第一篇-临床疾病检验项目-第六章血液系统疾病

第一篇临床疾病检验项目第六章血液系统疾病

第六章血液系统疾病

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血（简称再障）是一种多能干细胞疾病，其特征为造血细胞缺乏，骨髓造血组织被脂肪组织替换，外周血液中全血细胞减少，临床上常出现较重的贫血，感染和出血。再障是一种比较常见的造血系统疾患，患者以青壮年占绝大多数，男性多于女性。约半数以上病例因找不到明显的病因，称为原发性再障。部分病例是由于化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用所引起的，称为继发性再障。再障类型分为急性再障（SAA）和慢性再障（CAA）。

【检验项目选择】

血常规，血小板计数，网织红细胞计数，红细胞压积，出、凝血时间血块退缩试验，酸化溶血试验，尿含铁血黄素试验，蔗糖溶血试验，中性粒细胞碱性磷酸酶试验，肝功能，肾功能，血清铁测定，骨髓象检查。

【检验结果判定】

（1）全血细胞减少，贫血属正细胞正色素性。

（2）网织红细胞计数大多低于正常。

（3）血小板计数减少，出血时间延长、血块退缩不良。

（4）急性型血红蛋白下降较快，白细胞明现减少，中性粒细胞绝对值＜0.5 ×109／L，网织红细胞＜1％，绝对值＜15 ×109／L，血小板计数＜20 ×109／L；慢性型血红蛋白下降较慢，白细胞、中性粒细胞绝对值及血小板数常比急性型高，网织红细胞一般不超过5％。

（5）骨髓象检查，骨髓增生减低或重度减低，有核细胞显著减少，主要是粒及红系细胞减少，巨核细胞减少或消失。淋巴细胞比例增多，非造血细胞如浆细胞、组织细胞和组织嗜碱细胞增多。

（6）酸化溶血试验、尿含铁血黄素试验、蔗糖溶血试验、中性粒细胞碱性磷酸酶试验，便于区别阵发性睡眠性血红蛋白尿。

血友病

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病，以出血及关节病变为主要特点。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG 缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC 缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA 缺乏）。血友病甲多见，约为血友病乙的7倍。

【检验项目选择】

血常规，血小板计数，出血时间，凝血时间，凝血酶原时间，白陶土部分凝血活酶时间（KPTT），简易凝血活酶生成试验及纠正试验，凝血活酶生成试验，凝血因子活性测定，第Ⅷ因子相关抗原测定，Ⅷ因子抗体测定。

【检验结果判定】

（1）凝血时间延长。

（2）凝血酶原消耗试验（PCT），不良。

（3）白陶土部分凝血活酶时间（KPTT），延长，是敏感的过筛试验。（4）简易凝血活酶生成试验（STGT）生成不良。

（5）凝血因子活性测定，第Ⅷ因子减少，见于甲型血友病。

（6）第Ⅷ因子相关抗原测定减少。

（7）Ⅷ因子抗体测定见于5％～20％的甲型血友病。

缺铁性贫血

缺铁性贫血是指体内可用来制造血红蛋白的贮存铁已被用尽，红细胞生成障碍所致的贫血，特点是骨髓、肝、脾及其他组织中缺乏可染色铁，血清铁蛋白浓度降低，血清铁浓度和血清转铁蛋白饱和度亦均降低，表现为小细胞低色素性贫血。临床表现为乏力、气急、心悸、眼花、耳鸣、头昏等。

【检验项目选择】

血常规，血小板计数，红细胞压积，网织红细胞计数，肝功能，肾功能，血清铁蛋白，血清铁，血清铁蛋白，总铁结合力，血清铁饱和度，红细胞游离原卟啉（FEP）测定，骨髓象检查，骨髓铁染色。

【检验结果判定】

（1）白细胞计数正常或轻度减低。

（2）红细胞计数及血红蛋白降低，平均红细胞体积降低，平均红细胞血红蛋白含量降低，平均红细胞血红蛋白浓度降低。

（3）网织红细胞计数大多正常，血小板计数高低不一。

（4）血涂片可见到红细胞大小不等，中心淡染区扩大，严重者可见环形红细胞。（5）血清铁蛋白、血清铁测定，均降低。

（6）总铁结合力增高，血清铁饱和度减少。

（7）红细胞游离原卟啉测定可增高。

（8）骨髓象检查，骨髓增生活跃，粒红比例降低，红细胞系统增生明显活跃，中幼红细胞比例增多，体积比一般的中幼红细胞略小，边缘不整齐，胞浆少，染色偏蓝，核固缩，粒系细胞和巨核细胞数量和形态均正常，用普鲁士蓝染色可见骨髓含铁血黄素阴性，铁粒幼细胞阴性或减低。

巨幼细胞性贫血

巨幼细胞性贫血是由于叶酸、维生素B12缺乏或其他原因引起DNA 合成障碍所致的一类贫血，此类贫血的共同特点是外周血呈大细胞性贫血，骨髓中出现巨幼红细胞。

【检验项目选择】

血常规，血小板计数，红细胞压积，网织红细胞计数，血清铁和血清铁蛋白测定，肝功能，血清结合珠蛋白，尿酸，碱性磷酸酶，血清乳酸脱氢酶，骨髓象检查，胃液分析。

【检验结果判定】

（1）白细胞和血小板计数大多轻度减少，中性粒细胞分叶过多。

（2）红细胞计数及血红蛋白降低，平均红细胞体积、平均红细胞血红蛋白含量高于正常，平均红细胞血红蛋白浓度正常。

（3）网织红细胞计数稍升高。

（4）血涂片中红细胞大小不匀，异形均很明显，以椭圆形的大红细胞较多，为大细胞性贫血，红细胞中可见到Cabot 环及Howell－Jolly 小体。

（5）肝功能检查，血清间接胆红素增高。

（6）血清铁和血清铁蛋白增高。

（7）血清结合珠蛋白、尿酸和碱性磷酸酶均减低。

（8）骨髓象检查，骨髓细胞特别是红系增生显著，粒：红比率降低，红系细胞体积呈明显的巨大，胞浆发育比胞核成熟，形成“核幼浆老”的现象；粒细胞系统和巨核细胞系统中出现巨型晚幼粒、巨型杆状核粒细胞以及巨型和分叶过多的巨核细胞，骨髓铁增高。

（9）胃液分析，胃液分泌量减少，恶性贫血患者的胃游离盐酸消失。

溶血性贫血

溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。

【检验项目选择】

血常规，血小板计数，红细胞压积，网织红细胞计数，尿常规、隐血试验，尿三胆，尿含铁血黄素试验，肝功能，血浆结合珠蛋白，血浆游离血红蛋白，骨髓象检查，红细胞脆性试验，抗人球蛋白试验，酸化血清溶血试验，高铁血红蛋白还原试验。

【检验结果判定】

（1）红细胞计数及血红蛋白均下降，网织红细胞增多，但在发生再障危象时，网织红细胞数可减低或消失，一般呈正细胞正色素性贫血。

（2）血涂片可见到球形、靶形、镰形、盔形或破碎红细胞。

（3）尿中尿胆原增多而胆红素阴性。

（4）尿含铁血黄素试验及隐血试验阳性。

（5）血浆结合珠蛋白明显减少或消失，血清间接胆红素增高。

（6）血浆游离血红蛋白浓度增高。

（7）骨髓象检查，骨髓红细胞增生明显活跃，粒红比例下降或倒置。

慢性粒细胞白血病