婴儿胆汁淤积症的诊断

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（收稿日期：２００８—０８—２２）

（本文编辑：赖荣陶）

婴儿胆汁淤积症的诊断

付海燕王建设

新生儿黄疸分为生理性黄疸和病理性黄疸．生理性黄疸患儿多表现为无色尿液．无大便颜色改变，病理性黄疸最常见的原因是胆汁淤积，可见陶土样便和深色尿液。胆汁淤积在活产婴儿中发生率约１／２５００～１／５０００［１‘“。提高对本病的认识，有助于及早对息儿做出诊断，进行治疗，改善预后。

一、病因谱

婴儿（新牛儿）胆汁淤积病因谱非常复杂。需要鉴别诊断的情况繁多嗍。主要分为梗阻性胆汁淤积和肝细胞性胆汁淤积（表１）【“。英国国王学院医院对１９９２—２００５年１６２５例新生儿胆汁淤积的病因进行分析，其中特发性婴儿肝炎比例最高．为４（）％。

表ｌ胆汁淤积症的常见原因

梗阻性胆汁淤积

胆道闭锁．胆总管囊肿、胆结石或胆汁淤泥、ＡＩａｇｉｌｌｅ综合征、胆汁浓缩、囊性纤维化、新生儿硬化性胆管炎、先天性肝纤维化

肝细胞性胆汁淤积

特发性婴肝、病毒感染（ＣＭＶ、ＨＩＶ）、细菌感染（尿路感染、败血症、梅毒）、遗传或代谢性疾病（ａ１抗胰蛋白酶缺乏、酪氰酸血症、半乳糖血症、甲状腺功能低下、进行性家族性肝内胆汁淤积症、囊性纤维化、全垂体功能减退）、中毒或继发性胆汁淤积（胃肠外营养相关性胆汁淤积）

作者单位：２０１１０２上海复旦大学附属儿科医院传染病学研究室通信作者：王建设．Ｅ—ｍａｉｌ：ｊｓｈｗａｎｇ＠ｓｈｍｕ．ｅｄｕ．ｃｎ

二、胆汁淤积症早期评估的目的

早期对胆汁淤积症患儿进行评估和鉴别诊断的目的首先是及时发现可治疗的疾病并及早处理。如胆道闭锁，部分胆道闭锁的患儿，除黄疸外。生长良好，无其他表现。早期易误诊为生理性黄疸或母乳性黄疸，延误治疗时机。胆道闭锁早期诊断、早日手术对提高手术成功率及长期生存率具有决定性意义［５］。其他需要进行及时评估的因素包括感染、代谢、内分泌、通过手术可矫正的因素等。其次对患儿评估可以及时发现并处理并发症．早期转诊。

三、胆汁淤积婴儿的病史采集和体检

（一）起病情况、产前情况、家族史、生长发育状况询问患儿起病情况．是否伴发热、是否存在尿路感染、败血症、病毒感染；孕期是否有官内感染等，以了解是否感染因素引起的胆汁淤积。若父母或同胞之间如果有类似表现。提示可能存在遗传性疾病如ａ一１抗胰蛋白酶缺乏、进行性家族性肝内胆汁淤积（ＰＦＩＣ）、囊性纤维化等；某些遗传代谢性疾病如ｃｉｔｒｉｎ缺陷导致的婴儿肝内胆汁淤积症（ＮＩｃｃＤ）等可导致生长发育迟缓。

（二）黄疸、尿液和粪便颜色的改变患儿出现黄疸、大便色淡、尿色加深．提示有可能为胆汁淤积性黄疸。美国儿科学会推荐若健康足月新生儿黄疸超过３周龄或黄疸伴有白便．应进一步检测胆红素水平。患儿血总胆红素（ＴＢｉｌ）＜５ｍｇ／ｄｌ时，直接胆红素（ＤＢｉｌ）＞１．Ｏｍｇ／ｄｌ；或ＴＢｉｌ＞５ｍｇ／ｄ１．Ｄ两ｌ占

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