神经病理学

神经病理学>第一章大脑、小脑、脊髓和神经节的结构神经组织(nerve tissue)构成神经系统。

神经系统分为中枢神经系统和周围神经系统两大部分，两者是互相联系的整体。

神经组织由神经细胞和神经胶质细胞组成，都是有突起的细胞。

神经细胞是神经系统的结构和功能单位，称为神经元。

神经数目较多，整个神经系统约有1011个，具有接受刺激、传导冲动和整合信息的能力。

神经元的突起以特殊的连接结构——突触彼此连接，形成复杂的神经通路和网络，将化学信号或电信号从一个神经元传给另一个神经元，或传给其他的神经组织和其他组织，使神经系统产生感觉和调节其他各系统的活动，以适应内、外环境的变化。

有些神经元有内分泌功能。

神经胶质细胞数量比神经元更多，但不具备神经元的以上特点，其功能是对神经元起支持、保护、分隔、营养作用，两者的关系十分密切。

一、大脑、小脑、脊髓和神经节的结构神经元的胞体主要分布在中枢神经系统，如大脑皮质、小脑皮质、脑内的神经核闭和脊髓灰质；也存在于周围神经系统的补经节内，如脑神经节、脊神经节、植物神经节。

(一)大脑皮质1．大脑皮质的神经元类型大脑皮质的神经元都是多极神经元，按其细胞的形态分为锥体细胞、颗粒细胞和梭形细胞三大类。

2．大脑皮层的分层大脑皮层的这些神经元是以分层方式排列的，除大脑的个别区域外，—般可分为6层，从表面至深层的结构为分子层、外颗粒层、外锥体细胞层、内颗粒层、内锥体细胞层、多形细胞层(图1—10)。

(二)小脑皮层小脑表面有许多平行的横沟，把小脑分隔成许多小叶片。

每一个小叶片表面是一层灰质，即小脑皮层。

小脑皮层下为白质，即髓质(图l—11)。

小脑皮质从外到内明显分3层，皮质内的神经元有星形细胞、蓝状细胞、蒲肯野细胞(Purkinje cell，或称梨状细胞，颗粒细胞和高尔基细胞五种(图1—12)。

(三)脑内的神经核团在中枢神经系统，神经元胞体集中的部分称灰质，不含胞体，只有神经纤维的部分称白质。

大脑和小脑的灰质位于脑的表层，故称为皮质，皮质下是白质(图1—13)。

在脑的白质内，神经元胞体集中而成的一些团块称神经核(团)(图1—14—1—15)。

(四)脊髓灰质脊髓的灰质则位于中央，周围是白质。

脊髓的灰质居中央，在横切面上呈蝴蝶形(图1—16)，分前角、后角和侧角(侧角主要见于胸腰段脊髓)。

神经元都是多极型(图l—17)。

前角内大多数是躯体运动神经元，胞体大小不等。

侧角内的神经元是交感神经元系统的节前神经元，胞体中等大小，其轴突(节前纤维)终止于交感神经节，与节细胞建立突触。

后角内的神经元组成较复杂，细胞一般较小，主要接受后根纤维传人的神经冲动，其轴突在白质内形成各种纤维束到脑干、小脑、丘脑，所以这类神经元又称为束细胞。

(五)神经节神经节可分脑脊神经节和植物神经节两大类。

脑脊神经节位于脊神经后根和某些脑神经干上。

植物神经节包括交感和副交感神经节。

交感神经节位于脊柱两旁和前方，副交感神经节则位于器官附近或器官内。

神经节—般为卵圆形，与周围神经相连，外包结缔组织被膜。

节内的神经细胞称节细胞，细胞的胞体被—层扁平卫星细胞包裹，卫星细胞外面还有一层基膜。

除节细胞外，节内还有行大量神经纤维及少量结缔组织和血管。

1．脑脊神经节属感觉神经节，节细胞是假单极神经元，胞体圆形或卵圆形，大小不等，直径约15µm—100µm。

细胞核圆形位于胞体中央，核仁明显，胞质内的尼氏体细小分散。

从胞体发出一个突起，在胞体附近盘曲(图l—18—1—19)，卫星细胞包裹着节细胞胞体及其盘曲的突起，在“T”形分支处与雪旺细胞鞘相连续。

节细胞的胞体大多集中在神经节的周缘，并被神经纤维束分隔成群(图l—20)。

脑脊神经节内的神经纤维大部分是有髓神经纤维(图1-21)。

2．植物神经节其中的节细胞是植物神经系统的节后神经节，属多极的运动神经元，胞体—般较感觉神经节的细胞小，散在分布(图1-22)。

细胞核常偏位于细胞的一侧，部分细胞有双极，胞质内尼氏体呈颗粒状，均匀分布(图1-23)。

卫星细胞数量较少，不完全地包裹节细胞(图l-24)。

节内的神经纤维多为无髓神经纤维，较分散，其中有节前纤维和节后纤维。

节前纤维与节细胞的树突和胞体建立突触，节后纤维离开神经节，其末梢分布到内脏及心血管的平滑肌、心肌和腺上皮细胞，即内脏运动神经末梢。

其内脏具有肌间神经丛(图l-25)。

神经纤维及其病变神经纤维由轴突和被膜组成。

轴突(axog)是细胞的—个细长的突起，起于小丘，轴突内含有紧密平行的神经原纤维，浸润在少量的轴浆中，浆内散在有杆状线粒体，无Nissl体，轴突的末端分出许多小支叫“终端树突”(图1—91)。

在中枢神经系统中，轴突町呈有髓或无髓，髓鞘内含有髓磷脂。

在周围神经系统中，有髓和无髓纤维均被有一层神经膜或Schwann鞘。

周围神经髓鞘不连续，其隔有一定的间隙，神经膜伸入轴突时，可把一个段落的髓鞘分为一串珠状的环节图，在终端树丛或近髓鞘终止，在无髓的部分与轴突接触。

中枢神经系统的神经纤维没有神经膜，其周围有神经胶质。

有髓神经纤维的粗细变异很大，最细的纤维直径1～4pm，中等的纤维直径为5—10pm，最大的11～20pm。

1．神经纤维变性及再生细胞体是神经元的营养中心，一个突起若离开了神经元胞体，就会分解，最后消失。

因此，一个轴突横断时，神经纤维的变性先见于断端；在近胞体的—•段的逆行性变性只延经—个短距离，其远近视外伤的性质而定。

如横切断神经纤维，则只影响1～2节段；若外伤较严重，逆行性变性可延伸很长。

外伤后可很快出现修复，从中枢端长出新的轴突芽。

在断端以下轴突和髓鞘完全分解正：到末梢分支一一Wallerian变性(Wallerian deaeneration)。

轴突的变性在切断后立即开始，伤后12h轴突肿胀，第2大开始轴突断裂(axonotrnesis)成片段，神经原纤维刁；再着色，到第5天髓鞘也变性。

髓磷脂分解为较简单的脂类物质，变形的髓鞘最后变为中性脂肪，被吞噬细胞吞噬后变成格子细胞(图1-92)。

人约在第7天出现，在切断后3—4个月，仍可见格子细胞。

当以上变化不断进行时，Schwann细胞的核也不断分裂，胞核数目增加，可增加10多倍，这些核在鞘细胞内形成一个多核细胞索(图1-93)。

轴突受伤以后，神经元的胞体也发生变性，胞体肿大，核移向边缘，中央邮染色质溶解。

细胞体这些变性与创伤的性质和部位有关，靠近胞休的严重的损伤时可以引起细胞死亡。

神经细胞若能渡过创伤，则出现再生，胞体的恢复约在第3周开始，Nissl体先在核膜部出现，肿，胀的胞体恢复正常大小，胞核回到中央的位置，，Nissl体逐渐恢复正常的量和分布，细胞完全恢复约需要3～6个川。

哺乳动物的中枢神经系统神经的再生现象不如周围神经明显，因为没有神经膜管，也无定向的鞘细胞引导再生的轴突。

此外，中枢神经系统中纤维的联系复杂，再生的轴突不易建立适当的联系。

另一种是神经原纤维的变性，这种变性不是继发于神经细胞的坏变和外伤性神经纤维裂，而是由于神经纤维本身的营养养和代谢障碍起的。

如亚急性脊髓联合变性，多发性硬化中神经纤维的变化。

神经纤维的变性可以是上行性的，如脊髓结核中后跟神经纤纤维的病变可沿后索直达延髓的薄束核和楔束核。

这种变性也可以是下行性的，如当运动皮质受损或内囊部出血时，皮质桥延束和皮质脊髓束中的纤维可呈下行性变性。

当成束的神经纤维发生变性时，神经的髓鞘发生化学上的和形态上的变化，髓鞘肿胀，失去屈光性，以后断裂，形成多数脂质空泡；变性的神经纤维丧失正常神经纤维染色的性质，苏木素和伊红不着色，这种现象称为脱髓鞘。

2．神经末梢(感受器)的变化机体的各种组织和器官中都存在神经末梢，这些人们的功能可为感觉性的，也可以为运动性的，其形态变化也很多，有的为细小的神经纤维，有的在末端形成网状或盘状(图1-94)，有的末端形成包囊状，包囊的形式也不同，如葱皮状或小球状(图1-95)。

神经末梢感受器的种类很多，不同的类别其功能也不同，如化学性感受器、痛觉感受器等。

病理情况下，感受器同样会发小变化，因疾病种类不同，感受器的形态以及功能也不同，感受器的变化差异也很大，一半分为二大类型。

(1)变性(degeneration)神经纤维的末梢肿胀，其肿胀常不规则，可以呈串珠状或螺旋状(图1—96)。

这种变化为感受器的早期的变化，有时是可以恢复的。

(2)坏死(necrosis)肿胀的末梢纤维断裂后，形成小球或杆状，最后自溶或被吞噬细胞吞噬(图l-97)。

(3)增生(hyperplasia)当部分感受器坏死后，残余的末梢纤维可呈不规则的增生，形成新生的神经末梢(图1-98)。

神经纤维及其病变间质结构及其病娈除了神经细胞和神经纤维之外，在中枢神经系统中，神经胶质细胞是另一重要成分，其中包括星形细胞(astrocyte)、少突胶质细胞(oligodendrocyte)、室管膜细胞(ependymal cell)和小胶质细胞(microglia)。

前三者细胞来自神经外胚层的成神经胶质细胞；小胶质细胞则来自中胚层，以后发育为中枢神经系统的组织细胞。

胶质细胞的正常结构及其基本病变(一)星形细胞星形细胞(astrocyte)是中枢神经系统的重要间质细胞之一，其胞浆向不同方向伸出许多放射状的突起，形状如星芒状(图1-99)。

在HE或Nissl染色时，常见有星形细胞的胞核，多呈圆形，直径约10～15gm，染色浅淡，核中只有染色质颗粒，通常不见核仁，胞浆和胞突不着色。

如果采用特殊染色，如镀银法染色，可见细胞的外形和胞突，细胞内部结构不清。

在正常情况下，星形细胞有两种，即原浆型和纤维型。

原浆型的星形细胞较大，胞浆较多，有较多的放射状的突起(图1—100)，突起反复分支，分支多为钝角，突起内含原浆，无胶质纤维(图l—101— l一103)。

纤维型的星形细胞较小，突起数日也少，突起分支少，分支处多为锐角。

胞浆及突起内含细小光滑均质的胶质纤维(图1—104)。

其细胞常有粗大的突起，其末端稍膨大如吸盘附着在血管壁上或软膜下，称为“足板”，主要有固定组织作用(图l—105)。

电镜下观胶质纤维细小而直，呈串珠状。

显微镜下观不作染色时可有折光性，着色时具有纤维素样的染色性；PTAH染色时呈蓝色，同时髓鞘被染出；Mallary和Masson染色时，胶质纤维染成红色；镀银法染色中，可见到胶质纤维自一胞突伸入另一‘个胞突，粗大的胞突中有数条胶质纤维(图1—106—1—108)。

不同类型的星形细胞在中枢神经系统巾的分布也不同，原浆性星形细胞见于大脑皮质(主要第2～5层)、小脑皮质的颗粒细胞层、尾状核和壳核。

纤维型星形细胞见于中枢神经系统其余的部位，主要在白质。

星形细胞是中枢神经系统中的主要支架，在其之间散布易受损伤的神经细胞和神经纤维，这些细胞在神经细胞和血管之间传递营养物质和代谢产物的作用。