疾病诊断问题课件
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疾病诊断问题
v 心梗三合一：Myo 51.10ug/L↑， cTnI 2.1ug/L↑，CK-MBdl ＜5.0ug/L。
v 生化大套：ALB 40.2g/L， BUN 7.92mmol/L↑，CK-MB 26U/L↑， GGT 92U/L↑，LDH 4771U/L↑， SA 474umol/L↑。
v 胸水常规：颜色 黄色，间皮细胞百分数 3%，淋巴细 胞百分比 32%，李凡他试验 少许(+-)，透明度 微 混，白细胞计数 0.2 * 10^9/L，中性粒细胞百分 比 65%，凝固物 阴性。
疾病诊断问题
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v 胸水常规：红细胞 阳性(3+)，颜色 淡黄色，淋 巴细胞百分比 70%，李凡他试验 阳性(+)，透 明度 微混，白细胞计数 0.4 * 10^9/L，中性 粒细胞百分比 30%。2014-10-29查胸水生 化常规：白蛋白 11.9g/L，白球蛋白比值 2.83， 葡萄糖 5.47mmol/L，乳酸脱氢酶 70U/L， 总蛋白 16.1g/L，腺苷脱氨酶 4.30U/L。
v 女性肿瘤标志物：AFP 9.98ng/ml↑， CA125 462.20U/ml↑。
v 乙肝三系检查：HBcAb (+)↑，HBeAb (+)↑， HBsAg (+)↑。
v 甲状腺功能全套、尿常规、糖化血红蛋白、输血 前检查基本正常范围。
疾病诊断问题
我院检查
v 胸水生化常规：白蛋白 18.2g/L，白球蛋白比值 3.25，葡萄糖 6.95mmol/L，乳酸脱氢酶 109U/L，总蛋白 23.8g/L，腺苷脱氨酶 5.60U/L。2014-10-24 16:26:46
疾病诊断问题
v 多普勒超声 1）彩色多普勒：①各房室腔内血液速度减慢， 显色暗淡；②心房内出现彩色镶嵌的返流束。 2）频谱多普勒：①二尖瓣、三尖瓣口出现返流 频谱；②二尖瓣血液频谱表现为E峰高尖、A峰低 小，E/A>2.
疾病诊断问题
淀粉样变心肌病
v 淀粉样变心肌病是一种心肌功能紊乱的疾病，在 心肌组织内沉积有能被苏木紫-伊红均匀染色的淀 粉样蛋白质。临床一般分为原发性和继发性：发 生于结核、类风湿关节炎、溃疡性结肠炎、慢性 骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等，或发生于 多发性骨髓瘤者均称为继发性淀粉样变。如无以 上病因，则为原发性淀粉样变，多与遗传有关。
v 检查报告：胸部CT ，胸腔B超，胸水病理，心电 图，心超B超，心脏MRI，PETCT，ECT，骨 穿，骨髓活检，白血病免疫分型，
v 出院小结：9-10~9-30，7-12~8-6 v BNP（7.9）2217，TSPOT（7.10） 阴性，
胸水常规（7.11）。
疾病诊断问题
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我院检查
v 胸腹部CT：1、右中肺及左舌段斑片状渗出性病灶； 2、两侧胸腔积液，伴两下肺膨胀不全表现；3、胆囊 结石。脾肿大表现；4、右侧输尿管中下段（骶2-3水 平）10mm结石，伴以上输尿管扩张，右肾重度积水， 扩张肾盏内伴小结石；5、大量腹水表现。
疾病诊断问题
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v 临床表现 1.限制型心肌病 2.充血性心力衰竭 3.体位性低血压 4.心律失常 5.心绞痛
6.体检：可发现颈静脉充盈，有Kussmaul征， 舒张期额外心音。一些病例可有二尖瓣关闭不全 的心脏杂音
Fra Baidu bibliotek疾病诊断问题
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v 检查 心内膜心肌组织学检查 ——金标准 心电图、超声、胸片、心导管检查、MRI
v 心电图：窦性心律，Ⅰ°房室传导阻滞，房性早搏、 时未下传，肢体导联低电压，前壁R波递增不良。床 边B超：胸腹腔积液。
v 胸水病理：没有找到癌细胞。
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v BNP 3210ng/L。 v 血气电解质分析：PH 7.45，
BE 4.0mmol/L↑，K 2.87mmol/L↓， PCO2 41.5mmHg，PO2 140.7mmHg。 v 血常规：hs-CRP 3mg/L，HGB 91g/L↓， PLT 55*10^9/L↓，WBC 3.3*10^9/L↓。 v 凝血功能+D二聚体：FIB 1.96g/L↓，D-二聚 体 1.02mg/L↑。
疾病诊断问题
v 二维及M型超声 1）心室内膜回声增厚、增强，心室壁厚薄不均， 尤以心尖部增厚明显，形成一僵便变形的致密增 强区，并常见到附壁血栓，使心尖部心腔闭塞。
2）心腔形态改变的限制型心肌病患者，心室长 径缩短，横径相对增宽，两心房腔变小，心室舒 张末期内径及容积减少。
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v 3）左心室后壁和室间隔对称性增厚，室壁运动 幅度明显减弱。M型示收缩期增厚率小于30%， EF斜率减慢，A峰增高。 4）房室瓣、乳头肌增厚、变形、，腱索缩短， 可致瓣膜关闭不全，以三尖瓣多见。 5）心包可出现积液，心包膜无增厚。 6）肺动脉高压时，肺动脉增宽，肺动脉瓣曲线 显示a波低平或消失，cd段收缩期关闭或扑动呈 V形或W形，ef段平直。
疾病诊断问题
该患者诊断？
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限制型心脏病
v 限制型心肌病较少见，以心内膜和心内膜下心肌 纤维增生、心室硬化、室腔缩小，引起心脏舒张 充盈受限为主要表现的心肌病。其代表性疾病是 心内膜心肌纤维化。房室瓣及腱索、乳头肌纤维 性增生，可致房室瓣关闭不全，双侧心房扩大。
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v 心脏收缩和舒张功能均受限。根据受累部位的不 同，限制型心肌病分为右心室型、左心室型和双 心室型；根据心室腔有无闭塞分为闭塞型和非闭 塞型。临床改变类似于缩窄性心包炎。
v 诊断 50岁以上患者，有原发性全身性淀粉样变的临床 表现或其他疾病易致淀粉样变者，如出现进行性 顽固性心力衰竭，X线胸片示心脏并不扩大，超 声心动图示左心室腔偏小，左心室后壁及心室间 隔增厚者，应高度怀疑为本病。确诊有赖于心内 膜心肌活检，对无条件做心内膜心肌活检的病人， 直肠粘膜及肾活检亦有助于明确诊断。
病例讨论之
疾病诊断问题
疾病诊断问题
一、病史情况
v 患者徐某，女，68岁，因“反复胸闷3年，再发 伴双下肢水肿2天”入院 。
v 既往无“高血压史、糖尿病”史及其它相关病史； 曾于浙一医院就诊。
v 患者3年前无明显诱因下反复感胸闷，活动后明 显，时有双下肢水肿，病情反复。
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浙一医院资料
v 心梗三合一：Myo 51.10ug/L↑， cTnI 2.1ug/L↑，CK-MBdl ＜5.0ug/L。
v 生化大套：ALB 40.2g/L， BUN 7.92mmol/L↑，CK-MB 26U/L↑， GGT 92U/L↑，LDH 4771U/L↑， SA 474umol/L↑。
v 胸水常规：颜色 黄色，间皮细胞百分数 3%，淋巴细 胞百分比 32%，李凡他试验 少许(+-)，透明度 微 混，白细胞计数 0.2 * 10^9/L，中性粒细胞百分 比 65%，凝固物 阴性。
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v 胸水常规：红细胞 阳性(3+)，颜色 淡黄色，淋 巴细胞百分比 70%，李凡他试验 阳性(+)，透 明度 微混，白细胞计数 0.4 * 10^9/L，中性 粒细胞百分比 30%。2014-10-29查胸水生 化常规：白蛋白 11.9g/L，白球蛋白比值 2.83， 葡萄糖 5.47mmol/L，乳酸脱氢酶 70U/L， 总蛋白 16.1g/L，腺苷脱氨酶 4.30U/L。
v 女性肿瘤标志物：AFP 9.98ng/ml↑， CA125 462.20U/ml↑。
v 乙肝三系检查：HBcAb (+)↑，HBeAb (+)↑， HBsAg (+)↑。
v 甲状腺功能全套、尿常规、糖化血红蛋白、输血 前检查基本正常范围。
疾病诊断问题
我院检查
v 胸水生化常规：白蛋白 18.2g/L，白球蛋白比值 3.25，葡萄糖 6.95mmol/L，乳酸脱氢酶 109U/L，总蛋白 23.8g/L，腺苷脱氨酶 5.60U/L。2014-10-24 16:26:46
疾病诊断问题
v 多普勒超声 1）彩色多普勒：①各房室腔内血液速度减慢， 显色暗淡；②心房内出现彩色镶嵌的返流束。 2）频谱多普勒：①二尖瓣、三尖瓣口出现返流 频谱；②二尖瓣血液频谱表现为E峰高尖、A峰低 小，E/A>2.
疾病诊断问题
淀粉样变心肌病
v 淀粉样变心肌病是一种心肌功能紊乱的疾病，在 心肌组织内沉积有能被苏木紫-伊红均匀染色的淀 粉样蛋白质。临床一般分为原发性和继发性：发 生于结核、类风湿关节炎、溃疡性结肠炎、慢性 骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等，或发生于 多发性骨髓瘤者均称为继发性淀粉样变。如无以 上病因，则为原发性淀粉样变，多与遗传有关。
v 检查报告：胸部CT ，胸腔B超，胸水病理，心电 图，心超B超，心脏MRI，PETCT，ECT，骨 穿，骨髓活检，白血病免疫分型，
v 出院小结：9-10~9-30，7-12~8-6 v BNP（7.9）2217，TSPOT（7.10） 阴性，
胸水常规（7.11）。
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我院检查
v 胸腹部CT：1、右中肺及左舌段斑片状渗出性病灶； 2、两侧胸腔积液，伴两下肺膨胀不全表现；3、胆囊 结石。脾肿大表现；4、右侧输尿管中下段（骶2-3水 平）10mm结石，伴以上输尿管扩张，右肾重度积水， 扩张肾盏内伴小结石；5、大量腹水表现。
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v 临床表现 1.限制型心肌病 2.充血性心力衰竭 3.体位性低血压 4.心律失常 5.心绞痛
6.体检：可发现颈静脉充盈，有Kussmaul征， 舒张期额外心音。一些病例可有二尖瓣关闭不全 的心脏杂音
Fra Baidu bibliotek疾病诊断问题
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v 检查 心内膜心肌组织学检查 ——金标准 心电图、超声、胸片、心导管检查、MRI
v 心电图：窦性心律，Ⅰ°房室传导阻滞，房性早搏、 时未下传，肢体导联低电压，前壁R波递增不良。床 边B超：胸腹腔积液。
v 胸水病理：没有找到癌细胞。
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v BNP 3210ng/L。 v 血气电解质分析：PH 7.45，
BE 4.0mmol/L↑，K 2.87mmol/L↓， PCO2 41.5mmHg，PO2 140.7mmHg。 v 血常规：hs-CRP 3mg/L，HGB 91g/L↓， PLT 55*10^9/L↓，WBC 3.3*10^9/L↓。 v 凝血功能+D二聚体：FIB 1.96g/L↓，D-二聚 体 1.02mg/L↑。
疾病诊断问题
v 二维及M型超声 1）心室内膜回声增厚、增强，心室壁厚薄不均， 尤以心尖部增厚明显，形成一僵便变形的致密增 强区，并常见到附壁血栓，使心尖部心腔闭塞。
2）心腔形态改变的限制型心肌病患者，心室长 径缩短，横径相对增宽，两心房腔变小，心室舒 张末期内径及容积减少。
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v 3）左心室后壁和室间隔对称性增厚，室壁运动 幅度明显减弱。M型示收缩期增厚率小于30%， EF斜率减慢，A峰增高。 4）房室瓣、乳头肌增厚、变形、，腱索缩短， 可致瓣膜关闭不全，以三尖瓣多见。 5）心包可出现积液，心包膜无增厚。 6）肺动脉高压时，肺动脉增宽，肺动脉瓣曲线 显示a波低平或消失，cd段收缩期关闭或扑动呈 V形或W形，ef段平直。
疾病诊断问题
该患者诊断？
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限制型心脏病
v 限制型心肌病较少见，以心内膜和心内膜下心肌 纤维增生、心室硬化、室腔缩小，引起心脏舒张 充盈受限为主要表现的心肌病。其代表性疾病是 心内膜心肌纤维化。房室瓣及腱索、乳头肌纤维 性增生，可致房室瓣关闭不全，双侧心房扩大。
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v 心脏收缩和舒张功能均受限。根据受累部位的不 同，限制型心肌病分为右心室型、左心室型和双 心室型；根据心室腔有无闭塞分为闭塞型和非闭 塞型。临床改变类似于缩窄性心包炎。
v 诊断 50岁以上患者，有原发性全身性淀粉样变的临床 表现或其他疾病易致淀粉样变者，如出现进行性 顽固性心力衰竭，X线胸片示心脏并不扩大，超 声心动图示左心室腔偏小，左心室后壁及心室间 隔增厚者，应高度怀疑为本病。确诊有赖于心内 膜心肌活检，对无条件做心内膜心肌活检的病人， 直肠粘膜及肾活检亦有助于明确诊断。
病例讨论之
疾病诊断问题
疾病诊断问题
一、病史情况
v 患者徐某，女，68岁，因“反复胸闷3年，再发 伴双下肢水肿2天”入院 。
v 既往无“高血压史、糖尿病”史及其它相关病史； 曾于浙一医院就诊。
v 患者3年前无明显诱因下反复感胸闷，活动后明 显，时有双下肢水肿，病情反复。
疾病诊断问题
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