肾病综合征ppt课件

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临床特征 (局灶性节段性肾小球硬化)
• 好发于青少年男性 • NS 为主要临床表现 • 血尿(~70%) • 多伴有高血压和肾功减退 • 部分病例可由微小病变型转变而来 • 30~50%激素治疗有效,但显效较慢; • 激素抵抗定为足量激素用至6个月无效; • 激素效果不佳者可试用环孢素
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NS临床表现及实验室检查
一、临床表现
• 症状：水肿、乏力、纳差........
• 体征：水肿、高血压、营养不良
三
二、实验室检查
• 尿液检查：蛋白尿、血尿
高
• 血液检查：血RT、肝功能（低蛋白血症）、血脂、
肾功能、免疫球蛋白、补体C3
一
• B超
低
• 肾图
• 肾穿刺活检
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膜性肾病的病理
• 光镜
肾小球基底膜增厚 上皮侧免疫复合物形成“钉突样”改变 肾小球内没有明显的细胞增殖
• 免疫荧光
IgG和C3呈细颗粒状沿GBM沉积
• 电镜
GBM上皮侧排列整齐的电子致密物
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百度文库
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临床特征 (系膜毛细血管性肾小球肾炎)
• 好发于青壮年，男性多于女性； • 30％的患者有前驱感染； • 约50％~60%表现为NS； • 约30%表现为急性肾炎综合征； • 少数表现为无症状性血尿／蛋白尿； • 100％伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿； • 50％～70％病例的血清 C3持续降低； • 肾功损害、高血压及贫血出现的早； • 发病后10年约50％的病例进展至CRF。
低
• 水肿 （Edema）
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肾病综合症的诊断
• 确诊肾病综合征 • 确认病因（除外诊断法） • 确定病理类型 • 判定有无并发症
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鉴别诊断
• 过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura) • 狼疮性肾炎(Lupus Nephritis) • 乙肝病毒（HBV）相关性肾炎 • 糖尿病肾病( Diabetic Nephropathy) • 肾淀粉样变性(Amyloidosis) • 骨髓瘤性肾病( Multiple Myeloma)
肾病综合征的并发症
• 感染 • 血栓、栓塞并发症 • 急性肾衰竭 • 蛋白质及脂肪代谢紊乱
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肾病综合症的诊断
• 大量蛋白尿( Heave Proteinuria）
(>3.5g/d)
三
• 低白蛋白血症
高
(Hypoalbuminemia )(<30g/L)
一
• 高脂血症（Hyperlipidemia）
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病理
(系膜毛细血管性肾小球肾炎)
光 镜
系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM 和内皮细胞之间，形成“双轨征” (tram-tracks)。
免疫荧光
IgG /C3呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁
电 镜
内皮下和系膜区可见电子致密物沉积
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• 常见于中老年，男性多于女性； • 起病隐匿，很少有前驱感染； • 约80％表现为NS ，占我国原发性NS的25％～30％； • 一般无肉眼血尿，～30％伴有镜下血尿； • 早期常无高血压和肾功损害； • 极易发生血栓、栓塞性并发症 • 肾静脉血栓发生率可高达40％～50％； • 积极给与抗凝溶栓治疗； • 本病进展缓慢，5～10年后逐渐出现肾功损害； • 约20％-35％患者临床表现可自行缓解； • 大部分患者经治疗可达临床缓解。
肾病综合征 Nephrotic Syndrome
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肾脏病简介
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概述
一、定义：由各种原因导致的临床综合征侯群。临 床特征“三高一低”：
• 大量蛋白尿( Heave Proteinuria）(>3.5g/d) • 低白蛋白血症 (Hypoalbuminemia )(<30g/L) • 高脂血症（Hyperlipidemia） • 水肿 （Edema）
二、流行病学 三、中医-----水肿
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肾病综合征病因及分类
• 原发性 (Primary)、继发性 (Secondary)
• 病理类型多种 • 病因：任何引起肾小球滤过膜损伤的疾病都可
导致NS
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病综合征的病理类型
• 微小病变型肾病 • 系膜增生性肾小球肾炎 • 局灶性节段性肾小球硬化 • 膜性肾病 • 系膜毛细血管性肾小球肾炎
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病理生理 (Pathophysiology)
• 大量蛋白尿
电荷屏障 (Charge Barrier)
分子屏障 (Molecular Barrier)
• 血浆蛋白变化 • 水肿
血浆胶体渗透压下降
• 高脂血症
肝脏脂蛋白合成增加，分解减少。
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临床特征 (微小病变型肾病)
• 常见于儿童 (~80%) • 表现为典型的肾病综合征 • 常无血尿、高血压和肾功能减退 • 90%病例对激素敏感 • 复发率高达60％ • 可演变为MsPGS FSGS
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病理
(局灶性节段性肾小球硬化)
• 光镜
肾小球成局灶、节段性硬化。 系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。 相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。
• 免疫荧光
IgM 和 C3 在受累节段呈团块状沉积
• 电镜
电子致密物积在肾小球硬化区 肾小球上皮细胞足突广泛融合
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膜性肾病的临床特征
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微小病变型肾病的病理
• 光镜 (LM)
肾小球基本正常
• 免疫荧光(IFM)
没有免疫球蛋白沉积
• 电镜(EM)
肾小球脏层细胞足突融合
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临床特征
(系膜增生性肾小球肾炎)
• 我国发病率很高, 占原发性NS～30％； • 好发于青少年，男性多于女性； • 免疫病理分为IgA肾病和非IgA肾病； • 非IgA NS(~50%) / 隐匿性 /急性/ 慢性GN • 血尿(IgA~100%,No-IgA~70%)； • 对治疗的反应取决于病理改变的轻重 。
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肾病综合征的分类和常见病因
分类
儿童
青少年
原发性 微小病变型肾病
系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化
中老年
膜性肾病
继发性 过敏性紫癜性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 狼疮性肾炎
狼疮性肾炎 过敏性紫癜性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎
糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤/实体瘤
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病理 （系膜增生性肾小球肾炎）
光镜
肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生
免疫荧光
免疫球蛋白呈块状／颗粒样沉积在系膜区和毛细血管壁
IgA 肾病： 以IgA ／ C3 沉积为主 非IgA 肾病：以IgG／IgM ／ C3沉积为主
电镜
电子致密物沉积在系膜区和上皮下
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