中西医结合治疗肾病综合征.ppt

七、诊断与鉴别诊断
（一）诊断步骤： 1、确诊NS； 2、确认病因：必须首先除外继发性病
因和遗传性疾病,才能诊断为原发性NS； 最好能进行肾活检，作出病理诊断； 3、判定有无并发症。
(二)鉴别诊断
1、过敏性紫癜肾炎 好发于青 少年，有典型的皮肤紫癜，可 伴关节痛、腹痛及黑粪，多在 皮疹出现后1-4周左右出现血尿 和（或）蛋白尿，典型皮疹有 助于鉴别诊断。
因此，NS容易发生（发生率约10%-50%，其中3/4病 例因慢性形成，临床并无症状）；
此外，肺血管血栓、栓塞，下肢静
脉、下腔静脉、冠状血管血栓和脑
血管血栓也不少见。血栓、栓塞并 发症是直接影响NS治疗效果和预 后的重要原因。
三、急性肾功能衰竭 NS患者可因有 效血容量不足而致肾血流量下降，诱 发肾前性氮质血症。经扩容、利尿后 可得到恢复。少数病例可出现急性肾 衰竭，尤以微小病变型肾病者居多， 发生多无明显诱因，表现为少尿甚或 无尿，扩容利尿无效。肾活检病理检 查显示肾小球病变轻微，肾间质弥漫 重度水肿，
6、骨髓瘤性肾病 好发于中老 年，男性多见，患者可有多发
性骨髓瘤的特征性临床表现，
如骨痛、血清单株免疫球蛋白 增高、蛋白电泳有M蛋白及尿 本周蛋白阳性，
骨髓象显示浆细胞异常增生 （占有核细胞的15%以上）， 并伴有质的改变。多发性骨髓 瘤累及肾小球时可出现NS。上 述骨髓瘤特征性表现有利于鉴 别诊断。
二、血浆蛋白变化 NS时大量 白蛋白从尿中丢失，促使白蛋
白在肝的代偿性合成和在肾小 管分解的增加。
当肝白蛋白合成和增加不足以克
服丢失和分解时，则出现低白蛋 白血症。此外，NS患者因胃肠道 粘膜水肿导致饮食减退、蛋白质
摄入不足、吸收不良或丢失，也 是加重低白蛋白血症的原因。
除外血浆白蛋白减少外，血浆的某些免疫 球蛋白（如IgG）和补体成分、抗凝及纤溶 因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白 也可减少，尤其是大量蛋白尿，肾小球病 理损伤严重和非选择性蛋白尿时更为显著。 患者易产生感染、高凝、微量元素缺乏、 内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症 。
八 、 治疗
（一）治疗原则：采取综合措 施，尽量减少或消除尿蛋白， 同时保护肾功能，防止或减缓 肾功能恶化，改善临床症状， 预防合并症的发生。
（二）一般治疗
１、休息治疗 严重水肿、 低白蛋白血症者需卧床休息。 水肿消失、一般情况好转后， 可起床活动。
２、饮食治疗
（１）蛋白质摄入 按0.81.0g/(kg·d)的优质蛋白（富含必需氨 基酸的动物蛋白）饮食。同时热量 要保证充分，每日每公斤体重不应 少于126-147kJ(30-35kcal)。若高蛋白 饮食将增加肾小球高滤过，加重蛋 白尿并促进肾病变进展，故目前一 般不主张应用。
中西医结合治疗 肾病综合征
江西省中医院肾内科
吴国庆
一、诊断
肾病综合征（NS）诊断标准 （三高一低）：
①大量蛋白尿（尿蛋白大于 3.5g/d）
②低蛋白血症（血浆白蛋白低 于30g/L）。
③明显水肿
④血脂升高（血清胆固醇 250mg/dl以上）
其中①②两项为诊断的必需条 件， ③ ④为诊断的参考。
（2）、潴钾利尿药 主要作用于远 曲小管，排钠、排氯，但潴钾，适
用于低钾血症的患者。常用氨苯喋 啶50mg，每日3次，或醛固酮拮抗 剂螺内酯20mg，每日3次。长期服 用需防止高钾血症，对肾功能不全
患者应慎用。单独使用时利尿作用
不显著，常与噻嗪类利尿药合用于 轻症患者。
（3）、袢利尿药 主要作用于 髓袢升支髓质部，对钠、氯和
二、病理生理
一、大量蛋白尿 在正常生理情况 下，肾小球滤过膜具有分子屏障 及电荷屏障作用，当这些屏障作 用，特别是电荷屏障受损时，肾 小球滤过膜对血浆蛋白（多以白 蛋白为主）的通透性增加，致使 原尿中蛋白含量增多，
当远超过近曲小管回吸收量时， 形成大量蛋白尿。在此基础上， 凡增加肾小球内压力及导致高灌 注、高滤过的因素（如高血压、 高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白） 均可加重尿蛋白的排出 。
故应严格掌握指证，对严重低 白蛋白血症、高度浮肿而少尿 （尿量<400ml/d）的肾病综合 征患者，在必需利尿的情况下 方可考虑使用并应避免过频过 多。对伴有心脏病的患者应慎 用此法利尿，以免因血容量急 性扩张而诱发心力衰竭。
利尿剂使用原则
肾病综合征利尿剂使用原则是 不宜过快、过猛，以免造成有 效血容量不足、加重血液高粘 倾向，诱发血栓、栓塞并发症。
（4）少尿：可出现少尿，尿量 少于４00ml/24小时。
（二）水肿：水肿为肾病综合 征最常见的症状，可出现眼睑、 面部、下肢浮肿，严重者有全 身浮肿，可出现胸水、腹水、 心包积液、会阴部水肿，并伴 体重增加。
（三）高血压：主要与水钠潴 留有关，多为一过性，少数患 者可出现严重高血压，甚至高 血压脑病，尤其在使用糖皮质 激素过程中应注意。
高甘油三酯血症、血清中LDL、 VLDL和脂蛋白（a）浓度增加， 常与低白蛋白血症并存。
其发生机制与肝合成脂蛋白增 加和脂蛋白分解减弱相关，目 前认为后者可能是高脂血症更 为重要的原因 。
三、临床表现
肾病综合征起病前可有诱因，包 括感染、劳累等，可发生在任何 年龄阶段，同时可伴有全身症状， 如疲劳、纳差、恶心、腰酸等。
（六）、肾穿刺活检：确定肾 病综合征诊断后，都应做肾活 检，以明确病理类型，指导治 疗，判断预后。
【并发症】
一、感染是肾病综合征的常见 并发症，导致肾病综合征复发 和疗效不佳的主要原因之一与 蛋白质营养不良、免疫功能紊 乱及应用糖皮质激素治疗有关。
常见感染部位的顺序为呼吸道、泌 尿道、皮肤。感染是NS的常见并 发症，由于应用糖皮质激素，其感
肾小管可为正常、或部分细胞变性、 坏死，肾小管腔内有大量蛋白管型。 该急性肾衰竭的机制不明，推测与肾 间质高度水肿压迫肾小管和大量管型 堵塞肾小管有关，即上述变化形成肾 小管腔内高压，引起肾小球滤过率骤 然减少，又可诱发肾小管上皮细胞损 伤、坏死，从而导致急性肾衰竭。
四、蛋白质及脂肪代谢紊乱 长
（四）肾功能衰竭：肾病综合 征患者可因有效血容量不足而 致肾血流量下降，诱发肾前性 氮质血症。经扩容、利尿后可 得到恢复。少数病例可出现急 性肾衰竭，表现为少尿甚或无 尿，扩容利尿无效。
四、辅助检查
（一）、尿常规：尿蛋白 （+++ —— ++++），尿沉 渣可见管型尿，较有临床意义 的为脂肪管型。
诱发“渗透性肾病”而导致急性 肾衰竭，应注意慎用。
（5）、提高血浆胶体渗透压 血浆或血浆白蛋白等静脉输注 均可提高血浆胶体渗透压，促 进组织中水分回吸收并利尿， 随后加用袢利尿药可加强利尿 效果。
但因输入的蛋白均将于24～48 小时内由尿中排出，从而引起 肾小球高滤过及肾小管高代谢， 轻者影响糖皮质激素疗效，延 缓疾病缓解，重者可损害肾功 能。
排出增加，以后逐渐发展成大量 蛋白尿、NS。糖尿病病史及特征 性眼底改变有助于鉴别诊断 。
国内依据以下三点进行诊断：①血 清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎， 并可除外狼疮肾炎等继发性肾小球 肾炎；③肾活检切片中找到HBV抗 原。我国为乙型病毒性肝炎高发区，
对有乙型病毒性肝炎的患者，儿童 及青少年蛋白尿或NS患者，尤其为 膜性肾病者，应认真排出之。
（２）钠盐的摄入 水肿时应低 盐（<3g/d）饮食，同时应少进富 含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食， 多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植 物油、鱼油）及富含可溶性纤维 （如燕麦、米糠及豆类）的饮食， 以减轻高脂血症。但水肿消退后不 必低盐饮食。
（三）、对症治疗
１、利尿消肿
（1）噻嗪类利尿药 主要作用于 髓袢升支皮质部，通过抑制钠和氯 的重吸收，增加钾的排泄而利尿。 常用氢氯噻嗪25mg，每日3次口服。 长期服用应防止低钾、低钠血症。 主要用于轻症患者。
2、减少尿蛋白
持续性大量蛋白尿本身可导致肾
小球高滤过、加重肾小管—间质损伤、 促进肾小球硬化，是影响肾小球病预 后的重要因素。已证实减少尿蛋白可 以有效延缓肾功能的恶化。在临床上 目前较常用的药物为ACEI、血管紧 张素Ⅱ受体拮抗剂。
5、肾淀粉样变性 好发于中老 年，肾淀粉样变性是全身多器 官受累的一部分。原发性淀粉 样变性主要累及心、肾、消化 道（包括舌）、皮肤和神经；
继发性淀粉样变性常继发于慢
性化脓性感染、结核、恶性肿
瘤等疾病，主要累及肾、肝和
脾等器官。肾受累时体积增大， 常呈NS。肾淀粉样变性常需肾 活检确诊 。
染的临床征象常不明显，尽管目前
已有多种抗生素可供选择，但若治
疗不及时或不彻底，感染仍是导致 NS复发和疗效不佳的主要原因之 一，甚至造成死亡，应予以高度重
视。
二、血栓、栓塞并发症 由于血
液浓缩（有效血容量减少）及高 脂血症造成血液粘稠度增加；此 外，因某些蛋白质从尿中丢失， 及肝代偿性合成蛋白增加，引起 机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡； 加之NS时血小板功能亢进、应用 利尿药和糖皮质激素等均进一步 加重高凝状态。
2、系统性红斑狼疮 好发于青 少年和中年女性，依据多系统 受损的临床表现和免疫学检查 可检出多种自身抗体，一般不 难明确诊断。
3、乙型肝炎病毒（HBV）相关 性肾炎 多见于儿童及青少年，
以蛋白尿或NS为主要临床表现， 常见的病理类型为膜性肾病，
其次为系膜毛细血管性肾小球 肾炎等。
4、糖尿病肾病 好发于中老年， NS常见于病程10年以上的糖尿病 患者。早期可发现尿微量白蛋白
（二）、双肾B超：双肾体积正 常或增大，皮髓质增厚。
（三）、肾功能：可正常、轻 度异常，严重者甚至急性肾衰 竭，若治疗有效，异常的肾功 能可恢复正常。
（四）、血浆蛋白：血浆白蛋 白显著降低（≤30g/L），此为 肾病综合征必备的指征，并可 出现球蛋白下降。
（五）、 血脂：胆固醇、甘 油三酯、低密度脂蛋白、极低 密度脂蛋白均可升高，高密度 脂蛋白可正常、增加或下降。
三、水肿 NS时低白蛋白血症、 血浆胶体渗透压下降，使水分
从血管腔内进入组织间隙，是 造成NS水肿的基本原因。
近年的研究表明，约50%患者的 血容量正常或增加，血浆肾素水
平正常或下降，提示某些原发于 肾内的钠、水储留因素在NS水肿 发生机制中起一定作用 。
四、高脂血症 高胆固醇和（或）
（4）、渗透性利尿药 通过一 过性提高血浆胶体渗透压，使 组织中水分回吸收入血，并经 过肾小球滤过，造成肾小管高 渗状态，减少水、钠的重吸收 而利尿。
常用低分子右旋糖酐或淀粉代血 浆，250ml～500ml静脉点滴，隔 日1次。随后加用袢利尿药可加
强利尿效果。但对于少尿 （<400ml/d）患者因此类药物易
（一） 尿异常
（１）蛋白尿：大量蛋白尿是 肾病综合征的最主要特征。尿 蛋白定性常为（+++ —— ++++），２４小时尿蛋白定 量≥3.5g/d、儿童＞50mg/d。
（２）血尿：部分患者可有镜 下血尿，甚至出现肉眼血尿。
（3）管型尿：在肾小管内凝集 形成的管型随尿液排出，尿液 中可出现各种管型，其中脂肪 管型对提示肾病综合征有一定 意义。
期低蛋白血症可导致营养不良、 小儿生长发育迟缓；免疫球蛋 白减少造成机体免疫力低下、 易致感染；金属结合蛋白丢失 可使微量元素（铁、铜、锌等） 缺乏；内分泌素结合蛋白不足 可诱发内分泌紊乱（如低T3综 合征等）；
药物结合蛋白减少可能影响某些药 物的药代动力学（使血浆游离药物 浓度增加、排泄加速），影响药物 疗效。高脂血症增加血液粘稠度， 促进血栓、栓塞并发症的发生，还 将增加心血管系统并发症，并可促 进肾小球硬化和肾小管—间质病变 的发生，促进肾病变的慢性进展。
钾的重吸静脉注射收具有强力 的抑制作用。常用速尿20～ 120mg/d，或布美他尼 1～ 5mg/d，分次口服或静脉注射。 或托拉噻米20 ～100mg/d
在渗透性利尿药应用后随即给 药效果较好。应用袢利尿药时 需谨防低钠血症和低钾、低氯 血症性碱中毒的发生，它是治 疗肾病性水肿的首选利尿药。