颅脑先天性畸形影像表现PPT
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侧脑室向外移，侧脑室分离，当大钳和 压部缺无时，使侧脑室后角、三角区和 下角后部扩大。
第三脑室增宽，抬高。 可并发脂肪瘤、透明隔缺无、灰质异位、
脑积水、脑小畸形、蛛网膜囊肿等畸形。
CT表现
• 胼胝体完全缺如时，可表现为两侧 侧脑室分离，三脑室扩大、上移并 向前延伸。冠状扫描可见两侧脑室 前角呈八字分离，三脑室扩大、上 移并向前延伸。
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颅脑先天性畸形影像表现
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
友情提示
感谢您不吸烟 手机调成静音 欢迎随时提问
正常脑MRI的发育
• 婴儿期脑发育尤其1岁以内, 脑的化学发生较大变化,其中 两个最显著的特点有两个.
• 1、脑组织含水量逐渐下降。 • 2、进行性髓鞘形成。
• 胼胝体部分缺如时，可仅表现为两 侧侧脑室的分离或侧脑室后角的扩 大。
MRI表现
• 1、胼胝体全部或部分缺无。 • 2、额角小，成“八”字分离。 • 3、第三脑室扩大，上移。 • 4、侧脑室后角扩大，分离。
• MRI多方位成像，为首选的检查方法， 正中矢状位像能准确显示胼胝体畸 形的部位。
胼胝体脂肪瘤
MRI表现
• Ⅰ型：诊断标准 一般认为扁桃体进入椎管，低于枕骨 大孔平面以下3mm以内属正常，3-
5mm为界限性异常，低于5mm可 确认异常。
此型成年人常见，四脑室、延髓位置可正 常或延髓位置轻度下移。脊髓空洞常见。
Chairi II型
• 复合畸形，包括后脑、椎体、颅底及脊椎中胚 层的畸形，常伴有幕上脑畸形。
• 除I型表现外，常伴有扁平颅底，环椎枕骨化， 颅椎分节不良（Klippel Feil）畸形、小脑发育 不良以及幕上脑畸形。
• 中脑顶盖包括四叠体板及上下丘呈鸟嘴状变形。 后颅窝发育小，天幕附着低，小脑、桥脑、延 髓下移。
• 后脑轻度畸形属于Chiari I型畸形，而伴有幕 上脑畸形，以及有脊髓脊膜膨出者属Chiari II 型畸形。
Chairi Ⅲ型
• 表现延髓、小脑蚓部、第四脑室及 小脑半球的大部分疝入椎管，进入 高位的膨出囊内。
• 伴脑积水和脊髓空洞。 • 常见新生儿，存活率低。 • 较少见。
脊髓空洞
向下疝出的 小脑扁桃体
扁桃体
感谢观看
• 诊断困难者需作CT脊髓造影，显示小脑扁桃体 下移到颈椎管内，延迟6-10小时后，造影剂可 进入脊髓空洞内，颈椎及胸椎椎管增宽。
• ChiariII型除小脑蚓部、扁桃体疝入椎管外， CT上还可见四脑室下移，脊髓、延髓“S”型弯 曲、小脑幕低位，小脑幕孔扩大发育异常，脑 积水、脊髓空洞等。
• Ⅲ型：少见，成活率低。
畸形形成的原因
Demyer分类法
一、胼胝体发育不良
胼胝体是有髓鞘纤维的集合体，连接着 两侧大脑半球，并形成侧脑室的顶部。
胼胝体分四部分：嘴、膝、体及压部 根据受损时间，胼胝体可完全缺如。
（不发育），也可部分缺如，即胼胝体 部分发育不全。
病因和病理改变
在胎儿的第12-20周之间，胼胝体由前 向后发育，此期由于缺血或宫内感染可 使胼胝体完全不发育；晚期病变主要影 响胼胝体的体部及压部的发育。
CT表现：
• 侧脑室上方有低密度阴影，CT值为 负值，并向下伸展到侧脑室之间，或 伸向半球间裂。少数情况下可见周边 部钙化。
• CT值为-80HU以下，为特征。
MRBiblioteka Baidu表现：
显示胼胝体脂肪瘤的最佳方法。 • 可表现为中线部对称的巨大脂肪肿块。 • 也可表现为条带状肿块影包绕胼胝体的压部，
甚至扩延至整个胼胝体。显示为短T1长T2 的高信号肿块，位于中线处。并同时可显示 与胼胝体的形态异常。胼胝体脂肪瘤和胼胝 体是分开的，并由于化学位移伪影的包绕， 二者常有明显的分界。 • 本病常合并胼胝体发育不全。
• Ⅰ、小脑扁桃体移位并延髓轻度变形。 • Ⅱ、常见，小脑蚓部和扁桃体都拉长向下
移位到颈椎管内，延髓向下移位，骑跨在 颈髓上。颅后窝小，小脑幕低位。 • Ⅲ、有颈椎裂，小脑疝出枕大孔，进入高 位颈部脑脊膜膨出囊内。 • Ⅳ、小脑发育不良。
【 CT影像表现】
• CT可显示小脑扁桃体在椎管内的低密度块影， 同时显示脑积水影像。
• 胼胝体脂肪瘤为一种先天畸形，被认为是原始脑 膜异常分化成软脑膜以及蛛网膜下腔时，个别人 的原始脑膜夹入了异常的中胚层脂肪成分而形成 脂肪瘤。
• 最好发的部位是半球间裂，通常称为胼胝 体脂肪瘤。
• 最常见的胼胝体脂肪瘤位于胼胝体膝部，一般较 小。较大者可累及整个胼胝体。
• 颅内脂肪瘤亦可见于其他部位如四叠体池、鞍上 区、脚间池及桥小脑池等。
二、小脑扁桃体延髓联合畸形
• 1891年Chiari首先描述了一组后脑畸形。 • 目前病因尚不清，发生于胎儿的第三个
月，与神经组织过渡生长，脑干发育不 良以及脑室系统、蛛网膜下腔之间脑脊 液动力学失平衡有关。
• MRI检查SAG T1WI为首选方法。
• CT诊断依靠脑池造影及矢状重建。
分型
第三脑室增宽，抬高。 可并发脂肪瘤、透明隔缺无、灰质异位、
脑积水、脑小畸形、蛛网膜囊肿等畸形。
CT表现
• 胼胝体完全缺如时，可表现为两侧 侧脑室分离，三脑室扩大、上移并 向前延伸。冠状扫描可见两侧脑室 前角呈八字分离，三脑室扩大、上 移并向前延伸。
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颅脑先天性畸形影像表现
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
友情提示
感谢您不吸烟 手机调成静音 欢迎随时提问
正常脑MRI的发育
• 婴儿期脑发育尤其1岁以内, 脑的化学发生较大变化,其中 两个最显著的特点有两个.
• 1、脑组织含水量逐渐下降。 • 2、进行性髓鞘形成。
• 胼胝体部分缺如时，可仅表现为两 侧侧脑室的分离或侧脑室后角的扩 大。
MRI表现
• 1、胼胝体全部或部分缺无。 • 2、额角小，成“八”字分离。 • 3、第三脑室扩大，上移。 • 4、侧脑室后角扩大，分离。
• MRI多方位成像，为首选的检查方法， 正中矢状位像能准确显示胼胝体畸 形的部位。
胼胝体脂肪瘤
MRI表现
• Ⅰ型：诊断标准 一般认为扁桃体进入椎管，低于枕骨 大孔平面以下3mm以内属正常，3-
5mm为界限性异常，低于5mm可 确认异常。
此型成年人常见，四脑室、延髓位置可正 常或延髓位置轻度下移。脊髓空洞常见。
Chairi II型
• 复合畸形，包括后脑、椎体、颅底及脊椎中胚 层的畸形，常伴有幕上脑畸形。
• 除I型表现外，常伴有扁平颅底，环椎枕骨化， 颅椎分节不良（Klippel Feil）畸形、小脑发育 不良以及幕上脑畸形。
• 中脑顶盖包括四叠体板及上下丘呈鸟嘴状变形。 后颅窝发育小，天幕附着低，小脑、桥脑、延 髓下移。
• 后脑轻度畸形属于Chiari I型畸形，而伴有幕 上脑畸形，以及有脊髓脊膜膨出者属Chiari II 型畸形。
Chairi Ⅲ型
• 表现延髓、小脑蚓部、第四脑室及 小脑半球的大部分疝入椎管，进入 高位的膨出囊内。
• 伴脑积水和脊髓空洞。 • 常见新生儿，存活率低。 • 较少见。
脊髓空洞
向下疝出的 小脑扁桃体
扁桃体
感谢观看
• 诊断困难者需作CT脊髓造影，显示小脑扁桃体 下移到颈椎管内，延迟6-10小时后，造影剂可 进入脊髓空洞内，颈椎及胸椎椎管增宽。
• ChiariII型除小脑蚓部、扁桃体疝入椎管外， CT上还可见四脑室下移，脊髓、延髓“S”型弯 曲、小脑幕低位，小脑幕孔扩大发育异常，脑 积水、脊髓空洞等。
• Ⅲ型：少见，成活率低。
畸形形成的原因
Demyer分类法
一、胼胝体发育不良
胼胝体是有髓鞘纤维的集合体，连接着 两侧大脑半球，并形成侧脑室的顶部。
胼胝体分四部分：嘴、膝、体及压部 根据受损时间，胼胝体可完全缺如。
（不发育），也可部分缺如，即胼胝体 部分发育不全。
病因和病理改变
在胎儿的第12-20周之间，胼胝体由前 向后发育，此期由于缺血或宫内感染可 使胼胝体完全不发育；晚期病变主要影 响胼胝体的体部及压部的发育。
CT表现：
• 侧脑室上方有低密度阴影，CT值为 负值，并向下伸展到侧脑室之间，或 伸向半球间裂。少数情况下可见周边 部钙化。
• CT值为-80HU以下，为特征。
MRBiblioteka Baidu表现：
显示胼胝体脂肪瘤的最佳方法。 • 可表现为中线部对称的巨大脂肪肿块。 • 也可表现为条带状肿块影包绕胼胝体的压部，
甚至扩延至整个胼胝体。显示为短T1长T2 的高信号肿块，位于中线处。并同时可显示 与胼胝体的形态异常。胼胝体脂肪瘤和胼胝 体是分开的，并由于化学位移伪影的包绕， 二者常有明显的分界。 • 本病常合并胼胝体发育不全。
• Ⅰ、小脑扁桃体移位并延髓轻度变形。 • Ⅱ、常见，小脑蚓部和扁桃体都拉长向下
移位到颈椎管内，延髓向下移位，骑跨在 颈髓上。颅后窝小，小脑幕低位。 • Ⅲ、有颈椎裂，小脑疝出枕大孔，进入高 位颈部脑脊膜膨出囊内。 • Ⅳ、小脑发育不良。
【 CT影像表现】
• CT可显示小脑扁桃体在椎管内的低密度块影， 同时显示脑积水影像。
• 胼胝体脂肪瘤为一种先天畸形，被认为是原始脑 膜异常分化成软脑膜以及蛛网膜下腔时，个别人 的原始脑膜夹入了异常的中胚层脂肪成分而形成 脂肪瘤。
• 最好发的部位是半球间裂，通常称为胼胝 体脂肪瘤。
• 最常见的胼胝体脂肪瘤位于胼胝体膝部，一般较 小。较大者可累及整个胼胝体。
• 颅内脂肪瘤亦可见于其他部位如四叠体池、鞍上 区、脚间池及桥小脑池等。
二、小脑扁桃体延髓联合畸形
• 1891年Chiari首先描述了一组后脑畸形。 • 目前病因尚不清，发生于胎儿的第三个
月，与神经组织过渡生长，脑干发育不 良以及脑室系统、蛛网膜下腔之间脑脊 液动力学失平衡有关。
• MRI检查SAG T1WI为首选方法。
• CT诊断依靠脑池造影及矢状重建。
分型