淋巴管肌瘤病(LAM)诊疗和治疗指南培训课件

淋巴管肌瘤病（LAM）诊疗和治疗指南
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拟诊LAM
1）特征性HRCT表现及与疾病相符的临床病史 ；
或 2）与疾病相符的HRCT表现，且具备以下任何
一项：肾血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜积液。
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疑诊LAM
特征性的或与疾病相符的HRCT表现。
注：与LAM相符的临床表现包括气胸【尤 其多发和（或）双侧气胸】和（或）符合 LAM的肺功能表现（ FEV1和DLCO 下降 ）。
头颅MRI
了解有无脑膜瘤。黄体酮 会促进脑膜瘤生长，使用 前应检查。对出现相应神 经系统症状时也应检查
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LAM患者的评估（二）
项目
意义和建议
TSC检查
散发的LAM患者也应接受 TSC检查
肺功能
用于初始评估到定期复查， 根据病情轻重间隔3-12个 月不等
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2）应该在静脉注射非离子增强剂之前和之后， 进行连续≤3 mm层厚的腹部扫描。
3）由于目前没有淋巴管平滑肌瘤的确切治疗方 法，在病程中无症状患者不需要筛查淋巴管平 滑肌瘤。
4）有腹部症状的患者应该通过CT扫描评估有无 淋巴结肿大或淋巴管平滑肌瘤。
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肾血管肌脂瘤的CT表现
是否需要在散发血管肌脂瘤女性 中筛查LAM？
1）单侧肾血管肌脂瘤患者，没 有TSC临床特征或没有肺部症状， 可以行HRCT筛查LAM。
2）双侧肾血管肌脂瘤患者，需 要筛查TSC。如是TSC，应该进 一步筛查LAM。
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LAM患者的评估（一）
项目
意义和建议
腹部影像学（CT或MRI） 检查血管肌脂瘤、淋巴管 平滑肌瘤或淋巴结肿大情 况
肺部囊性病变是LAM病变
的主要特征。其外形、大
小、轮廓变化很大，多数
直径在2~5mm，偶尔可达
到30mm。囊通常是圆形，
均匀分布在全肺，肺实质
正常。大多数囊壁厚度＜2
mm。
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影像诊断推荐
1）疑诊LAM患者应该应用薄层、高分辨率 重建算法进行肺部HRCT扫描。
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临床表现
逐渐加重的呼吸困难和复发性气胸、乳糜胸 和偶尔咯血。
淋巴管平滑肌瘤（肺外淋巴结肿大和中轴淋 巴管囊性肿块）可导致腹腔和盆腔淋巴管阻 塞。
有的患者出现肾血管肌脂瘤、脑膜瘤发病率 升高。
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诊断标准
诊断需要组织活检（通常从肺，偶尔从淋 巴结或淋巴管平滑肌瘤）和/或结合病史
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LAM在危险人群中的筛查（二）
评估目的
建议
患有TSC的男性患者是否需要行 HRCT筛查LAM?
1 ） 有 TSC 和 其 它 不 能 解 释 的 呼 吸系统症状的男性患者应该根据
症状进行检查，这可能包括 HRCT筛查。2）没有呼吸系统症 状 的 男 性 TSC 患 者 不 需 要 行 HRCT筛查LAM。
②当病变由大小不一的囊性病变为主、多发
的不成熟的平滑肌细胞和血管周上皮样细胞 组成时，考虑LAM。
③应该进行α-平滑肌动蛋白和HMB45免疫组
化染色，尤其当病变的形态特点不能肯定为 LAM时。雌激素和孕激素受体检查可能对诊 断有帮助。
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影像诊断标准
HRCT 是 包括 LAM 在 内的 弥漫性实质性肺疾病的诊 断、评估、随访的推荐影 像学检查方法。
与胸部HRCT。
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确诊LAM
①特征性的或与疾病相符的肺HRCT表现，且 肺活检符合LAM病理标准； 或
②特征性肺HRCT表现及与疾病相符的临床病 史；或者与疾病相符的HRCT表现，且具备 下面任何一项：肾血管肌脂瘤；胸腔或腹腔 乳糜积液；淋巴管平滑肌瘤或淋巴结受 LAM累及；确诊或拟诊的TSC。
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流行病学
LAM是一种罕见的疾病，它可以散发或与遗传 病结节性硬化症（TSC）有关。
成年女性散发的LAM发病率大约1/400,000；成 年女性TSC患者LAM的发病率大约是30-40%。
男性和儿童TSC患者中几乎没有LAM的报道。
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LAM患者的评估（三）
项目
动脉血气分析
意义和建议
用于氧疗初始评估及肺移植 前的评估
心肺运动功能
可能比普通肺功能检查提供 更多信息
心脏彩超
适应于重症患者，了解有无 肺动脉高压
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Fra Baidu bibliotek
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腹部LAM的影像学检查推荐
1）所有LAM患者或疑诊LAM患者应该在诊断 或检查时完成腹部－盆腔CT检查，以确认有无 血管肌脂瘤和其它腹部病变。
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肺功能检查
FEV1和DLCO与LAM的CT和组织学异常相关，并 随疾病进展动态改变。和FEV1相比，更多的患者 出现DLCO异常，因此DLCO可能是更敏感的早期 病变指标。
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病理诊断标准
LAM的 两种特征性损 害：
①囊性病变； ②由不成熟的平滑肌
细胞和血管周上皮样 细 胞 （ LAM 细 胞 ） 增 殖形成的多发结节。
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病理诊断推荐
①疑诊LAM（或其它弥漫性实质性肺疾病）
的病理标本应该由对LAM有经验的病理医师 检查。
2）可能需要通过连续扫描（图片以1mm层 厚和1cm间隔）或低剂量多排螺旋CT来获得 图像。
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LAM在危险人群中的筛查（一 ）
评估目的
建议
明显自发性气胸女性患者是否需 要行CT ？
首发气胸患者不常规检查。复发 者检查胸部CT是合适的，第三次 （和更多）次发生的患者更推荐 此项检查，尤其对于不吸烟的女 性和气胸发生前有症状（如呼吸 困难）的患者。
TSC的女性患者是否需要行HRCT 1）女性TSC患者应该在18岁时行
筛查LAM ？
HRCT；如果正常，30-40岁时再
查。
2）如果呼吸系统症状持续进展， 则应该重复HRCT检查。
3）对于存在不能用其它疾病解释
的呼吸系统症状的女性TSC患者，
应该行胸部HRCT检查。
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