低钾血症诊断与治疗思路汇编

• 分类：原发性和继发性；完全性和不完全性；婴儿型和成 人型；暂时性和持续性；失钾型、软骨性和混合型
Ⅰ型肾小管性酸中毒
• 机制 远端小管泌H+障碍→H+-Na+交换↓→K+-Na+交换↑→排K+↑ • 病因 –家族性（原发性和散发性） –自身免疫性 –肾脏疾病 –肾钙质沉积病 –药物 –肝硬化等
Ⅱ型肾小管性酸中毒
• 机制 近端小管重吸收HCO3-↓→远端HCO3-↑→泌H+↓→排K+↑ • 病因
– – – – –
家族性（原发和散发性，如范可尼综合征） 药物 异常蛋白血症:多发性骨髓瘤 自身免疫病 肾移植反应
各型肾小管酸中毒的特点
远端型 I 型 血清 Cl 近端型 II 型 混合型 III 型 高钾血症型 I低：利尿剂、肾小管性酸中毒、棉酚中毒、范可尼 综合征、巴特综合征、DKA、高钙血症、低镁血症等 – 血压升高： • 低肾素：原醛症、Liddle综合征、17α 羟化酶缺乏症 • 肾素正常：库欣综合征、11β 羟化酶缺乏症、甘草次酸摄入过 多 • 高肾素：肾素瘤、肾动脉狭窄、肾小动脉硬化、肾炎、恶性高 血压等
11β -羟类固醇脱氢酶缺乏 （ 11β -HSD ）
• 亦称表象性盐皮质激素过多综合征（AME） • 11β -HSD是一种微粒体酶，在人类，催化糖皮质激素 C11位的酮 基与羟基之间的氧化还原反应，使有生物活性的皮质醇与17-羟 、11-脱氢皮质酮相互转化
• 临床表现类似原醛症，多见于儿童和青年人,高血压、低血钾、 碱血症
尿钙
— — — — — ↑ — ↑ ↑ —
尿H
↑ ↑ ↑ ↑ ↑ ↑ ↑ ↑ HCO3+多 ↓
血PH
↑ ↑ ↑ ↑ ↑ ↑ ↑ ↑ ↓ ↓
肾小管性酸中毒
• 定义：肾小管分泌H+和/或重吸收HCO3-障碍，尿液酸化功 能失常，致高氯性酸中毒及盐调节异常 • 分型
– Ⅰ型：远端小管 – Ⅱ型：近端小管 – Ⅲ型：近端和远端小管 – Ⅳ型：伴有轻度肾功能不全
肾性失钾
肾素 醛固酮
原醛症 继发醛固酮增多（肝衰除外） 表观盐皮质激素增多综合征 库欣 CAH 巴特综合征 Gilteman 综合征 Liddle 综合征 范可尼综合征 肾小管性酸中毒 ↓ ↑ ↓ ↓ ↓ ↑ ↑ ↓ ↑ — ↑ ↑ ↓ ↓ ↑ ↑ ↑ ↓ ↑ —
高血压
+ + + + + 无 无 有 无 无
• 原发性肾上腺增生（PAH）：单侧结节性样增生
• 肾素反应性醛固酮瘤（AP-RA）：体位影响类似IHA • 糖皮质激素可调性醛固酮增多症（GRA）：约占1%，双侧增生，
为ACTH依赖性，有家族倾向，常显性，18-OH、18-O皮质醇升高
明显
• 醛固酮癌 • 异位醛固酮分泌性肿瘤（EAPA）：罕见,肾内的肾上腺残余或性腺肿 瘤 • 家族性醛固酮增多症（FH）：分为1和2型。 FH 1型也称GRA， FH 2 型为家族性APA、IHA或两者兼有
原醛症的诊治流程
患有高血压病的PA高危人群 不像PA 不像PA ARR试验筛选 + 确诊试验 + 病人愿意手术 病人不愿意手术 做AVS 双侧病变 用MR拮抗剂治疗 单侧病变
肾上腺CT、体位试验
腹腔镜肾上腺切除
Liddle综合症
• 常显遗传性疾病，肾小管上皮细胞钠通道因突变处于异常 激活状态，致重吸收钠过多。 • 高血压、低血钾 • 肾素活性受抑制，醛固酮合成减少 • 氨苯蝶啶有效
低钾血症
• 低钾血症：血清钾 < 3.5mmol/L。
– 轻度低钾血症：血清钾3.5~3.0 mmol/L，症状甚少 – 中度低钾血症：血清钾3.0~2.5 mmol/L，多有症状，如肌无力
– 严重低钾血症：血清钾< 2.5 mmol/L，出现严重症状，如软瘫
– 致死性低钾血症：血清钾<1mmol/L，随时有生命危险
• 最初表现为血浆肾素活性降低，醛固酮降低，11脱氧皮质酮降低 ，尿游离皮质醇轻度升高，尿中四氢皮质醇及别四氢皮质醇（皮 质醇代谢物）与四氢考的松（皮质素代谢物）比值增加， • 螺内酯有效，地塞米松可能有效
• 症状严重程度及预后取决于失钾量、速度和机体状态
低钾血症原因
• 摄入不足 • 排出过多：胃肠道、肾脏、汗腺、引流、透析等；肾脏 约占90%， 肠道 10% • 细胞内转移
– 家族性低钾性周期性麻痹 – 胰岛素治疗 – 碱中毒 – 暴饮暴食 – 钡中毒 – 甲亢
肾性失钾
• 定义
– 血钾<3.5mmol/L, – 血钾<3.0mmol/L, 尿钾>25mmol/24h 尿钾>20mmol/24h
钾的代谢
• 作用
– 参与细胞内代谢 – 维持细胞内容量、离子、渗透压及酸碱平衡 – 维持神经、肌肉及细胞膜的应激性 – 维持心肌功能
• 排泄
– 肾脏、消化道、汗液和浆膜腔 – 多吃多排、少吃少排、不吃也排
• 平衡
– 体内外平衡：排泄（尿20-30mM）与摄入补充 – 血管内外平衡：1小时 – 细胞内外平衡：此平衡恢复慢，通常需15h；细胞膜Na-K泵，受缺 氧、酸中毒等影响，若受损，平衡需1周或更长时间
血浆 HCO3
血浆 pH 血K FEHCO3 尿PH
HCO3-排出分数=

正常或 ‹3-5%
尿肌酐/血肌酐

正常或 一般

正常或 5-10%

常有 1-5%
›15%
尿HCO3-/血HCO3-
，I 型泌H+少， II 型HCO3-重吸收少
醛固酮增多症
• 分类
–继发性：醛固酮分泌增多，高血压，低血钾和血浆肾 素活性升高等特征
• 原发性高肾素：肿瘤
• 继发性高肾素：有效血容量降低、肾血流减少
–原发性：醛固酮分泌增多，高血压，低血钾和血浆肾 素活性降低等特征。目前认为，临床高血压中近15%为 原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症
分类及特点：
• 醛固酮瘤（APA）：占原醛症35%，左多于右，单一腺瘤多，对
ACTH多有反应 • 双侧特醛症（IHA或BHA）：双侧增生，占60%-70%
低钾血症的诊断与治疗思路
（第一集） 安徽医科大学第一附属医院 王佑民
钾的分布
• 总量:正常成人体内钾总量50-55mmol/kg, 约3500mM
–90%存于细胞内，浓度约140-160mmmol/L –1.4%存于细胞外液，浓度4.2 ±0.3mmol/L， 其中血清钾3.5-5.5mmol/L –7.6%存于骨骼 –消化液约占1%