7%。
【护理问题】
1.高热
2,感染
3.活动无耐力
4.营养不良
5.知识缺乏
【护理措施】
(一)心理护理
指导鼓励患者正确对待疾病，消除紧张、恐惧心理，树立战胜疾病的信心。
(二)饮食护理
加强营养，增强机体抵抗力，化疗期间给予清淡易消化饮食,少量多餐，注意饮食清洁卫生。
(三)化疗护理
掌握化疗药物的剂量、方法、浓度、作用及副作用，注意用药前后的情况，准确控制和调节药物的浓度与使用速度，准确记
录出入水量。
（四）高热护理
严格观察患者的体温变化，体温高热时给予药物降温以及物理降温，及时准确记录。
【健康教育】
1.加强疾病知识教育，预防感染，坚持治疗，定期复查。
2,适当锻炼，增强体质，稳定病情，促进治疗。
3.保持个人卫生、清洁，去除不良习惯，预防各种感染。
4,定期复查血象，情况异常及时就医。
神经母细胞瘤
2021/2/20
4．混合性反应(mixed response，MR)：没有 新的病灶，在任何一个或多个可测量的病灶体 积下降超过50％，同时存在其他任何一个或多 个病灶体积下降小于50％，任何存在的病灶体 积增加小于25％。
• 注：中线为脊柱，越过中线是指侵犯到或越过脊柱的对侧缘。若存在多发原发 病变，按照受累范围最广的病变进行分期。
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LOREM IPSUM DOLOR
低危
①所有1期； ②<1岁所有2期；③>1岁 MYCN未扩增2期； ④>1岁，MYCN虽扩增但 INPC为预后良好型2期； ⑤MYCN未扩增，INPC为预 后良好型且DNA为多倍体 4S期
• 预后分类
• (1)预后良好型：<1．5岁，弱分化或分化中 的神经母细胞瘤，并且MKI为低度或中度； 1．5～5岁，分化中的神经母细胞瘤，并且 MKI为低度；节细胞神经母细胞瘤，混合型 (Schwannian间质丰富)；节细胞神经瘤 (Schwannian间质优势)。
• (2)预后不良型：<1．5岁，未分化的或高度 MKI神经母细胞瘤；1．5～5岁，未分化或弱 分化神经母细胞瘤，或中度或高度MKI神经 母细胞瘤；≥5岁的各种亚型神经母细胞瘤； 节细胞神经母细胞瘤，结节型(混合型， Schwannian间质丰富／优势和贫乏)
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适应症
1 未治NB，<18岁 2 治疗前必须明确诊断及分期 3 无严重脏器功能不全
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CONTENTS
儿童神经母细胞瘤
让我们共同为那些正在与神经母细胞瘤作斗争的孩子们加油，期待未来有一天，我们能够彻底战胜这个可怕的疾病，让每一个孩子都能健康快乐地成长。
手术是治疗神经母细胞瘤的重要方法之一，但手术的难度往往较大。因为肿瘤可能与周围的重要器官和血管紧密相连，这就要求手术医生具备高超的技术和丰富的经验，在尽可能切除肿瘤的同时，还要避免损伤周围的正常组织。
化疗则是通过使用药物来杀死肿瘤细胞或抑制其生长。孩子在接受化疗期间，可能会出现脱发、恶心、呕吐、免疫力下降等副作用，但这些副作用通常在治疗结束后会逐渐减轻或消失。放疗则是利用高能射线来杀死肿瘤细胞，对于一些无法通过手术完全切除或者已经发生转移的肿瘤，放疗可以起到很好的控制作用。
免疫治疗是近年来新兴的一种治疗方法，它通过激活孩子自身的免疫系统来对抗肿瘤细胞。干细胞移植则是在高强度的化疗或放疗后，将健康的干细胞回输到孩子体内，以帮助恢复造血和免疫系统。
治疗神经母细胞瘤是一个漫长而艰难的过程，不仅对孩子的身体是一种巨大的考验，对孩子的心理和家庭的经济也是一个沉重的负担。在这个过程中，孩子需要家人的陪伴和鼓励，也需要医护人员的精心护理和治疗。
当怀疑孩子可能患有神经母细胞瘤时，医生会通过一系列的检查来明确诊断。血液检查可以帮助了解肿瘤标志物的水平，影像学检查如B超、CT、磁共振成像（MRI）等能够帮助发现肿瘤的位置、大小和形态。如果有必要，还可能会进行骨髓穿刺和活检，以确定肿瘤是否已经转移。
一旦确诊，治疗方案的选择取决于多种因素，包括孩子的年龄、肿瘤的分期、位置以及孩子的整体健康状况等。治疗手段通常包括手术、化疗、放疗，有时还会采用免疫治疗和干细胞移植等新兴的治疗方法。
神经母细胞瘤疾病PPT演示课件
04
并发症与风险管理
常见并发症类型及预防措施
感染
由于患者免疫力下降，易引发感染。预防措施包括保持个人卫生 ，避免接触感染源，及时使用抗生素。
出血
肿瘤破裂或手术过程中可能导致出血。预防措施包括避免剧烈运动 ，控制高血压等危险因素，及时采取止血措施。
疼痛
肿瘤压迫或侵犯神经可引起疼痛。预防措施包括使用镇痛药物，进 行物理治疗等缓解疼痛的方法。
风险调整治疗方案
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个体化治疗方案
根据患者的年龄、身体状况、肿瘤分期等因素， 制定个体化的治疗方案，以降低并发症风险。
多学科协作
神经母细胞瘤治疗涉及多个学科领域，应建立多 学科协作团队，共同制定治疗方案，提高治疗效 果并降低并发症风险。
及时调整治疗方案
在治疗过程中，医生应根据患者病情变化及并发 症发生情况，及时调整治疗方案，以确保治疗安 全有效。
实验室检查
包括血常规、生化
诊断标准
病理诊断
神经母细胞瘤的确诊依赖于病理 组织学检查，包括肿瘤组织的形 态学观察、免疫组化染色和分子 生物学检测等。
临床诊断
结合患者的临床表现、影像学检 查和实验室检查结果，综合分析 可作出临床诊断。
鉴别诊断
脑膜瘤
胶质瘤
转移癌
脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍 生物，发病率占颅内肿瘤的19.2%， 居第2位，女性多于男性。脑膜瘤多 属良性，呈膨胀性生长，患者常以头 疼和癫痫为首发症状。CT和MRI检查 可显示肿瘤与硬脑膜相连，边界清晰 ，增强扫描后明显强化。
胶质瘤是起源于神经胶质细胞的颅内 肿瘤，占颅内肿瘤的40%-50%，是 颅内最常见的恶性肿瘤。胶质瘤呈浸 润性生长，与周围脑组织界限不清， 患者常出现颅内压增高症状及局灶性 神经功能缺失表现。CT和MRI检查可 显示肿瘤呈低密度或等密度影，增强 扫描后不均匀强化。
神经母细胞瘤化疗方案
神经母细胞瘤化疗方案神经母细胞瘤是一种常见的儿童神经系统肿瘤，化疗是治疗神经母细胞瘤的重要手段之一。
化疗方案的选择对于患者的治疗效果至关重要。
针对神经母细胞瘤的化疗方案，我们需要考虑患者的年龄、病情分期、肿瘤的位置和大小等因素，制定出最合适的治疗方案。
首先，针对不同年龄段的患者，化疗方案会有所不同。
对于婴幼儿和幼儿期的患者，通常会选择VCR（长春新碱、顺铂、长春地辛）方案，这是一种常用的化疗方案，适用于年龄较小的患者。
对于青少年和成年患者，常用的化疗药物包括环磷酰胺、长春地辛、表柔比星等，这些药物可以有效地抑制肿瘤的生长和扩散。
其次，针对不同分期的神经母细胞瘤患者，化疗方案也会有所差异。
对于早期诊断的患者，通常会选择较轻的化疗药物，以减轻患者的身体负担。
而对于晚期或复发的患者，需要选择更加强效的化疗药物，以达到更好的治疗效果。
此外，肿瘤的位置和大小也是制定化疗方案时需要考虑的因素之一。
对于部分肿瘤位置较为特殊的患者，可能需要进行局部化疗或靶向治疗，以减少对正常组织的损伤。
而对于肿瘤较大的患者，可能需要联合使用多种化疗药物，以增强治疗效果。
总的来说，神经母细胞瘤的化疗方案需要综合考虑患者的年龄、病情分期、肿瘤的位置和大小等因素。
在制定化疗方案时，需要充分考虑患者的身体状况和治疗的风险，选择最合适的药物和剂量，以达到最佳的治疗效果。
同时，化疗过程中需要密切监测患者的身体反应和肿瘤的变化，及时调整治疗方案，以提高治疗的成功率。
总之，神经母细胞瘤的化疗方案是一个复杂而又关键的治疗环节，需要医生和患者共同努力，以期取得最好的治疗效果。
希望通过我们的努力，能够帮助更多的患者战胜疾病，重返健康的生活。
国际神经母细胞瘤评估标准
国际神经母细胞瘤评估标准（International Neuroblastoma Staging System，简称INSS）是一种用于评估儿童神经母细胞瘤严重程度和预后的系统。
该系统由世界卫生组织（WHO）于1987年制定，并在2000年进行了修订。
INSS将神经母细胞瘤分为四个阶段：
1. 阶段1：肿瘤仅存在于原发部位，未扩散至淋巴结或其他器官。
2. 阶段2：肿瘤扩散至附近的淋巴结或远处的器官，但未扩散至骨髓。
3. 阶段3：肿瘤扩散至骨髓或其他远离原发部位的器官。
4. 阶段4：肿瘤复发或扩散至多个器官。
此外，INSS还考虑了肿瘤的大小、是否分泌激素、是否有MYCN基因扩增等因素。
这些因素可以进一步细分每个阶段的子阶段，以更准确地描述肿瘤的严重程度和预后。
INSS的主要优点是它提供了一个标准化的方法来评估神经母细胞瘤的严重程度和预后，使得医生和研究人员可以更容易地比较不同患者的情况。
此外，INSS还可以帮助医生制定治疗计划和预测患者的存活率。
然而，INSS也有一些局限性。
首先，它主要依赖于影像学检查来确定肿瘤的大小和扩散情况，但这些检查结果可能会受到技术和解读误差的影响。
其次，INSS没有考虑到患者的年龄、性别、健康状况等个体差异，这些因素也可能影响患者的预后。
最后，INSS主要是基于西方国家的数据制定的，对于其他地区的患者可能不太适用。
神经母细胞瘤化疗方案
神经母细胞瘤化疗方案引言神经母细胞瘤是一种起源于神经母细胞的恶性肿瘤，通常发生在儿童和青少年身上。
由于神经母细胞瘤具有高度侵袭性和快速生长的特点，化疗成为治疗该病的主要手段之一。
本文将介绍神经母细胞瘤化疗的方案，以帮助患者和医生更好地了解并处理该疾病。
化疗药物在神经母细胞瘤的化疗中，常用的药物包括： - 氮芥类药物：如环磷酰胺（Cytoxan）和克雷姆霉素（Cremophor） - 顺铂类药物：如卡铂（Carboplatin）和顺铂（Cisplatin） - 奥沙利铂（Oxaliplatin） - 沙利度胺（Temozolomide） - 埃托泊苷（Etoposide） - 长春瑞滨（Irinotecan）等化疗方案在选择神经母细胞瘤的化疗方案时，通常会综合考虑患者的年龄、病情、肿瘤的分期和分级等因素。
常用的化疗方案有： 1. VAC（Vincristine + Adriamycin + Cyclophosphamide）方案：该方案将长春新碱、阿霉素和环磷酰胺三种药物联合使用。
其中，长春新碱和阿霉素是常用的抗肿瘤药物，能够阻断肿瘤细胞的有丝分裂过程，从而抑制肿瘤的生长和扩散；环磷酰胺则通过抑制DNA合成和细胞增殖来发挥治疗作用。
2. POG（Pediatric Oncology Group）方案：该方案是针对高危神经母细胞瘤而设计的，主要包括环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、顺铂和沙利度胺等药物的联合应用。
该方案基于多种药物的组合，旨在提高治疗的有效性，同时也会增加患者的耐受性和副作用的风险。
3. COG（Children’s Oncology Group）方案：该方案则采用多种化疗药物的序贯应用，包括长春新碱、阿霉素、卡铂、埃托泊苷等。
该方案结合了多个药物的疗效，以期达到更好的治疗效果。
疗程和剂量化疗的疗程和剂量根据患者的实际情况而定。
治疗期间，医生会密切监测患者的身体状况和化疗的效果，并根据实际情况进行调整。
神经母细胞瘤的综合治疗方法
神经母细胞瘤的综合治疗方法神经母细胞瘤是一种常见的儿童恶性肿瘤，其综合治疗方法包括手术切除、放疗和化疗。
本文将详细介绍神经母细胞瘤的综合治疗方法，以及各种治疗方法的优缺点和注意事项。
一、手术切除手术切除是治疗神经母细胞瘤的首选方法。
手术的目标是尽可能完全切除肿瘤，以减少残留肿瘤的负荷。
手术切除的方式可以根据肿瘤的位置和大小来确定，常见的手术方式包括开颅手术和腹腔镜手术。
开颅手术是通过在头部进行切口，直接暴露肿瘤并切除。
这种手术方式适用于位于头部或颅内的肿瘤。
腹腔镜手术则是通过在腹部进行小切口，利用腹腔镜器械进行操作。
这种手术方式适用于位于腹部或腹腔内的肿瘤。
手术切除的优点是可以直接切除肿瘤，减少肿瘤的负荷。
但是手术切除并不能完全保证切除干净，可能会有残留肿瘤。
此外，手术切除还存在一定的风险，如手术创伤、出血、感染等。
因此，在手术后还需要进行其他治疗方法。
二、放疗放疗是治疗神经母细胞瘤的重要手段之一。
放疗通过使用高能射线照射肿瘤区域，破坏肿瘤细胞的DNA，达到杀灭肿瘤细胞的目的。
放疗可以在手术前、手术后或化疗期间进行。
放疗的优点是可以杀灭残留肿瘤细胞，减少复发的风险。
但是放疗也存在一定的副作用，如头发脱落、皮肤炎症、恶心呕吐等。
因此，在进行放疗时需要注意保护正常组织，减少副作用的发生。
三、化疗化疗是治疗神经母细胞瘤的常用方法之一。
化疗通过使用抗肿瘤药物，杀灭肿瘤细胞，达到治疗的目的。
化疗可以在手术前、手术后或放疗期间进行。
化疗的优点是可以杀灭全身的肿瘤细胞，减少转移和复发的风险。
但是化疗也存在一定的副作用，如恶心呕吐、免疫抑制、脱发等。
因此，在进行化疗时需要注意监测患者的血象和肝肾功能，及时处理副作用。
综合治疗方法神经母细胞瘤的综合治疗方法是将手术切除、放疗和化疗相结合，以达到最佳的治疗效果。
具体的治疗方案需要根据患者的具体情况来确定，包括肿瘤的位置、大小、分期、转移情况等。
综合治疗的优点是可以全面覆盖肿瘤的各个方面，减少复发和转移的风险。
化疗方案 神经母细胞瘤
化疗方案：神经母细胞瘤简介神经母细胞瘤是一种常见的恶性肿瘤，多发生在儿童身上。
该疾病起源于神经系统的母细胞，可以发生在脑部、胸腔和腹腔等部位。
由于神经母细胞瘤的生长迅速和侵袭性，化疗在治疗方案中起着至关重要的作用。
本文将详细介绍神经母细胞瘤的化疗方案，包括药物选择、给药途径和疗程安排。
药物选择对于神经母细胞瘤的化疗，常用的药物包括顺铂（Cisplatin）、长春新碱（Etoposide）、卡培他滨（Cyclophosphamide）和长春瑞滨（Vincristine）。
这些药物具有较好的抗肿瘤活性，能够有效地抑制神经母细胞瘤的生长和扩散。
顺铂顺铂是一种铂类化疗药物，具有较强的抗肿瘤活性。
它通过干扰肿瘤细胞的DNA复制和修复过程，进而抑制肿瘤细胞的生长和分裂。
顺铂通常与其他化疗药物联合应用，以增强疗效。
长春新碱是一种拓扑异构酶Ⅱ抑制剂，可以阻断DNA链的旋转，阻碍DNA的复制和修复，从而干扰肿瘤细胞的生长和分裂。
长春新碱常与顺铂联合应用，促进抗肿瘤疗效的提高。
卡培他滨卡培他滨是一种细胞毒性药物，主要通过抑制肿瘤细胞的DNA合成和RNA合成，阻碍肿瘤细胞的生长和分裂。
卡培他滨常与顺铂或长春新碱联合应用，以增强神经母细胞瘤的化疗效果。
长春瑞滨长春瑞滨是一种微管抑制剂，可以阻断肿瘤细胞的有丝分裂过程，从而抑制肿瘤细胞的增殖和扩散。
长春瑞滨通常与其他化疗药物联合应用，以提高治疗效果。
给药途径神经母细胞瘤的化疗药物可以通过不同的途径给药，包括口服、静脉注射和腹腔注射等。
口服给药口服给药方便简单，适用于某些口服可用的化疗药物。
然而，对于某些需要高浓度药物才能达到有效治疗水平的药物，口服给药可能不够理想。
静脉注射是最常见的给药途径，可将化疗药物直接输送到病灶部位，从而提高药物浓度。
但静脉注射需要在医院监测下进行，可能会对患者造成一定的不适。
腹腔注射对于神经母细胞瘤转移到腹腔的患者，腹腔注射可以直接将化疗药物输送到病灶部位。
小儿神经母细胞瘤科普讲座PPT课件
为什么会发生小儿神经母细胞瘤？
发育因素
在胚胎发育过程中，神经细胞的异常分化和 迁移可能导致肿瘤的形成。
这是一个复杂的多因素过程，目前仍在研究 中。
小儿神经母细胞瘤的症状有哪 些？
小儿神经母细胞瘤的症状有哪些？ 常见症状
孩子可能会出现腹部肿块、疼痛、食欲减退和体 重下降等症状。
如何治疗小儿神经母细胞瘤？
治疗中的支持
除了常规治疗外，心理支持和营养支持也非 常重要。
家长和孩子的心理健康应得到重视，必要时 可寻求心理咨询。
如何预防小儿神经母细胞瘤？
如何预防小儿神经母细胞瘤？
健康生活方式
鼓励儿童保持健康的饮食和适量的运动，以提高 免疫力。
均衡饮食有助于儿童的整体健康，减少患病风险 。
这种肿瘤主要源于交感神经系统，常见于肾上腺 、腹部或脊柱附近。
什么是小儿神经母细胞瘤？ 发病机制
神经母细胞瘤起源于未成熟的神经细胞，经过不 正常的增殖导致肿瘤形成。
遗传因素和环境因素可能影响疾病的发生。
什么是小儿神经母细胞瘤？ 流行病学
小儿神经母细胞瘤是儿童常见的癌症之一，约占 所有儿童肿瘤的7%-10%。
如何治疗小儿神经母细胞瘤？
如何治疗小儿神经母细胞瘤？
治疗方法
常见的治疗方法包括手术、化疗、放疗和靶 向治疗。
具体的治疗方案通常根据肿瘤的分期和孩子 的健康状况来制定。
如何治疗小儿神经母细胞瘤？
治疗效果
早期发现和治疗通常预后较好，五年生存率 可达70%以上。
晚期病例的治疗效果较差，但仍可通过综合 治疗改善生存质量。
在全球范围内，每年约有650例新的病例。
为什么会发生小儿神经母细胞 瘤？
公布神经母细胞瘤临床路径和分级诊疗标准(2022版)
神经母细胞瘤临床路径一、神经母细胞瘤临床路径标准住院流程〔一〕适用对象。
第—诊断为神经母细胞瘤。
〔二〕诊断依据。
依据（儿童神经母细胞瘤诊疗专家共识〔2022年版〕）〔中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会；中华医学会小儿外科学分会肿瘤外科学组〕。
1. 确诊标准(以下两项之一)：(1)肿瘤组织光镜下获得肯定的病理学诊断(以下检查可有可无：免疫组织化学染色、电镜检查、血清NSE或尿中儿茶酚胺代谢产物升高)；(2)骨髓抽吸涂片和活检发觉特征性神经母细胞(小圆细胞，呈巢状或菊花团状排列；抗GD2抗体染色阳性)，并且伴有血清NSE或尿中儿茶酚胺代谢产物升高。
2. INSS分期〔1〕局限性肿瘤，肉眼完全切除，伴有／无镜下残留，同侧与肿瘤非粘连性淋巴结镜下阴性(与原发肿瘤融合粘连并一并切除的淋巴结可以是阳性的)。
〔2A〕局限性病变，肉眼不完全切除，同侧与肿瘤非粘连性淋巴结镜下阴性。
〔2B〕局限性病变，肉眼完全或不完全切除，同侧与肿瘤非粘连性淋巴结镜下阳性，对侧肿大的淋巴结镜下阴性。
〔3〕无法切除的单侧肿瘤越过中线，地域性淋巴结阴性／阳性；单侧肿瘤未超越中线，对侧肿大淋巴结阳性；中线部位肿瘤，通过肿瘤直接侵fan(无法切除)或淋巴结转移方法向两侧延伸。
〔4〕任何原发肿瘤伴有远处淋巴结、骨髓、肝、皮肤和／或其他器官(除外4S期)播散。
〔4S〕原发肿瘤为局限病变(I、IIA或IIB期)，并仅限于皮肤、肝和／或骨髓转移(限于年龄<1岁的婴儿)，骨髓微量受累即骨髓穿刺或活检显示神经母细胞占全部有核细胞的比例<10％；如果行MIBG扫描，骨髓必须是阴性的)。
注：中线为脊柱，越过中线是指侵fan到或越过脊柱的对侧缘。
假设存在多发原发病变，按照受累范围最广的病变进行分期。
3. 危险度分组(COG)〔1〕低危：①全部1期；②<1岁全部2期；③>1岁MYCN未扩增2期；④>1岁，MYCN虽扩增但INPC为预后良好型2期；⑤MYCN未扩增，INPC为预后良好型且DNA 为多倍体4S期。
神经母细胞瘤的分类和手术治疗策略
神经母细胞瘤的分类和手术治疗策略一、神经母细胞瘤的概述神经母细胞瘤（Neuroblastoma）是一种常见的儿童肿瘤，起源于原始的神经嵴或髓母细胞。
它通常发生在2岁以下的婴幼儿，对于5岁以上的孩子则相对较少。
神经母细胞瘤通常形成在肾上腺或交感神经干中，但也可以发生在脊柱、腹膜后、颈部和盆腔等部位。
二、神经母细胞瘤的分类根据国际神经母细胞性肿瘤学会（INPC）系统，将神经母细胞瘤分为四个不同的组别：低危组（LN）、中危组（IIA）和高危组（III和IV），以及特殊类型。
这些分类依据了肿瘤组织学特点、年龄、分期和生化指标等因素。
1. 低危组：低危组包括良性或良性倾向的肿瘤。
这些肿瘤通常局限于一个器官，没有侵犯周围组织或扩散到远处。
低危组的患者拥有较高的治愈率，手术切除是主要的治疗方式。
2. 中危组：中危组神经母细胞瘤比低危组更具侵袭性。
这些肿瘤可能侵犯周围组织和淋巴结，并有较高的复发风险。
手术切除仍然是主要的治疗方法，但还可能采用放射治疗、化学治疗或多种治疗方式的结合。
3. 高危组：高危组包括那些在诊断时就已经扩散到远处骨骼、骨髓或其他器官的肿瘤。
这些肿瘤往往存在分期较高和复发率高的特点。
手术切除在这里可能难以实施，并且常常需要采取其他综合性治疗策略，如化学治疗、干细胞移植和免疫治疗等。
4. 特殊类型：特殊类型指非典型表现或与婴幼儿神经母细胞瘤相关的罕见亚型。
这些亚型通常与较好的预后相联系，并具有特殊的分子生物学、遗传学和临床特征。
三、手术治疗策略手术切除在神经母细胞瘤治疗中起着关键作用，尽可能完整地切除肿瘤是提高患者生存率的重要关键。
以下是在不同组别下常用的手术治疗策略：1. 低危组：对于局限性的低危组神经母细胞瘤，手术切除通常是一个安全而有效的选择。
当肿瘤位于肾上腺时，根据情况可选择部分切除或全切除。
对于其他侵犯邻近器官的低危组肿瘤，也应该尽量实施完整切除。
2. 中危组：中危组神经母细胞瘤存在较高复发风险，因此手术治疗需要更为谨慎。
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神经母细胞瘤
• 神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）起源于肾上腺髓 质或椎旁交感神经系统，是儿童期最常见的颅外实体瘤, 是婴幼儿最常见的肿瘤。有将近一半的神经母细胞瘤发 生在2岁以内的婴幼儿。神经母细胞瘤约占6-10%的儿童 肿瘤，15%的儿童肿瘤死亡率。对于4岁以下儿童，每 一百万人口的死亡率为10；对于4-9岁儿童，每一百万 人口的死亡率为4例。神经母细胞瘤属于神经内分泌性 肿瘤，可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。其 最常见的发生部位是肾上腺，但也可以发生在颈部、胸 部、腹部以及盆腔的神经组织。目前已知有少数几种人 类肿瘤，可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良 性肿瘤。神经母细胞瘤就属于其中之一。
站立、行走等困难； • 腿部以及髋部等骨头的神经母细胞瘤可以表现为骨痛以及跛行；骨
髓的破坏可以使患者由于贫血所导致的皮肤苍白。 • 大部分神经母细胞瘤（50-60%）在出现临床表现前，已发生广泛
转移。原发神经母细胞瘤最常见的发生部位为肾上腺（约占40%）； 其他原发器官包括颈部（1%）， 胸腔（19%）， 腹腔（30%）， 以及盆腔（1%）。另有一些罕见的病例，找不到原发病灶。
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2.分期检查
• 1.胸部CT增强 • 2.腹部及盆腔增强CT，B超超声 • 3.眼球B型超声（选择性） • 4.ECT全身骨扫描 • 5.髂后骨髓涂片＋MD检测 • 6.MRI • 7.PET-CT（选择性）
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3.基因分子检测
• 1.N-MYC扩增倍数 • 2.DNA倍性 • 3.1p缺失（选择性） • 4.11p缺失（选择性）
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儿童神经母细胞瘤诊疗指南
中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会、中华医学会小儿外科专业委员会肿瘤学组2015年1月
•美国NCI调查结果显示NB的发病率1975~2009年味 10.54/1000000（15岁以下的儿童）。NB是特异性非常强 的肿瘤，一些肿瘤可不经治疗自发消退，但大部位肿瘤发 病隐匿，诊断时已经出现全身转移并快速进展一直已致最 终致命。国际上经过30余年的多中心协作使得神经母细胞 瘤的5年生存率从1974~1989年的46%上升到1999~2004 年的71%，相对于国际先进水平，我国NB的诊断、治疗 还存在差距，中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会、中华医 学会小儿外科专业委员会肿瘤学组位规范我国儿童神经母 细胞瘤的诊断和治疗，改善预后，对儿童神经母细胞瘤提 出诊疗建议，供从事儿童肿瘤的医师参考。
• 预后分类
• (1)预后良好型：<1．5岁，弱分化或分化中 的神经母细胞瘤，并且MKI为低度或中度； 1．5～5岁，分化中的神经母细胞瘤，并且 MKI为低度；节细胞神经母细胞瘤，混合型 (Schwannian间质丰富)；节细胞神经瘤 (Schwannian间质优势)。
• (2)预后不良型：<1．5岁，未分化的或高度 MKI神经母细胞瘤；1．5～5岁，未分化或弱 分化神经母细胞瘤，或中度或高度MKI神经 母细胞瘤；≥5岁的各种亚型神经母细胞瘤； 节细胞神经母细胞瘤，结节型(混合型， Schwannian间质丰富／优势和贫乏)
A 肿瘤组织光镜下获得肯定的
病理学诊断
B 骨髓抽吸涂片和活检发
现特征性神经母细胞
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神经母细胞瘤病理学分类
• 形态学分类
(1)神经母细胞瘤(Schwannian间质贫乏)：未 分化的；弱分化的；分化中的。 (2)节细胞神经母细胞瘤，混合型(Schwannian 间质丰富)。 (3)节细胞神经瘤(Schwannian间质优势)：成 熟中；成熟型。 (4)节细胞神经母细胞瘤，结节型(混合型， Schwannian间质丰富／优势和贫乏)。
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病因
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目前关于神经母细胞瘤真正的病因尚不清 楚。一些遗传易感因素被发现与神经母细 胞瘤的发病相关。家族型神经母细胞瘤被 证明与间变淋巴瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase，ALK）的体细胞突变（ somatic mutation）所导致。此外，在神经 母细胞瘤还发现有许多分子突变。N-myc基 因的扩增突变在神经母细胞瘤也很常见。 其扩增类型呈双向分布：在一个极端为310倍扩增，在另一个极端为100-300倍扩增 。N-myc基因的扩增突变往往与肿瘤的扩散 相关。LMO1基因被证明与肿瘤的恶性程度 相关。
• MKl分为三级：低度(<loo／5 000)；中度 (100～200／5 000)；高度(>200／5 ooo)。
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国际神经母细胞瘤分期系统 （International Neuroblastoma Staging System， INSS）
• 1：局限性肿瘤，肉眼完全切除，伴有／无镜下残留，同侧与肿瘤非粘连性淋巴 结镜下阴性(与原发肿瘤融合粘连并一并切除的淋巴结可以是阳性的)。
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Hale Waihona Puke .各脏器功能检查2019/9/21
• 1.全血象 • 2.肝肾功能，电解质 • 3.血清LDH（乳酸脱氢酶） • 4.EEG（脑电图），EKG（心
电图） • 5.流病检测 • 6.听力检查
基于上述检查可以获得
01 明确的组织学或细胞学诊断
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确诊标准（两项之一）
临床表现
• 神经母细胞瘤的初发症状不典型，因此在早期诊断有所困难。比较 常见的症状包括疲乏，食欲减退，发烧以及关节疼痛。肿瘤所导致 的症状取决于肿瘤所处的器官以及是否发生转移。
• 腹腔的神经母细胞瘤一般表现为腹部膨隆以及便秘； • 胸腔神经母细胞瘤一般表现为呼吸困难； • 脊髓神经母细胞瘤一般表现为躯干与肢体力量减退，患者往往会有
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适应症
1 未治NB，<18岁 2 治疗前必须明确诊断及分期 3 无严重脏器功能不全
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CONTENTS
治疗前检查
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1.确诊检查
1 病例检查：肿块切除，切开活检或穿刺活检 2 骨髓涂片或活检、基于GD2免疫细胞学检测 3 24h尿VAM或HVA定量（一般不查） 4 影像学依据 5 血NSE(血清神经元特异性烯醇化酶)