法洛四联症PPT课件
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24
治疗
抗生素的应用是治疗心内膜炎最重要的措施。选择抗生素要 根据致病菌培养结果或对抗生素的敏感性。疗程亦要足够长 ，力求治愈，一般为4～6周。对临床高度怀疑本病，而血培 养反复阴性者，可凭经验按肠球菌及金黄色葡萄球菌感染， 选用大剂量青霉素和氨基糖甙类药物治疗2周，同时作血培 养和血清学检查，除外真菌、支原体、立克次体引起的感染 。若无效，改用其他杀菌剂药物，如万古霉素和头孢菌素。 感染心内膜炎复发时，应再治疗，且疗程宜适当延长。 必要时手术治疗
2019-03-19 患者为求进一步手术治疗，来心外科就诊， 拟“法洛四联症”收住入院。
5
病史时间轴
2019-03-25 全麻体外循环下行法洛氏四联症矫正术+ 肺动脉瓣切除+右室流出道补片跨瓣拓宽+三尖瓣成形 术。术后一周后出院
2019-04-09 患者因“感染性心内膜炎”需予“加立信” 抗感染治疗来我室输液治疗。
杜欢 李姗姗
1
✓ 基本情况 ✓ 病史时间轴 ✓ 实验室检查
2
基本情况
姓名 性别 年龄 婚姻 出生地 民族
付建群 男 38 已婚 安徽宣城 汉
3
病史时间轴
2018-11 因高热于北京医院查出“法洛四联症”后因反复发热 于当地医院治疗。
2019-02-22 患者出现咳嗽咳痰，少许白粘痰上咳出伴有胸闷 气短及腹胀。至我院急诊就诊，测血氧75%，遂送至抢救 室，急诊予抗感染，化痰抑酸，护胃等处理，过程中患者 出现发热，最高体温38度，有鼻塞，流涕，咽痛，全身肌 肉酸痛，无恶心呕吐，复查血液科血常规提示，W BC 11.58×109/L，N 83.5%，LHB 69g/L，PLT58×109/L，Baidu Nhomakorabea血 液科会诊，建议骨穿检查，结果显示骨髓增生明显活跃， 巨核细胞多见，可见成熟障碍，红细胞系红系形态，未见 明显异常，血液科暂无特殊治疗。
概念
非青紫型：
肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流
青紫型：
肺动脉严重狭窄，呈右向左分流
伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重;
肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成
13
由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿 性肥厚，右心室压力增高；狭窄严重时，右心室压力超过 左心室，此时为右向左分流，血液大部分进入骑跨的主动 脉。由于主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受左心室 的血液外，还直接接受一部分来自右心室额静脉血，因而 出现青紫。另外由于肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的 血流减少，更加重了青紫的程度。在动脉导管关闭前，肺 循环血流量减少的程度轻，随着动脉导管关闭和漏斗部狭 窄逐渐加重，青紫日益明显。
4
病史时间轴
建议必要时输血治疗。予输注1u悬浮红细胞，急诊预 查心脏彩超提示法洛氏四联征，请心外科会诊后建议 稳定病情后，必要时可手术治疗。
2019-02-27 患者于急诊输液治疗5天后，咳嗽咳痰及 胸闷气短，胸闷好转，联系心外科无床，为求进一步 治疗急诊拟“肺部感染，法洛四联症”收住急诊病房。 经积极治疗后，病情恢复平稳与出院休养。
6
实验室检查
7
实验室检查
8
✓概念 ✓临床表现 ✓实验室检查 ✓治疗
9
概念
法洛氏四联症（TOF） 是最常见的紫绀型先天 性心脏病，1888年法洛 详细阐明TOF是由四种 不同病变：肺动脉狭窄、 室间隔缺损、主动脉骑 跨、和右心室肥厚所组 成的心脏畸形，故此病 称为法洛四联症
10
11
概念
12
21
治疗
以根治手术治疗为主 在体外循环下作心内直视手术，切除流出道肥厚部
分，修补室间隔缺损，纠正主动脉右跨。如肺血管发 育较差不宜作根治手术，则以姑息分流手术为主，以 增加肺血流量。待年长后一般情况改善是再作根治术。 缺氧发作时的处理：
1.置患者于膝胸位； 2.及时吸氧并保持安静； 3.皮下注射吗啡,可抑制呼吸中枢和消除呼吸急促； 4.静脉应用碳酸氢钠，纠正代谢性酸中毒； 5.可静脉注射受体阻滞剂普萘洛尔（心安得）减慢 心率，缓解发作
22
后期并发症——感染性心内膜炎 定义：感染性心内膜炎（IE）是指由细菌、真菌和其他微生 物（如病毒、立克次体、衣原体、螺旋体等）直接感染而产 生心瓣膜或心室壁内膜的炎症，有别于由于风湿热、类风湿 、系统性红斑狼疮等所致的非感染性心内膜炎。
23
常见症状特征
（1）感染症状发热是心内膜炎最常见的症状。几乎所有的患者都有过不 同程度的发热、热型不规则、热程较长，个别患者无发热。 （2）心脏体征80%～85%的患者可闻及心脏杂音，可由基础心脏病和（ 或）心内膜炎导致瓣膜损害所致。原有的心脏杂音可因心脏瓣膜的赘生 物而发生改变，出现粗糙响亮、呈海鸥鸣样或音乐样的杂音。原无心脏 杂音者可出现音乐样杂音。 （3）栓塞症状视栓塞部位的不同而出现不同的临床表现，一般发生于病 程后期，但约1/3的患者为首发症状。皮肤栓塞可见散在的小瘀点，指趾 屈面可有隆起的紫红色小结节，略有触痛，此即Osler结节；内脏栓塞可 致脾大、腹痛、血尿、便血，有时脾大很显著；肺栓塞可有胸痛、咳嗽 、咯血和肺部啰音；脑动脉栓塞则有头痛、呕吐、偏瘫、失语、抽搐甚 至昏迷等。病程久者可见杵状指、趾，但无发绀。
14
最关键的病理改变是肺动脉狭窄
* 右向左分流，临床突出表现
为紫绀
* 气体在肺脏交换少，加重了
紫绀
* 可因哭闹导致右室流出道痉
挛，出现缺氧性发作，阵发性呼 吸困难
15
肺静脉回流血减少 左心房 左心室 ②
骑跨的主动脉 体循环血氧饱和度下降
紫绀
肺循环缺血 气体交换减少
③ 狭窄的肺动脉
右心室肥厚
右心房
18
X 线检查 右心室肥大 心尖圆钝上翘呈“靴形心” 肺动脉段凹陷, 肺血量减 少 偶见网状纹理 （侧支循环形成）
* 25%可见右位主动脉弓影
19
心电图 电轴右偏 右室肥大，严重者可呈
现心肌劳损 右房肥大
20
心脏超声 左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流
上下腔静脉静脉血 123导致紫绀
16
临床表现
症状
青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎
17
实验室检查
血液检查 1．红细胞计数 RBC 5.0～8.0×1012/L 2．血色素 HB170～200g/L 3．红细胞压积 HCT53～80Vol%
治疗
抗生素的应用是治疗心内膜炎最重要的措施。选择抗生素要 根据致病菌培养结果或对抗生素的敏感性。疗程亦要足够长 ，力求治愈，一般为4～6周。对临床高度怀疑本病，而血培 养反复阴性者，可凭经验按肠球菌及金黄色葡萄球菌感染， 选用大剂量青霉素和氨基糖甙类药物治疗2周，同时作血培 养和血清学检查，除外真菌、支原体、立克次体引起的感染 。若无效，改用其他杀菌剂药物，如万古霉素和头孢菌素。 感染心内膜炎复发时，应再治疗，且疗程宜适当延长。 必要时手术治疗
2019-03-19 患者为求进一步手术治疗，来心外科就诊， 拟“法洛四联症”收住入院。
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病史时间轴
2019-03-25 全麻体外循环下行法洛氏四联症矫正术+ 肺动脉瓣切除+右室流出道补片跨瓣拓宽+三尖瓣成形 术。术后一周后出院
2019-04-09 患者因“感染性心内膜炎”需予“加立信” 抗感染治疗来我室输液治疗。
杜欢 李姗姗
1
✓ 基本情况 ✓ 病史时间轴 ✓ 实验室检查
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基本情况
姓名 性别 年龄 婚姻 出生地 民族
付建群 男 38 已婚 安徽宣城 汉
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病史时间轴
2018-11 因高热于北京医院查出“法洛四联症”后因反复发热 于当地医院治疗。
2019-02-22 患者出现咳嗽咳痰，少许白粘痰上咳出伴有胸闷 气短及腹胀。至我院急诊就诊，测血氧75%，遂送至抢救 室，急诊予抗感染，化痰抑酸，护胃等处理，过程中患者 出现发热，最高体温38度，有鼻塞，流涕，咽痛，全身肌 肉酸痛，无恶心呕吐，复查血液科血常规提示，W BC 11.58×109/L，N 83.5%，LHB 69g/L，PLT58×109/L，Baidu Nhomakorabea血 液科会诊，建议骨穿检查，结果显示骨髓增生明显活跃， 巨核细胞多见，可见成熟障碍，红细胞系红系形态，未见 明显异常，血液科暂无特殊治疗。
概念
非青紫型：
肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流
青紫型：
肺动脉严重狭窄，呈右向左分流
伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重;
肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成
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由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿 性肥厚，右心室压力增高；狭窄严重时，右心室压力超过 左心室，此时为右向左分流，血液大部分进入骑跨的主动 脉。由于主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受左心室 的血液外，还直接接受一部分来自右心室额静脉血，因而 出现青紫。另外由于肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的 血流减少，更加重了青紫的程度。在动脉导管关闭前，肺 循环血流量减少的程度轻，随着动脉导管关闭和漏斗部狭 窄逐渐加重，青紫日益明显。
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病史时间轴
建议必要时输血治疗。予输注1u悬浮红细胞，急诊预 查心脏彩超提示法洛氏四联征，请心外科会诊后建议 稳定病情后，必要时可手术治疗。
2019-02-27 患者于急诊输液治疗5天后，咳嗽咳痰及 胸闷气短，胸闷好转，联系心外科无床，为求进一步 治疗急诊拟“肺部感染，法洛四联症”收住急诊病房。 经积极治疗后，病情恢复平稳与出院休养。
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实验室检查
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实验室检查
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✓概念 ✓临床表现 ✓实验室检查 ✓治疗
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概念
法洛氏四联症（TOF） 是最常见的紫绀型先天 性心脏病，1888年法洛 详细阐明TOF是由四种 不同病变：肺动脉狭窄、 室间隔缺损、主动脉骑 跨、和右心室肥厚所组 成的心脏畸形，故此病 称为法洛四联症
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概念
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治疗
以根治手术治疗为主 在体外循环下作心内直视手术，切除流出道肥厚部
分，修补室间隔缺损，纠正主动脉右跨。如肺血管发 育较差不宜作根治手术，则以姑息分流手术为主，以 增加肺血流量。待年长后一般情况改善是再作根治术。 缺氧发作时的处理：
1.置患者于膝胸位； 2.及时吸氧并保持安静； 3.皮下注射吗啡,可抑制呼吸中枢和消除呼吸急促； 4.静脉应用碳酸氢钠，纠正代谢性酸中毒； 5.可静脉注射受体阻滞剂普萘洛尔（心安得）减慢 心率，缓解发作
22
后期并发症——感染性心内膜炎 定义：感染性心内膜炎（IE）是指由细菌、真菌和其他微生 物（如病毒、立克次体、衣原体、螺旋体等）直接感染而产 生心瓣膜或心室壁内膜的炎症，有别于由于风湿热、类风湿 、系统性红斑狼疮等所致的非感染性心内膜炎。
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常见症状特征
（1）感染症状发热是心内膜炎最常见的症状。几乎所有的患者都有过不 同程度的发热、热型不规则、热程较长，个别患者无发热。 （2）心脏体征80%～85%的患者可闻及心脏杂音，可由基础心脏病和（ 或）心内膜炎导致瓣膜损害所致。原有的心脏杂音可因心脏瓣膜的赘生 物而发生改变，出现粗糙响亮、呈海鸥鸣样或音乐样的杂音。原无心脏 杂音者可出现音乐样杂音。 （3）栓塞症状视栓塞部位的不同而出现不同的临床表现，一般发生于病 程后期，但约1/3的患者为首发症状。皮肤栓塞可见散在的小瘀点，指趾 屈面可有隆起的紫红色小结节，略有触痛，此即Osler结节；内脏栓塞可 致脾大、腹痛、血尿、便血，有时脾大很显著；肺栓塞可有胸痛、咳嗽 、咯血和肺部啰音；脑动脉栓塞则有头痛、呕吐、偏瘫、失语、抽搐甚 至昏迷等。病程久者可见杵状指、趾，但无发绀。
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最关键的病理改变是肺动脉狭窄
* 右向左分流，临床突出表现
为紫绀
* 气体在肺脏交换少，加重了
紫绀
* 可因哭闹导致右室流出道痉
挛，出现缺氧性发作，阵发性呼 吸困难
15
肺静脉回流血减少 左心房 左心室 ②
骑跨的主动脉 体循环血氧饱和度下降
紫绀
肺循环缺血 气体交换减少
③ 狭窄的肺动脉
右心室肥厚
右心房
18
X 线检查 右心室肥大 心尖圆钝上翘呈“靴形心” 肺动脉段凹陷, 肺血量减 少 偶见网状纹理 （侧支循环形成）
* 25%可见右位主动脉弓影
19
心电图 电轴右偏 右室肥大，严重者可呈
现心肌劳损 右房肥大
20
心脏超声 左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流
上下腔静脉静脉血 123导致紫绀
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临床表现
症状
青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎
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实验室检查
血液检查 1．红细胞计数 RBC 5.0～8.0×1012/L 2．血色素 HB170～200g/L 3．红细胞压积 HCT53～80Vol%