癫痫患者手术术前评估的欧洲标准
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癫痫患者手术术前评估的欧洲标准
一、背景
1997年12月,欧洲神经病专业联盟(EFNS)成立了癫痫术前评估标准任务组,任务组的目标是对全欧洲癫痫外科手术前的评估状况进行总结,并提出推荐的标准。
世界范围内的调查显示,很多使用抗癫痫药物无效的癫痫病人愿意接受手术治疗,这种手术治疗有特定的诊断技术或外科步骤。由于术前评估领域的进展,包括定位精确性的提高和术前评估所需要的时间缩短,与以往相比,更多的病人能够进行外科检查和治疗。接受外科检查和治疗病人的例数有了很大的提高,在1979~1984年,平均每年有15例,而在1989~1994年,平均每年有42例。世界范围内接受外科治疗病例数的增加,拓宽了我们对于能够进行外科治疗的癫痫和癫痫综合征的认识。已经证实,癫痫手术对于药物无效的局灶性癫痫是有效的治疗手段,同时对那些称之为隐源性的局灶性癫痫同样有效。来自于癫痫手术领域最近的要求是进行质量控制,在考虑进行外科手术治疗或进行外科手术治疗以前,应该进行某种步骤,并遵守某些伦理要求。
医疗标准应该能够在医疗实践中从战略角度得到广泛的认可,并有助于强调合理化个体治疗。同时,标准应该仅提供指南而不是强制性和生硬的规定,因为有时这种强制而生硬的规定只能产生不理想的后果。考虑到存在不同的癫痫综合征,指南应该对明确癫痫综合征的预后是否良好提供帮助。在讨论术前评估标准时,应该考虑到怎样才能制定一个国际普遍接受以及在发展中和发达国家都能有用的标准。遵照以上的原则,术前评估和癫痫手术治疗的最低标准已经形成,在最近几年,国际性和地域性的标准概念已经问世。
二、术前评估的概念
癫痫手术是指任何能够缓解难治性癫痫发作的神经外科手术。癫痫手术的目标是最大程度地减少发作,争取最小的不良反应和改善生活质量。
癫痫切除手术的目的是切除癫痫起源组织(发作起始区域),为了达到这种目的,需要尽可能精确定位打算切除的癫痫源组织。如果不能够精确定位,那么应当采用其他选择性手术方式,包括破坏联系纤维的手术,如胼胝体切开术和多软脑膜下横切术,也可选择迷走神经刺激术。
三、术前评估
耐药性或药物治疗无效:例如,尽管应用了足量的抗癫痫药物,包括至少2种适合于这种癫痫综合征的一线药物进行单药或多药联合治疗,但仍有顽固性的发作。所有的药物都应在可耐受的范围以内,如果怀疑到依从性的问题,必须监测血药浓度。
药物治疗时间:在成人不应少于2年,即使存在有危及生命的急性发作,也应该有确定其难治性的足够时间。在儿童,应该考虑到慢性癫痫放电对大脑发育产生的长期影响,特别是在某些重要的年龄阶段产生的影响,因此发作持续时间少于2年也是适当的。
癫痫手术没有严格的年龄限制,但一般在1~60岁的范围以内。超出此年龄段以特殊情况处理。
1.病人的选择:尽管有合理的治疗,但仍有难以控制的癫痫发作,影响了日常生活、学习、工作或者是社会交往的病人最需要帮助。因此,他们是首先应该考虑进行进一步手术评估的病人。Walker归纳的经典评估标准目前仍然有效,即(1)局灶性起源的发作;(2)药物治疗无效;(3)因发作造成了严重的残障;(4)发作存在有足够长的时间,一般至少有2年时间评价药物治疗是否无效;(5)患者精神及智能状况良好,有手术治疗的意愿,依从性好,能够在术前、术中(如果需要)和术后的检查治疗中很好的合作。然而,从本质上讲,这个标准适用于成人进行手术切除的方式。对它的修正应考虑到(1)至少是在某些癫痫综合征,
例如内侧颞叶癫痫综合征,早期进行手术治疗的要求;(2)姑息手术;(3)儿童病人更广范围的适应证,特别是那些有“顽固性”癫痫的患儿。
对个体病人,建议在针对具体病人提出的外科治疗方式的风险利益比较的基础上,考虑是否进行癫痫手术治疗或者何时进行。适于外科治疗的综合征;例如,现代比较成熟的内侧颞叶癫痫综合征,并且根据临床特征、发作症状和诊断检查结果确定经手术治疗后有合理可靠的预后,或存在与临床一致,且有病理生理基础的器质性病灶的情况均可考虑手术。适当而及时地挑选有手术可能的患者是一个非常重要的任务,有些患者虽然可能选择手术,但因长期发作已造成的精神心理问题使他们不能通过手术治疗而得到康复。目前,有许多学者根据不同的癫痫综合征和不同的病人情况,提出了多种难治性的定义。
2.术前评估的程序:(1)病史,包括发作间歇期和发作期的症状和体征,目的是建立正确的癫痫诊断和分类。癫痫的类型能够影响接下来的检查,同时也能为以后的检查所进一步证实。(2)寻找形态学上结构损害的类型、解剖定位和范围。高分辨率的神经影像学必不可少,头颅核磁共振检查为首选。(3)脑功能障碍的检查,应用下列1种或多种技术:特定的神经心理学检查、SPECT、PET。通过药物手段使大脑局限区域暂时性丧失功能的方法对某些病人是适用的(例如,颈内动脉选择性异戊巴比妥试验)。(4)电生理对癫痫源的定位,包括对发作的监测,必要时应用颅内记录技术。对大多数病例而言,对癫痫源的定位需要录像脑电图V-EEG(头皮电极)技术,应该记录到患者足够的发作次数,这些发作应与平时的发作一致。建议使用头皮V-EEG确定发作的癫痫性质。此外,在非介入性技术获得的资料不一致或者需要进行扩大切除范围,其边界不确定时,就不得不考虑应用颅内电极技术,即需要利用外科介入记录进行进一步的发作监测。是否使用介入性技术要慎重地考虑其危险性和必要性,当然这样做需要依据特殊的专业知识。当发作间歇期头皮电极EEG的发现和临床、神经影像学和神经心理学的资料相一致时,或者癫痫性质与病人发作的表现并不矛盾时,许多病例不需要进行发作期的监测。术前和术中应用的其他神经生理学技术包括:诱发电位、脑功能图谱、脑磁图、皮层电图、磁刺激等。(5)用常用公认的精神量表仔细评价病人的精神状态。
四、术前评估的要求
1.多科协作组:包括特定的神经生理学专家、神经内科医生和有经验的神经外科医生。在一个中心每年应进行25例癫痫手术以获取必要的经验。
2.多科协作组成员与小儿神经科、神经麻醉科、神经精神科、神经放射科、神经病理学专家、具有癫痫病学特定经验的神经心理学家定期交流以及与特诊医学(比如核医学)、技术人员的合作是必要的。另外,还要合作进行Wada试验检查。
3.在进行介入性检查及评估的情况下,不同学科有合作的可能,因此监测室应与加强监护病房及神经外科病房相连。
4.对于手术后疗效的判定,至少应该进行为期5年的定期随访调查。资料的记录应该标准化,能够适合于国际多中心的随访研究。例如,应依据公认的ILAE组织推荐的标准进行评价发作的预后和生活质量。
5.长时间的V-EEG监测应当规范,能够记录足够次数的发作和发作间歇期EEG以供分析,经验显示这需要特定的安排。
6.负责进行术前评估的小组必须能够辨别何时需要进行介入性记录,如果实施就应该推荐进行持续24h的监测。
五、特殊的考虑
国际抗癫痫联盟(ILAE)的癫痫神经外科委员会区分了两种可能的专业中心,即“普通中心”