IPF的影像诊断解读

是否诊断IPF
是 是 是 是 否
是 是 很可能 很可能 否
可能 否 否 否 否
资料来源于陈启航教授课件
UIP的HRCT表现
1.蜂 窝及 肺结构破坏
UIP的HRCT表现
2.牵拉性支气管 细支气管扩张
UIP的HRCT表现
3.小叶内间质增、胸膜下线 小叶间隔增厚
UIP的HRCT表现 4.磨玻璃影
UIP的HRCT表现 5.不规则界面征
诊断标准： 1.已诊断或同期诊断为IPF； 2.一个月内发生的呼吸困难急性加重； 3.影像学在原有IPF的基础上，新出现两侧的磨玻
璃影和/或实变影； 4.不能完全用心衰或液体过多解释
2016 IPF国际工作小组报告 Ain J Respir Care Med.2016.194(3):265-275
诱发AE-IPF的 可能因素
外部因素：包括感染、食管反流误吸、空气 污染、胸部手术或肺外手术、纤支镜肺泡灌 洗、机械通气、放疗、药物等等。
内在因素：包括低FVC尤其是短期内下降、 低弥散功能、低6分钟行走功能、肺动脉高 压、低氧血症、呼吸困难、年龄相对较轻、 合并冠状动脉疾病、体重指数高、吸烟等。
谢谢！
UIP型的表现
• 1.HRCT表现为：蜂 窝及肺结构破坏、小叶 间隔增厚、不规则界面征，下肺、背侧和 肺边缘部为著，如果具备上述特点，HRCT 即可诊断为UIP，典型征象是蜂窝。
• 2.以此为诊断依据，其诊断IPF的特异性为 94-100%，敏感性43-78%。
举例
B D
• 诊断蜂窝要注意： 1.胸膜下复层排列、蜂窝之间有相同的壁 2.胸膜下单层排列的多为间隔旁肺气肿 3.要与其它多房性囊腔样病变相区别
3.
急性或 亚急性
IIPs
（5） 急性间质性肺炎（AIP） （6） 隐源性机化性肺炎（COP）
4. 罕见类 型的IIP
（7）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
（8）特发性胸膜弹力纤维组织增生症 （PPFE）
5. 不能分类的Βιβλιοθήκη BaiduIPs
1.寻常型间质性肺炎（UIP） 和特发性间质纤维化（IPF）
IPF是一种原因不明、主要发生在老年人中、限于 肺部的，组织病理学和（或）影像学为UIP的慢性、 进行性、纤维性间质性肺炎。
UIP的HRCT表现 6.下肺、背侧和肺边缘部为著
2019-6-15
间质纤维化的进展
不符合UIP的表现
AE-IPF
IPF急性加重
两个月后
举例 2019-6-15
2019-7-27
3019-7-31
AE-IPF的 定义及诊断标准
定 义：在IPF的基础上新近发生的广泛肺泡异 常，临床上表现为严重的急性呼吸功能恶化。
本例很像蜂窝，为LCH
举例
HRCT类型 UIP
可能UIP 不符合UIP
HRCT与病理诊断的 对应关系
肺活检病理类型
UIP 很可能UIP
可能UIP 不可能UIP 不符合UIP
UIP 很可能UIP
可能UIP 不可分类的纤维化
不符合UIP
UIP 很可能UIP
可能UIP 不可分类的纤维化
不符合UIP
在吸烟者和曾经吸烟者中较不吸烟在更多见，男 性较女性常见。
发病年龄常大于55岁，中位诊断年龄为66岁，在 低于50岁的人群中极少见。
IPF预后很差，中位生存期33月
无病因的临床诊断IPF
UIP（病理、影像）
有类风湿、皮肌炎、多发硬化 等明确病因的为 CTD-ILD 继发性UIP
病理改变
2018年IPF诊断指南HRCT分型进行解读
2018年IPF影像 诊断指南HRCT分型的解读
郑州市中心医院放射科 张 欣
2019.07.01—2019.07.31
这是郑州市中心医院2019.07.01—2019.07.31以“肺间质性改变”为主题 词 PACS搜索结果，共产生264个词条，说明肺间质疾病在临床上是非常常见 的。但从另一个角度来看，放射科医师对肺间质疾病的诊断太笼统，不细致， 离临床要求有距离
特发性 间质性 肺炎
IIPs
美国胸腔学会/欧洲呼吸学会 2013年IIPs分类
慢性致
1. 纤维化 性IIPs
（1）寻常型间质性肺炎（UIP） 和特发性间质纤维化（IPF）
（2）非特异性间质性肺炎（NISP）
吸烟
2. 相关 性IIP
（3）呼吸性细支气管炎-间质性肺病 （ RB-ILD ）
（4）脱屑性间质性肺炎（DIP