母儿血型不和的原理 Rh1

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➢ pass。
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其他血型不合P
➢ 3.4 Kidd 血型不合
➢ Kidd 血型系统包括J ka 和J kb 两个抗原,有 极少数关于Kidd 血型不合导致轻度新生儿 溶血症的个例报道。
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临床表现
➢ 1.胎儿水肿,若不治疗,常于生后不久死亡。 ➢ 2.黄疸,胎儿由溶血而产生的胆红素都由母肝代
➢ 凡能使血清游离胆红素浓度增高的因素: 如
➢ ①UCB浓度过高; ➢ ②白蛋白含量过低;
➢ ③存在竞争夺取白蛋白上连结点的物质均 可导致胆红素脑病。血与脑游离胆红素梯 度愈高,则其进入脑的量愈多,核黄疸的 发率也高。
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核黄疸临床症状分期表
Wan praagh分期 北京市儿童医院分期 时限
➢ 当胎儿红细胞进入母体的血液循环后,诱导 母体的免疫系统产生抗体,抗体通过胎盘进 入胎儿血液循环系统,结合胎儿红细胞,使胎 儿红细胞被破坏,导致胎儿和新生儿溶血。
机体产生免疫反应往往需要二次以上抗原 的接触。第一次机体接触抗原,发生原发免 疫反应,发展缓慢,历时2~ 6 个月; 所产 生的抗体常较弱,多为IgM ,不通过胎盘,此时 发生的新生儿溶血较轻,或不发生溶血。
母儿血型不和的原理 Rh1
母儿血型不合
➢ 母儿血型不合溶血性疾病是一种与血 型有关的同种免疫性疾病,发生在胎儿 期和新生儿早期,是新生儿溶血性疾病 中重要的病因,围生儿溶血性贫血、心 衰、水肿是其主要的症状。由于胎儿 红细胞携带来自父体的抗原,表现为胎 儿的血型不同于母体。
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母儿血型不合
➢ 3.2 Kell 型血型不合Kell 红细胞抗原系统有24 个成员,至 少有8 种抗原可导致新生儿溶血,其中Kell ( K, K1 ) 和 cellano ( k , K2 ) 最常见,其他引起溶血的抗原有Penny ( Kpa 和K3 ) 、Rautenbery( Kbp 和K4) 、Peltz ( Ku 和 K5 ) 、Sutter (Jas 和K6 ) 、Matthews(J sbh 和K7) 和 Karhula (Uia 和K10) 。在Kell 血型不合导致的溶血症中, 抗体不仅可引起胎儿溶血,而且还有抑制红细胞生成的作 用。因此,在Kell 溶血症中,贫血的程度与黄疸的程度不成 比例,羊水中的胆红素浓度相对较低,胎儿有核红细胞比例 降低。超声检查发现胎儿水肿比羊水检查胆红素更有临床 诊断价值。
新生儿换血治疗可以减少新生儿体内的抗 原含量,但不能完全消除; ③换血后新生儿体 内的红细胞携氧能力发生改变,氧离曲线右 移,使红细胞在组织中易释放,但不刺激骨髓 分泌促红细胞生成素,抑制红细胞增殖,加重 贫血。新生儿晚期贫血易发生在产后2~6 周
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RH--
未被致敏的孕妇
IgM
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➢ ABO 血型不合导致溶血往往在第一胎即可发生。 因为O 型血孕妇在妊娠前就有机会接触ABO 血型 的抗原。ABO 血型抗原接触的来源主要有: ①肠 道寄生菌中有血型抗原; ②某些免疫疫苗含有ABO 血型的抗原,如伤寒疫苗、破伤风疫苗或白喉疫苗 等; ③自然界中的植物或动物有ABO 血型抗原存 在。因此,在第一胎出现ABO 血型不合时,就有可 能产生IgG抗体,发生胎儿或新生儿溶血,有报道第 一胎发生溶血的病例占所有ABO 血型不合的溶血 病的40 %~50 %
为处理,故新生儿脐血一般无黄疸,重者可以有 0.3mg胆红素,生后处理胆红素责任全在于胎儿 自己,再加之肝功能也还不能够健全,生后4-5小 时即见黄疸,并迅速加深,于生后3,4天达到峰 值,超过20mg/l不少见。出现早,上升快,是Rh 溶血症患儿黄疸的特点。
➢ 3.贫血。 ➢ 4.胆红素脑病(核黄疸)
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外祖母学说
➢ Rh- 孕妇当她尚为胎儿时,由于她的母亲是 Rh+,因此存在血型不合。若此时母亲(孕 妇)的血有少量经胎盘进入胎儿体内而使 之发生了初发免疫反应,这样当孕妇在第1 次妊娠其胎儿是阳性时,只要有少量胎儿 血进入孕妇体内即可发生次发免疫反应, 产生足够量的IgG抗体引起发病,这就是 “外祖母学说”。
➢ 由于机体初次被抗原致敏的时间较长,产生 的抗体以IgM 为主;且自然界中极少存在Rh 抗原,因此Rh 血型不合溶血病很少在第一胎 产生。但约有1 %的Rh 溶血发生在第一胎, 可能的原因有: ①孕妇在妊娠前曾输注Rh
血型不合的血液或血制品; ②当孕妇在胎 儿期,接触过Rh 血型不合的母亲的血液, 在胎儿或新生儿时期就已经致敏,即 “外祖母学说”
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➢ 在新生儿时期,由于溶血产生的大量胆红素 不能及时从肝脏排除,新生儿黄疸加重;与 ABO血型不合比较,Rh 血型不合性溶血出现 黄疸时间早,程度深,由于胆红素以未结合胆 红素为主,可发生核黄疸。
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➢ 另外,新生儿期贫血可能继续加重,称为“晚 期贫血”,其原因可能是: ①由于抗体在新生 儿体内时间较长(甚至超过6 个月) ;②虽然
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母儿血型不合
➢ Rh 血型抗原的抗原性决定了溶血病的严重 程度,以D抗原的抗原性最强,其次为E 抗原, 再次为C、c 和e 抗原;d抗原的抗原性最弱, 目前尚无抗d 抗体发现。另外,尚有二种抗 原同时作用,产生二种抗体,共同导致围生儿 溶血的情况。
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母儿血型不合
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➢ 与Rh 血型不合比较,ABO 血型不合的症状 较轻。虽然ABO 血型不合的发生率很高,但 真正发生溶血的病例不多,即使发生症状也 较轻,表现为轻、中度的贫血和黄疸,极少发 生核黄疸和水肿。主要原因有: ①IgG抗A 或抗B 抗体通过胎盘进入胎儿体内后,经中 和、细胞吸附后,部分抗体已被处理失效; ② 胎儿红细胞A 或B 抗原的结合位点较少,仅 为成人的1/ 4 ,抗原性较弱,反应能力差。
➢ 目前对Rh血型的血清学定型只能检测是 Rh阳性还是阴性,却无法得知Rh阳性者是纯 合子还是杂合子。若Rh阴性孕妇的丈夫是 Rh阳性纯合子,则胎儿必为Rh阳性,若丈夫 是Rh阳性杂合子,则胎儿为Rh阳性的可能性 为50%
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一个人的每一对染色体是来自父亲和母亲两条组成,决定RH血型的基因 位于第一对染色体上,同样有来自父母的两种抗原:D和d。一个人可能 的抗原为 D,d,DD, dd。因D的抗原性强,所以与d结合时,其表现的是 RH+ ,即,D为显性基因,d为隐性基因。所以, D,d,DD表现为RH+ , 而只有dd时才能表再为RH- 。也就是说, RH- 血型的人,一定是含有dd 的纯合子。而RH+ 血型的人,可能为D,D纯合子;或者是D,d杂合子。
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核黄疸四联症
症状
1.手足徐动症 100%
2.眼球运动障碍 90%
3.听觉障碍 50%
4.牙釉质发育不全 75%
特点
有不自主的、无目的的、不协调的、动作,或轻或重,时隐时现 眼球转动困难,特别是上转有困难,形成“娃娃眼” 耳聋、听力失常,对高频率音调失听。 有绿牙或棕褐色牙,牙釉质发育不全。
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其他血型不合P
➢ 3.1 MNS 型血型不合MN 血型系统包含40 个血型抗原,其中M、N、S、s 和U 是最常 见导致新生儿溶血症的血型抗原,其中M 和 N 抗原存在于红细胞的血型粘多糖A ,S、s 和U 抗原存在于血型粘多糖B (pass)
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其他血型不合P
➢ pass
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其他血型不合P
➢ 3.3 Duffy 血型不合
➢ Duffy 血型包含Eya 和Fyb 二个抗原,其遗传 是共显性的等位基因。抗Fyb 不会引起新生 儿溶血症,但抗Fya 能导致新生儿溶血症。 抗Fya 阳性者,有18 %的患者发生溶血,其中 1/ 3 需要输血治疗。抗Fya 抗体滴度不能反 映溶血程度,孕妇血清抗体滴度大于1∶8 以 上,就有可能出现中度以上的溶血
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其他血型不合P
➢ 虽然人类的血型系统很多,除了ABO 和Rh 系统,其他系统也会引起血型不合性溶血。 但是其抗原性一般较弱,发病率较低,目前仅 有少数病例报道,有些只有个例报道。当孕 妇血清中检测到不规则抗体,不能用Rh 和 ABO血型解释时,要及时检查特殊血型,达到 早期诊断的目的。
需2到6个月 以后才产生抗体
RH+
6个月后IgM变成IgG (总计要接触12个月)
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IgG IgG
孕妇第一胎,第一次接触Rh+血
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RH--
次发免疫反应: 即刻产生大量IgG 加原来血液中的IgG
RH+
IgG
IgG
孕妇第二胎,或第二次以上接触RH+血。
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胎儿Rh基因分型
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胆红素脑病(核黄疸)
➢ 未结合胆红素(UCB),间接胆红素,它与 富有脑磷脂的神经细胞有亲和力。当UCB 与白蛋白结合连结成为复合物后,因分子 量大,一情况下不能通过血脑屏障。但不 与白蛋白连结的UCB可通过,进入中枢神 经细胞引起胆红素脑病。
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胆红素脑病(核黄疸)
➢ ABO 血型不合是我国新生儿溶血病的主要原因,占 96 % ,也是高胆红素血症常见的原因,占28.16 %。 国外资料显示ABO 血型不合约占总分娩数的15 % ,有临床症状者仅3 %;我国血型不合占总分娩数 的27.17 % ,其中20 %发病,5 %有临床症状。理论 上,只要胎儿存在母体没有的抗原,就可能产生胎儿 或新生儿溶血,如母体O 型胎儿A型或B 型,母体A 型或B 型,而胎儿为B 型或A 型。但实际上,母体为 O 型者占ABO 新生儿溶血病的95 %以上。黄德 民等报道O 型母体异型妊娠占27 % ,其中新生儿 溶血病的发病率高达75.19 %。
警告期 新生儿 期
痉挛期
恢复期 2月后 后遗症期
1.几张力减退 2.嗜睡 3.吸吮反射弱
4.发热(80%) 5.痉挛
上述症状消退 相对永久性锥体外系神 经异常
1.黄疸突然明显加深 2.嗜睡 3.吸吮反射弱 4.发热 5.痉挛或弛缓 6.呼吸衰竭
同左
同左
约12-24小 时
约12-24小 时 约2周
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Rh+ 外祖母
外祖母学说
第二次致敏
IgG
Rh孕妇
第一次致敏
2020/12/14 Rh溶血病发生在第1胎
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➢ Rh 血型不合溶血病的临床表现往往起病早、 病情重、病程长,发生胎儿贫血、水肿、心 衰等,新生儿晚期贫血、溶血性黄疸和核黄 疸等,严重者甚至发生死胎或新生儿死亡。 其特点具体表现为以下几方面:由于母体产 生大量抗胎儿红细胞的IgG抗体,进入胎儿体 内,破坏大量胎儿红细胞,使胎儿贫血,严重者 胎儿血红蛋白少于80g/ L 。严重贫血使心 脏负荷增加,易发生心衰;使肝脏缺氧损伤,出 现低蛋白血症,结合贫血、心衰等因素,导致 胎儿水肿,表现为胎儿全身水肿、胸水、腹 水等。
所以:
1.RH-血的母亲,一定是纯合子(dd)
2.RH+血的父亲,可能为纯合子(DD),也可能为杂 合子(Dd)。
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RH+ 纯合子 D. D
RH+
D.d 杂合子
50%
RH+ 杂合子 D. d
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胎儿Rh基因分型
50%
RHd.d 纯合子
RHd.d 纯合子
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ABO 血型不合
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胆红素脑病(核黄疸)
➢ 完整的血脑屏障具有栅栏作用,可限制 某些物质(如胆红素)进入中枢神经系 统,所以,对脑组织有保护作用。生后 头几天新生儿血脑屏障通透性较大,胆 红素易于透过,因此可认为新生儿血脑 屏障是未成熟而易于发生核黄疸。缺氧、 感染、低血糖及酸中毒等的影响,其通 透性有所改变。屏障作用就受到破坏, 即所谓“血脑屏障开放”。致脑细胞永 久性受损。
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核黄疸的后遗症
➢ 症状: ➢ 手足徐动症 ➢ 眼球运动障碍。 ➢ 听觉障碍 ➢ 牙釉质发育不全 ➢ 智力落后 ➢ 其它
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诊断
➢ 1.产前诊断 ➢ ①血型抗体测定:16周进行,可作为抗体
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