结缔组织病

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六、临床表现
起病缓慢而隐匿，在出现明显关节症状 前有数周的低热、乏力、全身不适、体 重下降等症状. 有关节和关节外的表现.

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（一）关节表现：早期仅表现为滑膜炎的症状， 晚期出现关节破坏. 以小关节受累为主，对称性，最常见腕关节、 掌指关节、近端指间关节. 1.晨僵：受累关节在夜间静止不动后出现较长时 间（>1小时）的僵硬，如胶粘着样的感觉.持续 时间和关节炎症程度成正比. 2.疼痛与压痛：出现最早的症状，酸痛胀痛，多 呈对称性、持续性，但时轻时重,伴有压痛.受 累关节的皮肤出现褐色色素沉着. 3.肿胀：多因关节腔积液或关节周围软组织炎症 引起，病程较长者因滑膜增生肥厚而肿胀
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2.类风湿血管炎：可出现在患者任何系统， 查体可见指甲下或指端出现小血管炎， 少数引起局部组织的缺血性坏死.在眼造 成巩膜炎，严重者因巩膜软化而影响视 力. 3.肺：肺间质病变最常见 结节样改变类风湿结节，有时 液化，咳出后形成空洞. 胸膜炎
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4.心包炎：心脏受累最常见表现 5.胃肠道：上腹不适，胃痛，恶心，纳差，黑便 等，与服用NSAID有关，与病本身无关 6.神经系统: 7.贫血:因病本身或服用NSAID使消化道出血小 细胞低色素性贫血 8.干燥综合征:30%~40%患者伴发,口干/眼干/猖獗 龋
IgG作为自身抗原，诱导自身免疫反应产 生抗IgG抗体，即类风湿因子（RF）. 免疫复合物沉积于滑膜激活单核吞噬 细胞、CD4+T淋巴细胞IL-1等引起一 系列的炎症反应关节骨质破坏

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五、病理
关节炎的基本病理改变是滑膜炎. 慢性期，滑膜增生显著绒毛，突向关节腔内 或侵入到软骨和软骨下的骨质关节破坏、畸 形、功能障碍. 关节以外的结缔组织可发生血管炎，累及中、 小动脉或静脉. （肉芽肿结节）类风湿结节是血管炎的一种表 现，常见于关节伸侧受压部位的皮下组织，也 见于肺.
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（三）手术治疗：关节置换术和滑膜切除 术
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十、预后
约10％在短期发作后可以自行缓解，不 留后遗症. 约15％在极短的1～2年间就进入到关节 和骨的明显破坏. 大多数出现发作与缓解的交替过程，并 出现轻重不等的关节畸形和功能受损. 本病的死亡原因有：内脏血管炎、感染、 淀粉样变性
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七.实验室检查
(一)血象:轻中度贫血象 (二)血沉和C反应蛋白:炎症活动时增高,非 特异性. (三)类风湿因子(RF):常规检测IgM型,滴度 >1:20为阳性,70%患者为阳性
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(四)影像学检查: 1.X线摄片:双手指及腕关节的X线片最有价值. I.周围组织肿胀,关节骨质疏松 II.关节间隙变窄 III.关节面虫蚀样改变 IV.关节脱位或半脱位或关节强直 2.CT和MRI (五)关节滑液 (六)类风湿结节的活检
结缔组织病
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概论
风湿是指关节、关节周围软组织、肌肉、骨出 现的慢性疼痛. 风湿病是统指上述慢性疼痛为主要症状的一组 疾病. 弥漫性结缔组织病简称结缔组织病（CTD）， 是风湿病中的一大类，除有风湿病的慢性病程、 肌关节病变外，有如下特点： 1.属自身免疫病，曾称胶原病 2.以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础. 3.累及多个系统，临床个体差异很大. 4.对糖皮质激素的治疗有一定反应. 5.由于诊治恰当，近年来的生存率明显延长.
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4. 关节畸形：晚期关节骨质破坏或肌腱、韧带受 损关节脱位或半脱位 如：尺侧偏斜、天鹅颈样畸形、纽扣花
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5.关节功能障碍： 风湿病学会分级： I.照常工作生活 II.活动受限 III.仅能生活自理，不能参加活动 IV.生活不能自理
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（二）关节外表现： 1.类风湿结节：较特异的表现，多位于关节隆 突部及受压部位的皮下，如前臂伸面、肘鹰嘴 突附近、跟腱处.大小不等，直径由数毫米至数 厘米，质硬、无压痛、对称性分布.它的存在表 示本病的活动性.

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类风湿关节炎
第四十一章
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一、概念
类风湿关节炎（RA）是一个累及周围关 节为主的多系统性炎症性的自身免疫病. 其特征性的症状为对称性、周围性多个 关节慢性炎性病变.

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二、流行病学
呈全球性分布，我国的患病率为 0.32%~0.36%,低于欧美国家白人的1％， 是造成我国人群丧失劳动力和致残的主 要病因之一. 任何年龄都可发病，80％发病于35～50 岁，60岁以上的发病率明显高于30岁以 下者.女性患者约3倍于男性.
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2.慢作用抗风湿药：起效慢，临床症状明 显改善需1～6个月.虽不具备即刻止痛和 抗炎作用，但有改善和延缓病情进展的 作用. 从疗效和费用考虑，首选甲氨蝶呤（MTX） 莱氟米特（爱若华），与其合用有协同作 用.
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3.糖皮质激素：能迅速减轻关节疼痛、肿胀，在 关节炎急性发作、或伴有心、肺、眼和神经系 统等器官受累的重症患者，可给予短效激素. 原则：不需用大剂量时则用小剂量；短期使用 者，不长期使用；注意补充钙和维生素以防止 骨质疏松. 关节腔注射激素一年不宜超过3次. 4.雷公藤多dan:未婚未育者慎用

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三、病因：尚不清楚
（一）遗传因素： 流行病学调查显示，RA的家族及同卵双胞胎中 RA的发病率约15％，说明有一定遗传倾向； RA患者中的HLA-DR4阳性率明显高于正常人 群，HLA以外的基因如T细胞受体基因、性别 基因、球蛋白基因均可能与RA的发病、发展 有很大关系，总的来说，RA是一个多基因的 疾病
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八 诊断和鉴别诊断
诊断标准: 1.晨僵持续至少1小时,>=6周 2.3个或3个以上关节肿>=6周 3.腕关节或掌指关节或近端指间关节肿>=6周 4.对称性关节肿>=6周 5.类风湿皮下结节 6.手X线片改变(至少有骨质疏松和关节间隙的狭 窄) 7.类风湿因子阳性(滴度>1:20) 以上符合4项就可诊断该病

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（二）感染因素：尚无被证实有导致本病的直接 感染因子.但是有一些病毒、支原体、细菌都可 能通过某些途径影响病情. 如EB病毒等 （三）神经内分泌因素： 女性患者月经前雌激素水平增高时，症状加重， 月经后症状减轻；口服避孕药也可缓解病情;不 良精神因素刺激后，易导致症状复发或病情加 重.
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四、发病机制

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鉴别诊断
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九、治疗：
尚缺乏根治本病的方案以及预防本病的措 施 （一）一般治疗：休息、关节制动（急性 期）、关节功能锻炼（恢复期）、物理 疗法
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（二）药物治疗： 1.NSAID:抑制环氧化酶（COX），减少前列腺 素的合成，具有消炎、止痛、退热、消肿.与保 护胃粘膜药合用. 环氧化酶有两种同功异构体COX-1和 COX－2， 选择性抑制COX-2为主的NSAID（昔布类）可 减少胃肠道反应. 不宜联合运用，一种NSAID足量使用1～2周后 无效才更改为另一种. 必须和慢作用抗风湿药联用.