扁平颅底

2. 寰枢椎失稳、脱位、半脱位
如上所述，许多先天性骨性发育异常并不引起临床症 状，无需特别治疗，但在合并寰枢椎脱位的情况下，由于 脱位的齿状突压迫延髓脊髓，并导致枕骨大孔狭窄而出现 的神经功能障碍则应积极予以治疗。严格意义上讲，颅颈 交界区畸形合并的寰枢椎脱位多为半脱位（subluxation）， 极少发生完全脱位。 因此，也有人将其统称为寰枢椎失 稳（instability）。
颅颈交界区（CVJ）畸形的发生发展既有先天胚胎发育因素， 又有后天病理生理学及生物力学改变的影响。在许多情况 下，多种畸形同时存在，错综复杂。 如颅底凹陷（BI）、
扁平颅底（platybasia）、 寰枕融合（AOA）、 寰枢椎脱位（AAD，失稳）
或同时合并小脑扁桃体下疝、脊髓空洞症（SM）
1.扁平颅底、颅底凹陷、颅底压迹
扁平颅底系指颅底角（前颅底与斜坡之间的夹角，正常 时为120° ~ 140°，大于140° ~ 142°，而自身不会引起 神经功能改变，因此扁平颅底无需治疗。
常用测量方法：主要为齿状突尖部超过Chamberlain 线 （硬腭后缘与枕骨大孔后缘连线）2.50 mm。
其他诊断测量方法还有McRae 线、Wackenheim 线、 McGregor 线、二腹肌沟线、寰枕角
(95. 38°± 6. 36°) 、
5.颅底角: 斜坡轴线与后枕内切线夹角(86. 40°± 7.43°) 、 6.斜颈角: 斜坡后缘线与上颈椎后缘线夹角(153. 30°± 6.62°) 、 7.脑干脊髓角: 桥延脑轴线与上颈髓轴线夹角(163. 95°±5.97°) 、 8.枕幕角: 小脑幕与枕内隆凸至枕大孔后缘中点连线夹角
后颅窝夹角测量
为后颅窝中各条径线形成的夹角，主要名称及正常数值包括: 1.斜坡角: 斜坡轴线与枕大孔平面夹角(37.90°± 9.36°) 2.后枕角: 后枕内切线与枕大孔平面夹角(52. 95°± 8. 28°) 3.天幕角: 小脑幕与鞍背顶点至窦汇连线夹角(37. 40°± 6. 83°) 4.后颅角: 鞍背顶点至枕大孔后缘中点连线与后枕内切线夹角
( 145. 78°± 4.Baidu Nhomakorabea23°)
后颅窝面积及容积测定
常用测量面积数值方法，近似反映幕上面积与幕下面积之间关系，包括有: 后颅面积( 后颅宽× 后颅深) 全颅面积( 全颅宽× 全颅深) 后脑面积( 后脑宽× 后脑长) 全脑面积( 大脑宽× 大脑深) 后颅窝骨性容积( 中脑、桥脑、延髓、小脑) 、小脑幕上容积 后颅窝脑容积、小脑幕下容积 后颅窝容积比( 后颅窝脑容积与小脑幕下容积之比) 后颅窝容积差( 小脑幕下容积减去后颅窝骨性容积) 后颅窝蛛网膜下腔容积等。
在后颅窝容积测量方面主要有两种测量方法:1.采用测得各层面面积后， 乘以层厚，最后累加得到所需各位置的容积; 2.通过MＲI 进行三维重 建后，采用象素充填体积测量方法，由软件在画定范围后自动描绘全 脑体积图所得数值，此法测量数值较为精确
MＲI象素充填体积测量的方法，测得正常人全脑容积平均 1554. 31cm3，后颅窝容积平均205. 43cm3，幕下容积 与幕上容积之比为0. 152。
颅底凹陷经常混淆的为颅底压迹（BI），后者是由于骨软化疾病继发的颅 颈交界区畸形，如类风湿性关节炎等，亦有人称为继发性颅底凹陷。其他发育 性异常，如寰椎发育不良、寰枕融合、颈椎分节不良（Klippel⁃Feil 综合征）等 临床亦较为常见，但这些异常大多不产生临床症状，因此无需治疗。
垂直脱位：各种影像学测量方法多是用于观察齿状突尖部位置的高低， 因此，颅底凹陷亦可看作是垂直脱位
诊断寰枢椎脱位的影像学标准为：寰椎前弓后
缘与齿状突前缘之间的间隙，即寰齿间距（ADI）成人大 于3 mm、小儿大于5 mm 为脱位。
3. Chiari 畸形 为颅颈交界区常见的神经系统异常，
20% ~ 30% 患者可同时合并骨性异常。
Chiari 畸形的诊断标准为：MRI 显示小脑扁 桃体下疝至枕骨大孔下缘5 mm 以下，并可 同时合并脊髓空洞症。
后颅窝各径线测量及正常数值有:
1.斜坡长: 鞍背顶点至枕大孔前缘中点间距离50±3.0mm 2.枕大孔前后径: 枕大孔前后缘中点间距离35.8 ± 3.1 mm 3.后枕长: 枕内隆凸至枕大孔后缘中点间距离39.3 ±4.5 mm 4.后颅窝深度: 鞍背顶点至枕大孔平面的垂直距离35± 1.7 mm 5.后颅宽: 鞍背顶点至枕内隆凸间距离82.2±5.88 mm 6.下疝长: 小脑扁桃体下缘至枕骨大孔平面的距离10±2.2 mm 7.脑干长: 中脑顶点至枕骨大孔平面的距离43.9±2.2 mm