第三篇 第十章 心肌病
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心肌病
精品课件
➢病程与予后：
病程长短不定，死亡多与心律失常有关，
心衰较少见。有下列情况时发生严重心律失常及
猝死的可能性增大。
1、 出现过VT者；
2、 有早年（﹤40岁）HCM猝死家族史；
3、 晕厥或晕厥前期史；
4、 动力性LVOT压力阶差﹥50mmHg；
5、 运动诱发低血压；
6、 中~重度MR,LA﹥50mm及PAF史；
精品课件
本病病因尚不清楚，部分病 例与遗传有关，约20~30%有家族史， 亦可能与感染特别是病毒感染和免 疫有关。部分病例发病与妊娠、分 娩、内分泌异常、酒精中毒有联系。 其中以遗传和病毒感染关系密切。 若病因非常明确时则应列为特异性 心肌病。
精品课件
➢ 病理改变：以心腔扩张为主，镜下检查 心肌细胞变性、萎缩、纤维化杂以肥大心 肌细胞，病变多呈弥漫性分布，但常以左 室损害为主，常有心室附壁血栓。
➢病理生理改变：疾病至心功能不全阶段 时，VESV和VEDV均增加，CO下降，LAP及 PAP升高。严重者呈现全心衰竭，房室瓣 相对性关闭不全、血栓栓塞、心律失常、 猝死可发生于疾病的任何阶段。
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➢ 临床表现：多发现于20~50岁之间。根据病情发展情 况可分为不同类型。
逍遥型，仅示心脏扩大，心功能在较长时间处于代 偿阶段；
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2、 梗阻性肥厚型心肌病：
➢ 病因：目前认为是常染色体显性遗传病， 半数以上患者至少有染色体异常类型。表 现为儿茶酚胺分泌增加或对其反应异常致 心肌细胞钙质负荷过重。另有人发现本病 与HLA类型有关（以HLA9，,11，,B5多见）。
➢ 病理及病理生理：主要病理改变是左心室 非对称性肥厚以室间隔及邻近的左室壁增 厚最突出，主动脉瓣下室间隔可呈块状增 厚并向心腔突出，致LVOT狭窄。少数可有 RVOT狭窄及心尖肥厚改变。心肌细胞肥大， 排列紊乱。肥厚心肌顺应性减低， VEDP
➢病程与予后：
病程长短不定，死亡多与心律失常有关，
心衰较少见。有下列情况时发生严重心律失常及
猝死的可能性增大。
1、 出现过VT者；
2、 有早年（﹤40岁）HCM猝死家族史；
3、 晕厥或晕厥前期史；
4、 动力性LVOT压力阶差﹥50mmHg；
5、 运动诱发低血压；
6、 中~重度MR,LA﹥50mm及PAF史；
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本病病因尚不清楚，部分病 例与遗传有关，约20~30%有家族史， 亦可能与感染特别是病毒感染和免 疫有关。部分病例发病与妊娠、分 娩、内分泌异常、酒精中毒有联系。 其中以遗传和病毒感染关系密切。 若病因非常明确时则应列为特异性 心肌病。
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➢ 病理改变：以心腔扩张为主，镜下检查 心肌细胞变性、萎缩、纤维化杂以肥大心 肌细胞，病变多呈弥漫性分布，但常以左 室损害为主，常有心室附壁血栓。
➢病理生理改变：疾病至心功能不全阶段 时，VESV和VEDV均增加，CO下降，LAP及 PAP升高。严重者呈现全心衰竭，房室瓣 相对性关闭不全、血栓栓塞、心律失常、 猝死可发生于疾病的任何阶段。
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➢ 临床表现：多发现于20~50岁之间。根据病情发展情 况可分为不同类型。
逍遥型，仅示心脏扩大，心功能在较长时间处于代 偿阶段；
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2、 梗阻性肥厚型心肌病：
➢ 病因：目前认为是常染色体显性遗传病， 半数以上患者至少有染色体异常类型。表 现为儿茶酚胺分泌增加或对其反应异常致 心肌细胞钙质负荷过重。另有人发现本病 与HLA类型有关（以HLA9，,11，,B5多见）。
➢ 病理及病理生理：主要病理改变是左心室 非对称性肥厚以室间隔及邻近的左室壁增 厚最突出，主动脉瓣下室间隔可呈块状增 厚并向心腔突出，致LVOT狭窄。少数可有 RVOT狭窄及心尖肥厚改变。心肌细胞肥大， 排列紊乱。肥厚心肌顺应性减低， VEDP
心肌病讲课PPT课件
分类：心肌病可以分为扩张型、肥 厚型、限制型等类型。
诊断依据：医生会根据患者的临床 表现、心电图、超声心动图等检查 结果进行诊断。
病程：心肌病患者的病程差异较大， 可从无症状到出现严重心衰。
PART FOUR
药物治疗是心肌病治疗的重要 手段之一
药物治疗的目的是缓解症状、 改善心功能和预防并发症
常用的药物治疗包括利尿剂、 强心剂、抗凝剂等
肌病的发生
控制热量摄入， 保持理想体重
适量摄入优质 蛋白质，如鱼、 瘦肉、豆类等
增加膳食纤维 摄入，如蔬菜、 水果、全谷类
等
控制脂肪摄入， 特别是饱和脂 肪和反式脂肪
的摄入
运动对心肌病 患者的心功能
有改善作用
推荐进行适量 的有氧运动， 如散步、慢跑
等
运动康复应在 医生指导下进 行，避免过度
劳累
运动康复过程 中应注意监测 心率、血压等
案例分享：患者 A的心肌病历程
讨论：心肌病的 治疗方案与效果
互动问答：观众 提问，专家解答
总结：从案例中 学到的经验和教 训
汇报人：
保持健康的生活 方式：合理饮食、 适量运动、戒烟 限酒、心理平衡
控制慢性疾病：高 血压、糖尿病、高 血脂等慢性疾病是 心肌病的重要危险 因素，控制慢性疾 病有助于预防心肌
病的发生
定期体检：定期 进行心电图、心 脏超声等检查， 有助于早期发现 心肌病，及时进
行治疗和干预
避免过度劳累： 过度劳累是心肌 病常见的诱因之 一，注意劳逸结 合，避免过度劳 累有助于预防心
康复治疗的目标是帮助患者恢复心功能，提高生活质量。 康复治疗包括药物治疗、运动康复和生活方式调整等方面。 运动康复是康复治疗的重要手段，包括有氧运动、力量训练等。 生活方式调整包括饮食调整、心理辅导等方面。
《心肌病》ppt课件
扩大等。
超声心动图在心肌病诊断中的优势
03
无创、实时、可重复性好，能准确评估心脏结构和功能。
放射性核素显像技术介绍及适应症选择
1 2
放射性核素显像技术原理 利用放射性核素标记的药物进行心肌显像。
适应症选择 主要用于心肌梗死的诊断和预后评估，也可用于 心肌病的辅助诊断。
3
注意事项 需选择合适的放射性核素和药物，注意辐射防护。
《心肌病》ppt课件
目 录
• 心肌病概述 • 心肌病理生理变化 • 心肌病检查方法与技术应用 • 各类心肌病诊断和治疗策略探讨 • 药物治疗原则及注意事项 • 药物治疗效果评估及预后判断方法论述
01
心肌病概述
定义与分类
定义
心肌病是指影响心脏肌肉的疾病，包括心肌结构、功能以及心脏电活动的异常。
分类
预防措施
积极控制感染、纠正心律失常、避免过度劳累等
肥厚型心肌病诊断和治疗策略
01
诊断依据
临床表现（如劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥等）、体格检查（心脏杂音
等）、影像学检查（如超声心动图显示心室肥厚）及基因检测（部分病
例可检测出致病基因）
02
治疗原则
缓解症状、预防并发症和减少死亡风险。药物治疗包括β受体拮抗剂、
根据患者的病情和具体情况，确 定治疗目标，如缓解症状、改善 心功能等。
制定综合治疗方案
在药物治疗的基础上，结合非药 物治疗手段，如生活方式调整、 心理干预等，制定综合治疗方案。
定期随访调整方案
在治疗过程中定期对患者进行随 访，根据病情变化及时调整治疗
方案。
06
药物治疗效果评估及预 后判断方法论述
药物治疗效果评估指标选择依据
【医学课件】心肌病
心肌病
Cardiomyopathy
1
主要内容
1
案例引子
2
心肌炎概念解析
3
诊断
4
治疗及预后
2
心肌病的定义和分类
1995年WHO/ISFC
1.心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病。 2.心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素
分为 1）扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，
有收缩功能障碍。 2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，
10
肥厚型心肌病
特征：左心室或右心室肥厚，常为不对称肥厚并累及室间隔， 左心室充盈受阻、舒张期顺应性下降。 梗阻性-左心室流出道梗阻，主动脉瓣下部室间隔肥厚 （肥厚型主动脉瓣下狭窄）。 猝死（青年），心力衰竭。
病因： 明显家族史，常染色体显性遗传。肌节收缩蛋白基因突 变。 促进因子：儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常、高 血压、高强度运动。
18
限制型心肌病
鉴别诊断： 缩窄性心包炎
治疗： 1）无特效防治手段 2）避免劳累、呼吸道感染、预防心力衰竭 3）对症治疗，常为难治性心力衰竭，糖皮质激素无效 4）并发症-栓塞，抗凝治疗 5）手术剥离心内膜 6）心脏移植
预后： 预后不良，常见死因-心力衰竭
19
致心律失常右室心肌病
特征：右室心肌被进行性纤维脂肪组织替换。早期典型的区域性，渐 累及整个右室、部分左室，间隔受累较少
14
诊断和鉴别诊断
诊断 1）临床表现结合心电图、超声心动图及心导管等检查。 2）年轻，有猝死、心脏增大等家族史。 鉴别诊断 1）主动脉瓣狭窄 2）高血压心脏病 3）冠心病 4）先天性心血管病
15
防治及预后
治疗 1）病因不明，无特殊防治方法 2）生活指导。避免持重、屏气，避免使用增强心肌收缩 力和减轻心脏负荷的药物 3）治疗原则：弛缓肥厚心肌，维持正常窦律和防止心动 过速，减轻左室流出道狭窄，抗室性心律失常 4）药物治疗：β阻滞剂和钙通道阻滞剂 5）非药物治疗：植入DDD双腔起博器，介入消融肥厚室 间隔心肌，手术治疗 6）肥厚型心肌病的扩张型心肌病相-治疗同扩张型心肌病 并心衰
Cardiomyopathy
1
主要内容
1
案例引子
2
心肌炎概念解析
3
诊断
4
治疗及预后
2
心肌病的定义和分类
1995年WHO/ISFC
1.心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病。 2.心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素
分为 1）扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，
有收缩功能障碍。 2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，
10
肥厚型心肌病
特征：左心室或右心室肥厚，常为不对称肥厚并累及室间隔， 左心室充盈受阻、舒张期顺应性下降。 梗阻性-左心室流出道梗阻，主动脉瓣下部室间隔肥厚 （肥厚型主动脉瓣下狭窄）。 猝死（青年），心力衰竭。
病因： 明显家族史，常染色体显性遗传。肌节收缩蛋白基因突 变。 促进因子：儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常、高 血压、高强度运动。
18
限制型心肌病
鉴别诊断： 缩窄性心包炎
治疗： 1）无特效防治手段 2）避免劳累、呼吸道感染、预防心力衰竭 3）对症治疗，常为难治性心力衰竭，糖皮质激素无效 4）并发症-栓塞，抗凝治疗 5）手术剥离心内膜 6）心脏移植
预后： 预后不良，常见死因-心力衰竭
19
致心律失常右室心肌病
特征：右室心肌被进行性纤维脂肪组织替换。早期典型的区域性，渐 累及整个右室、部分左室，间隔受累较少
14
诊断和鉴别诊断
诊断 1）临床表现结合心电图、超声心动图及心导管等检查。 2）年轻，有猝死、心脏增大等家族史。 鉴别诊断 1）主动脉瓣狭窄 2）高血压心脏病 3）冠心病 4）先天性心血管病
15
防治及预后
治疗 1）病因不明，无特殊防治方法 2）生活指导。避免持重、屏气，避免使用增强心肌收缩 力和减轻心脏负荷的药物 3）治疗原则：弛缓肥厚心肌，维持正常窦律和防止心动 过速，减轻左室流出道狭窄，抗室性心律失常 4）药物治疗：β阻滞剂和钙通道阻滞剂 5）非药物治疗：植入DDD双腔起博器，介入消融肥厚室 间隔心肌，手术治疗 6）肥厚型心肌病的扩张型心肌病相-治疗同扩张型心肌病 并心衰
内科学-心肌病
disease (secondary)
-感染性:细菌,病毒,支原体,真菌等. -代谢性 :甲亢,甲低,糖尿病,脚气病.
-全身性 :SLE,内分湿性关节炎,硬皮病
-遗传性，家族性:假性肥大型肌萎缩,
-过敏性及中毒性:酒精,磺胺,阿霉素
扩张型心肌病
Dilated Cardiomyopathy（DCM）
图 注：心脏体积明显增大，室壁增厚， 尤以左室壁及室间隔为著（正常0.8--1.2cm）。
图 注：8个月小男孩，尸解发现心脏明显 大于手拳，肉柱及乳头肌粗大并竖立于心 腔。组织学表现为弥漫性心肌纤维增粗， 横纹不清，并可见胞浆内红染细颗粒。
病理生理
1）左室流出道梗阻。 2）舒张功能异常。 3）心肌缺血。
病因
1）病毒感染。
2）基因及自身免疫（发现本病与组织相
容性有关）。 3）遗传，代谢，中毒等。
（一）感染：以病毒感染最常见。柯萨奇病毒B、 ECHO病毒、流感病毒、腺病毒、巨细胞病毒…… 细菌、真菌、立克次体、寄生虫等。
机制：
1.病原体直接侵袭； 2.慢性炎症； 3.免疫反应。
（二）炎症： 肉芽肿性心肌炎：结节病、巨细胞性心肌炎、 过敏性心肌炎； 结缔组织病及自身免疫性疾病。
ECG depicting IVCD
ECG depicting cardiac resynchronization
肥厚型心肌病
Hypertrophic Cardiomyopathy
肥厚性梗阻型心肌病是原 发性心肌病的一种，临床表现 为心悸、胸痛、劳累性呼吸困 难、心力衰竭、猝死等，年死 亡率4%。
（三）中毒、内分泌和代谢异常： 酒精性心肌病； 药物性心肌病； 脚气病性心肌病； 克山病； 甲亢性心肌病。 ……
-感染性:细菌,病毒,支原体,真菌等. -代谢性 :甲亢,甲低,糖尿病,脚气病.
-全身性 :SLE,内分湿性关节炎,硬皮病
-遗传性，家族性:假性肥大型肌萎缩,
-过敏性及中毒性:酒精,磺胺,阿霉素
扩张型心肌病
Dilated Cardiomyopathy（DCM）
图 注：心脏体积明显增大，室壁增厚， 尤以左室壁及室间隔为著（正常0.8--1.2cm）。
图 注：8个月小男孩，尸解发现心脏明显 大于手拳，肉柱及乳头肌粗大并竖立于心 腔。组织学表现为弥漫性心肌纤维增粗， 横纹不清，并可见胞浆内红染细颗粒。
病理生理
1）左室流出道梗阻。 2）舒张功能异常。 3）心肌缺血。
病因
1）病毒感染。
2）基因及自身免疫（发现本病与组织相
容性有关）。 3）遗传，代谢，中毒等。
（一）感染：以病毒感染最常见。柯萨奇病毒B、 ECHO病毒、流感病毒、腺病毒、巨细胞病毒…… 细菌、真菌、立克次体、寄生虫等。
机制：
1.病原体直接侵袭； 2.慢性炎症； 3.免疫反应。
（二）炎症： 肉芽肿性心肌炎：结节病、巨细胞性心肌炎、 过敏性心肌炎； 结缔组织病及自身免疫性疾病。
ECG depicting IVCD
ECG depicting cardiac resynchronization
肥厚型心肌病
Hypertrophic Cardiomyopathy
肥厚性梗阻型心肌病是原 发性心肌病的一种，临床表现 为心悸、胸痛、劳累性呼吸困 难、心力衰竭、猝死等，年死 亡率4%。
（三）中毒、内分泌和代谢异常： 酒精性心肌病； 药物性心肌病； 脚气病性心肌病； 克山病； 甲亢性心肌病。 ……
第十章 心肌病
四、其他检查examinations
心导管检查：右心室舒张末期压增高；梗 阻者：左心室与流出道间有收缩压差 心室造影：左心室便形呈舌状、纺锤状 冠脉造影：正常 心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大、排 列紊乱
诊 断 diagnosis
病史：家族史、猝死史 症状 体征 辅助检查
防 治prevention and treatment
心电图：左心室肥大较多见，可有各种 类型心律失常
围生期心肌病
Peripartum Cardiomyopathy
Main points
女性，无心脏病史，妊娠末期~产后2-20周 症状：心力衰竭症状（血痰、呼吸困难、 肝大、浮肿等） 体征：类似扩张型心肌病 特点：栓塞发生率高 治疗：针对心力衰竭治疗，有栓塞者抗凝 治疗，一般治疗（营养、休息、避孕）
避免剧烈运动、屏气，避免增强心肌收缩 力的药物，如：洋地黄及减轻心脏负荷的 药物（减少梗阻） 治疗：β受体阻滞剂，Ca拮抗剂（非二氢吡 啶类)，消融或切除肥厚心肌，植入DDD起 搏器 预后：成人：10年存活率80%，多为猝死
儿童： 10年存活率50%，多为心衰
第二节 特异性心肌病（Specific
第十一章 心肌疾病
心肌病定义和分类 (1995年WHO / ISFC )
①扩张型心肌病（DCM):左心室或双心室扩张，有 收缩功能障碍
②肥厚型心肌病（HCM):左心室或双心室肥厚，通 常伴有非对称性室间隔肥厚
③限制型心肌病(RCM):收缩正常，心壁不厚，单或 双心室舒张功能低下及扩张容积减小
④致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室进行 性纤维脂肪变
辅助检查 examinations
一、胸部X线： 心影增大不明显 合并有心力衰竭可心影增大
心内科教学-心肌病
一、心肌病
（Cardiomyopathy)
限制型心肌病
治疗及预后
无特效防治手段,主要避免劳累、呼吸道感染、预防心力衰
竭。只能对症处理，收效甚微。栓塞并发症较多，可考虑使
用抗凝药。近年用手术剥离增厚的心内膜，效果较好。 预后不良，心力衰竭为常见死因。
一、心肌病
（Cardiomyopathy)
一、心肌病
（Cardiomyopathy)
一、心肌病
（Cardiomyopathy)
一、心肌病
（Cardiomyopathy)
扩张型心肌病
治疗与预后
预
后
预后不良，死亡原因多为心力衰竭及心律失常，不少患者猝死。 症状出现后5年存活率为40%，10年存活率为22%左右
一、心肌病
（Cardiomyopathy)
一、心肌病
（Cardiomyopathy)
实验室和其他检查：
扩张型心肌病
可见左室舒末压、左房压、肺毛压增高，心搏量、 心脏指数减低。左心室造影可见左室扩大，弥漫性 心导管和心血管造影 室壁运动减弱，心室射血分数低下，冠脉造影多无 异常
心内膜心肌活检
可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等
一、心肌病
（Cardiomyopathy)
病理
肥厚型心肌病
肉眼观，两侧心室显著肥大，心脏重量增加，为正常平均心重的1 ～2倍（成人患者平均心重582g，少数可达1000g）。 绝大多数病例的 室间隔厚度大于左室游离壁，肥厚可为局限性 ， 可累及心基底部（主 动脉瓣下）、室间隔中部或心尖区。 在心力衰竭发生之前，左心室一
般不扩张。组织学特征为心肌细胞肥大、形态特异、排列紊乱。
LV舒张压上升，LV与LVOT有压差〉20mmHg，
心肌病 ppt课件
HCM-治疗
※ 只能对症治疗
可预防性使用抗凝药 ※ 手术剥离增厚的心内膜 ※ 心脏移植
致心律失常型右室心肌病
arrhymogenic right ventricular cardiomyopathy
ARVC
特征:右室心肌部分或全部缺如，由纤维组织和
肪组织所代替，右室明显扩大，右室心肌变薄。
ARVC
心肌病定义及分类
扩 张 型 心 肌 病 限 制 型 心 肌 病
(1995 WHO/ISFC) 年
正常心脏
肥 厚 型 心 肌 病
未分类心肌病
右致 室心 心律 肌失 病常 性
扩张型心肌病
dilated cardiomyopathy/DCM
DCM-基本特征
心腔扩大 收缩功能障碍、 充血性心力衰竭
心律失常
※ 瓣膜及冠状动脉正常
DCM-病理
组织学检查：
非特异性
心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存
临床表现
症 状
起病隐匿，心脏增大，早期无自觉症状 出现左心衰竭，后发展为全心衰竭
各种类型心律失常
可发生脑、心、肾、肢体或肺栓塞 猝死
临床表现
体征
脉搏较弱，可出现交替脉
收缩压偏低，脉压差小
利尿剂 血管扩张剂 ACEI ※ 控制心律失常：
DCM-治疗.2
内科治疗:
※ β 受体阻断剂：上调β 受体密度，
降低交感活性
※ Ca离子拮抗剂：降低心肌细胞钙超载， 抗氧化和消除微循环痉挛作用
DCM-治疗.3
外科治疗: ※ 心脏移植 ※ 全人工心脏
※ 动力心肌成形术
※ 左心室缩（减）容术
肥厚型心肌病
心
《心肌病》ppt课件
发病原因及机制
发病原因
心肌病的发病原因多样，包括遗传、 感染、代谢异常、药物使用、自身免 疫等。
发病机制
心肌病的发病机制涉及心肌细胞损伤、 心肌代谢异常、心肌纤维化、心脏传导 系统异常等。
临床表现与诊断
临床表现
心肌病患者可能出现心悸、胸闷、呼吸困难、乏力、水肿等症状，严重者可导 致心力衰竭和猝死。
包括肌酸激酶（CK）、肌酸激酶 同工酶（CK-MB）等指标，反映
心肌损伤程度。
心电图
分析心律失常、心肌缺血等异常 情况。
心脏标志物
如B型利钠肽（BNP）、N末端B 型利钠肽原（NT-proBNP）等， 用于评估心功能不全的严重程度 及预后。
其他相关检查
如血常规、尿常规、生化全套等， 全面了解患者身体状况，为诊断
症状
心室扩大、心室收缩功能减退、充血性心力衰竭等。
03
治疗
主要针对心力衰竭进行治疗，包括药物治疗、心脏再同步化治疗等。
肥厚型心肌病
定义
肥厚型心肌病（HCM）是一种遗传性 心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖 特点，是青少年运动猝死的最主要原 因之一。
症状
治疗
药物治疗、手术治疗、起搏治疗等。
劳力性呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥 等。
《心肌病》ppt课件
目录
• 心肌病概述 • 常见心肌病类型 • 诊断方法与标准 • 治疗原则及措施 • 并发症预防与处理 • 总结与展望
01 心肌病概述
定义与分类
定义
心肌病是指影响心脏肌肉结构和功 能的一组疾病，通常表现为心肌肥 厚、心肌扩张或心肌变性等。
分类
根据病变性质和临床表现，心肌病 可分为遗传性心肌病、获得性心肌 病和混合性心肌病。
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非药物治疗
猝死的预防：主要是控制诱发室性心律失常的可逆 性因素：① 纠正心衰；② 纠正低钾低镁；③ 改善 神经激素机能紊乱，选用ACEI和β-受体阻滞剂； ④ 避免药物因素毒副作用 心脏再同步化治疗（CRT） ：8个全球大范围随机 临床试验资料提示，LVEF＜35%、NYHA心功能 3-4级、QRS间期＞120ms伴有室内传导阻滞的 严重心力衰竭患者是CRT治疗的适应症
心肌病
（Cardiomyopathy）
1995年WHO 心肌病分类
心脏分子遗传学迅速发展
定
义
心肌病是由各种病因（主要是遗传）引 起的一组非均质的心肌病变，包括心脏 机械和电活动的异常，表现为心室不适 当的肥厚或扩张。 病因多种多样，但遗传性很常见。 心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是 全身系统性疾病的一部分，最终导致心 力衰竭或死亡
福辛普利
西拉普利 赖诺普利
10 mg,1次/d
0.5 mg,1次/d 2.5 mg,1次/d
20~40 mg,1次/d
1~2.5 mg,1次/d 5~20 mg,1次/d
中期阶段
1. 在中期阶段，超声心动图显示心脏扩大、LVEF降低并有心力衰 竭的临床表现
2. 液体潴留的患者使用利尿剂 3. β-受体阻滞剂:无液体潴留、体重恒定，从小剂量开始，患者能 耐受则每2~4周将剂量加倍，以达到静息心率不〈55次/min 为目标剂量或最大耐受量 4. 中重度心衰患者使用螺内酯20mg/d、地高辛0.125mg/d 5. 有心律失常导致心原性猝死发生风险的患者可针对性选择胺碘 酮治疗
廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9
药物治疗
栓塞的预防：有心房颤动没有禁忌症的患者口服阿 司匹林75～100mg/天，预防附壁血栓形成
已经有附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者必须长 期抗凝治疗，口服华法令，调节剂量使国际化标准 比值（INR）保持在2～2.5之间 改善心肌代谢：辅酶Q10片，曲美他嗪
晚期阶段
在晚期阶段，超声心动图显示心脏扩大、LVEF明显降低并有顽 固性终末期心力衰竭的临床表现
此阶段在上述利尿剂、ACEI/ARB、地高辛等药物治疗基础上， 可考虑短期应用cAMP正性肌力药物3~5天，推荐剂量为多巴 酚丁胺2~5μg.kg-1.min-1，米力农50μg/kg负荷量，继以 0.375~0.750μg.kg-1.min-1 药物不能改善症状者建议考虑心脏移植等非药物治疗方案
新分类特点
从分子遗传学角度认识心肌病的发病机制
首次将引起致命性心律失常的原发心电异常归于心肌病，
长QT综合征和Brugada综合征等。
单纯解剖形态学
全面理解发病机制
理顺心肌病于其他心脏病之间的关系 — 2006 ACC/AHA
原Байду номын сангаас性心肌病（7版）
扩张型心肌病（DCM） 肥厚型心肌病（HCM） 致心律失常性右室心肌病（ARVC） 限制型心肌病（RCM） 未定型心肌病
发病机制
DCM大多数是散发疾病：DCM的发生与持续性病 毒感染和自身免疫反应有关 ，抗ANT抗体、抗ß1受体抗体、抗MHC抗体和抗M2-受体抗体等被公认 为是免疫学标志物 DCM常呈现家族性发病：不同的基因产生突变和 同一基因的不同突变都可以引起DCM并伴随不同 的临床表型，发病可能与环境因素和病毒感染等因 素有关
心肌病诊断与治疗建议
本建议的两个特点：
注重心肌病的病因诊断
针对病因的探索性治疗
心肌病诊断与治疗建议．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-16
扩张型心肌病
Dilated Cardiomyopathy (DCM)
概述
• 扩张型心肌病（DCH）是一类既有遗传又有非遗传原 因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和 收缩功能障碍等为特征，通常经二维超声心动图诊断。 DCH导致左室收缩功能降低、进行性心力衰竭、室性 和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死。 是心肌疾病的常见类型，是心力衰竭的第三位原因。
在进行DCM诊断时需要排除：高血压、冠心病、 酒精性心肌病、心动过速性心肌病、系统性疾病、 心包疾病、先天性心脏病、慢性阻塞性肺心病和神 经肌肉性疾病等病因
临床诊断-强调病因诊断
1．特发性DCM的诊断：符合扩张型心肌病的诊断标 准，排除任何引起继发性心肌病的原因 2．家族遗传性DCM的诊断：符合DCM的诊断标准， 家族性发病是依据在一个家系中包括先证者在内有 两个或两个以上DCM患者，或在DCM患者的一级 亲属中有不明原因的35岁以下猝死者 3．继发性DCM的诊断：继发性心肌病特指心肌病变 是全身系统疾病的一部分，心脏受累的程度和频度 变化很大
表1
药物
常用β-受体阻滞剂的参考剂量
起始剂量
12.5-25 mg,1次 /d 1.25mg, 1次/d 3.125mg, 2次/d
目标剂量
200mg, 1次/d 10mg, 1次/d 25mg, 2次/d
美托洛尔 比索洛尔 卡维地洛
表2 常用ACEI的参考剂量
药物 卡托普利 依那普利 培哚普利 雷米普利 苯那普利 起始剂量 6.25mg,3次/d 2.5 mg,1次/d 2 mg,1次/d 1.25~2.5 mg,1次/d 2.5 mg,1次/d 目标剂量 25~50mg,3次/d 10mg,2次/d 4 mg,1次/d 2.5~5 mg,2次/d 5~10 mg,2次/d
心肌病诊断与治疗建议．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-16
中国心肌病分类
病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病属继发性 有心电紊乱和重构尚无明显心脏结构和形态改 变，如遗传背景明显的WPW综合征，长、短 QT综合征，Brugada综合征等离子通道病暂 不列入原发性心肌病分类。
心肌病诊断与治疗建议．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-16
— 2006 ACC/AHA
分
类
原发性心肌病：仅局限在心肌 继发性心肌病：心肌的病变是全身多脏
器病变的一部分。
心血管疾病引起的心肌异常不包括在心肌病的范畴，如心 脏瓣膜病、高血压、先心病、冠心病引起的心肌病变。不 主张使用缺血性心肌病。
原发性心肌病分类
肥厚性心肌病 致心律失常性右室心肌病/发育不全
•
特征：左心室或双心室扩大和收缩功能受损。
室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓
病 理
细胞肥大、间质纤维化、肌原纤维 溶解消失、线粒体 增生、肌浆网扩张或空泡变性、细胞核增大及变形
流行病学
发 病 率： 年5-8/10万
好发人群： 黑人和男子多发，
是白人和女子的3倍以上
发病年龄： 20-60岁
临床常见的继发性DCM
感染/免疫性DCM：① 符合DCM的诊断标准；②有心
肌炎病史或心肌活检证实存在炎症浸润、检测到病毒RNA的 持续表达、血清免疫标志物抗心肌抗体等
酒精性心肌病诊断标准：① 符合DCM的诊断标准；②
长期过量饮酒（WHO标准：女性>40 克/天，男性>80 克/ 天，饮酒5年以上）；③ 既往无其他心脏病病史；④ 早期发 现戒酒6个月后DCM临床状态得到缓解。饮酒是导致心功能 损害的独立原因，建议戒酒6个月后再作临床状态评价
左室致密化不全
遗传性心肌病：
原发心肌糖原储积症 心脏传导系统缺陷 线粒体肌病和离子通道病
混合型心肌病： 扩张型心肌病和原发限制型心肌病
（主要非遗传因素）
炎症性心肌病
应激性心肌病
获得性心肌病：
围产期心肌病 心动过速心肌病 酒精性心肌病
继发性心肌病分类
侵润性疾病：淀粉样变性 蓄积性疾病：血色素沉着症 中毒性疾病：药物、重金属、化学物质 心内膜疾病：心内膜纤维化，嗜酸性细胞增多症 炎症性疾病（肉芽肿性）：肉样瘤病 内分泌疾病：糖尿病、甲亢、甲减、甲旁亢、嗜铬细胞瘤、肢 端肥大症 心面综合征：Noonan综合征、着色斑病 神经肌肉病/神经性疾病：进行性肌营养不良 营养缺乏性疾病：脚气病、坏血病 自身免疫性疾病/胶原病：SLE、皮肌炎、类风湿性关节炎、硬 皮病、结节性多动脉炎 电解质平衡紊乱 癌症治疗并发症：嗯环类抗生素、阿霉素、柔红霉素、环磷酰 胺、辐射
鉴别诊断
• 应与各种原因引起的心室扩大为表现的 疾病相鉴别如 冠心病，特别是缺血性心肌病 高血压性心肌病 风湿性瓣膜病 先天性心脏病 病毒性心肌炎
治
疗
治疗目标
阻止基础病因介导的心肌损害 有效的控制心力衰竭和心律失常
预防猝死和栓塞，提高DCM患者的生活质 量和生存率
病因治疗
不明原因的扩张型心肌病要积极寻找病因， 排除任何引起心肌疾病的可能病因并给予积 极的病因治疗，如控制感染、严格戒酒、改 变不良的生活方式等 有些DCM类型病因和发病机理基本明了， 也具有循证医学的证据，本建议将其治疗方 法放在探索性治疗中
药物治疗
国内多中心资料将DCM分为三期：
早期：针对病因和发病机理的治疗 中期：针对心脏扩大、射血分数降低的治疗 晚期：针对顽固性终末期心力衰竭的治疗
廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9
早期阶段
在早期阶段，仅仅是心脏结构的改变，超声心动图 显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床 表现 此阶段应积极的进行早期药物干预治疗，包括β-受 体阻滞剂、ACEI，可减少心肌损伤和延缓病变发 展 针对病因和发病机理的治疗更为重要
临床常见的继发性DCM
围产期心肌病诊断标准：① 符合扩张型心肌病的 诊断标准；②妊娠最后1个月或产后5个月发病 心动过速DCM的诊断：① 符合DCM的诊断标准； ②慢性心动过速发作时间超过每天总时间的12%15%以上，包括窦房折返性心动过速、房性心动 过速、持续性交界性心动过速、心房扑动、心房颤 动和持续性室性心动过速等；③心室率多在160次 /分以上，少数可能只有110-120次/分，与个体差 异有关