出凝血检查
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强） 纤溶酶-抗纤溶酶复合物减少
二、易栓症（）
指由于抗凝血因子、凝血因子、纤维蛋白
等遗传性或获得性缺陷，或存在获得性危险因
素而容易发生血栓栓塞的疾病状态。
易栓症的血栓栓塞类型主要为静脉血栓
病因：遗传性：蛋白C、S缺乏，抗凝血酶缺乏症等 获得性：抗磷脂综合症、肿瘤、长期制动、 手术、肝病、肾病综合征及红斑
方法：国际标准化出血时间测定器法 ( ,)
，
参考值
6.9 ± 2.1 超过９为异常
2. 血小板计数 ( ，)
原理: 用一定量的血小板稀释液破坏血中 的红细胞后充入计数池，显微镜下 直接计数，求得每升血液中所含血 小板数
参考值：100～300×109／L
,
3．结果分析与应用
（1）和均正常
血管壁通透性和脆性增加 过敏性紫癜 单纯性紫癜 血管性紫癜（） 进一步做毛细血管脆性试 验 血清和C3测定
2. 凝血第一阶段内源性和外源性两条凝血途 径的凝血有何不同？
3.一期和二期止血筛选实验的临床应用，结 果判断时可能有哪些具体情况？
除3以外的全部内源性凝血系统中 的凝血因子
参考值：32～43 s 较正常对照值延长10s以上为异常
3．结果分析与应用
（1）延长和正常
提示内源性凝血系统第一阶段中凝血因子缺乏 血循环中有抗凝血活酶生成的抗凝物质存在 血友病A（Ⅷ 缺乏) 血友病B(Ⅸ因子缺乏) 肝脏疾病 血中有因子Ⅷ抑制物(血友病A用Ⅷ因子制品防治) 特异性和非特异性凝血因子抑制物 Ⅷ、Ⅸ测定 排除实验 产前基因诊断
1.血浆凝血酶原时间测定：
(,)
原理：在被检血浆中加入过量的组织因子 （常用兔脑浸出液）和 适量的
钙离 Ⅱ、V子、测、定X和其纤血维浆蛋凝白固原所需的时间 反映外源性凝血系统有无障碍
参考值：11～13 s 超过正常对照值 3 s 以上为异常
方法：
,
Baidu Nhomakorabea
2．活化部分凝血活酶时间测定 （ ,）
原理：在受检血浆中加入部分凝血活酶磷脂悬 液、使因子、得到充分活化，然后 加入适当的钙离子，测血浆凝固时间
接触激活
FⅫ FⅪ
FⅫa
组织因子
FⅨ
FⅦ 凝血的共同途径
FⅩ FⅦa
FⅪa
FⅨa
FⅧa
⑴ 三个阶段 ⑵ 四个关键步骤 ⑶ 凝血因子
FⅩa
FⅤa
T
FⅩⅢ FⅩⅢa
（三）抗凝系统
1．组织抗凝血系统 2．体液抗凝血系统 其中以纤溶系统是机体主要 的抗凝血系统
纤溶：指纤维蛋白（原）经过一系列酶促反应， 将纤维蛋白（原）降解为低分子产物的过程
理论是表明仅有纤维蛋白的降解,但 实际多属于假阴性
⑸ 延长见于：
① 低（无）纤维蛋白原血症和异常 纤维蛋白原血症
② 纤溶亢进期，增高 ③ 血中有肝素和类肝素物质存在
小结
对于出血性疾病的诊断，首先, 通过筛选 试验可以对疾病的诊断方向进行大致的归类， 然后进一步检查以获得最终的诊断。其次，根 据一些疾病的发病机制，有针对性地选择血栓 与止血检验的诊断实验,结合患者的临床表现、 病史、家族史和其他检查资料，最终对疾病的 类型、病程、诊断与治疗等作出判断
()的强抗凝作用
二、临床常用的检查
（一）一期止血缺陷的筛选试验
一期止血缺陷是指血管损伤和 血小板激活所引起的止血异常
选用出血时间和血小板计数作 为筛选试验
1.出血时间： （，）
定义：指皮肤毛细管破裂后，出血自然停 止所需的时间
原理：与毛细管壁的结构、收缩功能、血 小板量和质，血中有无抗凝物质， 血浆纤维蛋白原含量有关
（4）延长伴正常
血小板功能缺陷性 凝血因子缺乏症 血小板无力症 （ⅡⅢa） 血管性（假性）血友 病（） 药物（阿斯匹林 青 霉素等） 血小板功能测定 抗原及功能测定
（二）二期止血缺陷的筛选试验
二期止血缺陷是指凝血因子缺乏 和抗凝物质存在所引起的止血异常
主要选用血浆凝血酶原时间和活 化部分凝血活酶时间测定
胸前皮肤
（2）延长伴减少
原发性和继发性血小板 减少 特发性血小板减少性紫 癜(血小板抗体) 再障(生成减少) (破坏↑) (消耗↑) 脾功能亢进(分布异常) 血小板抗体（） 骨髓 检查 筛选
（3）延长伴增多
血小板质量异常 原发性、继发性血小板增
多 原发性血小板增多症 感染 （大骨出髓血增生性疾病） 脾切除术后 骨髓检查
无出血症状
因子Ⅻ、Ⅺ、缺乏 遗传性、获得性
主要疾疾
几种常用出血性疾病的筛选试验
血管性紫癜 常
正常
正常或延长
正常 正常 正常
血小板减少症 常
减少
延长
正常 正常 正常
(遗传性、获得性)
血小板功能 常
正常
延长
正常 正常 正常
异常性疾病
血管性血友病 常
正常
延长
正常 延长 正常
凝血异常
正常
正常或延长
正常 延长 正常
原理：在受检血浆中加入“标准化”凝血酶 溶液，测定开始出现纤维蛋白丝所需 要的时间
方法：全自动血凝仪 参考值：超过正常对照 3s 以上为延长
3．结果分析与应用
(1) 和二聚体均正常
表明纤溶活性正常 (2) 和二聚体均阳性
表明有继发性纤溶亢进()
(3）阳性而二聚体阴性
表明有原发性纤溶症（和肝病）
(4) 阴性而二聚体阳性
2、诊断试验： 增高（血管内皮细胞损伤） β（血小板球蛋白）增高（血小板激活） 可溶性纤维蛋白单体复合物增高 （凝血酶生成增多） 抗凝血酶活性减低（凝血酶活性增强） 和减少（纤溶酶活性减低）
3、特殊试验： 凝血酶调节蛋白和内皮素-1增高 （血管内皮细胞损
伤） 选择素增高（血小板激活） 凝血酶原片段1+2和（或）纤维蛋白肽A增高 （凝血酶活性增强） 组织因子活性增高（外源性凝血系统活性增
血管性血友病 低（无）纤维蛋白原血症
遗传性、获得性 因子ⅩⅢ缺乏症
因子ⅩⅢ缺乏
先天性因子Ⅱ、 Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症
外源凝血途径缺陷
(- ) (+) (+) (- ) (-）(- ) (+) (+ )
共同凝血途径缺陷
因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ、缺乏 血液中有凝血物质
因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏 血友病甲、乙
有出血症状 内源凝血途径缺陷
常
(内源性途径)
血栓病项目的 选择和应用
一、血栓前状态（ ） 指血液有形成分和无形成分的生物化学和
流变学发生某些病理变化，在这一状态下，血 液有可能形成血栓或血栓栓塞性疾病
1、筛选试验： 或缩短 纤维蛋白原含量增高 血小板聚集率升高 全血后血浆粘度增高
2、诊断试验： 增高（血管内皮细胞损伤） β（血小板球蛋白）增高（血小板激活） 可溶性纤维蛋白单体复合物增高 （凝血酶生成增多） 抗凝血酶活性减低（凝血酶活性增强） 和减少（纤溶酶活性减低）
血栓与止血检测
第四军医大学西京医院实验诊断学教研室
教学内容
1、复习正常出、凝血及抗凝机理 2、学习出、凝血疾病和抗凝临床常用
实验室检查的原理、正常值及临床 意义，掌握实验室检查的选择及实 验结果的解释 3、内容小结及病历讨论
通过本节课学习，你将能够回答下列问题：
1、生理性止血包括哪三大参与因素？各有何作用？ 2、内源和外源凝血过程各涉及哪些因子？其生理性
出血病项目的 选择和应用
减少
出血时间延长合并 血小板计数
正常
增多
血小板减少 血小板功能缺陷
某些凝血因子缺乏 血小板增多
原发性/继发性 遗传性/ 获得性 血小板减少症 血小板功能缺陷
遗传性/ 获得性 缺陷
原发性/继发性 血小板增多
遗传性/ 获得性 低（无）纤维蛋白原
原发性血小板 减少性紫癜
血小板无力症
狼 疮等疾病或使用药物导致抗凝因
子、 凝血因子的抗原水平或活性的继
主要临床特点：是有血栓家族史，发病年龄一般 < 45岁，反复的血栓形成，轻微激惹即可 发生血栓，及／或存在难以治疗的血栓病
诊断：易栓症的诊断完全依赖实验室指标
基表因型诊诊断断：：确以诊血浆为主，检测抗原和功能活性 1、抗凝血酶Ⅲ(Ⅲ）抗原和活性检测 2、蛋白C ()、蛋白S ()活性检测 3、抗磷脂抗体综合征()检测 4、狼疮抗凝物（）检测
蛋降白解单产体物结(构)统相似称，为故纤可维与蛋竞白争(凝原血)酶降；解碎产 片物Y(()Y’)和D可抑制纤维蛋白单体的聚合，碎
片E可抑制凝血活酶的生成
弥漫性血管内凝血
（
）
病理：全身血管内微血栓形成
结果：1．消耗大量凝血因子
2．诱发全身抗凝系统亢进，引起继发
性纤维蛋白溶解，减弱正常凝血系
统功能
3. 纤溶所产生的纤维蛋白降解产物
（4） 和都延长
纤维蛋白原含量减少 先天性(先天性无纤维蛋白原血症) 继发性(合成不足、消耗增加、破坏增多) 血浆纤维蛋白原（）含量测定
（:0-0.4可诊断无纤维蛋白原血症; 0.5-0.8可 诊断低纤维蛋白原血症）
（三）纤溶活性的筛选试验
主要选用纤维蛋白（原）降解 产物（）检测、血浆D一二聚体 检测和血浆凝血酶时间检测
意义：
1．为疾病诊断提供实验依据 2. 为临床治疗效果及预后判断提供参考指标 3. 为内外科疾病治疗提供实验室监控手段
（一）正常止血机制
完成止血功能的三个必备条件
（1）血管壁结构和功能的正常 （2）血小板数量和质量的正常 （3）凝血因子和凝血过程正常
（二）凝血因子与凝血机理
内源性凝血途径 外源性凝血途径
凝血机制有何差异？ 3、常用的一期止血筛选试验包括哪些？主要临床应
用有哪些？ 4、如何通过凝血酶原时间()、活化部分凝血活酶
时间()二项试验结果初步判断凝血因子缺陷 性疾病？ 5、为何、和二聚体可作为的诊断试验？ 各有何意义？
一、概述
出血性疾病： 系指因先天或获得性原因，导致患者
止血、凝血及纤维蛋白溶解等机制缺陷或 异常而引起的一组以自发性出血、或轻微 损伤引起出血不止为特征的疾病
（2）延长和正常/延长
提示外源性凝血系统中的凝血因子缺乏 血循环中有抗凝物质存在。 先天性因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症 依赖的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症 （吸收不良 肝脏疾病 口服拮抗剂 新生儿） 相应的因子测定
（3）和都正常
提示因子ⅩⅢ缺乏 获得性因子ⅩⅢ缺乏症
先天性 继发性( 肝硬化 异烟肼 ) ⅩⅢα 和β亚基检测
1、纤维蛋白（原）降解产物检测 （(o) , ）
原理：是反映纤维蛋白原和纤维蛋白的 降解产物
方法：乳胶颗粒凝集法，全自动血凝仪 参考值：＜5
2、血浆二聚体检测 （ ，）
原理：二聚体是反映交联后纤维蛋白的降 解产物
方法：乳胶颗粒凝集法，全自动血凝仪 参考值：定性试验为阴性
定量试验＜200
3、血浆凝血酶时间检测 ( ，)
病例
患儿2岁，男性， 因左膝关节肿胀、疼痛 半月余入院。
患儿半月前不慎跌倒，继而出现左膝关节 肿胀、疼痛。既往有外伤后出血不止病史，家 族中其兄产后5天因颅内出血死亡
查体：左膝关节肿胀，活动 受限，部皮肤有淤斑
实验室检查： 155，5.0×1012 10×109
，N0.75，L0.25，8，260×109 ， 14s， 75s
(1) 纤溶酶原激活:
纤溶酶原活化酶
释放入血
肝 骨髓
合成
纤溶酶原
纤溶酶
纤维蛋白（原）
纤维蛋白降解 产物（）
（2）纤维蛋白降解： 碎片X 、Y 、E
二聚体
（ 对)血液凝固和血小板的功能均有一定的
影响。其中所有的碎片均可抑制血小板的聚
纤维蛋白原降解产物()和纤维蛋白
集和释放反应。碎片X(X’)因与可溶性纤维
✓ 初步诊断是什么？ ✓ 需进一步做什么检查？
1、根据：
① 男性患儿；② 负重大关节出血； 皮肤出血 ③ 既往有出血史； ④ 家族有男性出血史； ⑤ 实验室检查正常，延长。 2、初步诊断： 血友病 3、进一步检查： 因子测定 Ⅷ和Ⅸ因子测定
复习题：
1. 血管和血小板在止血过程中有哪些主要作 用？
二、易栓症（）
指由于抗凝血因子、凝血因子、纤维蛋白
等遗传性或获得性缺陷，或存在获得性危险因
素而容易发生血栓栓塞的疾病状态。
易栓症的血栓栓塞类型主要为静脉血栓
病因：遗传性：蛋白C、S缺乏，抗凝血酶缺乏症等 获得性：抗磷脂综合症、肿瘤、长期制动、 手术、肝病、肾病综合征及红斑
方法：国际标准化出血时间测定器法 ( ,)
，
参考值
6.9 ± 2.1 超过９为异常
2. 血小板计数 ( ，)
原理: 用一定量的血小板稀释液破坏血中 的红细胞后充入计数池，显微镜下 直接计数，求得每升血液中所含血 小板数
参考值：100～300×109／L
,
3．结果分析与应用
（1）和均正常
血管壁通透性和脆性增加 过敏性紫癜 单纯性紫癜 血管性紫癜（） 进一步做毛细血管脆性试 验 血清和C3测定
2. 凝血第一阶段内源性和外源性两条凝血途 径的凝血有何不同？
3.一期和二期止血筛选实验的临床应用，结 果判断时可能有哪些具体情况？
除3以外的全部内源性凝血系统中 的凝血因子
参考值：32～43 s 较正常对照值延长10s以上为异常
3．结果分析与应用
（1）延长和正常
提示内源性凝血系统第一阶段中凝血因子缺乏 血循环中有抗凝血活酶生成的抗凝物质存在 血友病A（Ⅷ 缺乏) 血友病B(Ⅸ因子缺乏) 肝脏疾病 血中有因子Ⅷ抑制物(血友病A用Ⅷ因子制品防治) 特异性和非特异性凝血因子抑制物 Ⅷ、Ⅸ测定 排除实验 产前基因诊断
1.血浆凝血酶原时间测定：
(,)
原理：在被检血浆中加入过量的组织因子 （常用兔脑浸出液）和 适量的
钙离 Ⅱ、V子、测、定X和其纤血维浆蛋凝白固原所需的时间 反映外源性凝血系统有无障碍
参考值：11～13 s 超过正常对照值 3 s 以上为异常
方法：
,
Baidu Nhomakorabea
2．活化部分凝血活酶时间测定 （ ,）
原理：在受检血浆中加入部分凝血活酶磷脂悬 液、使因子、得到充分活化，然后 加入适当的钙离子，测血浆凝固时间
接触激活
FⅫ FⅪ
FⅫa
组织因子
FⅨ
FⅦ 凝血的共同途径
FⅩ FⅦa
FⅪa
FⅨa
FⅧa
⑴ 三个阶段 ⑵ 四个关键步骤 ⑶ 凝血因子
FⅩa
FⅤa
T
FⅩⅢ FⅩⅢa
（三）抗凝系统
1．组织抗凝血系统 2．体液抗凝血系统 其中以纤溶系统是机体主要 的抗凝血系统
纤溶：指纤维蛋白（原）经过一系列酶促反应， 将纤维蛋白（原）降解为低分子产物的过程
理论是表明仅有纤维蛋白的降解,但 实际多属于假阴性
⑸ 延长见于：
① 低（无）纤维蛋白原血症和异常 纤维蛋白原血症
② 纤溶亢进期，增高 ③ 血中有肝素和类肝素物质存在
小结
对于出血性疾病的诊断，首先, 通过筛选 试验可以对疾病的诊断方向进行大致的归类， 然后进一步检查以获得最终的诊断。其次，根 据一些疾病的发病机制，有针对性地选择血栓 与止血检验的诊断实验,结合患者的临床表现、 病史、家族史和其他检查资料，最终对疾病的 类型、病程、诊断与治疗等作出判断
()的强抗凝作用
二、临床常用的检查
（一）一期止血缺陷的筛选试验
一期止血缺陷是指血管损伤和 血小板激活所引起的止血异常
选用出血时间和血小板计数作 为筛选试验
1.出血时间： （，）
定义：指皮肤毛细管破裂后，出血自然停 止所需的时间
原理：与毛细管壁的结构、收缩功能、血 小板量和质，血中有无抗凝物质， 血浆纤维蛋白原含量有关
（4）延长伴正常
血小板功能缺陷性 凝血因子缺乏症 血小板无力症 （ⅡⅢa） 血管性（假性）血友 病（） 药物（阿斯匹林 青 霉素等） 血小板功能测定 抗原及功能测定
（二）二期止血缺陷的筛选试验
二期止血缺陷是指凝血因子缺乏 和抗凝物质存在所引起的止血异常
主要选用血浆凝血酶原时间和活 化部分凝血活酶时间测定
胸前皮肤
（2）延长伴减少
原发性和继发性血小板 减少 特发性血小板减少性紫 癜(血小板抗体) 再障(生成减少) (破坏↑) (消耗↑) 脾功能亢进(分布异常) 血小板抗体（） 骨髓 检查 筛选
（3）延长伴增多
血小板质量异常 原发性、继发性血小板增
多 原发性血小板增多症 感染 （大骨出髓血增生性疾病） 脾切除术后 骨髓检查
无出血症状
因子Ⅻ、Ⅺ、缺乏 遗传性、获得性
主要疾疾
几种常用出血性疾病的筛选试验
血管性紫癜 常
正常
正常或延长
正常 正常 正常
血小板减少症 常
减少
延长
正常 正常 正常
(遗传性、获得性)
血小板功能 常
正常
延长
正常 正常 正常
异常性疾病
血管性血友病 常
正常
延长
正常 延长 正常
凝血异常
正常
正常或延长
正常 延长 正常
原理：在受检血浆中加入“标准化”凝血酶 溶液，测定开始出现纤维蛋白丝所需 要的时间
方法：全自动血凝仪 参考值：超过正常对照 3s 以上为延长
3．结果分析与应用
(1) 和二聚体均正常
表明纤溶活性正常 (2) 和二聚体均阳性
表明有继发性纤溶亢进()
(3）阳性而二聚体阴性
表明有原发性纤溶症（和肝病）
(4) 阴性而二聚体阳性
2、诊断试验： 增高（血管内皮细胞损伤） β（血小板球蛋白）增高（血小板激活） 可溶性纤维蛋白单体复合物增高 （凝血酶生成增多） 抗凝血酶活性减低（凝血酶活性增强） 和减少（纤溶酶活性减低）
3、特殊试验： 凝血酶调节蛋白和内皮素-1增高 （血管内皮细胞损
伤） 选择素增高（血小板激活） 凝血酶原片段1+2和（或）纤维蛋白肽A增高 （凝血酶活性增强） 组织因子活性增高（外源性凝血系统活性增
血管性血友病 低（无）纤维蛋白原血症
遗传性、获得性 因子ⅩⅢ缺乏症
因子ⅩⅢ缺乏
先天性因子Ⅱ、 Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症
外源凝血途径缺陷
(- ) (+) (+) (- ) (-）(- ) (+) (+ )
共同凝血途径缺陷
因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ、缺乏 血液中有凝血物质
因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏 血友病甲、乙
有出血症状 内源凝血途径缺陷
常
(内源性途径)
血栓病项目的 选择和应用
一、血栓前状态（ ） 指血液有形成分和无形成分的生物化学和
流变学发生某些病理变化，在这一状态下，血 液有可能形成血栓或血栓栓塞性疾病
1、筛选试验： 或缩短 纤维蛋白原含量增高 血小板聚集率升高 全血后血浆粘度增高
2、诊断试验： 增高（血管内皮细胞损伤） β（血小板球蛋白）增高（血小板激活） 可溶性纤维蛋白单体复合物增高 （凝血酶生成增多） 抗凝血酶活性减低（凝血酶活性增强） 和减少（纤溶酶活性减低）
血栓与止血检测
第四军医大学西京医院实验诊断学教研室
教学内容
1、复习正常出、凝血及抗凝机理 2、学习出、凝血疾病和抗凝临床常用
实验室检查的原理、正常值及临床 意义，掌握实验室检查的选择及实 验结果的解释 3、内容小结及病历讨论
通过本节课学习，你将能够回答下列问题：
1、生理性止血包括哪三大参与因素？各有何作用？ 2、内源和外源凝血过程各涉及哪些因子？其生理性
出血病项目的 选择和应用
减少
出血时间延长合并 血小板计数
正常
增多
血小板减少 血小板功能缺陷
某些凝血因子缺乏 血小板增多
原发性/继发性 遗传性/ 获得性 血小板减少症 血小板功能缺陷
遗传性/ 获得性 缺陷
原发性/继发性 血小板增多
遗传性/ 获得性 低（无）纤维蛋白原
原发性血小板 减少性紫癜
血小板无力症
狼 疮等疾病或使用药物导致抗凝因
子、 凝血因子的抗原水平或活性的继
主要临床特点：是有血栓家族史，发病年龄一般 < 45岁，反复的血栓形成，轻微激惹即可 发生血栓，及／或存在难以治疗的血栓病
诊断：易栓症的诊断完全依赖实验室指标
基表因型诊诊断断：：确以诊血浆为主，检测抗原和功能活性 1、抗凝血酶Ⅲ(Ⅲ）抗原和活性检测 2、蛋白C ()、蛋白S ()活性检测 3、抗磷脂抗体综合征()检测 4、狼疮抗凝物（）检测
蛋降白解单产体物结(构)统相似称，为故纤可维与蛋竞白争(凝原血)酶降；解碎产 片物Y(()Y’)和D可抑制纤维蛋白单体的聚合，碎
片E可抑制凝血活酶的生成
弥漫性血管内凝血
（
）
病理：全身血管内微血栓形成
结果：1．消耗大量凝血因子
2．诱发全身抗凝系统亢进，引起继发
性纤维蛋白溶解，减弱正常凝血系
统功能
3. 纤溶所产生的纤维蛋白降解产物
（4） 和都延长
纤维蛋白原含量减少 先天性(先天性无纤维蛋白原血症) 继发性(合成不足、消耗增加、破坏增多) 血浆纤维蛋白原（）含量测定
（:0-0.4可诊断无纤维蛋白原血症; 0.5-0.8可 诊断低纤维蛋白原血症）
（三）纤溶活性的筛选试验
主要选用纤维蛋白（原）降解 产物（）检测、血浆D一二聚体 检测和血浆凝血酶时间检测
意义：
1．为疾病诊断提供实验依据 2. 为临床治疗效果及预后判断提供参考指标 3. 为内外科疾病治疗提供实验室监控手段
（一）正常止血机制
完成止血功能的三个必备条件
（1）血管壁结构和功能的正常 （2）血小板数量和质量的正常 （3）凝血因子和凝血过程正常
（二）凝血因子与凝血机理
内源性凝血途径 外源性凝血途径
凝血机制有何差异？ 3、常用的一期止血筛选试验包括哪些？主要临床应
用有哪些？ 4、如何通过凝血酶原时间()、活化部分凝血活酶
时间()二项试验结果初步判断凝血因子缺陷 性疾病？ 5、为何、和二聚体可作为的诊断试验？ 各有何意义？
一、概述
出血性疾病： 系指因先天或获得性原因，导致患者
止血、凝血及纤维蛋白溶解等机制缺陷或 异常而引起的一组以自发性出血、或轻微 损伤引起出血不止为特征的疾病
（2）延长和正常/延长
提示外源性凝血系统中的凝血因子缺乏 血循环中有抗凝物质存在。 先天性因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症 依赖的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症 （吸收不良 肝脏疾病 口服拮抗剂 新生儿） 相应的因子测定
（3）和都正常
提示因子ⅩⅢ缺乏 获得性因子ⅩⅢ缺乏症
先天性 继发性( 肝硬化 异烟肼 ) ⅩⅢα 和β亚基检测
1、纤维蛋白（原）降解产物检测 （(o) , ）
原理：是反映纤维蛋白原和纤维蛋白的 降解产物
方法：乳胶颗粒凝集法，全自动血凝仪 参考值：＜5
2、血浆二聚体检测 （ ，）
原理：二聚体是反映交联后纤维蛋白的降 解产物
方法：乳胶颗粒凝集法，全自动血凝仪 参考值：定性试验为阴性
定量试验＜200
3、血浆凝血酶时间检测 ( ，)
病例
患儿2岁，男性， 因左膝关节肿胀、疼痛 半月余入院。
患儿半月前不慎跌倒，继而出现左膝关节 肿胀、疼痛。既往有外伤后出血不止病史，家 族中其兄产后5天因颅内出血死亡
查体：左膝关节肿胀，活动 受限，部皮肤有淤斑
实验室检查： 155，5.0×1012 10×109
，N0.75，L0.25，8，260×109 ， 14s， 75s
(1) 纤溶酶原激活:
纤溶酶原活化酶
释放入血
肝 骨髓
合成
纤溶酶原
纤溶酶
纤维蛋白（原）
纤维蛋白降解 产物（）
（2）纤维蛋白降解： 碎片X 、Y 、E
二聚体
（ 对)血液凝固和血小板的功能均有一定的
影响。其中所有的碎片均可抑制血小板的聚
纤维蛋白原降解产物()和纤维蛋白
集和释放反应。碎片X(X’)因与可溶性纤维
✓ 初步诊断是什么？ ✓ 需进一步做什么检查？
1、根据：
① 男性患儿；② 负重大关节出血； 皮肤出血 ③ 既往有出血史； ④ 家族有男性出血史； ⑤ 实验室检查正常，延长。 2、初步诊断： 血友病 3、进一步检查： 因子测定 Ⅷ和Ⅸ因子测定
复习题：
1. 血管和血小板在止血过程中有哪些主要作 用？